Calcifilaxia y lesiones en la piel.

17 septiembre 2023

AUTORES

  1. Ana Cid Samper. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/000-0002-0499-540X
  2. Irama Iguaz Marco. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0003-2013-4180
  3. Belén Anso-de Miguel.Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0001-8316-4534.
  4. Marina Georgieva Raycheva. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0002-4435-3698
  5. Sonia Gracia Orea. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. https://orcid.org/0009-0006-5055-4978
  6. Belén Gonzalez Abengochea. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0002-7083-7696

 

RESUMEN

La calcifilaxis, también llamada arteriolopatía urémica calcificante (CUA), siendo esta frecuente en los pacientes sometidos a hemodiálisis, presentando un pronóstico grave.Es na alteración vascular caracterizada por una progresiva calcificación vascular con necrosis isquémica de la piel y de los tejidos blandos. Frecuentemente presenta lesiones cutáneas isquémicas muy dolorosas, así como nódulos subcutáneos. Actualmente, su incidencia paciente en diálisis oscila entre el 0,04 % y el 4 %. Con respecto al tratamiento no se han obtenido resultados prometedores en ninguno de sus estudios, por ello está fundamentalmente encaminado al tratamiento de las lesiones cutáneas a nivel local y al tratamiento sintomático del dolor.

 

PALABRAS CLAVE

Calcifilaxia, enfermedades de la piel.

 

ABSTRACT

Calciphylaxis, also called calcifying uremic arteriolopathy (CUA), is frequent in patients undergoing hemodialysis, presenting a serious prognosis. It is a vascular disorder characterized by progressive vascular calcification with ischemic necrosis of the skin and soft tissues. It frequently presents with very painful ischemic skin lesions, as well as subcutaneous nodules. Currently, its incidence in dialysis patients ranges between 0.04% and 4%. Regarding treatment, no promising results have been obtained in any of its studies, which is why it is fundamentally aimed at treating skin lesions locally and symptomatic treatment of pain.

 

KEY WORDS

Calciphylaxis, skin diseases.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La calcifilaxis, también llamada arteriolopatía urémica calcificante (CUA), es una alteración vascular rara y potencialmente grave, caracterizada por una progresiva calcificación vascular con necrosis isquémica de la piel y de los tejidos blandos. Entre los factores de riesgo conocidos se encuentran:pacientes con enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) que reciben diálisis o trasplante renal, sexo femenino, diabetes mellitus, índice de masa corporal más alto, niveles séricos elevados de calcio, fósforo y hormona paratiroidea, estado nutricional y tratamientos con antagonistas de la vitamina K, dibéticos y VIH positivosPresenta una alta morbilidad y mortalidad debido a la extensa necrosis de la piel y las complicaciones sépticas,convirtiéndose esta última la principal causa de muerte1,2.

Actualmente, su incidencia pacientes en diálisis oscila entre el 0,04 % y el 4 %3.

Con respecto a la afectación cutánea que provoca la calcifilaxis, frecuentemente presenta lesiones cutáneas isquémicas muy dolorosas, así como nódulos subcutáneos sin cambios en la coloración de la piel. Las lesiones cutáneas a menudo aparecen como placas y nódulos subcutáneos violáceos o eritematosos. Dichas lesiones normalmente presentan ulceraciones siendo frecuente la necrosis. Las zonas corporales más frecuentemente afectadas debido al aumento de tejido adiposo son:el abdomen, los muslos y las nalgas. Sin embargo, los sitios distales, como los dedos, también pueden verse afectados. El principal problema que presenta para los pacientes es el elevado dolor que provocan estas3.

A pesar de que la principal manifestación de la calcifilaxis son las lesiones cutáneas, también puede tener afectación sistémico pudiendo afectar a otros órganos, incluidos los ojos, el pene, los músculos, el cerebro, los intestinos y los pulmones3.

