AUTORES
- Adriana Azagra Antin. Enfermera Especialista en Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Perpetuo Socorro. Servicio Aragonés de Salud. Aragón. (Huesca). España.
- Sergio Guajardo Esteban. Auxiliar Administrativo. Servicio Aragonés de Salud. Aragón. (Huesca). España.
- Cristina Barajas Gracia. Enfermera. Centro de salud Perpetuo Socorro. Servicio Aragonés de Salud. Aragón. (Huesca). España.
RESUMEN
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente a las glándulas exocrinas, produciendo una disfunción glandular crónica manifestada en sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía). Puede aparecer de manera aislada como síndrome primario o en asociación con otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico, constituyendo el síndrome secundario. Su diagnóstico en atención primaria representa un reto clínico por la inespecificidad de sus síntomas y su curso insidioso. Este artículo presenta una revisión del conocimiento actual sobre su etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y manejo desde una perspectiva centrada en el médico de atención primaria.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Sjögren, enfermedad autoinmune, xeroftalmía, xerostomía, atención primaria.
ABSTRACT
Sjögren’s syndrome is a systemic autoimmune disease that primarily affects exocrine glands, leading to chronic dysfunction characterized by dry eyes (xerophthalmia) and dry mouth (xerostomia). It may occur as a primary disorder or in association with other autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus, in which case it is referred to as secondary Sjögren’s syndrome. Diagnosis in primary care can be challenging due to the non-specific nature of symptoms and its slow progression. This article offers an updated review of the pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic criteria, and therapeutic management of Sjögren’s syndrome from the perspective of primary care.
KEY WORDS
Sjögren’s syndrome, autoimmune disease, xerophthalmia, xerostomia, primary care.
DESARROLLO DEL TEMA
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por la destrucción progresiva de las glándulas exocrinas, especialmente las glándulas lagrimales y salivales, por parte de linfocitos activados. Afecta predominantemente a mujeres de mediana edad, con una proporción de 9 mujeres por cada hombre. Esta condición puede presentarse de forma primaria, sin otra patología autoinmune asociada, o secundaria, cuando aparece en el contexto de enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico o la esclerodermia.
Su prevalencia es variable, estimándose entre un 0,1 % y 0,6 % de la población europea, con una tendencia a la infradiagnosis debido a la inespecificidad de sus síntomas iniciales y a la falta de conciencia clínica en atención primaria¹.
Etiología y fisiopatología:
Aunque la etiología exacta del síndrome de Sjögren no está completamente aclarada, se considera que una interacción entre factores genéticos, ambientales e inmunológicos está involucrada en su desarrollo. Se han identificado asociaciones con ciertos alelos del complejo mayor de histocompatibilidad (HLA-DR y HLA-DQ), así como con infecciones virales (como Epstein-Barr, citomegalovirus y retrovirus) que podrían actuar como desencadenantes.
La fisiopatología implica una activación de células T CD4+ y células B autorreactivas, con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares, como los anti-Ro/SSA y anti-La/SSB. Esta respuesta inmunitaria desencadena un infiltrado inflamatorio que sustituye al tejido glandular funcional, provocando una disminución en la producción de secreciones.
Manifestaciones clínicas:
Síntomas glandulares.
Los síntomas exocrinos son los más frecuentes y suelen ser los primeros en manifestarse:
- Xeroftalmía: sensación de cuerpo extraño, escozor ocular, fotofobia, enrojecimiento ocular y visión borrosa.
- Xerostomía: sequedad bucal persistente, dificultad para tragar alimentos secos, aumento de caries dentales, fisuras en la lengua y halitosis.
- Sequedad en otras mucosas, como la nasal, vaginal o traqueal, puede ocasionar dispareunia, tos seca o epistaxis.
Síntomas sistémicos:
Entre el 30 % y el 50 % de los pacientes desarrollan manifestaciones extraglandulares, que pueden incluir:
- Fatiga crónica, a menudo debilitante.
- Artralgias o poliartritis no erosiva.
- Afectación cutánea, como púrpura palpable o fenómeno de Raynaud.
- Compromiso pulmonar, como neumonitis intersticial.
- Afectación renal, en forma de nefritis túbulo-intersticial.
- Neuropatía periférica o autonómica.
- Aumento del riesgo de linfoma no Hodgkin, especialmente del tipo MALT, que representa una de las complicaciones más graves del síndrome.
