Medicina

Cifosis de Scheuermann. Diagnóstico y manejo terapeútico

1 junio 2024

AUTORES

Germán Puyuelo Martínez. Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
Mónica Sachi Martinez Mihara. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
Natalia Canales Barrón. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
Sara Patricia Canales Villa. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
Eva Campos Picontó. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
María Sánchez Salamero. Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

RESUMEN

La enfermedad o cifosis de Scheuermann es la causa más común de cifosis estructural en la adolescencia. La historia natural de esta enfermedad es generalmente benigna, por lo que el tratamiento conservador basado en fisioterapia y antiinflamatorios suele ser la primera opción. Algunos casos requieren el uso de aparatos ortopédicos, mientras que el tratamiento quirúrgico se reserva únicamente para cifosis graves con angulaciones mayores de 70-75º, con progresión de la curva o clínica dolorosa o neurológica asociada. El tratamiento quirúrgico se basa actualmente en la artrodesis posterior con tornillos pediculares y es fundamental hacer una buena planificación quirúrgica seleccionando adecuadamente los niveles para evitar complicaciones como la cifosis de la unión.

PALABRAS CLAVE

Cifosis, Scheuermann, diagnóstico, tratamiento, artrodesis posterior.

ABSTRACT

Scheuermann’s disease or kyphosis is the most common cause of structural kyphosis in adolescence. The natural history of this disease is generally benign, so conservative treatment based on physiotherapy and anti-inflammatories is usually the first option. Some cases require the use of orthopedic devices, while surgical treatment is reserved only for severe kyphosis with angulations greater than 70-75º, with progression of the curve or painful clinical or neurological conditions. Surgical treatment is currently based on posterior arthrodesis with pedicle screws and it is essential to make good surgical planning, appropriately selecting the levels to avoid complications such as junctional kyphosis.

KEY WORDS

Kyphosis, Scheuermann, diagnosis, treatment, posterior arthrodesis.

DESARROLLO DEL TEMA

Descrito en 1920 por el profesor Holger Werfel Scheuermann, la enfermedad o cifosis de Scheuermann es una deformidad estructural de la columna dorsal o dorsolumbar que condiciona una hipercifosis a dorsal¹. Su incidencia se estima entre el 0’4% al 10% según las series^1,2. Es la causa más común de cifosis estructural en adolescentes, suponiendo hasta el 70% de los casos ³.

Generalmente suele aparecer antes de la pubertad, en torno a los 10-12 años, y con la adolescencia, los pacientes suelen sufrir un empeoramiento. Aparece de forma más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción que varía desde 2:1 hasta 7:1¹. En la mayoría de los pacientes, el pronóstico es benigno⁴.

La etiología no es conocida. Se habla de un patrón hereditario autosómico dominante con expresividad variable³. Otras teorías hablan de factores biomecánicos, alteraciones en la osificación endocondral en los platillos o niveles elevados de hormona del crecimiento, osteoporosis juvenil, hipovitaminosis D².

CLASIFICACIÓN:

Se suele clasificar en dos grupos principales¹:

Cifosis típica o torácica, cuando el ápex de la curva se sitúa entre los niveles T6 y T9. Es la forma más frecuente de cifosis de Scheuermann (75% de los casos) y presenta mejor pronóstico.

Cifosis atípica o toracolumbar o lumbar. Representa el 25% de los casos y se caracteriza porque la vértebra ápex se sitúa en los niveles T10 a T12. En estos casos, la progresión es más frecuente, así como la aparición de síntomas¹.

HISTORIA NATURAL:

Se caracteriza por una cifosis rígida no reductible. Generalmente, la progresión es variable. Aquellos patrones toracolumbares sintomáticos pueden progresar incluso después de la madurez esquelética. Sin embargo, por lo general, la evolución es benigna. La progresión en la mayoría de los casos suele ser benigna y generalmente no suele tener repercusión en las actividades diarias ni en la calidad de vida de los pacientes². Aquellas cifosis en que la angulación sea menos de 60-70º suelen tener buenos resultados², mientras que curvas con ángulo de Cobb superior a 100º o con un vértebra ápex torácica situada dentro de T1 y T8 tienen mayor riesgo de enfermedad pulmonar obstructiva⁵.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

El diagnóstico clínico es fundamental. Como ya hemos comentado, se caracteriza por una cifosis a nivel dorsal, en ocasiones dorsolumbar, irreductible, es decir, que no corrige con la extensión. Suele ser frecuente la aparición de lordosis compensatorias, así como deformidad en cuello de ganso y el balance sagital suele ser negativo⁶.

Por lo general, el dolor suele aparecer a nivel del ápice de la deformidad, y se agrava con la bipedestación, la sedestación y con aquellos trabajos físicos o con carga³.

La clínica neurológica es rara y suele asociarse a curvas muy anguladas y en segmentos cortos. La clínica respiratoria puede aparecer en aquellas incurvaciones mayores a 100º, por lo que es poco frecuente⁴.

La enfermedad de Scheuermann se asocia a otras condiciones como: hiperlordosis lumbar y cervical, espondilosis lumbar (10%), escoliosis (15-20%) o quistes durales.

El diagnóstico diferencial ha de realizarse con patologías tales como tumores, infecciones, compresiones vertebrales, las cuales deben descartarse¹.

