Revisión sistemática sobre el síndrome de Guillain- Barré

AUTORES

1. Paula Verdugo Altamirano. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
2. Maria Luisa Pineda Romero. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
3. Marta López Rubio. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
4. Laura Pueyo Galindo. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
5. Karen Vanessa Mira Escobar. Graduada en Enfermería. Enfermera en Clínica Privada. España.
6. Juan Antonio López Rodríguez. Graduado en Enfermería. Enfermero en el Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.

RESUMEN

En esta revisión hablamos sobre el Síndrome de Guillain-Barré, la cual es una enfermedad autoinmune caracterizada por presentar síntomas como debilidad muscular, pérdida de reflejos… El Síndrome de Guillain-Barré puede clasificarse en varios tipos, como son polineuropatía aguda desmielinizante inflamatoria aguda, neuropatía axonal motora aguda, neuropatía axonal motora-sensitiva aguda y síndrome de Miller Fisher. La enfermedad del Síndrome de Guillain-Barré puede adquirirse a raíz de varios factores, siendo el más común la infección por Campylobacter jejuni.

El diagnóstico del tipo de SGB ante el que nos encontremos se distinguirá dependiendo de donde estén dañando los anticuerpos sin a la vaina de mielina o el axón, deberemos realizar pruebas como una punción lumbar, resonancia magnética, serología….

Una vez diagnosticado el Síndrome de Guillain-Barré se deberá empezar cuanto antes con el tratamiento de inmunoglobulinas, realización de plasmaféresis y corticoides. Unido al tratamiento farmacológico se debe realizar conjuntamente rehabilitación para poder recuperar la movilidad en el caso de haberla perdido o de haberse disminuido.

El pronóstico suele ser en su mayoría favorable, recuperando total o parcialmente el 70% de los pacientes, aunque el proceso de recuperación puede alargarse de 6 meses a años. Aunque la mayoría se recupera, un porcentaje en aquellos donde el Síndrome de Guillain-Barré se ha complicado acaba falleciendo.

El Síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad que puede acabar siendo muy grave a pesar de tener un pronóstico final favorable.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, desmielinización, axón, polineuropatía aguda desmielinizante inflamatoria aguda, neuropatía axonal motora aguda, inmunoglobulina, plasmaféresis, rehabilitación.

ABSTRACT

In this review we discuss Guillain-Barré Syndrome, which is an autoimmune disease characterized by symptoms such as muscle weakness, loss of reflexes… Guillain-Barré syndrome can be classified into several types, such as acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, acute motor axonal neuropathy, acute motor-sensory axonal neuropathy and Miller Fisher syndrome. Guillain-Barré Syndrome can be acquired as a result of several factors, the most common being infection by Campylobacter jejuni.

The diagnosis of the type of GBS we are dealing with will be distinguished depending on where the antibodies are damaging the myelin sheath or the axon. We will have to perform tests such as a lumbar puncture, magnetic resonance imaging, serology…

Once Guillain-Barré Syndrome has been diagnosed, treatment with immunoglobulins, plasmapheresis and corticosteroids should be started as soon as possible. In addition to drug treatment, rehabilitation must be carried out in order to recover mobility if it has been lost or reduced.

The prognosis is generally favourable, with 70% of patients recovering completely or partially, although the recovery process can take from 6 months to years. Although the majority recover, a percentage of those whose Guillain-Barré Syndrome has become complicated may die.

Guillain-Barré Syndrome is a disease that can end up being very serious despite having a favourable final prognosis.

KEY WORDS

Guillain-Barré syndrome, demyelination, axon, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, acute motor axonal neuropathy, immunoglobulin, plasmapheresis, rehabilitation.

INTRODUCCIÓN 

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune, donde el sistema inmunitario del paciente ataca sus nervios periféricos erróneamente. Estos nervios que son atacados son los que se encuentran fuera del cerebro y médula espinal, siendo estos los encargados de transmitir las órdenes a los músculos.

Al ser atacados los nervios encargados de transmitir los impulsos a los demás músculos, se ocasiona, debilidad en músculos, empezando por las piernas y ascendiendo al resto del cuerpo; pérdida de reflejos; incapacidad de andar; dificultad para hablar, comer, dolor intenso, dificultad para respirar³.

OBJETIVOS

Conocer el Síndrome de Guillain-Barre y sus síntomas.

Comprender la importancia del pronto diagnóstico y comienzo del tratamiento.

METODOLOGÍA

Para poder realizar esta revisión se han utilizado los datos electrónicos consultados en Google Academy, Elsevier, Scielo y la OMS. Los términos de búsqueda han sido “Síndrome de Guillain-Barré” y “Relación entre el Síndrome de Guillain-Barré y el Covid-19”.

Se incluyeron datos publicados entre 2019 y 2024, excluyendo aquellos publicados anteriormente al 2019.

