- Daniel Santiago Arcila Salazar. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
- Belén del Moral Sahuquillo. Facultativa Especialista de Área de Neurología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
- Andrea Viñas Barros. Facultativa Especialista del Área de Medicina Familiar y Comunitaria, Centro de Salud de Ruzafa, Valencia. España.
- Alicia Viñas Barros. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
- Esteban Fernando Noroña Vásconez. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
- Tamia Lucia Gil Ramos. Médico Interno Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
RESUMEN
El síndrome de enclaustramiento es una patología neurológica poco común, con una incidencia en Europa menor a 1 caso por cada 10000 camas hospitalarias en centros de larga estancia. Se basa en la lesión del tronco encefálico que condicionan un estado de preservación de la consciencia acompañado de incapacidad para comunicarse por anartria, limitación para los movimientos oculares (salvo vertical y el parpadeo) y tetraplejia.
Su etiología puede ser de diferentes tipos, secundaria a procesos inflamatorios inmunomediados o vasculares, siendo esta última su causa principal por diferencia. Básicamente explicado por la oclusión del top de la arteria basilar condicionando la lesión de la protuberancia ventral, preservando las estructuras dorsales del tronco encefálico.
En este artículo se presenta el caso de un varón de 50 años con antecedentes de fibrilación auricular anticoagulada y miocardiopatía dilatada no isquémica, que ingresó por disminución del nivel de conciencia. Tras una valoración inicial inespecífica, los estudios de neuroimagen evidenciaron lesiones isquémicas bilaterales en la protuberancia y estructuras adyacentes, asociadas a oclusión del segmento distal de la arteria basilar. Tras una revaloración detallada y el pasar de unos días el paciente presentó un cuadro compatible con un síndrome de enclaustramiento: consciencia preservada, anartria, paresia facial bilateral y tetraplejía, conllevando a una capacidad de comunicación limitada mediante únicamente movimientos oculares verticales y parpadeo. Finalmente, pese a la instauración de rehabilitación intensiva multidisciplinaria, presentó múltiples complicaciones infecciosas y falleció meses después.
Esta patología además de compleja requiere de un tratamiento interdisciplinario basado en la neurorehabilitación intensiva con énfasis en logopedia (buscando instaurar mecanismos de comunicación alternativos), fisioterapia y manejo de posibles complicaciones respiratorias, infecciosas, entre muchas otras. El diagnóstico oportuno de un presunto desencadenante (vascular o inmunomediado) de un síndrome de enclaustramiento podría evitar un desenlace fatal que comprometa gravemente la calidad de vida de un paciente.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de enclaustramiento, arteria basilar, tronco encefálico, ictus.
ABSTRACT
Locked-in syndrome is a rare neurological condition, with an incidence in Europe of fewer than one case per 10,000 hospital beds in long-term care facilities. It is caused by brainstem injury resulting in preserved consciousness accompanied by an inability to communicate due to anarthria, limitation of eye movements (except for vertical gaze and blinking), and tetraplegia.
Its etiology may be diverse, secondary to inflammatory, immune-mediated, or vascular processes, with the latter being by far the most common cause. This is primarily explained by occlusion of the basilar artery apex, leading to ischemic damage of the ventral pons while sparing the dorsal brainstem structures.
This article presents the case of a 50-year-old man with a history of anticoagulated atrial fibrillation and non-ischemic dilated cardiomyopathy who was admitted due to decreased level of consciousness. After an initially nonspecific evaluation, neuroimaging revealed bilateral ischemic lesions in the pons and adjacent structures associated with occlusion of the distal segment of the basilar artery. Following detailed reassessment over the subsequent days, the patient developed a clinical picture compatible with locked-in syndrome: preserved consciousness, anarthria, bilateral facial palsy, and tetraplegia, resulting in a severely limited ability to communicate solely through vertical eye movements and blinking. Despite the initiation of intensive multidisciplinary rehabilitation, he developed multiple infectious complications and died several months later.
This complex condition requires an interdisciplinary therapeutic approach centered on intensive neurorehabilitation, with emphasis on speech therapy to establish alternative means of communication, physiotherapy, and management of potential respiratory and infectious complications, among others. Early identification of a possible vascular or immune-mediated trigger for locked-in syndrome is essential to prevent fatal outcomes and preserve the patient’s quality of life.
