Abordaje en el tratamiento de la fibrosis quística

26 marzo 2024

 

AUTORES

  1. Aroa Berrozpide Berrueta. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  2. Paloma Aznar Gabás. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  3. Paula Millán Agut. Enfermera del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Lorena Sisamón López. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  5. Daniel Aparicio López. Médico Residente de Cirugía General en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Jorge Chóliz Ezquerro. Médico Residente de Cirugía General en Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN

Introducción. En el contexto de las intervenciones para la Fibrosis Quística, se distinguen dos tipos de cuidados: domiciliarios y hospitalarios. Este estudio cualitativo tiene como objetivo comparar ambas modalidades de cuidado para evaluar su efectividad y su impacto en la calidad de vida de los pacientes.

El objetivo de este artículo monográfico es analizar la situación actual en cuanto a los cuidados de enfermería en el tratamiento de pacientes con fibrosis quística, considerando además el estilo de vida adecuado y la adherencia al tratamiento para optimizar la mejora de su salud. Se espera identificar que intervención demuestra ser más efectiva en el tratamiento de la fibrosis quística. Se buscó en las bases de datos de PubMed, Cochrane y Web of Science usando los términos «fibrosis quística», «tratamiento», «manejo hospitalario», «manejo domiciliario» y «enfermería». Se seleccionaron los estudios más relevantes.

Conclusiones. Tras revisar la literatura, se determinó que las intervenciones domiciliarias y hospitalarias son igualmente efectivas. Las ventajas de las intervenciones domiciliarias incluyen una mejor calidad de vida y la reducción del gasto sanitario al disminuir los días de hospitalización y el riesgo de infecciones nosocomiales. Sin embargo, la atención domiciliaria requiere preparación física y psicológica, así como estrictas medidas de higiene. Aunque la esperanza de vida ha aumentado, la fibrosis quística no recibe suficiente atención en la sociedad.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis quística, cuidados, tratamiento, enfermería.

ABSTRACT

Introduction. In the context of interventions for Cystic Fibrosis, two types of care are distinguished: home and hospital. This qualitative study aims to compare both care modalities to evaluate their effectiveness and their impact on patients’ quality of life.

The objective of this monographic article is to analyze the current situation regarding nursing care in the treatment of patients with cystic fibrosis, also considering the appropriate lifestyle and adherence to treatment to optimize the improvement of their health. It is hoped to identify which intervention proves to be most effective in the treatment of cystic fibrosis. The PubMed, Cochrane, and Web of Science databases were searched using the terms “cystic fibrosis,” “treatment,” “hospital management,” “home management,” and “nursing.” The most relevant studies were selected.

Conclusions. After reviewing the literature, it was determined that home and hospital interventions are equally effective. The advantages of home interventions include a better quality of life and reduction in health care costs by reducing the number of days of hospitalization and the risk of nosocomial infections. However, home care requires physical and psychological preparation, as well as strict hygiene measures. Although life expectancy has increased, cystic fibrosis does not receive enough attention in society.

KEY WORDS

Cystic fibrosis, care, treatment, nursing.

DESARROLLO DEL TEMA

El propósito de este estudio monográfico se enfoca en evaluar y comparar cuál de los dos enfoques entre los cuidados proporcionados en el entorno hospitalario y los brindados en el ámbito hospitalario proporciona una atención más efectiva, con el objetivo de implementar un cambio significativo en la sociedad.

Fundamentalmente, se busca comprender e identificar estos cuidados para mejorar tanto la calidad de vida de los pacientes como la perspectiva sanitaria en las intervenciones.

Se realizó una búsqueda bibliográfica en bases de datos electrónicas, incluyendo PubMed, Cochrane y Web of Science, utilizando términos de búsqueda relacionados con «fibrosis quística», “tratamiento”, “manejo hospitalario”, “manejo domiciliario” y «enfermería». Se limitaron los estudios a aquellos publicados en inglés o español y más recientes del año 2000.

