Caso clínico de un neonato con síndrome Pierre Robin

5 enero 2023

Nº DE DOI: 10.34896/RSI.2023.89.96.001

 

AUTORES

  1. Patricia García Miguel. Especialista en Enfermería Pediátrica. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  2. Lara García Romero. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  3. Irene María García Fernández. Especialista en Enfermería Pediátrica vía EIR. Máster en Cuidados Paliativos Pediátricos. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  4. María del Carmen García Pascual. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  5. María Cruz Loren Aguilar. Especialista en Enfermería Pediátrica. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  6. Alba Rubio Martínez. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

Recién nacido de 40 +1 semanas de gestación que ingresa en nuestra unidad a las 5 horas de vida tras traslado interhospitalario por presentar episodio de desaturación y cianosis que remonta con soporte respiratorio no invasivo y cánula Guedel. Ante la sospecha de un síndrome de Pierre Robin y el posterior aumento de necesidades de oxígeno, se decide colocar soporte respiratorio con mascarilla conectada a CPAP, precisando unas necesidades de oxígeno en torno al 23% de FiO2. Se realiza intervención quirúrgica a los 10 días de vida colocando distractores externos óseos.

El objetivo principal consiste en planificar los cuidados, evaluar las respuestas para detectar posibles necesidades y ayudar en la recuperación del paciente afectado.

Para lograr unos cuidados de calidad es necesario identificar los diagnósticos de enfermería (NANDA), los resultados que pretendemos conseguir (NOC) y las intervenciones (NIC) necesarias que se deben aplicar al paciente.

 

PALABRAS CLAVE

Neonato, síndrome Pierre Robin, plan de cuidados, NIC, NOC, NANDA.

 

ABSTRACT

Newborn of 40+1 weeks of gestation who was admitted to our unit at 5 hours of life after interhospital transfer due to an episode of desaturation and cyanosis that rebounded with noninvasive respiratory support and guedel cannula. With suspicion of Pierre Robin syndrome and the subsequent increase in oxygen needs, it was decided to place respiratory support with a mask connected to CPAP, requiring oxygen needs of around 23% FiO2. Surgical intervention was performed at 10 days of life, placing external bone distractors.

The main objective is to plan care, evaluate responses to detect possible needs and assist in the recovery of the affected patient.

To achieve quality care, it is necessary to identify the nursing diagnoses (NANDA), the outcomes we aim to achieve (NOC) and the necessary interventions (NIC) to be applied to the patient.

 

KEY WORDS

Neonate, Pierre Robin syndrome, care plan, NIC, NOC, NANDA.

 

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Pierre Robin se caracteriza por la presencia al nacimiento de tres anomalías de la boca y de la cara: retrognatismo (mandíbula pequeña con mentón retraído), glosoptosis (tendencia a la caída de la lengua hacia atrás en la garganta), y fisura velopalatina posterior (ausencia de cierre del paladar blando).

La presencia de estas anomalías puede conllevar una obstrucción de la vía aérea dando lugar a una hipoxia, hipercapnia, acidosis y problemas en el desarrollo1.

La prevalencia de este síndrome es de 1 de cada 8500 nacimientos, el 50% de los casos no asocia ninguna otra malformación, y la mayoría de los casos ocurre esporádicamente; sin embargo, aproximadamente el 10 % de los casos son familiares (principalmente dominantes)2.

El tratamiento del síndrome Pierre Robin busca conseguir una desobstrucción (idealmente permanente y definitiva) de la vía aérea con el fin de evitar problemas tanto a nivel respiratorio como a nivel digestivo. En la actualidad, la distracción mandibular es la alternativa eficaz de tratamiento que elonga la mandíbula y resuelve la obstrucción respiratoria pudiendo realizar avances de hasta 20 mm o más sin necesidad de injertos óseos, tratándose de un proceso biológico gradual obteniendo un hueso de calidad y moldeable3.

 

PRESENTACIÓN Y VALORACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Neonato de 20 días de vida, parto eutócico espontáneo a las 40 +1 semanas de edad gestacional, peso al nacimiento 3.238 kg, APGAR 9/9, 4º hijo de padres no consanguíneos, no enfermedades heredofamiliares conocidas. No abortos previos. Madre 36 años sana, padre 37 años sano.

A los 15 minutos del nacimiento realiza episodios de apnea y desaturación, ante la sospecha de síndrome de Pierre Robin se decide traslado en incubadora de transporte a nuestra unidad de cuidados intensivos neonatales.

Exploración física: Activo y reactivo. Fenotipo: retromicrognatia, paladar con hendidura palatina posterior. Abdomen blando y depresible, pulsos femorales y braquiales presentes. Movilidad espontánea de las cuatro extremidades.