KEY WORDS
Locked-in syndrome, basilar artery, brainstem, stroke
INTRODUCCIÓN
El síndrome de enclaustramiento es una condición neurológica rara, primera vez descrita por Plum y Posner en 19661, caracterizada por cuadriplejía y anartria con preservación de la conciencia y de los movimientos verticales o parpadeo ocular. La causa más frecuente es el infarto isquémico de la protuberancia ventral, generalmente por oclusión de la arteria basilar2,3.
La prevalencia de dicha enfermedad es extremadamente baja; existiendo pocos estudios al respecto, resaltando entre ellos uno transversal realizado en Países Bajos, donde la prevalencia puntual del síndrome de enclaustramiento clásico fue de 0,7 por cada 10.000 camas en instituciones sanitarias de cuidados prolongados4. Esta cifra se asemeja a la demás literatura europea, reflejando la rareza de la condición en la población general2,5.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
En este artículo se presenta el caso de un paciente varón de 50 años con antecedente de fibrilación auricular, anticoagulado con anticoagulantes de acción directa (ACOD), y miocardiopatía dilatada no isquémica; que es traído a Urgencias tras ser encontrado en vía pública con bajo nivel de consciencia. En la valoración inicial presentaba una difícil exploración, por lo que se realizó tomografía computarizada (TC) craneal que no tenía alteraciones, dejándose en sala de observación de Urgencias para revaloración al día siguiente, siendo enfocado como un posible efecto enólico. Se avisa a neurología al día siguiente para valorar persistencia de bajo nivel de consciencia asociado a movimientos mioclónicos en miembros inferiores, se interpretó como estatus epiléptico no convulsivo y fue internado en UCI con manejo antiepiléptico.
Durante su estancia hospitalaria se realizaron diferentes pruebas de extensión como punción lumbar, sin alteraciones; electroencefalograma (EEG) sin grafoelementos epileptiformes y, finalmente, se hace una resonancia magnética (RM) cerebral que mostró lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR, con restricción a la difusión, en pedúnculos cerebelosos a nivel bilateral, perimesencefálicas, protuberanciales y hemicerebelosas izquierdas, sugestivas de patología isquémica (Figura 2. Ver Anexos); así como angioRM donde se aprecia oclusión del top de la arteria basilar (Figura 1. Ver Anexos).
Clínicamente a su llegada a planta tras salida de UCI, el paciente presentaba un nivel de consciencia preservado, con paresia facial bilateral completa, anartria/mutismo, sialorrea intensa por traqueostomía, sin control sobre la musculatura cervical y tetraplejia, no siendo muy clara la alteración sensitiva por dificultad en la exploración.
Durante la estancia en hospitalización, y en conjunto con rehabilitación, se logró reconocer que era capaz de comprender órdenes y responder (con mucha dificultad) mediante movimientos verticales de los ojos y parpadeo según patrones instaurados por el equipo de logopedia (parpadear una vez para sí, dos veces para no, etc.), recalcando la dificultad del caso, pues además de ello existía una importante barrera idiomática al ser el paciente originario de Ghana. La evolución clínica fue compleja por múltiples complicaciones infecciosas, para luego tener una discreta tendencia a la mejoría; logrando finalmente ser enviado el paciente a un centro de rehabilitación y estancia prolongada; sin embargo, meses más tarde fallecería tras complicaciones de su misma patología.
DISCUSIÓN
El síndrome de enclaustramiento es una patología que consiste en una afección focal de la protuberancia ventral, habitualmente por un ictus isquémico secundario a oclusión de la arteria basilar. Esta lesión interrumpe las vías corticoespinales y corticobulbares, provocando cuadriplejía y anartria, pero preservando la conciencia y los movimientos verticales o de parpadeo ocular3,6.