Se establecieron criterios de inclusión para seleccionar los estudios pertinentes. Se incluyeron estudios que investigaban la eficacia de intervenciones terapéuticas, diagnósticas o pronósticas en pacientes con fibrosis quística. Se excluyeron los estudios que no abordaban directamente la fibrosis quística o que no cumplían con los criterios de calidad metodológica. Los estudios seleccionados fueron sometidos a una revisión completa del texto completo para confirmar su elegibilidad.

En este estudio actual, la fibrosis quística adquiere una relevancia significativa. Por ende, consideramos necesario situar al lector en el significado de este concepto, la cual se caracteriza por ser crónica y hereditaria, ocasionando disfunciones en las glándulas exocrinas del organismo. Se manifiesta con la producción de moco espeso y adherente, principalmente en los pulmones, y en menor medida en el tracto digestivo, el hígado y el páncreas 1. La afectación pulmonar constituye la principal causa de mortalidad, impactando al 80% de la población afectada por la fibrosis2. Esta enfermedad es frecuente tanto en niños como en adultos jóvenes. Aunque la mayoría de los diagnósticos se realizan alrededor de los 3 años de edad, existen casos en los que la enfermedad no se identifica hasta la adolescencia o la adultez1.

El diagnóstico se realiza a través de un examen físico, revisión de los síntomas y a través de varias pruebas (analítica sanguínea, pruebas genéticas, radiografía de tórax…). Se suele realizar un cribado neonatal nada más nacer, tal como la prueba del sudor una vez que el bebe cumple 2 semanas3.

Las principales manifestaciones son las siguientes4:

  • Concentración anormalmente alta de cloruro de sodio en el sudor, lo que puede provocar deshidratación.
  • Escaso aumento de peso, a pesar de un buen apetito.
  • Alteraciones en las evacuaciones intestinales (diarrea crónica; deposiciones voluminosas, frecuentes, grasosas y con olor desagradable).
  • Sibilancias en el pecho.
  • Tos y aumento de la producción de mucosidad en los pulmones.
  • Episodios de neumonía.
  • Presencia de pólipos nasales (pequeños crecimientos carnosos en las fosas nasales).
  • Acropaquías, dedos en “palillo de tambor” o clubbing digital (ensanchamiento de las extremidades de los dedos de las manos y pies).
  • Prolapso rectal (protrusión del recto a través del ano).

 

En relación al tratamiento, se enfoca en cuatro pilares esenciales3:

  • Terapia antibiótica. Utilizada para combatir infecciones y la inflamación respiratoria.
  • Terapia respiratoria. Destinada a eliminar la acumulación de moco y preservar una función pulmonar óptima.
  • Nutrición adecuada. Complementada con enzimas pancreáticas cuando sea necesario para garantizar una absorción adecuada de grasas y vitaminas.
  • Actividad física. Promovida para fortalecer una mejor condición física y mental en pacientes con esta patología.
  • Moduladores de la proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Dirigidos a tratar la causa subyacente, en lugar de los síntomas, frenando así el progreso de la fibrosis quística. En un estudio reciente, se resalta la importancia de tratar al paciente con esta patología dependiendo del genotipo que presente el paciente. En el caso de presentar fibrosis quística con mutación F508 del homocigosis en el gen CFTR (la cual representa un tercio o más de todos los pacientes), uno de los tratamientos más prometedores para tratar esta mutación es la asociación de ivacaftor (un potenciador) con lumacaftor (un corrector), a esta asociación se le llama orkambi. Se ha observado una disminución del 30-39% de exacerbaciones pulmonares5,6. Otro de los tratamientos más utilizados en la fibrosis quística y aprobado recientemente en España es el llamado kaftrio el cual contiene tres principios activos: ivacaftor, tezacaftor y elexacaftor. Se usa en combinación con ivacaftor y está incluido en el Sistema Nacional de Salud7. También encontramos otros medicamentos como kalydeco y symkevi3.
  • Trasplante pulmonar. Cuando la afectación respiratoria progresa, la única opción disponible es someterse a un trasplante pulmonar, lo cual mejora la calidad de vida de estos pacientes 1,3. En España un 10% con esta enfermedad ha recibido un trasplante de pulmón. Aunque se sabe que la enfermedad tiene sus orígenes desde hace miles de años, fue en 1938, gracias a Dorothy H. Andersen, cuando se descubrió su origen genético. La esperanza de vida se incrementará con el tiempo, a medida que avance el conocimiento y tratamiento de la enfermedad. Existe un estudio que estima que aquellos nacidos y diagnosticados en 2010 podrían tener una esperanza de vida de entre 37 y 40 años8.