Su diagnóstico se fundamenta principalmente en la realización de biopsia del tejido afectado. Tanto la dermis como la epidermis normalmente presentan ulceraciones siendo frecuente la necrosis3.

 

TRATAMIENTO:

El tratamiento está enfocado al cuidado de las lesiones y el manejo del dolor.Siendo frecuentemente necesario realizar un desbridamiento para eliminar el tejido desvitalizado y necrótico, tratando así mismo infecciones a nivel farmacológico, no estando recomendada la profilaxis antibiótica.Estudios recientes han demostrado que la oxigenoterapia hiperbárica podría facilita la cicatrización de heridas en algunos pacientes3.

Con respecto al tratamiento farmacológico, el uso de tiosulfato de sodio es la principal línea de tratamiento, a pesar de que en sus numerosos estudios no se han obtenido resultados concluyentes con respecto a su eficacia debido a las limitaciones de muestras en consecuencia de la rareza de la enfermedad4.

 

CONCLUSIONES

La calcifilaxis es una enfermedad rara con una fisiopatología poco conocida y presentando un pronóstico grave. El tratamiento con tiosulfato de sodio rara vez es efectivo,siendo principalmente dirigido al tratamiento de las lesiones cutáneas con intervención quirúrgica cuando es necesario y sintomático para mitigar el dolor que sufren los pacientes. A pesar de los intentos de encontrar nuevas medidas de tratamiento como la oxigenoterapia hiperbárica, los resultados siguen siendo escasos, fundamentalmente en pacientes sometidos a hemodiálisis. Serían necesarios más estudios para establecer un enfoque basado en la evidencia para tratar la calcifilaxis de manera efectiva.5,6

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Restrepo Medrano JC, Suaza Velásquez S. ¿Qué hay de nuevo en calcifilaxia? Rev cienc cuidad. 2018;15(1):110-22.Disponible en:https://www.epistemonikos.org/es/documents/4f7bff00274b9f7f0eb7f3c1dd1067483e30b90e
  2. Colboc H, Moguelet P, Bazin D, Carvalho P, Dillies AS, Chaby G, Maillard H, Kottler D, Goujon E, Jurus C, Panaye M, Frochot V, Letavernier E, Daudon M, Lucas I, Weil R, Courville P, Monfort JB, Chasset F, Senet P; Groupe Angio-Dermatologie of the French Society of Dermatology. Localization, Morphologic Features, and Chemical Composition of Calciphylaxis-Related Skin Deposits in Patients With Calcific Uremic Arteriolopathy. JAMA Dermatol. 2019 Jul 1;155(7):789-796. doi: 10.1001/jamadermatol.2019.0381. PMID: 31116362; PMCID: PMC6624803. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6624803/
  3. Westphal SG, Plumb T. Calciphylaxis. 2022 Aug 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–. PMID: 30085562.Disponible en:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519020/
  4. Tangkijngamvong N, Susantitaphong P, Numkarunarunrote N, Jearnsujitwimol O, Asawanonda P, Rerknimitr P. Sodium Thiosulfate as a Treatment for Calciphylaxis. J Clin Aesthet Dermatol. 2021 Oct;14(10):48-51. PMID: 34976291; PMCID: PMC8711617. Disponible en : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8711617/
  5. Adapa S, Naramala S, Gayam V, Koduri NM, Daggubati SR, Patel P, Konala VM. Calciphylaxis in a Patient on Home Hemodialysis. J Investig Med High Impact Case Rep. 2020 Jan-Dec;8:2324709620922718. doi: 10.1177/2324709620922718. PMID: 32434389; PMCID: PMC7243381. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7243381/
  6. Shabani J, Shah V, Jaiswal V, Sharma A, Song D. Chronic skin ulcers in hemodialysis patient: A fatal case of calciphylaxis. Radiol Case Rep. 2023 Feb 7;18(4):1522-1526. doi: 10.1016/j.radcr.2023.01.053. PMID: 36824989; PMCID: PMC9941061.Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9941061/

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