Caso clínico: diagnóstico de fibrosis retroperitoneal con afectación vascular mediante biopsia

 

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.25.44.001

 

 

AUTORES

1. Luis Esteva Muñoz. Médico Interno Residente de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
2. Iván Andrés Higuera Jaramillo. Médico Interno Residente de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
3. Alejandra Vázquez Tolosa. Médico Interno Residente de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
4. María Isabel Ortiz Bazán. Médico Interno Residente de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
5. Abel Velez Lomana. Médico Adjunto y Jefe de Sección de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
6. Marina Gracia Sobradiel. Médico Interno Residente de Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

 

RESUMEN

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad fibroinflamatoria infrecuente caracterizada por la proliferación de tejido fibroso en el espacio retroperitoneal, con posible afectación de estructuras vasculares y urinarias. Presentamos el caso de un varón de 55 años con dolor lumbar, en el que la tomografía computarizada evidenció una masa retroperitoneal que englobaba la aorta abdominal infrarrenal y comprometía ambas arterias renales. Ante la afectación vascular significativa, se realizó biopsia quirúrgica mediante laparotomía exploradora, confirmándose la presencia de tejido fibroinflamatorio con infiltrado linfoplasmocitario e inmunohistoquímica positiva para IgG4. Sin embargo, tras la aplicación de los criterios de clasificación ACR/EULAR, no se alcanzó puntuación suficiente para el diagnóstico definitivo de enfermedad relacionada con IgG4. El paciente fue tratado con glucocorticoides sistémicos, con buena respuesta clínica. Este caso resalta la importancia de la biopsia en presentaciones atípicas y la necesidad de una evaluación diagnóstica integral.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis retroperitoneal, enfermedad relacionada con IgG4, afectación vascular, biopsia quirúrgica, glucocorticoides.

ABSTRACT

Retroperitoneal fibrosis is a rare fibroinflammatory disease characterised by the proliferation of fibrous tissue in the retroperitoneal space, with possible involvement of vascular and urinary structures. We present the case of a 55-year-old man with low back pain, in whom computed tomography revealed a retroperitoneal mass encompassing the infrarenal abdominal aorta and compromising both renal arteries. Given the significant vascular involvement, a surgical biopsy was performed via exploratory laparotomy, confirming the presence of fibroinflammatory tissue with lymphoplasmacytic infiltrate and immunohistochemistry positive for IgG4. However, after applying the ACR/EULAR classification criteria, the score was not high enough for a definitive diagnosis of IgG4-related disease. The patient was treated with systemic glucocorticoids, with a good clinical response. This case highlights the importance of biopsy in atypical presentations and the need for comprehensive diagnostic evaluation.

KEY WORDS

Retroperitoneal fibrosis, IgG4-related disease, vascular involvement, surgical biopsy, glucocorticoids.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

La fibrosis retroperitoneal (FRP) es una enfermedad fibroinflamatoria poco frecuente, caracterizada por la proliferación de tejido fibroso en el espacio retroperitoneal, habitualmente alrededor de la aorta abdominal, las arterias ilíacas y los uréteres. Pudiendo dar lugar a compresión de estructuras vasculares y urinarias, condicionando manifestaciones clínicas variables y potencialmente graves¹.

Se presenta el caso clínico de un paciente varón de 55 años, con único antecedente médico de tabaquismo activo, en estudio por dolor lumbar de localización central, evolución progresiva y sin otros síntomas acompañantes de relevancia.

Ante la persistencia de la sintomatología, se solicitó una tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste intravenoso, que evidenció la presencia de una masa de partes blandas que englobaba a la aorta abdominal infrarrenal con extensión hacia ambas arterias ilíacas comunes, con afectación de arteria renal polar inferior derecha y arteria renal izquierda principal, con realce tras la administración de contraste yodado (Imagen 1).

Ante la sospecha diagnóstica de fibrosis retroperitoneal y la presencia de afectación vascular relevante, el paciente fue remitido a nuestro centro para confirmación histológica mediante biopsia quirúrgica.

Se realizó un abordaje transperitoneal por laparotomía media supraumbilical. Tras evisceración y apertura del retroperitoneo, se identificó un tejido de aspecto anacarado y rígido, de difícil disección, que envolvía las estructuras vasculares, del cual se tomaron múltiples muestras para estudio anatomopatológico (Imagen 2).

El estudio histológico mostró tejido fibroinflamatorio con infiltrado linfoplasmocitario y presencia de células plasmáticas IgG4 positivas. Sin embargo, al integrar los hallazgos histopatológicos con los datos clínicos, radiológicos y serológicos, y tras aplicar los criterios de clasificación internacionales para enfermedad relacionada con IgG4 (ACR/EULAR 2019), el paciente obtuvo una puntuación total de 8 puntos, insuficiente para establecer un diagnóstico definitivo de fibrosis retroperitoneal relacionada con enfermedad IgG4.

