Artículo monográfico. Instrumentos de calidad de vida en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

AUTORES

1. Patricia Mercado Castillo. (Enfermera). Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Julio Casto Aranda. (Aux. Administrativo). Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. María Jesús Casto Aranda. (T.C.A.E.). Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
4. Cristina Calderón Fregeneda. (Enfermera). Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza.
5. Leocadio Sánchez Sánchez. (Enfermero). Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza.
6. José Fernando Sola Antón. (Trabajador Social). Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica o ELA es una enfermedad neurodegenerativa heterogénea de las motoneuronas que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. Esta degeneración conduce a síntomas motores y extramotores. La ELA también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig^1-3. La enfermedad es progresiva o degenerativa. Cuando comienzan a fallar los músculos del pecho, la respiración se dificulta, y en los últimos estadios, harán uso de ventilación. Suelen fallecer por insuficiencia respiratoria. La esperanza de vida tras el inicio de los síntomas es de 3 a 5 años. Sin embargo, cerca del 10% sobreviven por 10 años o más^3,4.

PALABRAS CLAVE

Esclerosis lateral amiotrófica, diagnóstico, tratamiento, calidad de vida.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis or ALS is a heterogeneous neurodegenerative disease of the motor neurons that control the movement of voluntary muscles. This degeneration leads to motor and extramotor symptoms. ALS is also known as Lou Gehrig’s disease. The disease is progressive or degenerative. When the chest muscles begin to fail, breathing becomes difficult, and in the later stages, they will use ventilation. They usually die from respiratory failure. Life expectancy after the onset of symptoms is 3 to 5 years. However, about 10% survive for 10 years or more.

KEY WORDS

Amyotrophic lateral sclerosis, diagnosis, treatment, quality of life.

DESARROLLO DEL TEMA

Epidemiología:

En España, la ELA afecta a más de 4.000 personas con una incidencia de 3 casos al día. Además, se estima que una de cada 400 personas desarrollará dicha enfermedad. De acuerdo con una investigación realizada recientemente, se espera que en 2040 se produzca un aumento del 69% de casos en todo el mundo con respecto al 2015. A nivel mundial, la prevalencia es de entre 2 y 5 casos por 100.000 habitantes. Medio millón de personas la padecen siendo la enfermedad motoneuronal más frecuente y grave en adultos⁵.

Clínica:

La ELA es una patología neurodegenerativa que combina signos y síntomas de ambas neuronas motoras (superior e inferior). Al inicio de la enfermedad, los síntomas pueden ser sutiles y no tenerse en cuenta, pero progresivamente se convierten en debilidad o atrofia más significativa⁴. Algunos de ellos son:

• Fasciculaciones en brazo, pierna, hombro o lengua.
• Calambres musculares.
• Espasticidad.
• Debilidad en brazo, pierna, cuello o diafragma.
• Lenguaje enredado o nasal.
• Dificultad para masticar o tragar (disfagia).

En la mayoría de los pacientes, los síntomas se inician en los brazos o las piernas (ELA de inicio en extremidades) pero en algunos casos comienzan con dificultad en el habla o deglución (ELA de inicio bulbar)⁶.

Con independencia de dónde se iniciaron los síntomas, la debilidad y atrofia muscular se extenderán a otras zonas del cuerpo con el transcurso de la enfermedad, manifestándose: problemas en la movilidad, disfagia, disartria y disnea⁴.

Diagnóstico:

Se realiza a partir de la sintomatología del paciente y mediante una prueba diagnóstica denominada electromiografía. Ésta consiste en examinar las señales eléctricas de los músculos cuando están en reposo y cuando están trabajando^7. Además, según la guía de la EFNS (Federación Europea de Sociedades Neurológicas), se requiere la presencia de tres criterios para su diagnóstico. Estos son:

1. Señales de la neurona motora inferior.

2. Señales de la neurona motora superior.

3. Progresión de signos y síntomas.

Actualmente, se plantea la utilización de biomarcadores como los neurofilamentos de cadenas livianas y pesadas, pero no son específicos de la enfermedad, sólo pueden ser útiles para valorar el progreso⁸.

Tratamiento:

No se ha encontrado un tratamiento curativo para la enfermedad, pero existen otras alternativas como la terapia física, del lenguaje, apoyo nutricional… entre otras, que pueden ayudar a un mejor control de los síntomas, prevenir complicaciones y favorecer una mejor calidad de vida⁴.

Se ha demostrado que la ELA afecta de forma negativa al proceso de alimentación y estado nutricional. Una pérdida superior entre el 5% y 10% duplica el riesgo de muerte. El cribado de malnutrición y el tratamiento adecuado deben instaurarse desde el momento del diagnóstico, adelantándose a la aparición de disfagia, desnutrición y discapacidad⁹.

