A propósito de un caso: síndrome RS3PE

25 junio 2023

 

AUTORES

  1. Javier Martínez Ballabriga. MIR Medicina Familiar y Comunitaria. Sector II Atención Primaria Zaragoza- Hospital Universitario Miguel Servet.
  2. Natalia Sacristán Ferrer. MIR Medicina Familiar y Comunitaria. Sector II Atención Primaria Zaragoza- Hospital Universitario Miguel Servet.
  3. Lucía Álvarez Martínez. MIR Medicina Familiar y Comunitaria. Sector II Atención Primaria Zaragoza- Hospital Universitario Miguel Servet.
  4. José María Errea Albiol. MIR Medicina Familiar y Comunitaria. Sector II Atención Primaria Zaragoza- Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

El síndrome RS3PE es una enfermedad reumática también conocida como polisinovitis aguda edematosa benigna del anciano que tiene una baja incidencia, cuya etiología es idiopática en la mayoría de las ocasiones. La presentación típica de este síndrome se caracteriza por una aparición súbita de poliartritis principalmente a nivel de articulaciones en manos y pies asociado a edema en dorsos de ambos.

Siempre había sido considerada una patología benigna pero excepcionalmente se puede presentar como un síndrome paraneoplásico. Es fundamental realizar una anamnesis exhaustiva en el diagnóstico inicial ya que es una patología que se presenta en edades avanzadas de la vida, que coincide con una mayor prevalencia de enfermedad neoplásica.

En este artículo, presento a una mujer de 73 años que acudió al servicio de urgencias por una edema en dorso de manos y pies que no respondió a diuréticos, y que durante la entrevista clínica relató disnea progresiva de 3 meses de evolución asociada a tos persistente. La paciente fue diagnosticada de una masa pulmonar.

PALABRAS CLAVE

Poliartritis, edemas, síndrome paraneoplásico, síndrome RS3PE.

ABSTRACT

RS3PE syndrome is a rheumatic disease also known as benign acute edematous polysynovitis of the elderly that has a low incidence, whose etiology is idiopathic in most cases. The typical presentation of this syndrome is characterized by a sudden onset of polyarthritis, mainly at the joint level of the hands and feet, associated with edema on the backs of both.

It had always been considered a benign pathology but exceptionally it can present as a paraneoplastic syndrome. It is essential to carry out an exhaustive anamnesis in the initial diagnosis. It is a pathology that occurs in advanced ages of life, which coincides with a higher prevalence of neoplastic disease.

In this article, I present a 73-year-old woman who attended the emergency department due to edema on the back of the hands and feet that did not respond to diuretics, and who during the clinical interview reported progressive dyspnea of 3 months of evolution associated with persistent cough. The patient was diagnosed with a pulmonary mass.

KEY WORDS

Polyarthritis, edema, paraneoplastic syndrome, RS3PE syndrome.

INTRODUCCIÓN

La polisinovitis edematosa aguda del anciano, también conocida como síndrome de Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE), es una enfermedad reumática que afecta principalmente a personas de edad avanzada. Se caracteriza por la inflamación de las articulaciones de forma simétrica, especialmente en las manos y los pies, acompañada de edema en los tejidos blandos circundantes.

Esta enfermedad fue descrita por primera vez en la literatura médica en la década de 1980, y desde entonces se ha reconocido como una entidad clínica distintiva. Aunque se desconoce la causa exacta del síndrome de RS3PE, se cree que está relacionado con un trastorno autoinmune, ya que se ha observado una asociación con otras enfermedades reumáticas, como la arteritis de células gigantes y la polimialgia reumática1.

La polisinovitis edematosa aguda del anciano se caracteriza por la aparición rápida y transitoria de síntomas inflamatorios en las articulaciones afectadas. Además del edema y la inflamación, los pacientes pueden experimentar rigidez, dolor y dificultad para mover las articulaciones afectadas. Afortunadamente, esta enfermedad tiende a responder bien al tratamiento con corticosteroides, lo que alivia los síntomas y permite una recuperación casi completa en la mayoría de los casos.

La polisinovitis edematosa aguda del anciano (RS3PE) se ha asociado en algunos casos con síndromes paraneoplásicos. Los síndromes paraneoplásicos son afecciones que se producen como resultado indirecto de un tumor maligno en el cuerpo, y pueden presentarse antes, durante o después del diagnóstico de cáncer. Se ha observado que en algunos pacientes con RS3PE, especialmente aquellos de edad avanzada, se descubre un tumor maligno subyacente poco después o al mismo tiempo que se desarrollan los síntomas articulares. Los tipos de cáncer asociados con RS3PE incluyen principalmente los tumores sólidos, como el cáncer de pulmón2,3,4, el cáncer de próstata5 y el cáncer colorrectal.

La presencia de síndromes paraneoplásicos en RS3PE puede influir en la gravedad de los síntomas y el curso de la enfermedad. Además, la detección temprana y el tratamiento del cáncer subyacente son de vital importancia para el manejo y el pronóstico del paciente.