Ante este contexto, se inició tratamiento médico con glucocorticoides sistémicos (prednisona), con buena respuesta clínica inicial y mejoría de la sintomatología lumbar.

DISCUSIÓN

La fibrosis retroperitoneal (FRP) ha sido considerada clásicamente una entidad de etiología idiopática en hasta el 70–80% de los casos. No obstante, a lo largo de las últimas décadas se han identificado diversos factores asociados y posibles desencadenantes, entre los que destacan el tabaquismo, determinadas exposiciones ambientales, fármacos, procesos infecciosos y enfermedades autoinmunes sistémicas¹.

En este contexto, el reconocimiento progresivo de la enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD) ha supuesto un cambio conceptual, ya que una proporción significativa de casos previamente catalogados como FRP idiopática se incluyen actualmente dentro del espectro de esta entidad sistémica. La IgG4-RD se caracteriza por la presencia de infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4+, fibrosis de patrón estoriforme y flebitis obliterante, pudiendo afectar de forma simultánea o secuencial a múltiples órganos².

Desde el punto de vista clínico, la FRP suele presentar un inicio insidioso, con predominio de dolor lumbar o abdominal difuso. La sintomatología, normalmente, deriva de la compresión de estructuras retroperitoneales, especialmente los uréteres, condicionando hidronefrosis y deterioro de la función renal. Sin embargo, la afectación vascular también está bien descrita, especialmente en el contexto de FRP asociada a IgG4, pudiendo producir isquemia renal, hipertensión renovascular, estenosis arteriales o incluso aneurismas inflamatorios³.

La tomografía computarizada (TC) constituye la técnica inicial de elección ya que permite proporcionar información esencial de extensión, densidad, patrón de afectación, relación con vasos y uréteres. En la FRP es característico observar una masa de partes blandas homogénea que envuelve la aorta y los vasos ilíacos sin desplazarlos significativamente, con realce variable tras contraste, como en nuestro caso⁴.

La resonancia magnética (RM) muestra un valor adicional en la evaluación de la caracterización tisular y en la evaluación de la actividad inflamatoria, permitiendo diferenciar fases inflamatorias activas de estadios fibróticos más avanzados. Por su parte, la tomografía por emisión de positrones combinada con TC (PET-TC con 18F-FDG) puede resultar útil para evaluar la actividad inflamatoria residual, detectar recaídas y guiar la toma de decisiones terapéuticas⁵_.

A pesar de los avances en las técnicas de imagen, ninguna modalidad permite diferenciar de forma definitiva entre FRP idiopática, FRP relacionada con IgG4 o procesos malignos como linfomas o sarcomas retroperitoneales. Por este motivo, la confirmación histológica continúa siendo fundamental en casos seleccionados.

La biopsia está indicada en casos con presentaciones atípicas, ausencia de respuesta al tratamiento médico, sospecha de etiología secundaria o cuando existe afectación vascular significativa, como en el caso presentado. Aunque se pueden obtener muestras mediante técnicas percutáneas guiadas por TC, la densidad fibrosa y la localización profunda limitan su rendimiento diagnóstico⁶.

La biopsia quirúrgica abierta permite obtener tejido suficiente y representativo, facilitando un análisis histopatológico exhaustivo. Diversos estudios previos han demostrado que el análisis histopatológico con criterios actuales permite reclasificar un porcentaje significativo de casos inicialmente diagnosticados como FRP idiopática hacia FRP relacionada con IgG4-RPF⁷. Esto subraya la importancia de una correcta obtención de tejido y de un enfoque multidisciplinar.

A pesar de ello, no todos los pacientes con células IgG4 positivas cumplen criterios diagnósticos de IgG4-RD. Los criterios internacionales actuales requieren correlación clínica, serológica, radiológica e histopatológica, asignando puntuaciones que permiten clasificar a los pacientes como definitivos, probables o excluidos⁸. En nuestro caso, a pesar de la presencia de células plasmáticas IgG4 positivas, el puntaje obtenido no permitió un diagnóstico definitivo, lo que concuerda con series recientes donde una proporción de pacientes con infiltrado IgG4+ no cumple los criterios de IgG4-RPF tras análisis completo⁷.

Lo que nos lleva a analizar en profundidad la revisión de los criterios diagnósticos actuales de enfermedad sistémica con fibrosis retroperitoneal mediada por células IgG4 positivas.

Los criterios diagnósticos integrales japoneses (Comprehensive Diagnostic Criteria, CDC), propuestos en 2011, continúan siendo muy utilizados en la práctica clínica habitual, especialmente en localizaciones menos frecuentes.

Estos criterios diagnósticos se basan en tres componentes.

