Angiomiolipoma renal. Propuesta de manejo terapéutico

AUTORES

1. Tamara Ortega Garrido. MIR Urología. Hospital Universitario de Navarra. Pamplona. España.
2. Ana Aparicio Paramio. MIR Ginecología y obstetricia. Complejo Hospitalario Universitario de Ourense. Ourense. España.
3. Nuria Céspedes Fanlo. FEA Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
4. Cristina Céspedes Fanlo. MIR Urología. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla. España.

RESUMEN

Los angiomiolipomas (AML) renales son neoplasias benignas de origen mesenquimal compuestas por tejido adiposo, músculos lisos y vasos sanguíneos dismórficos.

Responsables del 1-3% de todos los tumores renales. Aunque su incidencia se ha visto aumentada en los últimos años debido a un diagnóstico incidental por el uso rutinario de ecografía en las consultas, y el acceso más fácil a la solicitud de tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética (RMN).

Estos tumores suelen ser asintomáticos. Aunque existen ciertas condiciones como el tamaño mayor de 6cm, la presencia de aneurismas ≥5 mm, el alto componente angiomiogénico/vascularidad rica en imagen y el crecimiento rápido de las lesiones durante el seguimiento, que podrían poner de relieve un alto riesgo de sangrado y así obligarían a un manejo intervencionista.

Cabe destacar que, aunque las lesiones con contenido graso de origen renal corresponden en su gran mayoría a AML, debemos hacer un diagnóstico diferencial con carcinoma de células renales y liposarcoma retroperitoneal. También, las nuevas modalidades en biología molecular han permitido diferenciar variantes histológicas como el subtipo AML epitelioide, que requiere un manejo quirúrgico por su potencial de malignización.

PALABRAS CLAVE

Tumor renal, vigilancia activa, masa renal benigna, tratamiento AML, angiomiolipoma renal.

ABSTRACT

Renal angiomyolipomas (AMLs) are benign mesenchymal neoplasms composed of adipose tissue, smooth muscle, and dysmorphic blood vessels.

They account for approximately 1–3% of all renal tumors. Their incidence has increased in recent years, largely due to incidental detection through the routine use of ultrasonography in clinical practice and the wider availability of computed tomography (CT) and renal magnetic resonance imaging (MRI).

These tumors are usually asymptomatic. However, certain conditions—such as a size greater than 6 cm, the presence of aneurysms ≥5 mm, a high angiomyogenic component or rich vascularity on imaging, and rapid lesion growth during follow-up—may indicate a high risk of hemorrhage, thus warranting surgical management.

It is important to note that although the vast majority of fat-containing renal lesions correspond to AMLs, a differential diagnosis should include renal cell carcinoma and retroperitoneal liposarcoma. Furthermore, advances in molecular biology have enabled the identification of histological variants, such as the epithelioid AML subtype, which requires surgical management due to its malignant potential.

KEY WORDS

Kidney disease, conservative approach, benign renal mass, aml treatment, renal angiomyolipoma.

INTRODUCCIÓN

Los angiomiolipomas renales (AML) son neoplasias benignas que, en la mayoría de los casos, presentan un curso indolente y se diagnostican de forma incidental. La vigilancia activa constituye la estrategia de manejo inicial recomendada para todos los AML pequeños y asintomáticos, reservándose el tratamiento activo para casos con riesgo elevado de complicaciones. En este contexto, las lesiones menores de 2 cm pueden no requerir seguimiento activo, mientras que las tasas de hemorragia espontánea en AML < 4 cm son bajas (0–3 %), incrementándose de forma significativa en tumores > 4–6 cm y en presencia de determinados factores de riesgo, como alto componente vascular (≥ 5 %), esclerosis tuberosa, embarazo, síntomas clínicos o índice de masa corporal elevado.

Diversos estudios han demostrado que un protocolo de vigilancia de dos años proporciona resultados equivalentes al de cinco años, con la ventaja de reducir la exposición acumulada a radiación y la carga socioeconómica. No obstante, en tumores sintomáticos o de gran tamaño, la embolización selectiva representa una alternativa mínimamente invasiva de alta eficacia, que permite preservar la función renal y favorece una recuperación rápida, aunque presenta una tasa de recurrencia y necesidad de retratamiento cercana al 30 %. Por su parte, la cirugía conservadora de nefronas o nefrectomía parcial ofrece una solución definitiva con mínima recurrencia, especialmente indicada ante sospecha de malignidad o necesidad de erradicación completa de la lesión, a costa de un mayor riesgo de complicaciones y deterioro funcional renal.

