Actualización en el manejo del síndrome de HELLP.

9 febrero 2022

AUTORES

Laura Borrego Cabezas, Matrona Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Cristina Matas Rodríguez, Matrona Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
Miguel Ángel Del Fresno Serrano, Matrón Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

RESUMEN

Introducción: La detección precoz del síndrome de HELLP aumenta el pronóstico en la evolución materno-perinatal. La matrona debe conocer los signos y síntomas para realizar una intervención inmediata por parte del equipo multidisciplinario.

Objetivos: Se plantea como objetivo general, adquirir conocimientos sobre el síndrome de HELLP para realizar unos cuidados adecuados; así como específicos, definir el síndrome de HELLP, su fisiopatología, manifestaciones y tratamiento, así como los factores de riesgo y complicaciones materno-fetales y perinatales; y describir la intervención de la matrona para llevar a cabo una correcta actuación y cuidados.

Método: Entre diciembre de 2021 y enero 2022 se realiza una revisión bibliográfica en bases de datos internacionales (Cochrane Library, PubMed y Scopus), así como la búsqueda manual en páginas webs oficiales (Hospital Clínic, Hospital Virgen del Rocío, Asociación Española de Pediatría, Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología, Nacional Institute for Health and Care Excellence y Matronas Profesión). Fueron utilizados los siguientes descriptores: HELLP syndrome, management, risk factor, outcome, perinatal, neonatal y maternal midwife.

Resultados: Fueron seleccionados 17 documentos, entre ellos se encuentran 5 estudios observacionales, 5 revisiones bibliográficas, 6 guías de práctica clínica y 1 caso clínico.

Discusión: El síndrome de HELLP presenta un comienzo insidioso, de origen multifactorial. La opinión más prevalente es que es una variante de la preeclampsia severa, afectando al 0.5-0.9% de todas las gestaciones. La detección precoz y la prevención de complicaciones materno-perinatales son esenciales para disminuir la morbimortalidad asociada. El papel de la matrona en el control del embarazo es esencial para detectar este tipo de patología desde la atención primaria, así como su atención desde un equipo multidisciplinar para la estabilización del cuadro y disminución de ansiedad y temor de la usuaria.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de HELLP, manejo, factor de riesgo, matrona.

ABSTRACT

Introduction: The early detection of HELLP syndrome increases the maternal and perinatal prognosis. Consequently, the midwife has to know its signs and symptoms so as to a multidisciplinary approach can be realized.

Objective: The main objective is to acquire knowledge about HELLP syndrome in order to realize an adequate approach and, specifically, to define HELLP syndrome, its physiopathology, symptoms and treatment, to know the risk factor and the maternal and perinatal’ complications that can accompany, and to describe the recommendations for midwifery assistance.

Method: Between December 2021 and January 2022, a literature review was done, making and exhaustive search in international databases (Cochrane Library, PubMed, Scopus), as in manual search (Clinic’s Hospital, Virgen del Rocío’s Hospital, Asociación Española de Pediatría, Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología, National Institute for Health and Care Excellence and Matronas Profesión,). The following descriptors were used: HELLP syndrome, management, risk factor, outcome, perinatal, neonatal y maternal midwife.

Results: 17 papers were selected, among them it can be found 5 observational studies, 5 experimental studies, 5 literature reviews, 6 guidelines and 1 case study.

Discussion: HELLP syndrome has an insidious beginning, with a multifactorial onset. The most prevalent opinion is that HELLP syndrome is a form of severe preeclampsia which occurs in about 0.5-0.9% of all pregnancies. It is associated with both maternal and perinatal complications. The early and timely detection of this complication on the obstetric set-up is essential to reduce morbidity and mortality rates. Midwife’s control during the pregnancy and its attention in a multidisciplinary team is important to stabilize the pregnant woman and to reduce her anxiety and fear.

KEY WORDS

HELLP syndrome, management, risk factor, midwife.