• Afectación orgánica característica (engrosamiento peritoneal, masas o placas fibrosas).
• Elevación de valores de IgG4 sérica ≥135 mg/dL.
• Hallazgos histológicos diagnósticos que incluyen la presencia de al menos dos de los tres hallazgos histológicos típicos (infiltrado linfoplasmocitario denso, fibrosis de patrón estoriforme y flebitis obliterante), junto a una confirmación inmunohistoquímica positiva basada en un incremento de plasmocitos IgG4 positivos (>10–50 células por campo) y una relación IgG4/IgG superior al 40%.

 

De tal forma, en función de la presencia de dichos componentes, se puede clasificar a la enfermedad como definitiva, probable o posible.

• Para ser diagnosticada como enfermedad mediada por IgG4 de manera definitiva se requeriría afectación orgánica característica con criterios histológicos completos. Los valores de IgG4 sérica pueden ser normales o estar elevados.
• Para diagnosticarla como enfermedad probable, se necesita la asociación de afectación orgánica característica junto a valores de IgG4 séricos elevados. Los criterios histológicos pueden estar ausentes o ser incompletos.
• En cambio, para ser considerada como enfermedad posible, se necesita la presencia de afectación orgánica característica junto a valores séricos de IgG4 elevados o criterios histológicos incompletos (definidos como la presencia de hallazgo histológico positivo sin confirmación inmunohistoquímica o viceversa)⁹.

 

Con el objetivo de mejorar la homogeneidad diagnóstica y disminuir la variabilidad interobservador, se desarrollaron los criterios de clasificación ACR/EULAR para la enfermedad relacionada con IgG4, publicados en 2019 y actualmente considerados el marco clasificatorio más robusto y validado. Dichos criterios clasificatorios se estructuran en un proceso secuencial dividido en tres fases. criterios de entrada, criterios de exclusión y un sistema de puntuación ponderada⁸.

Los criterios de entrada requieren la presencia de afectación clínica, radiológica o histológica compatible con ER-IgG4 en al menos un órgano típicamente implicado (páncreas, glándulas salivales mayores, retroperitoneo, riñón, mesenterio o peritoneo), en el contexto clínico compatible con un proceso fibroinflamatorio no destructivo¹⁰.

Los criterios de exclusión, son aquellos que deben identificarse para evitar la clasificación errónea de entidades que pueden simular ER-IgG4. Definidos como aquellos criterios que incluyen hallazgos clínicos, serológicos, radiológicos o histológicos sugestivos de procesos neoplásicos, infecciones crónicas (como tuberculosis), vasculitis ANCA positivas, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes sistémicas o inflamación con necrosis tisular prominente⁸.

Una vez completadas estas fases previas de criterios de inclusión y exclusión, se aplica un sistema de puntuación ponderada, basado en la aplicación de distintos dominios, los cuales aportan puntos con un peso variable. Siendo necesaria una puntuación total ≥20 puntos para poder clasificar al paciente como ER-IgG4. Entre dichos dominios se encuentran:

El dominio histopatológico, el cual recibe la mayor puntuación. La presencia de fibrosis estoriforme y flebitis obliterante aporta una puntuación elevada, mientras que el infiltrado linfoplasmocitario denso contribuye de forma adicional. En cuanto al componente inmunohistoquimico, el número de plasmocitos IgG4 positivos por campo y el cociente IgG4/IgG se incorporan como variables cuantitativas, con mayor puntuación a medida que más aumentan ambos parámetros⁸.

En lo referente al dominio serológico, se asigna una puntuación progresiva en función del nivel de IgG4 sérica. Sin embargo, la ausencia de IgG4 elevada no excluye la clasificación¹⁰.

En cuanto a los dominios clínico-radiológicos, incluyen la afectación multiorgánica típica, la distribución anatómica característica y la ausencia de destrucción tisular significativa. Lo que permite reforzar el diagnóstico en el contexto adecuado, aunque con un peso menor que la histología⁸.

Sin embargo, a pesar de tantos criterios diagnósticos, en la práctica clínica se incluyen formas peritoneales aisladas, formas asociadas a afectación multiorgánica y presentaciones “IgG4-like”, con criterios incompletos pero un comportamiento clínico similar, lo que demuestra la gran heterogeneidad de la enfermedad¹⁰.

En resumen, el diagnóstico de la fibrosis peritoneal mediado por IgG4 debe basarse en una integración de criterios histológicos, clínicos y radiológicos, utilizando los criterios ACR/EULAR como referencia moderna y más actualizada, sin sustituir nunca al juicio clínico individualizado.

El manejo terapéutico de la enfermedad relacionada con IgG4, se basa en su naturaleza inflamatoria inmunomediada y en la posibilidad de progresión hacia fibrosis irreversible. En el caso de formas fibroinflamatorias profundas, como la fibrosis retroperitoneal, el tratamiento precoz es especialmente importante, ya que una respuesta terapéutica precoz y favorable disminuye el componente inflamatorio.