En el contexto de la esclerosis tuberosa, el tratamiento con inhibidores de mTOR se recomienda como primera línea en AML ≥ 3 cm, en aquellos con crecimiento rápido (> 0,5 cm/año) o en casos de lesiones múltiples o bilaterales que comprometen la posibilidad de una cirugía conservadora, ofreciendo una opción eficaz para controlar la progresión tumoral y preservar el parénquima renal.

OBJETIVO

El presente artículo tiene como objetivo realizar una propuesta de manejo de angiomiolipomas renales en la consulta de urología.

MATERIAL Y MÉTODO

Revisión actualizada y sistemática sobre los angiomiolipomas renales de la literatura publicada, centrándonos en sus características en imagen y su manejo quirúrgico en contraposición a la vigilancia activa.

Se realizó una búsqueda de literatura detallada según términos «MeSH» en las bases de datos médicas disponibles, incluyendo tanto estudios retrospectivos como prospectivos, realizados hasta enero 2022.

DESARROLLO

Propuesta de manejo en consultas de urología.

Primero, debemos de confirmar el diagnóstico radiológico y catalogar bien la lesión, teniendo en cuenta los principales factores de riesgo: tamaño, presencia y tamaño de aneurismas saculares intralesionales, componente angiogénico, entre otros.

Una vez, hayamos descartado la posibilidad de carcinoma de células renales y/o liposarcoma retroperitoneal, debido al componente graso también de estas lesiones, y tengamos claro nuestro diagnóstico de angiomiolipoma, podemos seguir el siguiente protocolo.

*Lesiones menores de 2 cm en pacientes mayores de 40 años, podrían ser dados de alta

*Lesiones menores de 2 cm en pacientes jóvenes menores de 40 años, se recomienda vigilancia con ecografía anual durante 2 años, si durante este seguimiento existe algún cambio en las características de la masa, se deberá solicitar TC o RMN.

*Lesiones entre 2-4 cm, se recomienda vigilancia con ecografía anual durante 2 años, si durante este seguimiento existe algún cambio en las características de la masa, se deberá solicitar TC o RMN.

*Lesiones entre 4-6 cm y en menores de 40 años se recomienda embolización por el riesgo de hemorragia intraperitoneal. En mayores de 40 años, se recomienda realizar ecografía anual los dos primeros años y posteriormente cada 2 años, si durante este seguimiento existe algún cambio en las características de la masa, se deberá solicitar TC o RMN.

*Lesiones mayores de 6 cm, se recomienda embolizar.

Recurriremos a la nefrectomía parcial o cirugía conservadora de nefronas cuando hay sospecha de malignidad, fracaso de embolización selectiva o necesidad de erradicación completa.

Características para intensificar el tratamiento o proponer tratamiento intervencionista: la presencia de síntomas, como dolor, en el paciente, el crecimiento rápido de la lesión, presencia de aneurisma saculares intralesiones ≥5 mm, componente angiomiogénico de las lesiones ≥ 5 %, tamaño de la lesión ≥6 cm (o ≥4 cm en presencia de factores de riesgo como el embarazo o esclerosis tuberosa), subtipo epiteloide o dudas diagnósticas.

DISCUSIÓN

Los angiomiolipomas renales (AML) son tumores benignos de origen mesenquimal compuestos por tejido adiposo, músculo liso y vasos sanguíneos dismórficos. Representan entre el 1 y 3 % de los tumores renales, con una mayor incidencia reportada en mujeres de mediana edad y en pacientes con esclerosis tuberosa^1–4. La mayoría de los AML son asintomáticos y se detectan de forma incidental durante estudios de imagen, como ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia magnética. La hemorragia espontánea retroperitoneal (síndrome de Wunderlich) constituye la complicación más grave y ocurre más frecuentemente en tumores grandes o con alta vascularidad^1,2.