INTRODUCCIÓN

El embarazo es un proceso fisiológico que en la mayoría de los casos cursa sin complicaciones, pero que en otros supone el desarrollo de enfermedades propias de la gestación o el agravamiento de alteraciones previas, como son los estados hipertensivos del embarazo (EHE)¹.

Afectan a un 10% de todos los embarazos a nivel mundial, siendo su incidencia en España del 1,2%. Además, supone una de las principales causas de morbimortalidad materna y perinatal^2-3.

La Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia (SEGO) propone clasificar los EHE atendiendo a la clasificación del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos, estableciendo cuatro categorías: 1) hipertensión arterial crónica; 2) hipertensión gestacional; 3) preeclampsia, y 4) hipertensión arterial crónica con preeclampsia añadida^1,4.

La preeclampsia se ha definido hasta ahora como un cuadro hipertensivo (presión arterial (PA) >140/90 mmHg) acompañado de proteinuria (>300mg/24h) tras 20 semanas de gestación, habitualmente asociado a edemas, aunque su ausencia no modifica el diagnóstico. Actualmente, diferentes entidades científicas han cambiado la clasificación de esta afección: se mantienen las cifras de PA en 140/90 mmHg en 2 tomas diferentes espaciadas 4 horas, pero se elimina el criterio de presencia de proteinuria, considerando suficientes unas cifras de plaquetas <100.000, un nivel de transaminasas duplicado, un aumento de creatinina sérica >1,1 mg/%, la presencia de edema pulmonar o la aparición de alteraciones cerebrales o visuales. La microalbúmina también se utilizará como factor pronóstico de hipertensión arterial en el embarazo³.

Este cuadro puede derivar en el síndrome de HELLP, acrónimo de los signos que caracterizan al cuadro: hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y plaquetopenia^1,3,4.

Las complicaciones maternofetales derivadas de la preeclampsia, incluida la muerte, variarán según la edad gestacional, gravedad del cuadro hipertensivo y la calidad del abordaje multidisciplinario³.

La detección precoz del síndrome de HELLP aumenta el pronóstico en la evolución materno-perinatal, por lo que la matrona debe conocer los signos y síntomas para realizar una intervención inmediata por parte del equipo multidisciplinario^1-3.

OBJETIVOS

General:

Adquirir conocimientos sobre el síndrome de HELLP para realizar unos cuidados adecuados.

Específicos:

Definir el síndrome de HELLP: fisiopatología, manifestaciones y tratamiento.
Conocer los factores de riesgo predisponentes a desarrollar este síndrome.
Desarrollar las complicaciones materno-fetales y neonatales.
Describir la intervención de la matrona para llevar a cabo una correcta actuación y cuidados.

METODOLOGÍA

Para ello, se ha realizado una revisión bibliográfica durante los meses de diciembre del año 2021 y enero del año 2022. Las fuentes consultadas para llevar a cabo este trabajo han sido tanto primarias, los artículos científicos seleccionados de las bases de datos mencionadas, como secundarias, las páginas webs de las instituciones específicas Hospital Clinic, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Asociación Española de Pediatría, Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia y National Institute for Health and Care Excellence (NICE).

Para la localización de los documentos bibliográficos, se realizó una búsqueda en diferentes bases de datos internacionales (Cinahl, Cochrane Library, PubMed y Scopus Se eligieron estas bases de datos por ser las más relevantes en el ámbito de las ciencias de la salud. Se utilizaron como descriptores HELLP syndrome, management, risk factor, outcome, perinatal, neonatal y maternal. Se utilizaron un total de tres estrategias de búsqueda:

“HELLP syndrome” AND management.
“HELLP syndrome” AND “risk factor”.
“HELLP syndrome” AND outcome AND (perinatal OR neonatal OR maternal).

Los criterios de inclusión en el estudio fueron los siguientes:

Artículo publicado a partir del año 2014, incluyendo éste.
Artículo publicado en inglés o español.
Artículo cuyo texto completo está disponible.
Artículo con la temática del objetivo.
Adecuación de la metodología al objetivo.

