Tipos de tumores oculares

AUTORES

1. Lucía Gloria Horno Graus. Óptico Optometrista, Zaragoza. España.
2. Gema Insa Sánchez. Óptico Optometrista, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
3. Diana Soriano Pina. Óptico Optometrista, Hospital Universitario San Pedro, Logroño. La Rioja.
4. María Sáez Gómez. Óptico Optometrista, Óptica OptiMiStic, Calatayud. España.
5. Sofía Marín Civera. Óptico Optometrista, Óptica Universitaria, Zaragoza. España.
6. María Puertas Lorente. Óptico Optometrista, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN

Los tumores oculares constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias que pueden afectar las estructuras intraoculares y perioculares. Aunque su incidencia es relativamente baja en comparación con otros cánceres, algunos de ellos presentan un importante potencial de morbilidad visual y mortalidad. Los tumores oculares pueden clasificarse en primarios y secundarios, benignos o malignos, y según el tejido de origen. Entre los tumores malignos primarios destacan el melanoma uveal en adultos y el retinoblastoma en la población pediátrica. Asimismo, la superficie ocular puede verse afectada por neoplasias escamosas, melanocíticas y linfoides. El diagnóstico precoz resulta fundamental para mejorar el pronóstico visual y vital del paciente. Las técnicas de imagen ocular, la anatomía patológica y los estudios genéticos han permitido importantes avances en el manejo de estas enfermedades. El objetivo de este trabajo es revisar los principales tipos de tumores oculares, sus características clínicas, métodos diagnósticos y opciones terapéuticas actualmente disponibles.

PALABRAS CLAVE

Neoplasias oculares, melanoma uveal, retinoblastoma, linfoma intraocular.

ABSTRACT

Ocular tumors comprise a heterogeneous group of neoplasms involving intraocular and periocular structures. Although relatively uncommon, some of these lesions are associated with significant visual morbidity and mortality. Ocular tumors can be classified as primary or secondary, benign or malignant, and according to their tissue of origin. The most important primary malignant tumors include uveal melanoma in adults and retinoblastoma in children. In addition, the ocular surface may be affected by squamous, melanocytic and lymphoid neoplasms. Early diagnosis is essential to improve both visual and systemic prognosis. Advances in ocular imaging, pathology and molecular genetics have significantly improved the diagnosis and management of these diseases. The aim of this review is to summarize the main types of ocular tumors, their clinical presentation, diagnostic approaches and current treatment strategies.

KEY WORDS

Eye neoplasms, uveal melanoma, retinoblastoma, intraocular lymphoma.

DESARROLLO DEL TEMA

Los tumores oculares representan un conjunto diverso de alteraciones neoplásicas que afectan al globo ocular, anexos oculares y estructuras orbitarias. Aunque son relativamente infrecuentes, constituyen un reto diagnóstico y terapéutico debido a las potenciales consecuencias sobre la visión y la supervivencia del paciente¹. Los avances en las técnicas diagnósticas han permitido una detección más temprana y una mejor caracterización de estas lesiones².

Clasificación de los tumores oculares:

Desde un punto de vista clínico, los tumores oculares pueden dividirse en benignos y malignos, así como en primarios o metastásicos. Entre los malignos primarios, el melanoma uveal constituye el tumor intraocular más frecuente en adultos, mientras que el retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más habitual en la infancia³.

Los tumores oculares pueden clasificarse según su localización anatómica: Tumores de la superficie ocular, intraoculares, orbitarios o metastásicos.

Asimismo, pueden clasificarse según su origen histológico en melanocíticos, epiteliales, linfoides, vasculares o neuroectodérmicos⁴.

Melanoma uveal:

El melanoma uveal es el tumor maligno primario intraocular más frecuente en adultos⁵. Se origina a partir de los melanocitos de la úvea, pudiendo localizarse en coroides, cuerpo ciliar o iris.

La incidencia en Europa y Norteamérica oscila entre 4 y 8 casos por millón de habitantes al año⁶. Aparece predominantemente en individuos de raza caucásica y suele diagnosticarse entre la quinta y séptima décadas de la vida⁷.

Los síntomas dependen de la localización y tamaño del tumor. Los pacientes pueden presentar: disminución de la agudeza visual, fotopsias, miodesopsias, defectos campimétricos y/o hallazgo incidental durante una exploración rutinaria⁸.

La exploración mediante oftalmoscopia indirecta constituye la base del diagnóstico. Entre las pruebas complementarias destacan: ecografía ocular modo A y B, tomografía de coherencia óptica (OCT), angiografía fluoresceínica, autofluorescencia, resonancia magnética en casos seleccionados⁹.

Los estudios genéticos han adquirido gran importancia pronóstica. Las alteraciones del gen BAP1 se asocian con un mayor riesgo metastásico¹⁰.