RESULTADOS

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se trata de una polirradiculoneuropatía aguda, es decir, una afectación del sistema nervioso periférico. El SGB se revela a partir de una debilidad flácida en las extremidades y muchas veces puede ocasionar flacidez en músculos faciales y el aparato respiratorio.

Podemos clasificar el Síndrome de Guillain-Barre en varios tipos dependiendo de los estudios electrofisiológicos realizados y la clínica manifestada¹.

Estos tipos son:

• Polineuropatía aguda desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP).
• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN).
• Neuropatía axonal motora-sensitiva aguda (AMSAN).
• Síndrome de Miller Fisher (SMF) o neuropatía aguda ataxia sin oftalmoplejia².

El sistema nervioso puede estar dañado por dos elementos. En el caso de que se dañe la vaina de mielina estaríamos hablando de la AIDP, la vaina de mielina es la que se encarga de aislar y posibilitar la transmisión de los impulsos recubriendo el nervio. Por otro lado, si el elemento que se lesiona es el axón, estaríamos hablando de AMAN, en este caso, estaría afectado el encargado de enviar los mensajes³.

La más frecuente de todas ellas es la polineuropatía aguda desmielinizante, en esta, los síntomas suelen comenzar entre las 2 y 4 semanas posteriores a una infección respiratoria o gastrointestinal. Los síntomas comienzan con una debilidad y falta de sensibilidad en dedos de manos y pies que asciende rápidamente hacia el resto de la extremidad (brazos y piernas) ocasionando dolor e inviabilidad para caminar. En los casos más graves puede haber afectación en los músculos respiratorios².

Hay varios factores predisponentes que pueden ocasionar el Síndrome de Guillain Barré, entre los que se encuentran:

• Infecciones, generalmente de las vías respiratorias superiores y en pocas veces por una infección gastrointestinal. La infección más frecuente suele estar ocasionada por la bacteria Campylobacter jejuni, siendo esta la responsable del 50% de los pacientes con el SGB. Otros virus y bacterias asociadas a las infecciones de este síndrome pueden ser: Citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Enterovirus, Haemophilus influenzae.
• Inmunizaciones, las vacunas que se relacionan con el SGB son la influencia A, tétanos, difteria y rabia.
• Fármacos, aquellos pacientes que toman heroína, suramina y estreptocinasa.
• Condiciones crónicas, es decir, padecer enfermedades crónicas como el lupus eritematoso y VIH.
• La cirugía, a pesar de que estos casos son sumamente raros, es posible que en aquellas cirugías donde se hayan sufrido condiciones perniciosas o autoinmunes, pueden dar lugar a ocasionar el Síndrome de Guillain Barre¹.

Por otro lado, a raíz de la reciente pandemia, se han comunicado varios pacientes ingresados por SGB con la infección del Covid-19 aún latente, planteándose así que este pueda ser otro desencadenante del SGB.

Las señales neurológicas aparecen a partir de los 5 días posteriores a los síntomas del Covid-19. El signo más relevante es el empeoramiento de las enfermedades respiratorias como la neumonía. Una de las características que se contemplan es la afectación a nervios craneales relacionados con la neuropatía periférica desmielinizante.

A pesar de la relación, no hay suficientes estudios con fundamentos que corroboren este vínculo⁵.

Diagnóstico:

Para poder diagnosticar el SGB son necesarios varios estudios, aunque estos nunca deben retrasar el inicio del tratamiento del paciente.

• Punción lumbar. Realizaremos una punción lumbar para comprobar si hay elevación de proteínas, esto se conoce como disociación albumino citológica, es decir, se encuentran muchas proteínas en un recuento de células normales, esta característica puede no darse durante las primeras semanas del diagnóstico del SBG, por lo que en el caso de que no se diera, no lo deberíamos descartar.
• Estudio neurofisiológico como la electromiografía. Es una de las pruebas más específicas para poder diagnosticar el SGB, con esta prueba podemos ver si ha sido dañando la vaina de mielina o el axón, es decir, el tipo de SGB ante el que nos encontramos. Si nos encontramos ante un tipo AIDP la conducción nerviosa será más lenta y podremos ver bloqueos motores. Por el contrario si nos encontramos ante un tipo AMAN, veremos un menor espacio entre las respuestas motoras. La presencia de algunos anticuerpos también colaboran en la determinación del tipo de SGB, por lo que también servirá de ayuda para realizar una detección de estos.
• Resonancia magnética con contraste. Nos servirá para descartar otras enfermedades. Durante las primeras semanas, podremos observar un aumento de las raíces nerviosas, estas pueden no mostrarse a medida que progresa la enfermedad.
• Estudio serológico. Para poder saber si el SGB ha sido ocasionado por alguna infección como por ejemplo de Campylobacter jejuni, citomegalovirus etc.².

