Amiloidosis nodular pulmonar asociada a síndrome de Sjogren

22 febrero 2024

 

AUTORES

  1. Jorge Romero Martínez. Médico Interno Residente en Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  2. Rocío García Fernández. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  3. Ana María Gasós Lafuente. Médico Adjunto en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Andrea Escribano Peñalva. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  5. Alejandra Vázquez Tolosa. Médico Interno Residente en Angiología y Cirugía Vascular. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
  6. Patricia Íñiguez De Heredia Monforte. Médico Interno Residente en Neumología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

 

RESUMEN

La amiloidosis pulmonar nodular es una enfermedad muy poco frecuente, normalmente sin presentar una clínica característica y que por estudios de imagen (TC) puede resultar muy parecida al cáncer de pulmón. Debido a esto la biopsia de la lesión es necesaria para tener un diagnóstico definitivo.

La amiloidosis es una patología sistémica en la que se genera un acúmulo de material amiloide en diferentes localizaciones del organismo1 pudiendo llegar a provocar disfunción orgánica del tejido afecto y finalmente la muerte2. Se ha visto que, en pacientes con esta patología, hasta en un 80-90% de los casos, se ven involucrados múltiples órganos.

El sistema respiratorio se considera una localización minoritaria en este tipo de diagnóstico, y concretamente, la afectación pulmonar nodular es una forma de presentación extremadamente infrecuente2. A su vez, la presencia de amiloidosis pulmonar en pacientes con diagnóstico de síndrome de Sjogren es un fenómeno cuanto menos excepcional3.

PALABRAS CLAVE

Amiloidosis pulmonar nodular, síndrome de Sjogren, nódulo pulmonar solitario.

ABSTRACT

Amyloidosis is a systemic pathology in which an accumulation of amyloid material is generated in different locations of the organism1 causing organ dysfunction of the affected tissue and finally death2. It has been shown that in patients with this pathology, in up to 80-90% of cases, multiple organs are involved.

The respiratory system is considered a minority location in this type of diagnosis, and specifically, nodular pulmonary involvement is an extremely infrequent form of presentation2. Although, the presence of pulmonary amyloidosis in patients diagnosed with Sjogren’s syndrome is an exceptional phenomenon3.

KEY WORDS

Amyloidosis, Sjogren´s syndrome, solitary pulmonary nodule.

INTRODUCCIÓN

La amiloidosis es una enfermedad sistémica en la que se acumula material de características amiloide en diferentes localizaciones del organismo1,2. El diagnóstico de amiloidosis con afectación exclusiva pulmonar es bastante infrecuente y de forma excepcional puede ir acompañada de patología reumática como el síndrome de Sjogren3.

La principal forma de llegar al diagnóstico definitivo será mediante la toma de muestras para estudio histopatológico1.

Es frecuente iniciar tratamiento a base de corticoides o inmunosupresores en estos pacientes una vez se haya excluido una afectación sistémica de la enfermedad1,4.

A continuación, presentamos el caso de un varón de 74 años, que, durante el seguimiento de su patología de base, se visualizan en la tomografía computarizada (TC) unos nódulos pulmonares resultando finalmente diagnosticado de amiloidosis nodular pulmonar.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 74 años, fumador de 20 cigarros al día hasta hace unos 20 años (IPA 35). Sin otros datos demográficos de interés para el caso.

Como antecedentes médicos reseñables, presentaba EPOC enfisematoso, EPID con pleuropericarditis y síndrome de Sjogren. Durante el seguimiento de su patología pulmonar, se detectaron unos nódulos pulmonares por lo que se le derivó a las consultas de diagnóstico rápido del servicio de Neumología.

La TC inicial mostró discreta afectación intersticial lisa con engrosamientos de septos subpleurales, así como nódulos pulmonares periféricos bilaterales, de densidad partes blandas (figura 1) y contornos microlobulados (figura 2), no calcificados, de hasta 12 mm de diámetro. Como hallazgo adicional se observaron varios quistes aislados bilaterales, sin apreciarse otros hallazgos significativos a nivel pulmonar.

La primera sospecha clínica era patología tumoral sin poder descartar un origen autoinmune o secundario a su EPID de base. Por ello, se le realizó una biopsia pulmonar, cuyo resultado era compatible con cambios histológicos acordes a amiloidosis nodular pulmonar.

A continuación, se amplió el estudio, descartando amiloidosis hereditaria por transtirretina. Analíticamente destacaba: IgG 2090, IgA 613, C3 y C4 normales, ANA 1/640. Elevación de IgG leve ANA 1/1260 moteado, ENA Ro 52, Ro 60, La positivos. Schimer +. Factor reumatoide 363.

Con todo esto, se decidió iniciar tratamiento con Azatioprina 50 mg (2 comprimidos al día en una única toma).

Durante el seguimiento tras el diagnóstico y el inicio del tratamiento el paciente continuaba con buen estado general y con leve empeoramiento de la función pulmonar. En las pruebas de imagen de control posteriores los nódulos permanecieron estables. Finalmente, falleció por causas ajenas al caso que se ha expuesto previamente.

 

CONCLUSIÓN

La amiloidosis es una patología con afectación sistémica en diferentes órganos, generando depósitos de material amiloide. Existe la forma primaria o idiopática en la que una población monoclonal de células plasmáticas produce un exceso de inmunoglobulinas que se depositan extracelularmente. En el caso de la secundaria, es característica de procesos crónicos o reumatológicos1.

