A propósito de un caso clínico: hiperamonemia en el puerperio.

AUTORES

1. Cristina Cubero Esteban. Grado Universitario en Enfermería Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
2. Lucía Belloc Pérez. Grado Universitario en Enfermería. Máster en Educación para la Salud. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
3. Natalia Minguillón Ruiz. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
4. Mª Ángeles Casaus Margeli. Diplomatura en Enfermería. Máster en Acupuntura. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
5. Alicia Moreno Arjol. Grado Universitario en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).

RESUMEN

En este artículo se presenta un caso clínico de una puérpera por alteración en su estado neurológico que es atendida en urgencias. Se le realiza una atención inicial y se decide su ingreso en UCI por encefalopatía metabólica secundaria a hiperamonemia, debido a su bajo nivel de consciencia. En el siguiente caso clínico centramos el plan de cuidados en su estancia en la UCI.

La HA es una acumulación tóxica de amoniaco en la sangre (adultos > 50-100µmol/l) que supone una situación de urgencia sobre todo en el adulto. El edema cerebral y la herniación generalmente se presentan cuando los niveles arteriales de amonio son

mayores de 200 μmol/litro.²

Se elabora una valoración de enfermería según las necesidades de Virginia Henderson. Y se formulan los diagnósticos según la Taxonomía NANDA internacional, Clasificación de los resultados de enfermería (NOC) y Clasificación de las Intervenciones (NIC).

PALABRAS CLAVE

Hiperamonemia, enfermería, caso clínico.

ABSTRACT

This article presents a clinical case of a puerperal woman due to an alteration in her neurological status who is treated in the emergency room. He received initial care and was admitted to the ICU due to metabolic encephalopathy secondary to hyperammonemia, due to his low level of consciousness. In the following clinical case, we focus the care plan on his stay in the ICU.

HA is a toxic accumulation of ammonia in the blood (adults> 50-100 µmol/l) that represents an emergency situation especially in adults. Brain edema and herniation usually occur when arterial ammonium levels are

greater than 200 μmol / l.²

A nursing assessment is developed according to Virginia Henderson’s needs. And the diagnoses are formulated according to the international NANDA Taxonomy, Nursing Outcomes Classification (NOC) and Interventions Classification (NIC).

KEY WORDS

Hyperammonemia, nursing, clinical case.

INTRODUCCIÓN

La hiperamonemia (HA) es la manifestación más severa, debido a un trastorno enzimático en una de las seis reacciones enzimáticas que ocurren fundamentalmente a nivel hepático (ciclo de la urea) o al fallo de transporte de sus productos intermedios.

Así pues, la HA es una acumulación tóxica de amoniaco en la sangre (adultos > 50-100µmol/l). Clínicamente, en una descompensación aguda, los síntomas más precoces pueden ser sutiles y difíciles de reconocer, como pérdida de apetito, empeoramiento de un déficit neurológico ya preexistente; alteraciones visuales y/o auditivas. Si la situación no se corrige el paciente presentará náuseas y vómitos asociados a hiperventilación que conllevará a una alcalosis respiratoria y progresivamente disminución del nivel de consciencia hasta coma, pudiendo darse edema cerebral y herniación. También son comunes las convulsiones tónico-clónicas generalizadas.

Cabe destacar que la severidad de las manifestaciones clínicas no guarda relación directa con los niveles plasmáticos de amonio sino con su acumulación a nivel cerebral.

Como fármacos de elección ante la HA encontramos la arginina, benzoato sódico, L-carnitina, citrulina, felnibutirato, Carbaglu®.¹ Se atenderá con especial cuidado el manejo del edema cerebral y la hipertensión craneal, uso de anticonvulsionantes (a parte del control de crisis convulsivas, se recomienda practicar electroencefalograma)

Recientemente se ha demostrado que la hipotermia interfiere con muchos de los mecanismos fisiopatológicos inducidos por el amonio, dentro de los que destacan: disminución en la producción de radicales libres de oxígeno, edema astrocítico e inflamación. Por otro lado, mejora el flujo sanguíneo cerebral y la autorregulación, y reduce el catabolismo proteico y la producción de amonio por el riñón y las

bacterias intestinales. y terapia de hipotermia.²

El tratamiento de primera línea para un adulto con síntomas agudos hiperamonemia grave (de cualquier causa) será la hemodiálisis o hemofiltración con el fin de reducir los niveles séricos de amonio y en última instancia el trasplante hepático.