En el caso de utilizar criterios de exclusión, se han definido las siguientes situaciones que justifica la exclusión de este estudio:

Artículo publicado anteriormente al año 2014.
Artículo publicado en un idioma que no fuera inglés o español.
Imposibilidad de acceder al texto completo tras consultar el catálogo de la biblioteca virtual del Sistema Sanitario Público de Andalucía.
Duplicidad de los artículos en diferentes bases de datos.
No corresponde al problema enfocado.
Inadecuación metodología empleada.

RESULTADOS

Con la revisión sistemática de las diferentes bases de datos, un total de 4295 artículos fueron identificados: 31 de Cochrane Library, 1354 de PubMed y 2910 de Scopus. Por búsqueda manual en la página web oficial de la institución Hospital Clínic, se obtuvo 1; Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, 2 más; Asociación Española de Pediatría otro más; 1 documento de la Sociedad Española de Obstetricia y Ginecología; y de NICE 1 documento más. Por otra parte, también se consultó un documento de la revista Matronas Profesión. De éstos, 4283 fueron excluidos por no cumplir los criterios de inclusión:

3350 fueron publicados anteriormente al año 2014.
611 estaban publicados en un idioma distinto al español o inglés.
11 sin la posibilidad de acceder al texto completo tras consultar los catálogos que ofrece el Sistema de Salud Público de Andalucía.
Un total de 4 fueron encontrados como duplicados en las diferentes bases de datos.
308 no se corresponden al tema enfocado.

El síndrome de HELLP proviene del acrónimo compuesto por la abreviación en inglés de los signos que lo caracterizan: hemólisis (HE), elevación de las enzimas hepáticas (EL) y bajo recuento plaquetario (LP)^4-6.

Es un síndrome grave de comienzo insidioso, de origen multifactorial. La opinión más prevalente es que es una variante de la preeclampsia severa^4,6,7. Fue descrito por primera vez en 1954 por Pritchard et al., sin embargo, no fue hasta 1982 cuando Weinstein acuñó el acrónimo⁸. La SEGO propone seguir la clasificación propuesta por Sibai en 1986^4-5,8-9:

Síndrome HELLP completo: plaquetas <100.000/µl, aumento de la LDH >600IU/l y GOT >72UI/l.
Síndrome HELLP incompleto: cuando falta alguno de los tres criterios.

Según los últimos estudios, afecta al 10-20% de las gestantes con preeclampsia grave, suponiendo el 0,5-0,9 de todas las gestaciones^6,8,10-13.

Factores de riesgo.

Los factores de riesgo para desarrollar el síndrome de HELLP en un primer embarazo son similares y de la misma magnitud que aquellos para desarrollar una preeclampsia. A pesar de que la frecuencia de algunos factores (salvo la edad materna avanzada) no han cambiado (hipertensión crónica, diabetes, embarazo múltiple) o han aumentado (obesidad), en una segunda gestación, la incidencia de desarrollar este síndrome es de un tercio con respecto a la primera gestación.

Un hallazgo inesperado es que un índice de masa corporal elevado es un factor de riesgo importante en el primer embarazo pero no está asociado con el desarrollo del síndrome en los siguientes embarazos.

Por otra parte, mujeres con antecedentes de complicaciones hipertensivas durante el primer embarazo, tienen mayor riesgo de desarrollar HELLP durante la segunda gestación, sobre todo si la aparición de estas complicaciones fue en estadios tempranos de dicho embarazo.

Además, Leener et al. afirmaron que un periodo intergenésico menor de 24 meses implica un aumento del riesgo en la recurrencia del síndrome de HELLP.

Por último, Malmström et al. demuestran que la existencia de un feto con bajo peso para edad gestacional o muerte intraútero en un primer embarazo, son factores de riesgo independientes para el desarrollo del síndrome de HELLP en una segunda gestación^{4,7-8,10,12-14}.

