AUTOR
- Patricia Calvo González. Graduada en Enfermería. Enfermera Especialista en Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona.
RESUMEN
La hiperoxaluria primaria (HOP) se trata de un desorden metabólico hereditario autosómico recesivo, del metabolismo del glioxilato, que causa una producción excesiva de oxalato. Dado que el oxalato se elimina por los riñones, este, es el principal órgano afectado dando lugar a la aparición de litiasis de repetición e insuficiencia renal precoz. El trasplante renal y hepático simultáneo es el tratamiento de elección siendo fundamental la hemodiálisis antes y después del trasplante.
A continuación se presenta el caso de un niño que debutó a los nueve años presentando hematuria, disuria, dolor lumbar, fiebre y expulsión de litiasis durante la micción. Actualmente, en tratamiento con hemodiálisis y participante en ensayo clínico.
PALABRAS CLAVE
Paciente pediátrico, insuficiencia renal crónica, hemodiálisis, enfermería, caso clínico.
ABSTRACT
Primary hyperoxaluria (PHP) is an autosomal recessive hereditary metabolic disorder of glyoxalate metabolism, which causes excessive oxalate production. Since oxalate is eliminated by the kidneys, this is the main organ affected, giving rise to the appearance of recurrent lithiasis and early renal failure. Simultaneous kidney and liver transplantation is the treatment of choice, with intensive hemodialysis before and after being essential.
The case of a child who debuted at nine years of age presenting with hematuria, dysuria, low back pain, fever, and expulsion of lithiasis during urination is presented below. Currently undergoing hemodialysis treatment and participating in a clinical trial.
KEY WORDS
Pediatric patient, chronic renal failure, hemodialysis, nursing, clinical case.
INTRODUCCIÓN
La hiperoxaluria primaria (HOP) se trata de un desorden metabólico hereditario autosómico recesivo, del metabolismo del glioxilato, que causa una producción excesiva de oxalato. Dado que el oxalato se elimina por los riñones, este, es el principal órgano afectado dando lugar a la aparición de litiasis de repetición e insuficiencia renal precoz. El trasplante renal y hepático simultáneo es el tratamiento de elección siendo fundamental la hemodiálisis antes y después del trasplante.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de nueve años diagnosticado de Insuficiencia Renal Crónica asociada a Hiperoxaluria Primaria (litiasis coraliforme bilateral) Tipo I -Mutación Gen AGXT-.
Debutó hace dos meses por presentar hematuria, disuria, dolor lumbar, fiebre y expulsión de litiasis durante la micción. Tras la realización de pruebas complementarias se observa anemia y riñones atróficos asociados a cálculos coraciformes bilaterales.
No alergias conocidas. Vacunación completa. No hay enfermedades ni intervenciones previas. No hay antecedentes de enfermedad renal crónica en la familia. Barrera idiomática, la tía hace de traductora. Peso: 21kg. TA: 120/86 mmHg. FC: 77. Portador de un catéter yugular derecho de dos luces.
En tratamiento con hemodiálisis; sesiones de cinco horas seis días a la semana. La ingesta de agua debe ser de cinco litros al día. Dieta baja en sodio, potasio y oxalatos. Participante en un ensayo clínico en Vall D´Hebron con el objetivo de evitar daño biliar y hepático y entrar en la lista de trasplante renal.
VALORACIÓN DE ENFERMERÍA POR VIRGINIA HENDERSON
Se realiza una recogida y análisis de la información sobre el estado de salud del paciente mediante la entrevista, observación y exploración física. Esto, nos servirá de base para la planificación de las actuaciones enfermeras dirigidas al logro de los resultados.
1. Respirar normalmente: Permeabilidad en la vía aérea. Saturación de oxígeno (98%).
2. Comer y beber adecuadamente: Dieta especial baja en sodio, potasio y oxalatos. Aporte hídrico diario de cinco litros para evitar la formación de cálculos renales. Peso: 21 kg.
3. Eliminar por todas las vías corporales: Sin alteraciones en la micción y defecación. Balance hídrico diario. Realización de sesión de hemodiálisis 5 horas diarias.
4. Moverse y mantener posturas adecuadas: Completamente independiente. Actividades acordes a su edad. Control y cuidado de evitar golpes y estirones del catéter central.
5. Dormir y descansar: Sin alteraciones.
6. Mantener la temperatura corporal dentro de los límites normales adecuando la ropa y modificando el ambiente: afebril. Control estrecho por posibles episodios de fiebre.
7. Vestirse y desvestirse: Independiente. Estilo de ropa acorde con la edad.
8. Mantiene la higiene corporal y la integridad de la piel: Adecuada higiene personal. Se realiza higiene bucal y corporal diaria. Se realiza por protocolo cura del catéter central cada siete días a excepción de que el apósito esté despegado o sucio.
9. Evitar los peligros ambientales y evitar lesiones a otras personas: Alergias medicamentosas no conocidas. Orientación y alteraciones sensoriales-perceptivas adecuadas. Acompañado siempre de la madre durante las sesiones de hemodiálisis. Vive con sus padres, hermanos y tíos.