 

El personal de enfermería desempeña un papel crucial en el tratamiento, asumiendo diversas responsabilidades que incluyen funciones asistenciales, docentes e investigadoras9.

En su función asistencial, la enfermería brinda atención tanto al paciente como a su familia a lo largo de todo el curso de la enfermedad, desde el diagnóstico hasta los cuidados paliativos, tanto en el ámbito pediátrico como en el adulto. Además, se encarga de facilitar una comunicación efectiva entre el paciente, su familia y el resto del equipo de tratamiento.

La labor docente del personal de enfermería es fundamental para garantizar el seguimiento adecuado y la adherencia al tratamiento, mejorando así los cuidados domiciliarios y reduciendo los tiempos de hospitalización. Asimismo, es responsabilidad del personal de enfermería capacitar a otros profesionales de distintos niveles asistenciales que requieran ampliar sus conocimientos sobre el tema, desempeñando un rol docente fundamental en la formación continua del personal sanitario.

En cuanto a la función investigadora, los profesionales de enfermería participan en estudios destinados a mejorar la calidad de vida de los pacientes y a explorar nuevas estrategias terapéuticas.

El cuidado integral del paciente es fundamental para el adecuado manejo de la Fibrosis Quística, si bien este puede verse comprometido por una falta de colaboración entre los profesionales de la salud. En este estudio, nuestro propósito es examinar la contribución de los profesionales de enfermería tanto en el ámbito hospitalario como en el domiciliario.

La fibrosis quística afecta a aproximadamente 2.500 personas en España según datos proporcionados por la Federación Española de Fibrosis Quística 3. Se estima que 1 persona por cada 5.000 personas nacidas en España presenta esta enfermedad y que 1 de cada 35 personas son portadores del gen de fibrosis quística. Es una enfermedad genética recesiva, es decir, deben poseer ambos padres el gen mutado para poder transmitir y causar la enfermedad. Se ha evidenciado una mayor incidencia en países desarrollados10.

El interés de llevar a cabo este estudio radica en evaluar la situación actual de las intervenciones enfermeras en fibrosis quística y proponer una perspectiva distinta sobre cómo abordar dichas intervenciones. Nuestro objetivo es mejorar la calidad de vida del paciente desde el ámbito de la enfermería, comparando los cuidados brindados en entornos hospitalarios y domiciliarios. Buscamos identificar cuál de estos enfoques proporciona una mejor calidad de vida al paciente y exponerlo con miras a influir en políticas de salud pública y promoción de la salud. Además, la realización de este estudio busca incrementar la satisfacción del paciente en su entorno social y de atención médica.

Una revisión exhaustiva de la literatura reveló que, si bien se describe ampliamente la naturaleza y el alcance de la enfermedad, se presta una atención limitada a los cuidados de enfermería8,9. Por lo tanto, contribuiremos al conocimiento existente al analizar detalladamente estos cuidados y ofrecer recomendaciones para futuras prácticas de enfermería. Este enfoque responde a una preocupación actual y promete beneficios significativos para una amplia población afectada por esta enfermedad.

CONCLUSIONES

Tras revisar la literatura existente, se ha determinado que las intervenciones tanto domiciliarias como hospitalarias son igualmente efectivas. No obstante, se han identificado numerosas ventajas que están llevando a una preferencia creciente por las intervenciones domiciliarias. Estas intervenciones proporcionan una mejor calidad de vida al permitir una mayor comodidad en varios aspectos, como la alimentación, el descanso, la flexibilidad horaria y la libertad de movimiento, entre otros. De igual modo, se logra reducir el gasto sanitario al disminuir el número de días de ingreso en el hospital, lo que a su vez reduce el riesgo de contraer infecciones nosocomiales11.