La prescripción y la duración de la diálisis o hemofiltración dependen del metabolismo del amoníaco y a su vez el nivel de amoníaco dependerá de la actividad enzimática de múltiples órganos, incluidos riñón, hígado, los músculos, intestino y cerebro. El intestino y el riñón son sitios potencialmente importantes de producción de amoníaco. Al inicio de la diálisis, la aparición de amoníaco puede ser mayor que la eliminación hasta que los niveles alcanzan un estado estacionario. Por lo tanto, se suele prescribir hemodiálisis intermitente (HD) primero, dado su perfil superior de aclaramiento de amoníaco, para reducir los niveles de amoníaco en sangre de manera aguda.

Sin embargo, a menudo hay un efecto rebote importante del amoníaco después de la interrupción de la HD debido a su gran volumen de distribución. La HD seguida de modalidades continuas hemofiltración venovenosa continua [CVVH] o hemodiálisis venovenosa continua [CVVHD] puede estar indicada para la HA que no responde suficientemente al tratamiento médico solo.³

Otro de los puntos claves del tratamiento de la HA será la dieta. En casos leves se detendrá la ingesta de proteínas en la dieta, durante 24 horas inicialmente. El mantenimiento de una dieta sin proteínas durante un tiempo prolongado puede provocar un mayor catabolismo (en un intento de suministrar aminoácidos esenciales) y por lo tanto prolongar la hiperamonemia. Posteriormente se aseguraron los requerimientos nutricionales y calóricos continuos: carbohidratos, lípidos, proteínas, vitaminas y minerales.

Otras medidas son el uso de lactulosa para evitar un vaciamiento intestinal lento, el uso de antibióticos y antifúngicos y eliminar el aporte de proteínas de la dieta.^3,4

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 37 años con antecedentes de parto reciente por vía vaginal (día 19/02/21) que acude a urgencias del HUMS el día 22/02/21 por cuadro de somnolencia, desorientación temporo-espacial y alteración del comportamiento. Refiere deposiciones diarreicas unas 8-10 (sin productos patológicos).
A la exploración física inicial destaca bradipsiquia, desorientación, sin llegar a colaborar ni obedecer órdenes.

Se realizan varias pruebas complementarias en urgencias que descartan diagnósticos de sospecha iniciales (meningitis, trombosis venosa y leucoencefalopatía posterior reversible).
*TC craneal 22/02 y Angio TC 23/02: sin alteraciones.
*PL: líquido claro sin datos de infección activa.
*RMN 23/02: Lesiones hiperintensas en T2 de pequeño tamaño y de patrón vascular, crónicas que no justifican el estado clínico actual de la paciente.
*EEG: enlentecimiento global con ondas delta con grafoelementos no continuos frontales por lo que se inicia tratamiento con 2000 mg de levetiracetam + 200 mg de lacosamida.
Se pasa a sala de observación donde presenta deterioro progresivo del nivel de conciencia, siendo valorado nuevamente por neurología que solicita tóxicos en orina y niveles de B12, folato y amonio (alta sospecha de encefalopatía metabólica).
Se avisa a intensivos para valorar nuevamente.

A nuestra llegada la paciente presenta GCS 4 (O1-V2-M1) por lo que se pasa a vital y procede a realizar intubación endotraqueal.

En la última analítica destaca un amonio de 341 mMol/l con función hepática normal. Por lo que se decide ingreso en UCI por encefalopatía metabólica secundaria a hiperamonemia.

ANTECEDENTES PERSONALES:

-Sin alergias conocidas.
-Déficit de vitamina B12.
-Puérpera (parto normal el 19/02/21).
-IQx: rinoplastia.

-Paridad: G2P2A0.

-Mediación habitual: Tardyferon 80 mg 10 cada 30 días, Yoduk 200 mcg 1/24h.

-TA:100/62.

-SAT:98%.

-FC: 79x’.

-FR:12 rpp.

Tª: 35.2ºC.

A su llegada a UCI se realiza una valoración de enfermería según las necesidades de Virginia Henderson y se realiza un plan de cuidados.

A modo de resumen, en la primera valoración se observa vía aérea permeable, desadaptada a la ventilación mecánica.  A su llegada a uci trae dos vías venosas periféricas por lo que se canaliza una vía central con acceso periférico en basílica derecha, vía arterial izquierda y Shaldon en femoral izquierda. Se avisa a Neurocirugía para la implantación de PIC.

Se realiza sondaje vesical con el fin de controlar la diuresis horaria y se recoloca sonda nasogástrica que se deja a bolsa. Se inicia noradrenalina y sedoanalgesia con propofol, midazolam y morfina, con el fin de controlar la situación hemodinámica y adaptación a la ventilación mecánica de la paciente.