Pruebas complementarias: Se realiza extracción de gasometría capilar, analítica de sangre (bioquímica, hemograma y coagulación) y radiografía de tórax.

El paciente llega a nuestra unidad en incubadora de transporte, conectado a CPAP mascarilla Fio2 23%, con cánula de Guedel, portador de catéter umbilical.

Monitorizamos, conectamos a CPAP, se realizan extracciones sanguíneas y se cursa hoja de consulta a cirugía maxilofacial y cardiología infantil. Durante el ingreso presenta apneas con desaturaciones que precisan apertura vía aérea de manera posicional.

El neonato permanece estable hemodinámicamente y permite el inicio de la alimentación enteral vía SNG y la suspensión del soporte respiratorio.

A los 10 días se realiza intervención quirúrgica programada. Tras realizar intubación orotraqueal aislando la vía respiratoria, cirugía maxilofacial coloca dos distractores externos óseos, uno a cada lado.

Tras 7 horas de intervención regresa a nuestra unidad, se conecta a ventilación mecánica, modalidad asistida controlada, precisa perfusión de sedación y analgesia y rescates de analgesia. Cura por parte de enfermería cada 8 horas de la zona de inserción de los distractores externos con clorhexidina y gasa orillada, y ajuste del distractor externo cada 12 horas por parte de cirugía maxilofacial.

A los 7 días post intervención quirúrgica el paciente permite la extubación.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA TAXONOMÍA NANDA-NIC-NOC

Se planifica un plan de cuidados de enfermería según la taxonomía enfermera NANDA-NIC-NOC enunciando los siguientes diagnósticos NANDA utilizando la herramienta digital NNN consult4.

Riesgo de deterioro de la integridad de la mucosa oral (00247) relacionado con procesos quirúrgicos.

Deterioro de la deglución (00103) relacionado con déficit congénito, anomalía de la vía aérea superior, manifestado por atragantamiento.

Patrón respiratorio ineficaz (00032) relacionado con trastornos musculoesquelético, manifestado por patrón respiratorio anormal

Riesgo de infección (00004) relacionado con procedimiento terapéutico invasivo.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Morovic I CG. Manejo actual en síndrome de Pierre Robin. Rev Chil Pediatr [Internet]. 2004;75(1). Disponible en: http://dx.doi.org/10.4067/s0370-41062004000100005
  2. Tamara HP, Haydeé RG, Anorys Regla HA, Esther EC. Síndrome Pierre Robin. Presentación de un caso clínico. 2017.
  3. Plaza AM, Valadés RF, López AE, Medina BG, Cañadas LMC, Iglesias FM. Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial. 2015;37(2):71–79.
  4. NNNConsult [Internet]. Nnnconsult.com. [citado el 1 de diciembre de 2022]. Disponible en: http://www.nnnconsult.com/

 

ANEXOS

DIAGNÓSTICO NANDA NOC NIC
(00103) Deterioro de la deglución relacionado con déficit congénito, anomalía de la vía aérea superior, manifestado por atragantamiento. (1010) Estado de la deglución.

(0410) Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.

(1100) Salud oral..

(1012) Estado deglución: fase oral.

(83200) Precauciones para evitar la aspiración.

→ Vigilar el nivel de consciencia, reflejo tusígeno, reflejo nauseoso y capacidad deglutoria.

(0840) Cambios posturales.

→inmovilizar la parte corporal afectada

→Mantener la posición y la integridad de la tracción.

(00032) Patrón respiratorio ineficaz relacionado con trastornos musculoesqueléticos manifestado por patrón respiratorio anormal. (0410) Estado respiratorio: permeabilidad vías respiratorias. (6680) Monitorización de los signos vitales.

(3160) Aspiración de las vías aéreas.

→Determinar la necesidad de aspiración oral /traqueal.

→Proporcionar sedación según corresponda.

(3140) Manejo de las vías aéreas

→ Colocar al paciente para maximizar el potencial de ventilación, tener en cuenta la inmovilización.

(00004) Riesgo de infección relacionado con procedimiento terapéutico invasivo. (1103) Curación de la herida: por segunda intención.

(0702) Estado inmune.

(0410) Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias.

(6550) Protección contra las infecciones.

→Observar signos y síntomas de infección sistémica y/o localizada.

→Inspeccionar la existencia de eritema, calor extremo, o exudados en la piel o mucosas.

→ Mantener la asepsia.

(3360) Cuidados de las heridas

→administrar cuidados del sitio de incisión, según sea necesario.

(6540) Control de las infecciones.

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