Diagnóstico:
El diagnóstico del síndrome de Sjögren se basa en una combinación de criterios clínicos, inmunológicos y, en algunos casos, histológicos. En atención primaria, es esencial sospechar la enfermedad ante la presencia de síntomas persistentes de sequedad ocular o bucal, especialmente en mujeres mayores de 40 años.
El ACR/EULAR estableció en 2016 criterios de clasificación que incluyen la presencia de autoanticuerpos anti-Ro/SSA, resultados positivos en la biopsia de glándula salival menor, y pruebas objetivas de disfunción exocrina (como el test de Schirmer y la medición del flujo salival)².
Desde atención primaria, el abordaje inicial debe incluir:
- Interrogatorio clínico detallado sobre síntomas de sequedad, fatiga, dolor articular.
- Test de Schirmer para valorar producción lagrimal.
- Exploración bucal: observar mucosas, presencia de caries, fisuras linguales.
- Solicitud de analítica con perfil autoinmune: ANA, factor reumatoide, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB.
- Remisión a reumatología para confirmación diagnóstica si los hallazgos son sugestivos.
Tratamiento:
No existe un tratamiento curativo para el síndrome de Sjögren. El manejo se centra en el alivio de los síntomas, la prevención de complicaciones y el seguimiento de las manifestaciones sistémicas.
Tratamiento sintomático:
- Xeroftalmía: uso de lágrimas artificiales, geles oculares, y colirios inmunomoduladores como ciclosporina A en casos graves.
- Xerostomía: buena higiene oral, hidratación frecuente, chicles sin azúcar, estimulantes salivales (como pilocarpina o cevimelina). Es fundamental el seguimiento odontológico regular.
- Tratamiento de infecciones secundarias como candidiasis oral con antifúngicos tópicos.
Tratamiento sistémico:
- Hidroxicloroquina: eficaz en la artralgia, fatiga y manifestaciones cutáneas leves.
- Corticoides sistémicos: reservados para casos con afectación sistémica grave (renal, neurológica, pulmonar).
- Inmunosupresores como metotrexato o azatioprina pueden utilizarse en pacientes con enfermedad moderada a grave.
- Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, se emplea en casos refractarios o con linfoma asociado³.
Seguimiento en atención primaria:
El seguimiento del síndrome de Sjögren en el nivel primario es fundamental para la vigilancia de complicaciones, el control sintomático y la coordinación con atención especializada.
El médico de familia debe:
- Monitorizar la evolución de los síntomas glandulares y sistémicos.
- Evaluar la aparición de signos de alarma como pérdida de peso inexplicable, adenopatías persistentes o infecciones recurrentes.
- Realizar seguimiento analítico periódico si hay afectación sistémica o tratamiento inmunosupresor.
- Promover la vacunación y medidas preventivas ante infecciones.
- Acompañar al paciente en el impacto emocional de la enfermedad, derivando a apoyo psicológico si es necesario⁴.
Calidad de vida e implicaciones psicosociales:
El impacto del síndrome de Sjögren en la calidad de vida del paciente puede ser muy significativo. La fatiga, la sequedad crónica y el dolor contribuyen a una sensación de malestar persistente que puede derivar en ansiedad, depresión o aislamiento social.
La educación sanitaria, el acompañamiento empático desde la consulta de atención primaria y el acceso a grupos de apoyo son herramientas clave para mejorar la adherencia terapéutica y la calidad de vida⁵.
CONCLUSIONES
El síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica de naturaleza autoinmune que puede pasar desapercibida en estadios iniciales, especialmente en atención primaria. Una correcta sospecha clínica, acompañada de un abordaje integral y una coordinación adecuada con atención especializada, permite un diagnóstico precoz, una mejora en el control de síntomas y una reducción del riesgo de complicaciones graves. El enfoque debe ser multidisciplinar, personalizado y centrado en el paciente, priorizando no solo el control clínico, sino también su bienestar físico, emocional y social.
BIBLIOGRAFÍA
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- Síndrome o enfermedad de Sjögren: qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento [Internet]. Inforeuma. SER; 2024 [citado el 5 de agosto de 2025]. Disponible en: https://inforeuma.com/enfermedades-reumaticas/sindrome-de-sjogren/
- National Institute for Health and Care Excellence (NICE). Sjögren’s syndrome: diagnosis and management [Internet]. 2021 [citado 2025 Ago 5]. Disponible en: https://www.nice.org.uk/guidance/ng122
