Artículo monográfico: enfermedad de Paget mamaria

AUTOR

1. Maialen Azpiroz Zabalo. Enfermera en Hospital Universitario de Navarra. España.

RESUMEN

La enfermedad de Paget mamaria es una forma poco común del cáncer de mama que afecta principalmente a la piel del pezón y la areola y suele estar asociado a un carcinoma subyacente como un carcinoma ductal in situ o carcinoma invasivo. Se han propuesto varias hipótesis que podrían justificar la patogénesis de esta enfermedad, pero todavía se desconoce el mecanismo exacto. Clínicamente se caracteriza por lesiones eccematosas, enrojecidas, descamadas, ulceradas e incluso con secreción por el pezón. Estos síntomas pueden confundirse con afecciones benignas como el eccema, retrasando así el diagnóstico preciso. El tratamiento depende de la extensión de la enfermedad y características del cáncer asociado, pero generalmente se basa en una cirugía (cirugía conservadora o mastectomía) combinada con radioterapia, terapia hormonal, quimioterapia o terapias dirigidas.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Paget mamaria, neoplasias de la mama, mastectomía segmentaria, mastectomía simple, radioterapia

ABSTRACT

Paget’s disease of the breast is a rare form of breast cancer that primarily affects the skin of the nipple and areola and is usually associated with an underlying carcinoma such as ductal carcinoma in situ or invasive carcinoma. Several hypotheses have been proposed to explain the pathogenesis of this disease, but the exact mechanism remains unknown. Clinically, it is characterized by eczematous, reddened, scaly, ulcerated lesions, sometimes with nipple discharge. These symptoms can be mistaken for benign conditions such as eczema, thus delaying accurate diagnosis. Treatment depends on the extent of the disease and the characteristics of the associated cancer, but it generally involves surgery (breast-conserving surgery or mastectomy) combined with radiation therapy, hormone therapy, chemotherapy, or targeted therapies.

KEY WORDS

Paget’s disease, mammary; breast neoplasms; mastectomy, segmental; mastectomy, simple; radiotherapy.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es una manifestación poco común del cáncer de mama que se caracteriza por una lesión escamosa, eccematosa, pigmentada, costrosa y ulcerada del pezón que se extiende progresivamente a la areola. Todavía se desconoce el mecanismo patológico exacto de esta enfermedad, pero existen dos posibles hipótesis que podrían explicarlo¹: Por un lado, la teoría epidermotrópica defiende que la EPM surge de un adenocarcinoma mamario subyacente y que las células malignas migran hacia la piel a través de los conductos galactóforos proliferándose en el epitelio glandular del pezón y la región areolar. El carcinoma subyacente puede estar presente en el 85-88% de los casos, por ello es frecuente que la EPM se diagnostique junto con uno o más tumores en la misma mama. Por otro lado, una segunda teoría denominada teoría de transformación sugiere que la EPM surge de queratinocitos epidérmicos independientemente de una malignidad mamaria subyacente y que en realidad representa un carcinoma epidérmico in situ. Esto podría explicar porque algunas personas desarrollan la EPM y no presentan tumores en esa misma mama o que presentan un tumor en esa misma mama pero que se desarrolla de manera totalmente independiente. La teoría epidermotrópica es la más ampliamente aceptada^2,3.

Esta patología es más común en mujeres postmenopáusicas, con un pico de incidencia entre los 50 y 60 años. También puede aparecer en hombres, pero es extremadamente infrecuente. La EPM se considera un tipo de cáncer raro, su prevalencia es de alrededor del 1-4% de todos los casos de cáncer de mama diagnosticados⁴.

Factores de riesgo

No existen factores de riesgo claramente identificados, salvo aquellos que son comunes en otros tipos de cáncer de mama^2,5:

• Edad avanzada (más de 50 años).
• Obesidad, síndrome metabólico, DM.
• Menarquia temprana (antes de los 12 años) y menopausia tardía (después de los 55 años).
• Etnia: las mujeres blancas tienen más probabilidades de desarrollar cáncer de mama que las mujeres negras o hispanas.
• Antecedentes personales de anomalías mamarias como carcinoma lobulillar in situ o hiperplasia atípica.
• Antecedentes familiares de cáncer de mama u ovario, o ambos.
• Mutaciones genéticas hereditarias como BRCA1 y BRCA2.
• Terapia de reemplazo hormonal como la terapia con estrógenos después de la menopausia.
• Factores ambientales: tabaquismo, sedentarismo, dieta con alto consumo de carne roja, alimentos procesados, bebidas alcohólicas.
• Exposición a radiación, particularmente en el tórax.