VALORACIÓN DE ENFERMERÍA POR NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

• Respiración: la paciente porta un tubo orotraqueal del nº7.5 de baja presión, colocado en urgencias. Llega a la unidad desadaptada a ventilación mecánica. Hemodinámicamente hipotensa, ritmo sinusal y con una frecuencia respiratoria normal, a pesar de movimientos paradójicos torácicos que nos indican la escasa coordinación entre paciente y la ventilación mecánica. Por orden médica se administra midazolam y fentanilo para revertir la situación respiratoria.
• Comer y beber: la paciente se encuentra en dieta absoluta y se perfunde sueroterapia a través de una vía central de acceso periférico, que se canaliza a su llegada. Porta del servicio de urgencias una sonda nasogástrica, que se recoloca y se deja a bolsa. A lo largo de su estancia se iniciarán NE y NPT según sus necesidades especiales por su patología.
• Eliminación: se procede a realizar sondaje vesical para control de diuresis horaria. Se canaliza en las primeras horas un catéter Shaldon en femoral izquierda y se inicia hemofiltración. Control estrecho de loquios, que entran dentro de la normalidad.
• Moverse: la paciente presenta intolerancia a la actividad debido al estar intubada, en coma, conectada a ventilación mecánica, hemofiltro y sensor PIC.
• Reposo/sueño: permanece sedoanalgesia.
• Vestirse: durante su estancia en UCI permanece desnuda ya que las técnicas realizadas no permiten que los pacientes lleven la ropa puesta.
• Temperatura: afebril.
• Higiene/piel: déficit de autocuidados. Se comprueba en cada movilización el estado de la piel y mucosas. Mantendremos las sábanas limpias, secas y sin arrugas, aplicaremos aceites hiperoxigenados, uso de antiequinos y mantendremos talones al aire. Se programarán las curas de todas las inserciones, heridas y vías según protocolo y necesidades de la paciente. Especialmente controlaremos ambas mamas por el riesgo de mastitis debido a la interrupción brusca de la lactancia materna.
• Evitar peligros/seguridad: se valoran los riesgos y se controlarán las adversidades que surjan.
• Comunicación: no se puede valorar.
• Creencias/valores: no se puede valorar.
• Trabajar /realizarse: no se puede valorar.
• Recrearse: no se puede valorar.
• Aprender: no se puede valorar.

PLAN DE CUIDADOS^5,6,7

Centraremos nuestro plan de cuidados en los aspectos más importantes y básicos para el manejo de la paciente a su llegada a nuestra unidad.

NANDA: [00024] Perfusión tisular inefectiva: cerebral.

NOC: [0909] Estado neurológico.

 NIC:

• [2620] Monitorización neurológica.

Actividades:

• • Comprobar tamaño, forma, simetría y capacidad de reacción de las pupilas.
  • Vigilar el nivel de conciencia.
  • Vigilar las tendencias en la Escala de Coma de Glasgow.
  • Vigilar los signos vitales.
  • Comprobar estado respiratorio.
• [2260] Manejo de la sedación.
  • Asegurarse de que el equipo de reanimación de urgencia está disponible con facilidad, en concreto una fuente para administrar O2 al 100%, medicación de urgencia y un desfibrilador.
  • Observar efectos adversos.
  • Asegurar la disponibilidad de antagonistas y administrarlos según corresponda, según prescripción médica o protocolo.
• [2590] Monitorización de la presión intracraneal PIC.
  • Ayudar en la inserción del dispositivo de monitorización de la PIC.
  • Calibrar el transductor.
  • Nivelar el transductor externo respecto a un punto de referencia anatómico constante.
  • Registrar lecturas de presión de la PIC.
  • Vigilar la perfusión cerebral.
  • Monitorizar la respuesta neurológica y de la PIC del paciente a las actividades de cuidados y estímulos ambientales.
  • Cambiar/o reforzar el vendaje del sitio de inserción si es necesario.
  • Colocar al paciente con la cabeza y con el cuello en posición neutra evitando la flexión extrema de la cadera.
  • Ajustar el cabecero de la cama para optimizar la perfusión cerebral.

NANDA: [000032] Patrón respiratorio ineficaz:

 NOC: [0403] Estado respiratorio: ventilación.

 NIC:

• [3350] Monitorización respiratoria.