Causa del síndrome:

La causa del síndrome de HELLP es desconocida. Sin embargo, se trata de una alteración de la placenta a nivel histopatológico y morfológico, resultando una deficiente placentación en la que no se produce la habitual substitución de las arterias espirales uterinas por células trofoblásticas, que es lo que produce una vasodilatación estable que permite aumentar varias veces el caudal de sangre asegurando así el correcto aporte sanguíneo a la unidad fetoplacentaria^5,13.

Manejo desde el equipo multidisciplinar:

El tratamiento consiste en finalizar la gestación, pero no antes de estabilizar el cuadro materno. Se ha de considerar una variante de la preeclampsia grave^{4-6,9-13,15-20}:

1. Se debe monitorizar el estado materno-fetal:

Control de PA, según el Hospital Clinic, cada 5 minutos hasta la estabilización del cuadro. Posteriormente, control horario. El Proceso Normalizado de Trabajo (PNT) para la asistencia de la gestante con preeclampsia severa y eclampsia del Hospital Universitario Virgen del Rocío no contempla la monitorización de la PA. Además, Monitorización de la frecuencia cardiaca materna y de la saturación de oxígeno.
Ayuno absoluto: hasta la estabilización de la paciente o finalización del embarazo.
Exploración obstétrica general (incluye RCTG, estimación del crecimiento fetal y Doppler uterino/umbilical/fetal).
Extraer muestra de sangre para hemograma, estudio de coagulación y bioquímica que incluya perfil hepático y renal. Sedimento urinario.
Cultivo vagino-rectal para cribado de Estreptococo β agalactiae si no dispone de cultivo en las cuatro semanas previas. El hospital Clínic lo indica si es >32 SG.

2. Terapia antihipertensiva en HTA severa (PA> 160/110) con el objetivo de una reducción progresiva hasta PA sistólica 140-150 mmHg y PA diastólica 90-100 mmHg. Es importante evitar descensos bruscos de la PA por el riesgo de hipoperfusión placentaria. Los fármacos utilizados son: labetalol intravenoso (iv) (de elección), hidralazina iv (segunda línea de tratamiento) y nifedipino vo.

3. Profilaxis de eclampsia con sulfato de magnesio intraparto, estando indicado específicamente en el síndrome de HELLP.

4. Maduración pulmonar fetal mediante betametasona 12mg im dos dosis separadas 24 horas si edad gestacional inferior a 35⁺⁰ semanas. En cuanto a la corticoterapia anteparto con dexametasona 10 mg iv/12h, no existe consenso en su utilización. Aunque ha demostrado sus beneficios en la corrección temporal de diversos parámetros maternos (plaquetas, enzimas hepáticas, etc.), debido a los posibles efectos adversos fetales que se han descrito con la utilización de dosis altas de corticoides, no se recomienda en general, su utilización anteparto por periodos superiores a 48-72h. El HUVR no contempla su uso en el PNT específico.

5. Fluidoterapia y balance hídrico, asegurando diuresis mínima 0.5 ml/kg/h. Se recomienda una restricción moderada de líquidos, entre 1500-2000 cc de cristaloides en 24 horas, siendo administrada en bomba de perfusión.

6. Hemoterapia: transfusión de plaquetas. La SEGO indica administrar 10 concentrados justo antes del parto cuando el recuento de plaquetas sea <40,000/µL en caso de cesárea o <20.000/µL en caso de parto vaginal.

7. Finalización de la edad gestación según la edad gestacional:

1. <24⁺⁰ semanas: finalizar solo por interés materno.
2. 24⁺⁰-33⁺⁶semanas: manejo expectante, salvo criterios de finalización inmediata. Prolongar la gestación puede aumentar el riesgo de morbilidad materna pero puede mejorar el pronóstico perinatal. La gestante debe ser informada, explicando los riesgos que puede suponer para su estado frente a la limitada supervivencia neonatal y/o prematuridad extrema, así como sus secuelas. Se debe tener en cuenta el peso fetal estimado, el crecimiento intrauterino retardado y las alteraciones reflejadas en el Doppler.
3. 34⁺⁰-34⁺⁶semanas: finalización del embarazo consensuado con equipo de medicina materno-fetal.