INSTRUMENTOS DE CALIDAD DE VIDA:

Como la evolución es rápida es importante hacer mediciones para poder mejorar y adaptar la asistencia según avance la enfermedad^10,11. Los instrumentos genéricos más utilizados son el SF-36 y el SIP, aunque son criticados por su extensión. Otros genéricos más utilizados son el SEI-Qol-DW, el cuestionario de calidad de vida McGuill y los de la OMS (WHOQoL y WHOQoL-BREF). Dentro de los instrumentos específicos, el más utilizado es el ALSAQ-40, y otros también muy utilizados son el ALSFRS-R, y el ALSAQ-5, el SIP/ALS-19. A continuación, se detallan los cuestionarios y sus características.

Los Instrumentos específicos de la enfermedad validados al español que podemos encontrar son:

• ALSAQ-40: son 40 ítems divididos en 5 dominios; movilidad física; actividades de la vida diaria e independencia; comer y beber; comunicación; y funcionamiento emocional. Las preguntas se refieren a las últimas dos semanas y se contestan en escala tipo Likert de 5 puntos. Las puntuaciones totales de cada dominio se presentan en una escala de 0 (mejor salud) a 100 (peor salud). Presenta buena consistencia y validez internas y de constructo, y tiene una versión validada para España.
• El SIP/ALS-19 es una versión reducida del SIP formada por 19 ítems (elegidos independientemente por un grupo de especialistas en ELA) con pesos específicos. 11 ítems se refieren a aspectos de movilidad y 8 a aspectos psicosociales. La puntuación total se convierte en una escala de 0 a 100, en la cual las puntuaciones más altas indican mejor situación funcional. La versión original del SIP está validada en España¹¹.
• ALSFRS-R: Consta de 12 ítems agrupados en cuatro funciones: motora gruesa, motora fina, bulbar y respiratoria, con relación a las actividades de la vida diaria. Ofrece una visión objetiva del grado de invalidez a medida que progresa la enfermedad. Es uno de los instrumentos más utilizados para evaluar el estado funcional de los pacientes con ELA. Puede también utilizarse para observar los cambios funcionales del paciente a lo largo del tiempo y como medida de los resultados tras la rehabilitación; ello permite su uso tanto en el ámbito clínico como en el de la investigación¹².

Y los instrumentos genéricos validados al español son:

• SF-36: Contiene 36 ítems con 8 dimensiones del estado de la salud (función física, rol físico, dolor corporal, salud general, vitalidad, función social, rol emocional, salud mental y transición de salud). Para cada dimensión, los ítems se codifican y transforman para un recorrido desde 0 (peor estado) hasta 100 (mejor estado). Luego genera un índice global. Consiste en un cuestionario de medida válida y fiable para pacientes con ELA, que discrimina entre estados de salud según su nivel de dependencia¹³.
• SIP: Mide la disfunción y se basa en los cambios de conducta relacionados con la enfermedad. Consiste en la percepción del individuo de su propia enfermedad. Posee 136 ítems en 12 categorías: sueño y descanso, trabajo, nutrición, tareas domésticas, ocio y pasatiempos, desplazamiento, movilidad, cuidado y movimiento corporal, relaciones sociales, actividad intelectual, actividad emocional y comunicación. Con respecto al ELA, como se ha mencionado con anterioridad, hay uno derivado de este: el SIP/ALS-19.
• CUESTIONARIO MCGILL DE CALIDAD DE VIDA: consta de 16 ítems organizados en 4 subescalas: física, psicológica, existencial y campo de apoyo. Y aunque demostró su utilidad especialmente en cuidados paliativos, sobre todo en pacientes con VIH/SIDA, también hay estudios en los que se utiliza con pacientes con ELA^14,15.
• WHOQOL: Está desarrollado por la OMS y es aplicable a la mayoría de las culturas ya que está traducido y validado. Es gratuito y de fácil acceso en su página web. Se pide que conteste acerca de su forma de vida, expectativas, placeres y preocupaciones de las dos últimas semanas. Es variable en el tiempo. Orientado para población general y para pacientes. Existen dos versiones, una de 100 ítems y otra breve de 26 ítems, la WHOQOL 100 y la WHOQOL-BREF, respectivamente. La primera consta de 6 dimensiones: salud física, psicológica, niveles de independencia, relaciones sociales, ambiente y espiritualidad. Y la segunda posee 4 dimensiones: salud física, psicológica, relaciones sociales y ambiente. Las dos versiones están validadas al español por Lucas R. El whoqol-bref es una buena alternativa de uso¹⁶.

Por último, se pueden utilizar índices como el de Barthel o el de Katz¹⁷.