Su fisiopatología se explica por la distribución de las diferentes fibras nerviosas que bajan desde el encéfalo hacia la médula espinal a través del tallo cerebral. La función motora de la boca, la faringe y las mandíbulas está mediada por las fibras corticobulbares que viajan en la porción dorsal del mesencéfalo y la protuberancia y hacen sinapsis con las motoneuronas localizadas en los núcleos ambiguo (nervios craneales IX, X, XI), trigémino (nervio craneal V) y facial (nervio craneal VII). Las lesiones bilaterales que involucran estas fibras causan pérdida del movimiento voluntario de la boca y la lengua, así como pérdida del habla y la deglución7,8.
Por otro lado, se conserva cierta función oculomotora y el estado de conciencia porque las vías que controlan estas funciones se localizan en posición rostral o dorsal a la lesión. Los núcleos de los movimientos oculares (pares craneales III, IV y VI) y las vías de conexión que controlan los movimientos oculares (los fascículos longitudinales mediales [FLM] y el centro pontino de la mirada lateral en la formación reticular pontina paramediana [FRPP]) se encuentran en el tegmento medial a cada lado de la línea media. Las lesiones bilaterales que afectan estas estructuras producen una pérdida de los movimientos oculares horizontales. Mientras el parpadeo voluntario y los movimientos oculares verticales permanecen intactos8,9.
La preservación del sistema reticular activador ascendente y de otros núcleos relacionados con el estado de alerta en el tegmento pontino y mesencefálico permite mantener la vigilia normal, La porción del sistema reticular activador relacionada con la conciencia se localiza principalmente en el tegmento paramediano, mientras que las estructuras relacionadas con las funciones cardiovasculares y respiratorias se sitúan más lateralmente en el tegmento del puente y el bulbo raquídeo8,9.
El diagnóstico no cuenta con unos criterios claros establecidos más allá de la correlación clínica (signos enunciados previamente en este artículo) e imagenológica vía RM cerebral o TC craneal. Finalmente en cuanto al tratamiento, éste se basa en un manejo multidisciplinario según los requerimientos que vaya teniendo el paciente, haciendo énfasis en una rehabilitación temprana e intensiva, valiéndose de diferentes aspectos como la fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y, como se ha visto en varias ocasiones, el poder facilitar medios alternativos de comunicación (pizarra o dispositivos electrónicos más complejos); así como el manejo de posibles complicaciones como el manejo de secreciones, disautonomía, infecciones o trombosis.
CONCLUSIONES
El síndrome de enclaustramiento es una entidad clínica poco prevalente que puede llegar a representar un verdadero “horror” para aquellos que lo sufren, debido a que, aunque es potencialmente mortal (como en el caso presentado), su gravedad no recae solo en el padecimiento en agudo, sino en todas las posibles complicaciones que puede llegar a tener a posteriori, teniendo en cuenta el hecho de que el paciente se mantiene consciente de su padecimiento en todo momento.
Es de vital importancia buscar dar con un diagnóstico oportuno y precoz de una potencial afección del tronco encefálico, ya sea de etiología vascular o inmunomediada; para evitar llegar a que se instaure una lesión que pueda dar como resultado un síndrome de cautiverio. En el caso de este artículo, lastimosamente por la situación y contexto del paciente, no se logró conseguir, trayendo como resultado todo lo expuesto previamente y un desenlace fatal.
Esta patología requiere de un manejo integral con enfoque interdisciplinario centrado en la rehabilitación neurológica intensiva, la facilitación de medios alternativos de comunicación y la prevención de complicaciones sistémicas. A pesar de la alta morbilidad y mortalidad asociadas, la intervención temprana y coordinada puede favorecer una recuperación parcial y mejorar la calidad de vida, incluso en contextos clínicos complejos como el descrito.
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Figura 1. Angio RM cerebral que muestra disminución de calibre en Arteria Basilar con ausencia de llenado distal (Flecha azul). Arteria Vertebral derecha hipoplásica con recorrido filiforme previo a convertirse en Basilar. (Flecha roja).
Figura 2. RM Cerebral con restricción en la secuencia de difusión a nivel de puente bilateral de predominio anterior (Flecha azul) y en ambos pedúnculos cerebelosos a nivel mesencéfalo de predominio derecho (Flechas rojas). Compatible con ictus subagudo de territorio posterior.