8.Criterios de finalización independientes de la edad gestacional recomendada:

1. 1. HTA grave incontrolable (sin control con tres fármacos a dosis máxima).
  2. Pródromos de eclampsia persistentes y que no ceden con el tratamiento profiláctico con sulfato de magnesio.
  3. Eclampsia.
  4. Afectación orgánica progresiva.
  5. Aparición de complicaciones materno-fetales graves: hemorragia cerebral, edema agudo de pulmón, rotura hepática, desprendimiento prematuro de placenta normoinserta, riesgo de pérdida de bienestar fetal.

El riesgo de pérdida de bienestar fetal (RPBF) es la indicación más frecuente de cesárea urgente. Nunca debe darse como curando un HELLP a pesar de que el algunas ocasiones puedan haber desaparecido sus signos analíticos con la medicación. Solo se cura al terminar la gestación. Se debe seguir monitorizando y tratando a la mujer durante el postparto así como todas las puérperas con síndrome de HELLP deben recibir sulfato de magnesio^5,10,13.

Complicaciones maternas, fetales y neonatales:

En cuanto a las complicaciones maternas, algunas son^8,12,17:

Eclampsia.
Insuficiencia placentaria, abruptio placentae.
Hemorragia postparto severa, necesidad de transfusión de hemoderivados.
Hematoma a nivel de la herida quirúrgica de la cesárea.
Coagulopatía, hemorragia y coagulación interna diseminada (CID). La CID tiene una prevalencia del 15-38% en pacientes con HELLP. Su diagnóstico implica la indicación de cesárea urgente y la atención por parte de un equipo multidisciplinar para evitar su progresión.
Síndrome de distrés respiratorio agudo. Afecta al <1%. Puede requerir de ventilación mecánica. Se ha reportado que la mortalidad anteparto y postparto es del 23 y 50% respectivamente.
Inestabilidad cardiovascular e ictus. Diferentes estudios han demostrado la incidencia de hemorragia intracerebral (hasta 40%) e ictus no hemorrágicos en este tipo de pacientes. Además, puede aparecer edema cerebral debido a las alteraciones vasomotoras. Por otra parte, se ha relacionado el síndrome de HELLP con repercusiones cardiovasculares a largo plazo: hipertensión crónica, infarto agudo de miocardio y accidentes cerebrovasculares.
Insuficiencia renal aguda. Presenta una prevalencia del 7.4%
Infección y sepsis. Algunos estudios relacionan el síndrome de HELLP con infecciones frecuentes, sobre todo si se ha llevado a cabo una cesárea.
Insuficiencia hepática, rotura hepática y hematoma hepático. La presencia de hematoma subescapular afecta al 0.9-1.6% de las pacientes con HELLP, de manera que su rotura puede tener un resultado catastrófico. A pesar de que su manejo suele ser quirúrgico, Distheim et al. proponen un tratamiento conservador.
Necesidades ventilatorias. La ventilación mecánica es utilizada en un 30% de estas pacientes ingresadas en la Unidad de Cuidados Intensivos. Las indicaciones más comunes son insuficiencia respiratoria (edema pulmonar) ¡, inestabilidad hemodinámica y cesárea urgente. Presentan un peor pronóstico.
Muerte materna.

La mortalidad perinatal relacionada con el síndrome de HELLP es del 52%. Sus principales causas son la prematuridad, la insuficiencia placentaria, el crecimiento intrauterino retardado y el abruptio placentae^8,17.

En el momento del nacimiento, los neonatos tienen mayor riesgo de presentar puntuaciones de APGAR bajas, pH de cordón (arterial) <7.05, y ser pequeño para edad gestacional (<percentil 10), así como necesidad de reanimación avanzada e ingreso en la unidad de cuidados intensivos neonatales^5,17-18,20.