Es importante tener en cuenta que la mayoría de los casos de RS3PE no están asociados con un tumor maligno y se consideran como una entidad clínica independiente. Por lo tanto, aunque existe una posible asociación con síndromes paraneoplásicos, se requiere una evaluación exhaustiva para determinar la presencia de un tumor subyacente en cada caso de RS3PE.

En resumen, la polisinovitis edematosa aguda del anciano es una enfermedad reumática poco común pero reconocida, que afecta a las personas de edad avanzada. Si bien puede causar molestias y limitaciones temporales, su pronóstico es generalmente favorable con el tratamiento adecuado.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 73 años en la que destacan como antecedentes personales de interés una hipertensión arterial bien controlada con ARA-II y Calcio-antagonista, dislipemia en tratamiento con estatina y síndrome depresivo reactivo desde 2019 en tratamiento con ISRS. IMC 27’5. No fumadora.

La paciente acude a urgencias por presentar dolor en ambas manos, a nivel de articulaciones metacarpofalángicas de 2º a 5º dedo, asociado a edema en dorso de ambas manos y pies de 35 días de evolución. Valorados por su médico de Atención Primaria, se inició tratamiento con pomada de corticosteroides y posteriormente furosemida 40mg/24h sin respuesta, motivo por el que consulta de nuevo.

Investigando en su Historia Clínica previa, observó en analítica de hace 2 meses elevación de VSG (88mm/h) no estudiada. Ante la sospecha de RS3PE, se realizó una anamnesis por aparatos, y se descubrió que la paciente presentaba también aumento de su disnea basal de 3 meses de evolución, y tos matutina. No refería pérdida ponderal ni alteraciones del ritmo deposicional u otra sintomatología.

A la exploración, la paciente se mostraba consciente y orientada en tiempo y espacio. Bien hidratada y con buena perfusión. Eupneica en reposo. Auscultación Cardiaca con tonos rítmicos con frecuencia normal, sin auscultar soplos. Auscultación Pulmonar con ligera hipoventilación del hemitórax derecho. El abdomen estaba blando y depresible, no doloroso a la palpación, sin apreciarse masas ni visceromegalias, peristaltismo normal. No se

auscultaron soplos abdominales. Presentaba edemas en extremidades inferiores hasta rodillas con fóvea y edemas en dorso de ambas manos, más voluminosos en mano derecha, con dolor a la presión de articulaciones metacarpofalángicas. A nivel de constantes vitales, tensión arterial (116/54), frecuencia cardiaca (105 ppm) temperatura (36,40ºC) y saturación de oxígeno basal (94%).

Ante la sospecha de síndrome RS3PE y con la clínica acompañante, se solicitó una analítica de sangre y una radiografía de tórax. En la analítica únicamente destacaba una elevación de reactantes de fase aguda como VSG (93mm/h) y PCRus (162 mg/L) y una trombocitosis (516.000). En la radiografía de tórax se observó una masa hiliar derecha de aproximadamente 56x 48x47mm que no era visible en estudios previos. Ante la estabilidad clínica de la paciente se decidió inicio de Prednisona 30 mg vía oral y seguimiento en la Unidad de Diagnóstico Rápido del servicio de Neumología para realización de TC Torácico y broncoscopia para diagnóstico definitivo de la masa hiliar.

La paciente fue diagnosticada de carcinoma escamoso de pulmón estadio clínico IIIa (T4N0). La sintomatología edematosa y la astenia mejoraron con prednisona. Finalmente, después e 6 meses desde el diagnóstico, la paciente falleció debido al proceso oncológico.

DISCUSIÓN

El síndrome RS3PE o polisinovitis edematosa aguda benigna del anciano es una enfermedad poco frecuente, pero que se puede ver con cierta frecuencia tanto en los servicios de urgencias hospitalarios como en las consultas de Atención Primaria. Es necesario conocer este síndrome e incluirlo en nuestros diagnósticos diferenciales de edemas o poliartritis, sobre todo en edades avanzadas. Aunque en la mayoría de los casos se trata de una entidad benigna y con buena respuesta al tratamiento, en ocasiones se manifiesta asociado a una enfermedad con más mortalidad y comorbilidad como el cáncer. Es por ello fundamental realizar una completa anamnesis cuando sospechamos el diagnóstico de esta entidad, y realizar un estudio complementario en caso de sospecha de síndrome paraneoplásico.

Espero que este caso sirva para recordar la existencia de esta patología y aportar una nueva visión de la misma, dado el aumento en la incidencia de enfermedad oncológica en nuestro medio y las múltiples presentaciones que ésta puede manifestar.

BIBLIOGRAFÍA

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  2. Matsuoka H, Matsubara H, Sugimura A, Uchida T, Ichihara T, Miyauchi Y, et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome complicated with primary lung cancer. Int Cancer Conf J [Internet]. enero de 2017 [citado 24 de mayo de 2023];6(1):16-21. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31149462
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