Actividades:

• • Vigilar los valores PFT, sobre todo la capacidad vital, fuerza inspiratoria máxima, volumen espiratorio forzado en un segundo (FVE1) y FVE1 / FVC, según disponibilidad.
  • Controlar las lecturas del ventilador mecánico, anotando los aumentos y disminuciones de presiones inspiratorias en volumen corriente, si procede.
• [3160] Aspiración de las vías aéreas.
  • Hiperoxigenar con oxígeno al 100%, durante al menos 30 segundos mediante la utilización del ventilador o bolsa de reanimación manual antes y después de cada pasada.
  • Utilizar equipo desechable estéril para cada procedimiento de aspiración traqueal.
  • Controlar y observar el color, cantidad y consistencia de las secreciones.
• [3300] Manejo de la ventilación mecánica: invasiva.
  • Asegurarse de que las alarmas del ventilador estén conectadas.
  • Proporcionar cuidados para aliviar las molestias del paciente (p. ej., posición, limpieza traqueobronquial, terapia broncodilatadora, sedación y/o analgesia, comprobaciones frecuentes del equipo).
  • Controlar la cantidad, color y consistencia de las secreciones pulmonares, y documentar los resultados periódicamente.

NANDA: [00105] Interrupción de la lactancia materna.

NOC: [1003] Lactancia materna: destete.

NIC: [6870] Supresión de la lactancia.

Actividades:

• • Vigilar la congestión y las molestias de los pechos.
  • Administrar analgésicos, si fuera necesario.
  • Monitorización de la congestión mamaria y las molestias o dolor que se le asocian.
  • Administrar el fármaco para el cese de la lactación.
  • Animar a la paciente a que lleve un sujetador de soporte, bien ajustado hasta que se suprima la lactancia.

NANDA: [00195] Riesgo de desequilibrio electrolítico.

NOC: [0601] Equilibrio hídrico.

NIC:

• [2080] Manejo de líquidos y electrolitos.

Actividades

• • Monitorizar el estado hemodinámico.
  • Vigilar los signos vitales.
  • Proporcionar la dieta prescrita apropiada para restaurar el equilibrio de líquidos o electrolitos específico
  • Consultar con el médico si los signos y síntomas del desequilibrio de líquidos y/o electrolitos persisten o empeoran.
  • Preparar al paciente para la diálisis (ayudar con la colocación del catéter para diálisis).
  • Obtener muestras para el análisis de laboratorio de los niveles de líquidos o electrolitos alterados según corresponda.

• [2100] Terapia de hemodiálisis.
  • Proporcionar los cuidados del catéter o fístula, según protocolo
  • Comprobar los monitores del sistema (flujo, presión, temperatura, pH, conductividad, coágulos, detector de aire, presión negativa para la ultrafiltración y sensor sanguíneo) para garantizar la seguridad del paciente.
  • Ajustar las presiones de filtración para extraer una cantidad adecuada de líquido.
  • Fijar conexiones y tubos firmemente.
  • Extraer muestras de sangre.

CONCLUSIONES

La HA supone una situación de urgencia vital que por su complejidad exige que el personal de enfermería posea determinados conocimientos del cuidado que requieren la complejidad del tratamiento de estos pacientes.

Los pacientes con HA pueden presentar convulsiones o encefalopatía, o pueden estar completamente asintomáticos. Las causas subyacentes son diversas, pero a menudo fáciles de diagnosticar, aunque a veces requieren investigaciones especializadas.

Es fundamental un control neurológico a través de la escala Glasgow y monitorización de PIC, así como el manejo de terapias de hemofiltración.

Una de las características más llamativas que acontece esta enfermedad es el especial cuidado de la NE y NPT, estas deben ser pobres en proteínas y dependerá de los niveles plasmáticos de amonio.

El personal de enfermería tendrá especial cuidado en la extracción de muestras de amonio, que se realizará bajo petición urgente, previa notificación al laboratorio y la muestra deberá conservarse en hielo hasta su recepción. Otras precauciones a tomar en cuenta será la no utilización de un compresor para la extracción de sangre ni de contracción muscular.⁴

Será imprescindible los registros de enfermería de todas las actividades para poder valorar global y continuamente el estado del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Hermida A. trastornos del ciclo de la urea. En: FEMI. Enfermedades minoritarias en el adulto. Edición 1º. Madrid: S&H Medical Science Servise, S.L; 2019.51-56.
2. Carrillo R, Noriega M.F, Sánchez R. Amonio e hiperamonemia. Su significado clínico. Revista de Investigación Médica Sur, México. 2008; vol (15): 209-213.
3. Andrew Z Fenves, MD, John C Schwartz, MD, Lesley Rees, MD, FRCPCH Intermittent dialysis and continuous modalities for patients with hyperammonemia
4. Meijer R, et al. Pract Neurol 2020;0:1–7.
5. Nanda International, Herdman TH ed., Kamitsuru S ed. Diagnósticos Enfermeros. Definiciones Y Clasificación. 2018-2020. Edición Española. Barcelona: Elsevier; 2019
6. Moorhead S, Johnson M, Maas ML., Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 6ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2019
7. Bulecheck GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 7º Edición. Barcelona: Elsevier; 2019.