En todos aquellos pacientes en los que se sospeche una enfermedad de Scheuermann se recomienda como prueba de diagnóstico inicial una radiografía simple anteroposterior y lateral de columna dorsal. En 1964, Sorensen describió una serie de criterios radiológicos con el objetivo de facilitar el diagnóstico de esta patología, que, aunque se cumplen en la forma típica, pueden no aparecen en las forma atípicas^1,2,7.

Acuñamiento anterior de 5º o más en al menos tres cuerpos vertebrales.
Cifosis torácica >45º.
Irregularidades y adelgazamiento de los platillos vertebrales.
Nódulos de Schmorl o hernias intraesponjosas.
Disminución del espacio discal.

La resonancia magnética nuclear suele ser útil previo a la cirugía, así como para valorar posibles hernias discales, quistes epidurales, anomalías medulares, estenosis medulares o clínica neurológica⁸.

TRATAMIENTO:

Los objetivos para el tratamiento de esta entidad son por un lado el control sintomático del dolor, y por el otro, controlar la deformidad, previniendo la progresión y recuperando el balance sagital. El tratamiento depende de distintas variables tales como: presencia de dolor, gravedad de la curvatura, deformidad estética, implicaciones psicológicas, compromiso pulmonar o neurológico¹.

El tratamiento conservador sigue siendo el tratamiento más frecuente en estos pacientes². Este tratamiento se basa en fisioterapia, estiramientos, antiinflamatorios y observación. Por lo general, se indica para aquellas curvas leves con una cifosis menor de 60º y en pacientes bien asintomáticos, bien que presenten síntomas leves. En cuanto al tratamiento fisioterápico se suele recomendar estiramientos de los isquiotibiales, extensores del tronco, abdominales y pectorales¹. El tratamiento conservador ha demostrado mejorar la sintomatología, pero no corrigen la deformidad. Con el tratamiento conservador se han visto mejoras en escalas del dolor de entre el 16 y el 32%⁴.

Algunos casos requieren el uso adicional de corsés, recomendándose su uso al menos 16 horas al día. El objetivo de estas órtesis es frenar la progresión de la deformidad, sobre todo en pacientes esqueléticamente inmaduros^1,9. Están indicados para cifosis de 40 a 70º, y suelen mostrar mayor eficacia en esqueletos inmaduros y en curvas de menor de 60³. El corsé también ha demostrado reducir de forma significativa el dolor en pacientes con enfermedad de Scheuermann^1,2. Las cifosis rígidas de más de 65º, acuñamientos vertebrales de >10º y crecimiento espinal limitado o nulo son factores de mal pronóstico. Además, hasta en el 30% de los casos puede aparecer una pérdida de la corrección⁹.

El tratamiento quirúrgico, aunque es poco frecuente, ha demostrado buenos resultados en la mayoría de los casos, con mejoras del dolor entre el 60 y el 90% de los casos. Debe considerarse este tratamiento en ³:

Cifosis torácicas progresivas de más de 70º en pacientes con esqueleto maduro,
Compromiso neurológico o cardiopulmonar asociado,
Dolor no controlado y limitaciones para la vida diaria que no mejoran con tratamientos previos conservadores,
Deformidad inaceptable que produce una repercusión estética y psicológica en el paciente,
Fracaso del tratamiento conservador tras 6 meses.

Se recomienda una corrección de 40 a 50º o dentro del 50% de la cifosis preoperatoria¹. Es importante tener cuidado con la corrección puesto que una corrección excesiva puede contribuir al daño neurológico agudo. La cirugía suele consistir en una artrodesis posterior instrumentada más osteotomías segmentarias siendo necesaria una neuromonitorización. El principal abordaje para esta cirugía es el abordaje posterior, siendo el abordaje anteroposterior un abordaje clásico actualmente en desuso^2,10,11. El abordaje posterior ha demostrado una menor pérdida hemático y menor tiempo quirúrgico y se basa en el uso de tornillos pediculares que permiten una fijación rígida para la corrección posterior de la deformidad sin la necesidad de liberación anterio^1,11. Es importante la correcta selección de las vértebras a instrumentalizar para lograr una columna bien equilibrada, preservar los segmentos móviles y reducir complicaciones como la cifosis de la unión².

Las osteotomías segmentarias permiten el acortamiento de la columna posterior, permitiendo la corrección equilibrada entre las columnas anterior y posterior¹². Existen distintos tipos de osteotomías¹⁰:

Osteotomía de Smith-petersen actualmente es la más utilizada. Acorta la columna posterior y alarga la anterior. Esta osteotomía permite una corrección de unos 10º por cada nivel.
Osteotomía de sustracción pedicular. Elimina todo el arco posterior sin alargar la columna anterior, permitiendo una corrección de hasta 30º grados por cada nivel.
Resección de columna vertebral posterior. Corrige hasta 60º por nivel, pero actualmente es poco utilizada por ser muy agresiva.

COMPLICACIONES

Por lo general las tasas de complicaciones son menores mediante el uso de abordaje posteriores. Las complicaciones neurológicas aparecen en torno al 1’9% de los casos y se debe estiramientos de la médula espinal durante las correcciones ¹². Otras complicaciones posibles son la pseudoartrosis, la pérdida de la corrección, infecciones, fallo del implante. Otras complicaciones son la cifosis de la unión distal (17-28%) y la cifosis de la unión proximal (11-25%), que pueden aparecer en caso de sobre correcciones o equilibrio sagital negativo ¹. Para evitarlo se deben evitar correcciones de más del 50% de la curva original y se debe seleccionar adecuadamente los niveles, usando la primera vértebra sagital estable^1,2.

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