Tratamiento:

El principal tratamiento que se utiliza en el SGB son inmunoterapias, esencialmente la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis. Para que el tratamiento tenga una mejor adherencia debe iniciarse de los 7 a 14 primeros días⁴.

• Inmunoglobulina intravenosa. Es el tratamiento de elección ya que su administración es fácil, hay una gran disponibilidad y los efectos adversos son menores. La dosis a administrar es 0,4g/kg/día, el tratamiento debe realizarse durante 5 días. Cuanto antes se empiece el tratamiento  con inmunoglobulinas mayor eficacia tendrá.¹ La realización de un segundo periodo de inmunoglobulinas puede ser favorable para aquellos pacientes en los que no haya una mejoría apropiada.²
• Plasmaféresis. Se trata de realizar un filtrado de la sangre, donde lo que se pretende es eliminar aquellos anticuerpos que erróneamente atacan el sistema nervioso.³ Este tratamiento debe iniciarse en las 4 primeras semanas, en conjunto con la inmunoglobulina. Se realizarán 5 sesiones de plasmaféresis¹. Este tratamiento es complejo, por lo que ya que tiene un alto coste y riesgo, además de molesto, solo se realizarán a aquellos pacientes que se encuentren en un estado más grave².

Aunque los dos tratamientos citados anteriormente son los principales, podemos realizarlos simultáneamente con:

• Corticoides. Los emplearemos  en el caso de que el axón haya sido dañado gravemente, administrando bolos de metilprednisolona junto a la inmunoglobulina, reduciendo así la posibilidad de edemas en las raíces nerviosas².
• Inmunomoduladores (rituximab). Se usa en caso de que la inmunoglobulina intravenosa no funcione².

Conjuntamente a este tratamiento, debemos empezar cuanto antes con sesiones de rehabilitación, para poder recuperar la movilidad, evitar que los músculos se atrofien por el desuso y poder darle al paciente una calidad de vida óptima una vez recuperado¹.

Pronóstico:

El pronóstico del SGB suele ser favorable, obteniendo así una mejoría completa o casi, aun así, hay varios factores a tener en cuenta.

La gran parte de los pacientes que padecen el SGB suelen mejorar completamente, inclusive aquellos más graves⁴. El proceso de recuperación suele ser largo, durando desde 6 meses hasta años³.

Si bien la gran mayoría consigue recuperarse también hay un pequeño porcentaje de fallecimientos, en los cuales las causas pueden ser infección, insuficiencia respiratoria y disfunción autonómica incontrolable¹.

CONCLUSIONES

Como hemos podido observar a lo largo de la revisión, el Síndrome de Guillain-Barré se trata de una enfermedad que generalmente proviene de una infección anterior que ataca en casi todos los casos las vías respiratorias.

A raíz de esta infección los anticuerpos se vuelven autoanticuerpos atacando tanto a las vainas de mielina como al axón, provocando que los mensajes no se envíen o no se transmitan correctamente desde el cerebro hasta los músculos pertinentes.

La sintomatología al empezar puede ser insignificante ya que puede comenzar con un picor o sensación de entumecimiento en las extremidades, pero esta tiene un avance rápido por lo que en poco tiempo estas sensaciones pueden ir ascendiendo, y acabar en los peores casos con dificultades para respirar. Por lo que debemos distinguir los síntomas que se salen de la normalidad de nuestro día a día para poder identificar rápidamente que necesitamos de ayuda médica y poder diagnosticar esta enfermedad en el mejor tiempo posible en el caso de padecerla.

Concluimos con que cuanto antes se diagnostique el SGB y el pronto comienzo del tratamiento con inmunoglobulinas en su mayor caso, conjuntamente con rehabilitación para poder manejar la movilidad poco a poco, antes lograremos la recuperación parcial o total del paciente con Síndrome de Guillain-Barre.

BIBLIOGRAFÍA

1. Revista Médica Sinergia. Guillain-Barré Syndrome: clinical and therapeutic updates [Internet]. 2023 [citado 24 nov 2024]. Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/290/629
2. Medicina Buenos Aires. Síndrome de Guillain-Barré: un enfoque multidisciplinario [Internet]. 2022 [citado 24 nov 2024]. Disponible en: http://medicinabuenosaires.com/revistas/vol82-22/s3/82s3.pdf
3. CinfaSalud. Síndrome de Guillain-Barré [Internet]. 2023 [citado 24 nov 2024]. Disponible en: https://cinfasalud.cinfa.com/p/sindrome-de-guillain-barre/
4. World Health Organization. Guillain-Barré Syndrome [Internet]. 2023 [citado 24 nov 2024]. Disponible en: https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barr%C3%A9-syndrome
5. Neurología. Relación entre COVID-19 y síndrome de Guillain-Barré [Internet]. 2020 [citado 24 nov 2024]. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-articulo-relacion-entre-covid-19-sindrome-guillain-barre-S0213485320302309