En relación al riesgo de sangrado, los estudios revisados coinciden en que los AML pequeños (< 4 cm) presentan tasas de hemorragia bajas, entre 0 y 3 %^2,3. Por ello, la vigilancia activa se considera la estrategia inicial para estas lesiones, y los AML menores de 2 cm pueden incluso no requerir seguimiento frecuente. El riesgo de sangrado aumenta de manera significativa con tumores mayores  4–6 cm, especialmente si presentan componente vascular elevado (≥ 5 %) o factores clínicos asociados, como esclerosis tuberosa, embarazo, presencia de síntomas o alto índice de masa corporal^2,4.

De cara al manejo en consulta, cabe destacar que los protocolos de seguimiento de dos años parecen ofrecer resultados equivalentes a los de cinco años, con menor exposición a radiación y menor carga socioeconómica para el paciente^2,3.

La embolización arterial selectiva (EAS) es una alternativa mínimamente invasiva recomendada para AML sintomáticos o grandes, con preservación de la función renal y recuperación rápida ^5,6 Aunque eficaz, tiene un riesgo de recurrencia o necesidad de retratamiento de aproximadamente el 30 %.

En contraposición, la nefrectomía parcial ofrece una solución definitiva con mínima recurrencia, siendo ideal para tumores con sospecha de malignidad (como el subtipo epitelioide) o cuando se busca la erradicación completa. Sin embargo, esta opción implica mayor riesgo de complicaciones quirúrgicas y posible deterioro de la función renal^5,6.

Además, existen unas consideraciones especiales en pacientes con esclerosis tuberosa que suelen presentar AML múltiples, bilaterales y de mayor tamaño. En este contexto, los inhibidores de mTOR (como everolimus) constituyen tratamiento de primera línea para:

1. AML ≥ 3 cm.
2. Lesiones con crecimiento significativo (> 0,5 cm/año).
3. Lesiones múltiples o bilaterales que dificulten la cirugía conservadora^7,8.

Esta estrategia permite controlar el crecimiento tumoral mientras se preserva la función renal y se evita la cirugía en casos complejos.

En conjunto, la evidencia respalda un enfoque escalonado:

• AML pequeños y asintomáticos: vigilancia activa.
• AML grandes, sintomáticos o con alto riesgo hemorrágico: considerar embolización selectiva.
• AML con sospecha de malignidad o recurrencia tras embolización: nefrectomía parcial.
• AML asociados a esclerosis tuberosa con riesgo de progresión: inhibidores de mTOR.
• Esta aproximación permite un manejo personalizado, equilibrando riesgo hemorrágico, función renal y invasividad del tratamiento, optimizando los resultados clínicos y la calidad de vida del paciente.

CONCLUSIONES

-La vigilancia activa es la primera opción recomendada para todos los AML pequeños y asintomáticos.

-AML menores de 2 cm pueden no requerir siquiera seguimiento activo.

-Las tasas de hemorragia espontánea en AML < 4 cm reportadas son generalmente bajas, entre 0 % y 3 %, dependiendo de la cohorte analizada.El riesgo aumenta claramente con tumores > 4–6 cm, y aún más si: el componente vascular es elevado (≥ 5 %) y/o están presentes ciertos factores clínicos o genéticos (esclerosis tuberosa, embarazo, presencia de síntomas, un mayor IMC, etc.).

-Un protocolo de vigilancia de dos años parece ofrecer beneficios equivalentes al de cinco años, pero con menor exposición a radiación y menor carga socioeconómica.

-La embolización selectiva es una alternativa mínimamente invasiva para AML sintomáticos o grandes, con preservación renal, recuperación rápida y adecuada eficacia, aunque con riesgo de recidiva y necesidad de tratamiento secundario en un 30% de los casos.

-La cirugía conservadora (nefrectomía parcial) ofrece una solución definitiva con baja recurrencia, ideal para tumores con sospecha de malignidad o cuando se busca erradicación total, pero con mayor riesgo de complicaciones y deterioro de la función renal.

-Considerar tratamiento con inhibidor de mTOR en esclerosis tuberosa como tratamiento de primera línea en: a) AML ≥3 cm, b) AML con un crecimiento significativo (>0,5 cm/año), y c) lesiones múltiples o bilaterales que dificulten cirugía conservadora de nefronas.

-La decisión terapéutica debe considerar la variante histológica y la asociación con esclerosis tuberosa, dado que algunas formas (como la epiteloide) requieren un enfoque más agresivo.

BIBLIOGRAFÍA

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8. StatPearls. Renal angiomyolipoma overview including TSC. NCBI Bookshelf. 2025.