Caso clínico sobre mesotelioma pleural.

26 septiembre 2022

AUTORES

  1. Marta Sofía Ordás Miguélez. Médico Residente en Hematología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  2. Sergio Alarcón Sisamón. Médico Residente en Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  3. Manuel David Viñuales Aranda. Médico Residente en Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  4. Alessandra Ingrosso Langa. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.

 

RESUMEN

Se presenta un caso clínico de un paciente, que había trabajado en la construcción con exposición durante más de 15 años al asbesto, que acude a urgencias porque tras un control radiológico en seguro privado por cuadro constitucional, se objetivan numerosas colecciones pleurales con derrame pleural. El caso presentado tiene especial interés porque el análisis bioquímico del líquido pleural presentaba unas características atípicas por tener disminuido los niveles de glucosa y el pH, sin encontrarse infectado.

La histología presentó un mesotelioma maligno difuso de extirpe epitelioide con numerosos implantes pleurales visualizados en el PET-TC y un derrame pleural localizado.

El caso clínico se expondrá en el comité de tumores, un equipo multidisciplinar, para proponer el tratamiento que más beneficiará a nuestro paciente.

 

PALABRAS CLAVE

Mesotelioma maligno difuso (MMD), PET-TC, derrame pleural.

 

ABSTRACT

A clinical case of a patient is presented, who had worked in construction with exposure to asbestos for more than 15 years, who went to the emergency room because after a radiological control in private insurance for constitutional symptoms, numerous pleural collections with pleural effusion were observed. The case presented is of special interest because the biochemical analysis of the pleural fluid presented atypical characteristics due to decreased glucose and pH levels, without being infected.

Histology showed a diffuse malignant mesothelioma of epithelioid extirpation with numerous pleural implants visualized on PET-CT and a localized pleural effusion.

The clinical case will be presented to the tumor committee, a multidisciplinary team, to propose the treatment that will most benefit our patient.

 

KEY WORDS

Diffuse malignant mesothelioma, PET-CT, pleural effusion.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 60 años con antecedentes de hernia discal, tendinitis calcificada hombro derecho, anemia ferropénica y glaucoma. Alergias farmacológicas conocidas. Intolerancia al AAS por gastritis. Intervenciones quirúrgicas: amigdalectomía, apendicectomía y de un quiste de Backer. Profesión: ha trabajado en construcción, en contacto con asbesto y ha estado controlado hasta el 2019 (dejó de realizar seguimiento por la pandemia)

ENFERMEDAD ACTUAL: acude a urgencias porque tras realización de RX Tórax, por síndrome constitucional, donde se objetivan múltiples colecciones pleurales irregulares y presencia de derrame pleural, todo ello en hemitórax derecho.

Se realizó toracocentesis guiada por ecografía, realizando un análisis del líquido pleural. ADA 29.4. Glucosa 0.35. LDH 1959. pH 6.9. Proteínas 36.5. Proteína C reactiva 3.9.

Microbiología Líquido Pleural. Cultivo de Aerobios negativo. Cultivo de Anaerobios negativo. Cultivo en medio líquido enriquecido negativo. Baciloscopia negativa. Cultivo de micobacterias negativo.

EXPLORACIÓN FÍSICA: No adenopatías cervicales ni supraclaviculares. AP: normoventilación global. AC: tonos rítmicos, sin soplos. EEII: no edemas.

 

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

TAC TORACICO CON CONTRASTE: Hallazgos sugestivos de mesotelioma pleural derecho con derrame pleural loculado y adenopatías mediastínicas e hiliares derechas.

Análisis anatomopatológico del líquido pleural: Citología negativa para malignidad. Derrame escasamente celular, con linfocitos y polimorfonucleares.

  • Dados los resultados anodinos de los análisis derivados de la toracocentesis, se solicitó una biopsia pleural mediante videotoracoscopia, obteniendo el siguiente resultado:
  • Consignado citológico: material fibrinohemático con dispersa celularidad suelta mesotelial de hábito epitelioide.
  • Consignado como tumoración seno costofrénico: Neoplasia sólida con extensa necrosis y aparente infiltración grasa focal, compatible con mesotelioma maligno de tipo epitelioide.
  • Estudio IHQ: Expresión difusa de WT1 y Calretinina; ausencia de expresión de TTF1 y Napsin A.
  • Consignado como pleura parietal costal: Fragmentos de pleura con paquipleuritis fibrosa de tipo reactivo y focos de inflamación crónica inespecífica.
  • Consignado como implante pleura parietal: Fragmentos de neoplasia sólida con extensa necrosis compatible con mesotelioma.

PET/TAC: (resumen) Engrosamiento pleural irregular hipermetabólico, con criterios metabólicos de malignidad. Derrame pleural derecho loculado. Adenopatías hipermetabólicas subclaviculares derechas, mediastínicas, hiliares derechas, en cadena mamaria interna derecha, paravertebrales, ligamento grastrohepáticos y retrocava con criterios metabólicos de malignidad. Adenopatías retropectorales derechas con discreto aumento de la actividad metabólica, dudosas. JUICIO CLÍNICO: MESOTELIOMA MALIGNO DIFUSO.

(Imagen 1).

(Imagen 2).

 

DISCUSIÓN

El mesotelioma maligno difuso (MMD), conocido abreviadamente como mesotelioma maligno o, simplemente, mesotelioma, es un tumor raro, muy agresivo y con muy mal pronóstico. Se genera en la superficie mesotelial de la pleura -80% de los casos-, peritoneo, túnica vaginal y pericardio1.