Los glucocorticoides sistémicos constituyen el tratamiento de primera línea y de elección inicial. La dosis más estandarizada recomienda iniciar prednisona o equivalente a dosis de 0,6 mg/kg/día durante 2–4 semanas, seguida de una reducción progresiva en función de la respuesta clínica, radiológica y analítica_. En el caso de fibrosis retroperitoneal con afectación de localizaciones profundas, la respuesta suele ser rápida en fases inflamatorias iniciales, con reducción del engrosamiento tisular y mejoría sintomática. A pesar de ello, las recaídas son frecuentes, con tasas entre el 30 y el 50%, especialmente durante la retirada de corticoides o en pacientes con enfermedad multiorgánica¹¹.

Ante la dependencia o respuesta clínica insatisfactoria a los glucocorticoides, se han utilizado fármacos inmunosupresores convencionales como azatioprina, micofenolato mofetilo o metotrexato como terapia de mantenimiento. Siendo el fármaco inmunosupresor rituximab, anticuerpo monoclonal anti-CD20, el que se ha convertido en una opción terapéutica eficaz y bien establecida. Demostrando una elevada tasa de respuesta satisfactoria clínica y radiológica, con reducción significativa de la actividad inflamatoria y de los niveles de IgG4 sérica, incluso en ausencia de tratamiento concomitante con corticoides¹².

El tratamiento quirúrgico en la enfermedad relacionada con IgG4 tiene un papel limitado y sin intención curativa. El carácter inflamatorio e inmunomediado de la enfermedad, hace que la cirugía no modifique su curso y no sustituye al tratamiento inmunosupresor sistémico.

La intervención quirúrgica puede estar indicada con finalidad diagnóstica, como biopsias, cuando no es posible mediante técnicas mínimamente invasivas o cuando existan dudas diagnósticas de posible origen tumoral. También, la cirugía se reserva para el manejo de complicaciones mecánicas u obstructivas secundarias a fibrosis avanzada irreversible, como obstrucción intestinal, uretral o compromiso vascular. En estos casos, los procedimientos son paliativos, integrados en un abordaje multidisciplinar, manteniendo el tratamiento médico inmunomodulador para prevenir la progresión o recaídas¹³.

En cuanto al seguimiento, recae gran importancia debido al carácter crónico, variable y alto riesgo de recaída. Los principales objetivos del seguimiento son monitorizar la actividad de la enfermedad, evaluar la respuesta terapéutica, preservar la función renal y detectar recurrencias de forma precoz.

La valoración clínica periódica debe basarse en la aparición de sintomatología como dolor abdominal o lumbar, sin embargo, la correlación entre clínica y actividad inflamatoria es limitada, ya que la progresión puede ser subclínica, lo que obliga a un seguimiento complementario con pruebas analíticas y de imagen¹⁴.

Respecto a las pruebas analíticas, se recomienda solicitar reactantes de fase aguda, como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (VSG), debido a que son marcadores indirectos de actividad inflamatoria y respuesta al tratamiento, aunque su valor predictivo es imperfecto. En los casos mediados por IgG4, los niveles séricos de IgG4 pueden ser útiles como apoyo, si bien no son determinantes de actividad o pronóstico¹⁵.

Las técnicas de imagen son esenciales en el seguimiento. La tomografía computarizada y la resonancia magnética permiten evaluar la extensión, el volumen y la evolución del tejido fibrótico. El PET-TC con 18F-FDG se puede emplear para valorar la actividad metabólica y poder guiar la toma de decisiones terapéuticas⁵.

Se recomienda realizar controles cada 3–6 meses durante el primer año y posteriormente de forma anual en pacientes estables. Dado el riesgo de recurrencia tardía, el seguimiento debe mantenerse a largo plazo¹⁶.

 

CONCLUSIONES

La FRP sigue siendo una entidad heterogénea cuyo diagnóstico precisa integrar clínica, imagen e histología.

La presencia de IgG4+ no confirma por sí sola una IgG4-RPF, los criterios diagnósticos actuales tienen mayor sensibilidad, pero deben interpretarse con cautela.

La biopsia abierta continúa teniendo un papel importante cuando la presentación es atípica o existe afectación vascular relevante.

Los glucocorticoides siguen siendo el tratamiento inicial de elección, con alta tasa de respuesta.

El cirujano vascular es clave tanto en el diagnóstico como en el manejo de las complicaciones vasculares y en la obtención de muestras adecuadas.

El seguimiento prolongado es fundamental para prevenir recaídas y detectar complicaciones potencialmente graves.

 

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ANEXOS

Imagen 1. Angiotomografía computarizada que muestra una masa de partes blandas que envuelve la arteria aorta abdominal e iliacas.

 

Imagen 2. Tejido que envuelve la arteria abdominal de la cual se biopsia.