Existe una gran variabilidad en la presentación clínica de esta enfermedad, siendo el riñón, el hígado, el corazón y el sistema gastrointestinal los órganos más frecuentemente afectados2.

La amiloidosis pulmonar tiene habitualmente tres formas de presentación descritas en la bibliografía: amiloidosis nodular pulmonar, amiloidosis traqueobronquial y amiloidosis alveolo-septal difusa2,5.

Habitualmente, se presenta en la sexta década de la vida y es más frecuente en hombres. Los amiloidomas, como se conoce comúnmente a los depósitos de amiloide en el pulmón en su versión nodular, son hallazgos incidentales en radiografías de tórax4,5. La amiloidosis pulmonar suele presentarse como única afectación, aunque se han descrito casos en relación con una proliferación clonal de linfocitos-B o de células plasmáticas secretoras de cadenas ligeras3.

Los amiloidomas son nódulos con densidad de partes blandas en la TC, que presentan contornos lisos, lobulados o espiculados6,7, por lo que el principal diagnóstico diferencial es con las neoplasias pulmonares primarias y las lesiones metastásicas5,6. Hasta el 50% de los amiloidomas presentan calcificaciones5. El diámetro medio es de 8 mm a 3 cm3,4,5, habiéndose descrito lesiones de hasta 15 cm5. Las lesiones de mayor tamaño pueden cavitarse, necrosarse o sangrar5. La distribución característica de las lesiones es subpleural o periférica y con predominio en lóbulos medio e inferiores 3,4,5. En raras ocasiones la amiloidosis pulmonar puede asociarse con quistes pulmonares aislados, especialmente en pacientes con enfermedades sistémicas concomitantes, particularmente el síndrome de Sjogren7.

La clínica característica consiste en disnea, tos, hemoptisis y en ocasiones, un patrón obstructivo. En el diagnóstico, la realización de una TC (tomografía computarizada) con contraste se considera la técnica de elección ideal para caracterizar adecuadamente el nódulo sospechoso a estudio. Se puede ampliar el estudio con una broncoscopia o con un PET-TC. Cabe destacar que una de las razones para solicitar un PET-TC es su alta sensibilidad para detectar la patología tumoral, sin embargo, hay que tener en cuenta que, patologías sistémicas como la amiloidosis puede dar falsos positivos1,4.

El diagnóstico es complejo, debiendo recurrir a la biopsia pulmonar para poder esclarecer un diagnóstico definitivo, mediante la demostración histológica de los depósitos amiloides que al teñirlos con rojo-congo presentan birrefringencia verde al observarlo con microscopio de luz polarizada1,3. El tratamiento consiste en corticoides o incluso inmunosupresores1.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Esteban MB, Obrer AA, Martínez AH, Guerrero ME, Armengod AC. Pulmonary nodular amyloidosis. Cir Esp [Internet]. 2007;81(1):43–5. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s0009-739x(07)71256-3
  2. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, Ueda Y, Yoshida Y, Ueda M, et al. Nodular pulmonary amyloidosis associated with Sjögren’s syndrome. Intern Med [Internet]. 2022;61(6):877–81. Disponible en: http://dx.doi.org/10.2169/internalmedicine.8169-21
  3. Singh H, Patel PM, Ramanan S, Zebda H, Malik D. Presentation of Sjogren syndrome as nodular pulmonary amyloidosis. Cureus [Internet]. 2022;14(10):e30103. Disponible en: http://dx.doi.org/10.7759/cureus.30103
  4. Khoor A, Colby TV. Amyloidosis of the lung. Arch Pathol Lab Med [Internet]. 2017;141(2):247–54. Disponible en: http://dx.doi.org/10.5858/arpa.2016-0102-RA
  5. Giménez A, Franquet T, Prats R, Estrada P, Villalba J, Bagué S.Unusual primary lung tumors: a radiologic-pathologic overview. Radiographics [Internet]. 2002;22(3):601–19. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1148/radiographics.22.3.g02ma25601
  6. Sugi MD, Kawashima A, Salomao MA, Bhalla S, Venkatesh SK, Pickhardt PJ. Amyloidosis: Multisystem spectrum of disease with pathologic correlation. Radiographics [Internet]. 2021;41(5):1454–74. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1148/rg.2021210006
  7. Czeyda-Pommersheim F, Hwang M, Chen SS, Strollo D, Fuhrman C, Bhalla S. Amyloidosis: Modern cross-sectional imaging. Radiographics [Internet]. 2015;35(5):1381–92. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1148/rg.2015140179

 

ANEXO

Imagen 1:

Tomografía computarizada en plano axial y ventana de partes blandas a nivel de la ventana aortopulmonar. Se visualizada un nódulo con densidad partes blandas, de 12 mm de diámetro, con contornos microlobulados, no calcificado, localizado en la língula, correspondiente con un amiloidoma (flecha amarilla).

 

Imagen 2:

Tomografía computarizada en plano axial y ventana de pulmón a nivel de la ventana aortopulmonar. Se visualizada un nódulo de 12 mm de diámetro, con contornos microlobulados, localizado en la língula, correspondiente con un amiloidoma (flecha amarilla). Se visualizan a su vez varios quistes aislados bilaterales (flechas rojas).

 

Publique con nosotros

Indexación de la revista

ID:3540

Últimos artículos