La exposición al asbesto es el factor de riesgo más importante para el MMD. El asbesto ha sido ampliamente utilizado en la industria por su resistencia al calor y al fuego. Se ha usado en materiales de construcción para recubrimiento de tejados -fibrocementos (Uralita®)-, baldosas, azulejos, productos de fricción2.

La incidencia de MMD oscila entre los 0,2 y los 15 casos por millón de habitantes/año3.

La mayoría de los pacientes con MMD son varones mayores de 60 años, con una historia de exposición al asbesto en las décadas precedentes y con síntomas torácicos inespecíficos de intensidad progresiva. Los síntomas más frecuentes en pacientes con MMD son el dolor torácico, la disnea y la tos irritativa; menos frecuentemente en fases iniciales ocasiona disfonía, sudoración nocturna o disfagia, que suelen aparecer cuando el tumor está muy extendido intratorácicamente. En fases avanzadas ocasiona síntomas sistémicos, como pérdida de peso y astenia. En raras ocasiones se presenta con sintomatología neurológica aguda por compresión medular o afectación del plexo braquial. La diseminación a distancia es infrecuente, pero puede afectar a hueso, hígado y sistema nervioso central. Rara vez presenta síndromes paraneoplásicos

En relación con el diagnóstico, las técnicas de imagen son fundamentales4.

  • Rx de tórax suele poner de manifiesto un derrame pleural, engrosamiento pleural y, ocasionalmente masas pleurales.
  • TC de tórax con contraste es la técnica de imagen de elección. Pone de manifiesto el derrame pleural, con engrosamiento difuso de la pleura, nódulos o masas pleurales, infiltración de la grasa mediastínica, pérdida de volumen del pulmón homolateral. En menos del 20% de los casos pueden coexistir signos de asbestosis, como placas fibrosas o calcificadas bibasales.
  • PET-TC muestra un claro incremento del metabolismo. Suele usarse para la estadificación inicial, la respuesta al tratamiento o la detección de recurrencia).

El estudio de líquido pleural rara vez permite el diagnóstico fiable de MMD. El estudio citológico puede sugerir el diagnóstico de MMD, pero rara vez permite diferenciarlo de la hiperplasia mesotelial benigna. Además, la diferenciación del MMD y el adenocarcinoma pleural metastásico requiere de técnicas inmunohistoquímicas. La bioquímica del líquido pleural suele ser un exudado de predominio linfocítico, normalmente por variaciones en la LDH, no se suele alterar la glucosa ni el pH del líquido, como ocurrió en este caso. El diagnóstico de MMD se establece por los hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos de una biopsia pleural5.

Histológicamente5, el MMD se clasifica en tres grandes subtipos: epitelioide, sarcomatoso y bifásico o mixto. Existen otros subtipos menos frecuentes, como el desmoplásico -que se asemeja a la pleuritis fibrosa benigna-, el linfohistiocitoide -que puede confundirse con linfoma- y el de células pequeñas.

  • La variante epiteliode es la más frecuente, representando el 60% de todos los MMD.
  • El MMD sarcomatoso -representa aproximadamente un 20% del total,
  • El MMD bifásico o mixto -restante 20%- reúne características epitelioides y sarcomatoideas.

La inmunohistoquímica6 es esencial en el diagnóstico de MMD. No existe ningún marcador suficientemente específico ni sensitivo de MMD, por lo que hay que recurrir a diferentes paneles de marcadores, generalmente con sensitividad y especificidad superior al 90%.

  • La gran mayoría de los MMD son pancitoqueratina positivos; solo son pancitoqueratina negativos algunos MMD sarcomatoideos, sobre todo los que exhiben una diferenciación osteosarcomatosa.
  • En el subtipo epitelioide apoyan el diagnóstico positividad para calretinina, antígeno1 del tumor de Wilms (WT1) (tiñe el núcleo), y podoplanina (D2-40) y negatividad para Ver-EP4, CEA, MOC-31, BG8, TTF-1 y napsina.
  • En los subtipos sarcomatoideo y mixto son positivos AE1/3, CAM5.2 y D2-40.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Galateau-Salle F, Churg A, Roggli V, Travis WD; World Health Organization Committee for Tumors of the Pleura. The 2015 World Health Organization Classification of Tumors of the Pleura: Advances since the 2004 Classification. J Thorac Oncol 2016;11:142-54.
  2. Wagner JC, Sleggs CA, Marchand P. Diffuse pleural mesothelioma and asbestos exposure in the North Western Cape Province. Br J Ind Med. 1960;17:260–71.
  3. Lanphear BP, Buncher CR. Latent period for malignant mesothelioma of occupational origin. J Occup Med 1992;34:718-21.
  4. Basu S, Saboury B, Torigian DA, Alavi A. Current evidence base of FDG-PET/CT imaging in the clinical management of malignant pleural mesothelioma: Emerging significance of image segmentation and global disease assessment. Mol Imaging Biol 2011;13:801–11.
  5. Greillier L, Cavailles A, Fraticelli A, Scherpereel A, Barlesi F, Tassi G, et al. Accuracy of pleural biopsy using thoracoscopy for the diagnosis of histologic subtype in patients with malignant pleural mesothelioma. Cancer. 2007;110: 2248–52.
  6. Chu AY, Litzky LA, Pasha TL, et al. Utility of D2-40, a novel mesothelial marker, in the diagnosis of malignant mesothelioma. Mod Pathol 2005; 18:105-10.

 

ANEXOS

IMAGEN 1.

Imagen 1. Corte axial PET-TC donde se visualiza captación pleural hipermetabólica pleural y derrame pleural.

 

IMAGEN 2.

Imagen 2. Imagen PET-TC captación hipermetabólica pleural.

 

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