Para que la atención domiciliaria sea factible, tanto la familia como el paciente deben estar física y psicológicamente preparados para asumir las intervenciones necesarias. Deberán seguir estrictas medidas de higiene para prevenir infecciones y tener acceso fácil a servicios médicos en caso de complicaciones o emergencias. Para garantizar la efectividad de estas intervenciones domiciliarias, los profesionales de la salud proporcionarán instrucciones detalladas tanto a la familia como al paciente, así como el suministro de todo el material necesario para llevar a cabo dichas intervenciones11.

Se llevará a cabo un seguimiento riguroso a través de la unidad de Fibrosis Quística, tanto mediante citas programadas como por medio de comunicación telefónica, para mantener un contacto directo e inmediato en caso de cualquier eventualidad. Se ha observado un aumento en la esperanza de vida y en la supervivencia media gracias a la efectividad de los tratamientos y cuidados contemporáneos. No obstante, la fibrosis quística no recibe la atención adecuada en nuestra sociedad, a pesar de su amplia prevalencia, tanto en términos de casos clínicos conocidos como de portadores asintomáticos11.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Mayo Clinic. [internet].Mayo Foundation for Medical Education and Research Fibrosis quística. 1998-2019. Fibrosis quística. 9 de Julio del 2019.
  2. Jauregui A, Deu M, Romero L, Roman A, Moreno A, Armengol M, Solé J. Lung Transplantation in Cystic Fibrosis and the Impact of Extracorporeal Circulation. Arch Bronconeumol. 2018 Jun;54(6):313-319.
  3. ¿Qué es la Fibrosis Quística? – FEFQ [Internet]. 2015. Disponible en: https://fibrosisquistica.org/que-es-la-fibrosis-quistica/#diagnostico
  4. Cunningham JC, Taussig LM Una introducción a la fibrosis quística para los pacientes y sus familias.Cystic fibrosis foundation and Axcan Scandipharm Inc; 2003. 180 p.
  5. Lumacaftor-ivacaftor | Asociación Española de Pediatría [Internet]. Disponible en: https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/lumacaftor-ivacaftor
  6. Lumacaftor más ivacaftor mejora la función pulmonar en fibrosis quística | Publicación de Farmacia Hospitalaria [Internet]. Disponible en: http://farmaciahospitalaria.publicacionmedica.com/noticia/lumacaftor-mas-ivacaftor-mejora-la-funcion-pulmonar-en-fibrosis-quistica
  7. Kaftrio (75 mg/50 mg/100 mg) – Comprimido recubierto con película [Internet]. Vademecum.com. [citado el 13 de febrero de 2024]. Disponible en: https://www.vademecum.com/medicamentos/kaftrio-33257.html#
  8. Navarro S. Recopilación histórica de la fibrosis quística. Gastroenterol Hepatol [Internet]. 2016;39819.36-42. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-recopilacion-historica-fibrosis-quistica-S0210570515001156
  9. Reisinho M da CMSRO, Gomes BP. Intervenciones de enfermería en el monitoreo de adolescentes con fibrosis cística: una revisión de la literatura. Rev Lat Am Enfermagem [Internet]. 2016,24809. Disponible en: https://www.scielo.br/j/rlae/a/tmwS8NPfbc8Fc5pyLxF8JDj/?lang=es&format=pdf
  10. Bellon G. Federación Española de Enfermedades Raras [Internet]. Enfermedades-raras.org. 2016. Disponible en: https://www.enfermedades-raras.org/index.php/component/content/article?id=3100&i dpat=634
  11. Salcedo A, Gartner S, Girón R, García M. TRATADO DE FIBROSIS QUÍSTICA [Internet]. Aeped.es. 2012. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/tratado_fibro_quistica.pd

 

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