10. Comunicarse con los demás expresando emociones, necesidades, temores u opiniones: Barrera idiomática. Tía materna hace de traductora.
11. Creencias y valores: Árabe.
12. Ocuparse de algo de tal forma que su labor tenga un sentido de realización personal: No valorable.
13. Ocio y actividades recreativas: Acorde a un niño de su edad.
14. Aprendizaje: Buen desarrollo acorde a su edad.
PROCESO DE ATENCIÓN ENFERMERA, DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC
NANDA: 00016- Deterioro de la eliminación urinaria.
NOC: 0504- Función renal.
Indicadores:
|
NIC: 2080 – Manejo de líquidos / electrolitos.
Actividades:
| – Pesar a diario y valorar la evolución.
– Obtener muestras para el análisis de laboratorio de los niveles de líquidos o electrólitos alterados (hematocrito, BUN, proteínas, sodio y potasio), según corresponda. – Llevar un registro preciso de entradas y salidas. – Proporcionar la dieta prescrita apropiada para restaurar el equilibrio de líquidos o electrólitos específico (baja en sodio, con restricción de líquidos, renal y sin adición de sal). – Preparar al paciente para la diálisis (ayudar con la colocación del catéter para diálisis), cuando sea preciso. |
NANDA: 00148 – Temor.
NOC: 1301 – Adaptación del niño a la hospitalización.
Indicadores:
- [130105] Miedo → Escala 19: 3 (A veces demostrado).
- [130118] Cooperación en los procedimientos → Escala 13: 4 (Frecuentemente demostrado).
- [130124] Preguntar sobre el tratamiento → Escala 13: 3 (A veces demostrado).
NIC: 5230 – Mejorar el afrontamiento.
Actividades:
– Ayudar al paciente a identificar los objetivos apropiados a corto y largo plazo.
– Valorar el ajuste del paciente a los cambios de imagen corporal, si está indicado.
– Valorar la comprensión del paciente del proceso de enfermedad.
– Fomentar las actividades sociales y comunitarias.
NANDA: 00004 – Riesgo de infección.
NOC: 1105 – Integridad del acceso para hemodiálisis.
Indicadores:
- [110501] Flujo de volumen de sangre a través del shunt → Escala 01: 4 (Levemente comprometido).
- [110513] Situación del tubo → Escala 14: 3 (Moderado).
- [110514] Tiempo de coagulación → Escala 01: 3 (Moderadamente comprometido).
NIC: 4240 – Mantenimiento del acceso para diálisis.
Actividades:
– Comprobar si en el lugar de salida del catéter se ha producido su migración.
– Comprobar si en el lugar de acceso hay eritema, edema, calor, drenaje, hemorragia, hematoma y disminución de la sensibilidad.
– Volver a heparinizar los catéteres de diálisis venosa central después de la diálisis o cada 72 horas.
– Enseñar al paciente a cuidar el lugar de acceso de diálisis.
Evaluación
Se evalúa el proceso del paciente hacia la consecución de los objetivos y la eficacia del Plan de Cuidados. A continuación, se presenta la evaluación pre y post de los cuidados realizados al paciente.
NOC: 0504 – Función renal.
Indicadores:
– [50402] Balance de la ingesta y diuresis en 24 horas.
Valoración en la escala PRE: 2 (Sustancialmente comprometido) / POST: 5 (No comprometido).
– [50418] Aumento de peso.
Valoración en la escala PRE: 3 (Moderado) / POST: 5 (Ninguno).
– [50417] Formación de cálculos renales.
Valoración en la escala PRE: 3 (Moderado) / POST: 5 (Ninguno).
NOC: 1301 – Adaptación del niño a la hospitalización.
Indicadores:
– [130105] Miedo.
Valoración en la escala PRE: 3 (A veces demostrado) / POST: 4 (Raramente demostrado).
– [130118] Cooperación en los procedimientos.
Valoración en la escala PRE: 4 (Frecuentemente demostrado) / POST: 5 (Siempre demostrado).
– [130124] Pregunta sobre el tratamiento.
Valoración en la escala PRE: 3 (A veces demostrado) / POST: 2 (Raramente demostrado).
NOC: 1105 – Integridad del acceso para hemodiálisis.
Indicadores:
– [110501] Flujo de volumen de sangre a través de shunt.
Valoración en la escala PRE: 4 (Levemente comprometido) / POST: 5 (No comprometido)
– [110513] Situación del tubo.
Valoración en la escala PRE: 3 (Moderado) / POST: 5 (Ninguno).
– [110514] Tiempo de cuagulación.
Valoración en la escala PRE: 3 (Moderadamente comprometido) / POST: 4 (Levemente comprometido).
BIBLIOGRAFÍA
- Nnnconsult.com [Internet]: base de datos. Elsevier, 2021. Disponible en: https://www.nnnconsult.com
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