Las principales opciones terapéuticas incluyen: braquiterapia con placa, protonterapia, radioterapia externa, resección local y/o enucleación en casos avanzados¹¹.

A pesar del buen control local, aproximadamente el 50% de los pacientes desarrollan metástasis, principalmente hepáticas¹².

Retinoblastoma:

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente de la infancia¹³. Se origina por mutaciones en el gen supresor tumoral RB1.

Se estima una incidencia aproximada de un caso por cada 15.000-20.000 nacidos vivos¹⁴. Puede presentarse de forma hereditaria o esporádica.

Los signos más frecuentes son: leucocoria, estrabismo, disminución visual, glaucoma secundario y/o inflamación ocular¹⁵.

La leucocoria continúa siendo la forma de presentación más habitual.

El diagnóstico se basa principalmente en: fondo de ojo bajo anestesia, ecografía ocular, resonancia magnética orbitocraneal, estudios genéticos del gen RB1¹⁶.

La biopsia intraocular está generalmente contraindicada por el riesgo de diseminación tumoral.

En las últimas décadas se ha producido una evolución significativa en el tratamiento: quimioterapia sistémica, quimioterapia intraarterial, quimioterapia intravítrea, termoterapia transpupilar, crioterapia, braquiterapia y/o enucleación¹⁷.

En países desarrollados las tasas de supervivencia superan el 95%¹⁸.

Melanoma conjuntival:

El melanoma conjuntival es una neoplasia maligna relativamente infrecuente que representa aproximadamente el 2% de los tumores oculares malignos¹⁹.

Puede originarse sobre una melanosis adquirida primaria, un nevus preexistente o aparecer de novo²⁰.

Se manifiesta como una lesión pigmentada unilateral, de crecimiento progresivo y vascularización prominente.

El diagnóstico definitivo requiere estudio histopatológico. El tratamiento habitual consiste en: escisión quirúrgica completa, crioterapia adyuvante, quimioterapia tópica y/o inmunoterapia tópica en casos seleccionados²¹.

Existe riesgo de recurrencia local y metástasis regionales.

Neoplasia escamosa de la superficie ocular:

La neoplasia escamosa de la superficie ocular (OSSN, por sus siglas en inglés) engloba lesiones que van desde la displasia epitelial hasta el carcinoma escamoso invasivo²².

Entre los principales factores asociados se encuentran: exposición crónica a radiación ultravioleta, infección por virus del papiloma humano, inmunosupresión y/o infección por VIH²³.

Suele aparecer como una lesión elevada, gelatinosa o leucoplásica localizada en el limbo corneal.

Las alternativas terapéuticas incluyen: escisión quirúrgica, crioterapia, mitomicina C tópica, interferón alfa-2b tópico y/o 5-fluorouracilo tópico²⁴.

El pronóstico generalmente es favorable cuando se diagnostica tempranamente.

Linfoma intraocular:

El linfoma intraocular primario constituye una variante del linfoma difuso de células B grandes y se considera una manifestación del linfoma primario del sistema nervioso central²⁵.

Los pacientes suelen presentar: visión borrosa, miodesopsias, vitritis persistente y/o uveítis de difícil control²⁶.

El diagnóstico requiere una combinación de: estudio citológico del vítreo, inmunofenotipo, análisis molecular y/o neuroimagen²⁷.

El tratamiento suele incluir quimioterapia sistémica basada en metotrexato y, en determinados casos, radioterapia ocular²⁸.

Metástasis oculares:

Las metástasis constituyen los tumores intraoculares más frecuentes en términos globales²⁹. La coroides es la estructura más afectada debido a su elevada vascularización.

Los tumores primarios que con mayor frecuencia originan metástasis oculares son: cáncer de mama, cáncer de pulmón, tumores gastrointestinales o melanoma cutáneo³⁰.

El tratamiento depende del tumor primario y puede incluir radioterapia, quimioterapia sistémica o terapias dirigidas.

CONCLUSIONES

Los tumores oculares comprenden un amplio espectro de entidades clínicas con características epidemiológicas, diagnósticas y terapéuticas diferenciadas. El melanoma uveal constituye el principal tumor intraocular maligno del adulto, mientras que el retinoblastoma representa la neoplasia intraocular más frecuente en la infancia. Otras entidades relevantes incluyen el melanoma conjuntival, la neoplasia escamosa de la superficie ocular, los linfomas intraoculares y las metástasis coroideas. La incorporación de nuevas técnicas de imagen y de herramientas genéticas ha mejorado significativamente el diagnóstico precoz, la estratificación pronóstica y las opciones terapéuticas. El conocimiento de estas patologías por parte del óptico-optometrista resulta fundamental para la detección temprana y la derivación adecuada, contribuyendo a preservar la visión y mejorar la supervivencia de los pacientes.

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