CONCLUSIÓN

Además de los profesionales de enfermería y medicina, el trabajador social realiza un papel fundamental en el apoyo integral de los pacientes y sus familias. Su importancia radica en varios aspectos: evaluación y apoyo emocional, gestión de recursos y servicios, coordinación de cuidados y educación y sensibilización en la comunidad.

El técnico en cuidados auxiliares de enfermería garantiza que los pacientes reciban cuidados esenciales como la higiene, alimentación y movilización; apoyo emocional y escucha activa y ayudan en la búsqueda de dispositivos de comunicación alternativos.

El auxiliar administrativo asegura una gestión eficiente contribuyendo en la coordinación de citas y recursos, documentación y registro, apoyo logístico y confidencialidad.

BIBLIOGRAFÍA

1. Medline. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. Medlineplus.gov. 2020 [cited 23 December 2020]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000688.htm
2. Medline. Esclerosis lateral amiotrófica: MedlinePlus en español [Internet]. Medlineplus.gov. 2020 [cited 23 December 2020]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/amyotrophiclateralsclerosis.html
3. Hardiman O, Al-Chalabi A, Chio A, Corr E, Logroscino G, Robberecht W et al. Amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Disease Primers. 2017;3(1). Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28980624/
4. NIH. Esclerosis lateral amiotrófica: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [Internet]. Espanol.ninds.nih.gov. 2020 [cited 23 December 2020]. Available from: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm
5. Redacción Médica. La ELA en España: tres muertes y tres nuevos casos cada día [Internet]. Redacción Médica. 2017 [cited 23 December 2020]. Available from: https://www.redaccionmedica.com/secciones/neurologia/la-ela-en-espana-tres-muertes-y-tres-nuevos-casos-cada-dia-9236
6. Greco A Ralli M, Inghilleri M, De Virgilio A, Gallo A, de Vincentiis M. Amyotrophic Lateral Sclerosis: Autoimmune Pathogenic Mechanisms, Clinical Features, and Therapeutic Perspectives. Israel Medical Association Journal. 2019;17(5):530-531. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31507117/
7. Medline. Electromiografía y estudios de conducción nerviosa: Prueba de laboratorio de MedlinePlus [Internet]. Medlineplus.gov. 2020 [cited 23 December 2020]. Available from: https://medlineplus.gov/spanish/pruebas-de-laboratorio/electromiografia-y-estudios-de-conduccion-nerviosa/
8. Tello D. Criterios de diagnóstico de la ELA: la enfermedad que esconde su cura [Internet]. Elsevier Connect. 2017 [cited 23 December 2020]. Available from: https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/criterios-de-diagnostico-de-la-ela-la-enfermedad-que-esconde-su-cura
9. Del Olmo MD, Virgili N, Cantón B, Lozano FM,Wanden-Berghe C, Avilés V, et al. Manejo nutricional de la esclerosis lateral amiotrófica: resumen de recomendaciones. Nutr Hosp 2018; 35 (5): 1243-1251.
10. Antaviana C. BiblioPRO – BiblioPRO [Internet]. Bibliopro.org. 2020 [cited 23 December 2020]. Available from: https://bibliopro.org/
11. Cano de la Cuerda R, Collado Vázquez S. Neurorrehabilitación. 1st ed.Buenos Aires: Médica Panamericana; 2012. Capítulo 5.
12. Cano de la Cuerda R, Collado Vázquez S. Neurorrehabilitación. 1st ed. Buenos Aires: Médica Panamericana; 2012. Capítulo 22.
13. Sánchez-López C, Perestelo-Pérez L, Ramos-Pérez C, López-Bastida J, Serrano-Aguilar P. Calidad de vida relacionada con la salud en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Neurología. 2014;29(1):27-35. Available from: https://doi.org/10.1016/j.nrl.2013.02.008
14. Dreos S. Calidad de vida en cuidados paliativos. Como cuantificarla [Internet]. Anestesia.org.ar. 2020 [cited 23 December 2020].»Available from:https://www.anestesia.org.ar/search/articulos_completos/1/1/242/c.pdf
15. Tolentino V, Sulmasy D. A Spanish Version of the McGill Quality of Life Questionnaire. Journal of Palliative Care. 2002;18(2):92-96. Available from: https://doi.org/10.1177/082585970201800204
16. WHO. WHOQOL – Measuring Quality of Life| The World Health Organization [Internet].Who.int. 2012 [cited 23 December 2020]. Available from: https://www.who.int/tools/whoqol
17. Cano de la Cuerda R, Collado Vázquez S. Neurorrehabilitación. 1st ed. Buenos Aires: Médica Panamericana; 2012. Capítulo 21.