Las complicaciones neonatales vendrán derivadas de la disminución del funcionalismo placentario con mayor incidencia de crecimiento intrauterino y de prematuridad, por mayor frecuencia de patología placentaria (abruptio placentae), y de RPBF o por finalización electiva de la gestación. La presencia de síndrome de HELLP no modifica el pronóstico neonatal. Estos recién nacidos suelen nacer con 33-34 semanas de gestación o menos y suelen presentar la patología propia de la edad gestacional y de la restricción de crecimiento intrauterino que suele estar presente en la mayoría de los casos. Van Oostwaard et al reportan que la presencia de patología neonatal está presente en el 80-100% de los casos. En cuanto al tratamiento del neonato, estas gestaciones deben considerarse de alto riesgo y deberemos estar preparados ya en la sala de partos para la reanimación. Los cuidados posteriores estarán en función de la edad gestacional y peso y se tratarán las complicaciones con las medidas más habituales de soporte respiratorio, ionotrópicos, corrección de trastornos metabólicos, etc^5,8,17-18,20.

Actuación de la matrona:

La detección precoz y la prevención de complicaciones materno-fetales son esenciales en las mujeres con estados hipertensivos del embarazo^8,10.

El papel de la matrona en el control del embarazo es esencial para detectar este tipo de patologías desde la atención primaria. Es importante conocer los signos, síntomas y principales cambios analíticos para derivar a estas gestantes. La matrona debe dar las pautas a las embarazadas para que consulten en caso de presentar esta sintomatología³.

Al ingreso^4,9,15:

Monitorizar la PA cada 5 minutos hasta la estabilización del cuadro. Posteriormente, cada 30 minutos. Monitorizar frecuencia cardiaca materna y saturación de oxígeno.
Venoclisis, deseable 16G, mínimo 18G. Extraer muestra de sangre y orina. Cultivo vagino-rectal.
Sondaje vesical con colocación de urinómetro. Control diuresis.
RCTG.
Maduración pulmonar fetal.
Ayuno absoluto hasta la estabilización o finalización de la gestación.

Los controles posteriores a la estabilización del cuadro⁹:

Peso y balance hídrico cada 24 horas.
Control de bienestar fetal. En caso de CIR > estadio II, será diario.
Control analítico cada 12-24 horas.
Fluidoterapia: el objetivo será mantener un balance hídrico neutro (entradas entre 2.5-3 litros diarios).
Tromboprofilaxia.

Al ser embarazos de alto riesgo y estar relacionado con una alta morbimortalidad perinatal, debemos estar preparados en la sala de partos para la reanimación⁵.

En cuanto al control postparto, debe ser exhaustivo durante las primeras 24-48 horas⁹:

Balance hídrico estricto y monitorización de la saturación de oxígeno (periodo máximo riesgo de tromboembolismo pulmonar).
La retirada del catéter de epidural se realizará siempre después de la normalización de las pruebas de coagulación y con una cifra de plaquetas >80.000µL.
Inicio tromboprofilaxis >4 horas después de la retirada del catéter peridural.
La utilización de fármacos ergóticos está contraindicada. En caso de hemorragia postparto se puede utilizar oxitocina, carboprost o misoprostol.
Para la inhibición de la lactancia materna, utilizar medidas físicas.

Al alta médica, la puérpera debe tener un control ambulatorio de la PA 2-3 veces por semana hasta la normalización de los valores, teniendo en cuenta que puede tardar 2-4 semanas⁹.

El riesgo cardiovascular requiere ser monitorizado y continuamente evaluado. Se debe analizar el estilo de vida y proponer modificaciones de este si fuera necesario (ejercicio, dieta, pérdida de peso)^9,12.

En cuanto al consejo genético futuro, saber que las mujeres que hayan tenido un síndrome de HELLP tienen un riesgo de recurrencia del 3% y del 20% de padecer preeclampsia⁹.

El equipo multidisciplinario (tanto obstétrico como pediátrico) puede mejorar el estado de la gestante al recibir ésta su empatía y apoyo, lo que disminuye su situación de ansiedad y temor³.

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