Diagnóstico diferencial:

Se puede decir que la EPM se desarrolla de forma engañosa, debido a la gran variedad de diagnósticos diferenciales que pueden imitarla, entre otros, las dermatosis inflamatorias (dermatitis atópica, dermatitis facticia, dermatitis de contacto irritante y otras formas de eccema), las afecciones cutáneas premalignas y las neoplasias mamarias. Por ello es de suma importancia una historia clínica y un examen físico minucioso junto con pruebas diagnósticas como la mamografía para identificar masas asociadas, la resonancia magnética, la biopsia y la tinción inmunohistoquímica^2,3.

Sintomatología:

Como ha sido explicado, los síntomas de esta enfermedad pueden ser similares a afecciones no cancerosas debido a la similitud de la sintomatología: dolor mamario, prurito, sensación de ardor o enrojecimiento en el área del pezón o la areola, descamación, costras o engrosamiento de la piel, aplanamiento o invaginación del pezón y secreción amarillenta o sanguinolenta por el pezón. Las lesiones de la EPM suelen estar presentes en el área central y suelen ser unilaterales en comparación con el eccema, que suele afectar a ambas mamas; pero a pesar de ello es imprescindible realizar una revisión bilateral, debido a que también se han descrito casos de EPM bilaterales^1-3.

Tratamiento:

Durante años la mastectomía con o sin resección de los ganglios linfáticos ha sido el tratamiento estándar para la EPM debido a la alta probabilidad de carcinoma multicéntrico o multifocal. En cambio, hoy en día el tratamiento actual de la EPM es considerada controvertida y compleja; existen más alternativas terapéuticas y se deben tener en cuenta diversos factores antes de definir la indicación terapéutica, el más importante es determinar la existencia de una masa palpable, así como la anormalidad en pruebas de imagen, el estadio tumoral y otros factores pronósticos^1,6.

• EPM con masa palpable o anormalidad mamográfica: Cuando la EPM está asociada a una masa

palpable o a una anormalidad mamográfica, el cáncer asociado tiende a estar en un estadio más avanzado. En estos casos el complejo areola-pezón y el cáncer subyacente deben ser extirpados mediante una mastectomía simple o una cirugía conservadora con radioterapia si la resección segmentaria se puede hacer con márgenes negativos, siempre y cuando la distancia existente entre la EPM y el tumor lo permita. Los ganglios linfáticos positivos se encuentran hasta en el 64% de las mujeres con EPM y masa palpable subyacente, por ello el mapeo y la biopsia de ganglio centinela (BSGC) son técnicas razonables⁶.

• EPM sin masa palpable o anormalidad mamográfica: A pesar de la ausencia de una masa palpable o anormalidad mamográfica, en un gran número de pacientes existe un carcinoma subyacente como un carcinoma ductal in situ (CDIS) o un cáncer invasivo. En estos casos la mastectomía simple como el tratamiento conservador mediante la resección completa de areola-pezón con lumpectomía central seguido de radioterapia se considera válida, tanto por los márgenes libres que se pueden conseguir como el buen resultado estético. En los últimos años se han realizado esfuerzos para impulsar una cirugía conservadora seguida de radioterapia con el objetivo de conservar la mayor cantidad de tejido mamario. Respecto a la evaluación axilar, por un lado, se considera que el riesgo de enfermedad invasora no es suficientemente alto como para recomendar la BSGC, pero, por otro lado, teniendo en cuenta la alta incidencia de CDIS en EPM, se recomienda el uso BSGC sólo si se identifica enfermedad invasora o se ha planificado una mastectomía^2,6.
• Radioterapia: La radioterapia por sí sola no siempre controla el cáncer de mama oculto; sin embargo, puede utilizarse en pacientes que rechazan la mastectomía o en aquellas que no son aptas para la cirugía por razones médicas. Habitualmente la radioterapia suele ser coadyuvante a la cirugía conservadora y tiene la ventaja de la conservación de la mama^1,2.
• Tratamiento farmacológico: Actualmente, no existen datos que certifiquen que la terapia hormonal (tamoxifeno o inhibidores de la aromatasa) reduzca el riesgo de recurrencia de la enfermedad local en pacientes con EPM sin carcinoma invasivo subyacente o CDIS que reciben tratamiento conservador de la mama. Las recomendaciones sobre la terapia hormonal, así como otras formas de tratamiento adyuvante como la quimioterapia y los anticuerpos monoclonales, deben basarse exclusivamente en las características de cualquier carcinoma invasivo o CDIS asociado².

BIBLIOGRAFÍA

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