AUTORES
- Florina Emilia Trepadusi. TCAE, Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
- María Del Mar Matilla Matilla. TCAE, Hospital Miguel Servet, Zaragoza.
RESUMEN
La cirrosis biliar a día de hoy se llama colangitis biliar primaria, es una enfermedad crónica que afecta los conductos biliares pequeños del hígado que tienen la función de recoger la bilis producida en el hígado y transportarla a la vesícula biliar donde se almacena mientras que nosotros estamos en ayuno. Después de una ingesta de alimentos la vesícula biliar se contrae y libera bilis en el tubo digestivo. En la colangitis biliar primaria se produce una destrucción lenta y progresiva de los pequeños conductos por causas que no se conocen aún. La destrucción continúa y el intento de regenerar conductos biliares nuevos, puede que se pierda la arquitectura hepática hasta cuando desarrollemos la enfermedad de cirrosis. Es la unidad de patología de la clínica Universidad de Navarra son pioneros en la aplicación de la terapia genética en el tratamiento de los tumores del hígado y de enfermedades metabólicas hereditarias y tener una gran experiencia en el diagnóstico y tratamiento de hepatitis virales y en tratamiento de cáncer hepático con sistemas de radioembolización (microesferas de Ytrio -90)1.
PALABRAS CLAVE
Hepatología, enfermedad, bilis, hígado, tumor.
ABSTRACT
Biliary cirrhosis today is called primary biliary cholangitis, it is a chronic disease that affects the small bile ducts of the liver that have the function of collecting the bile produced in the liver and transporting it to the gallbladder where it is stored while we are fasting. After a meal, the gallbladder contracts and releases bile into the digestive tract. In primary biliary cholangitis there is a slow and progressive destruction of the small ducts for reasons that are not yet known. With continued destruction and the attempt to regenerate new bile ducts, hepatic architecture may be lost until we develop cirrhotic disease. It is the pathology unit of the University of Navarra clinic. They are pioneers in the application of gene therapy in the treatment of liver tumors and hereditary metabolic diseases and have extensive experience in the diagnosis and treatment of viral hepatitis and in the treatment of liver cancer with radioembolization systems (Yttrium -90 microspheres).
KEY WORDS
hepatology, disease, bile, liver, tumor.
DESARROLLO DEL TEMA
Los conductos biliares son tubos por los cuales la bilis pasa del hígado al intestino delgado. La bilis es una sustancia que ayuda con la digestión. Todos los conductos biliares juntos se denominan tracto biliar.
Cuando los conductos biliares se hinchan o inflaman, esto bloquea el flujo de bilis. Estos cambios pueden conducir a la cicatrización del hígado llamada cirrosis. Esto se llama cirrosis biliar.
Síntomas: los síntomas dependen de la localización anatómica y de la severidad de la inflamación. En la colitis ulcerosa la afectación a nivel rectal es más habitual la expulsión de sangre por recto aumentando el número de deposiciones. Puede existir fiebre y pérdida de peso dependiendo de la gravedad, duración y localización del brote.
¿Cómo se diagnostica? Se diagnostica por qué los índices de colestasis son elevados y el nivel de colesterol también es elevado. En fases más avanzadas puede observarse que la bilirrubina es elevada y la albúmina está disminuyendo, alargamiento de tiempo de protrombina y disminución de plaquetas. El 90 % de los pacientes se encuentran los anticuerpos antimitocondriales y en el 30 % de los pacientes pueden encontrarse anticuerpos antinucleares. Para un diagnóstico completo es necesario la biopsia hepática en algunos pacientes (pocos) la colangitis biliar primaria está junto con el síndrome de solapamiento. En estos pacientes los datos de laboratorio no son suficientes y es imprescindible realizar la biopsia hepática. Una ecografía hepática y elastografía son las pruebas que determinan las complicaciones como la cirrosis y el tumor hepático 1.
En el 90 %de los casos oferta de mujeres entre 40 y 60 años, la enfermedad permanece asintomática durante años hasta cuando se manifiesta con fatiga, prurito y a partir de ahí aumenta la morbimortalidad y disminuye la calidad de vida. El ácido ursodesoxicólico es el único que enlentece la progresión natural de esta enfermedad y retarda la aparición de comorbilidades 2.
Los estudios epidemiológicos sugieren que los agentes infecciosos desencadenan o agravan la enfermedad. El CRP se diagnostica a día de hoy con más frecuencia que hace una década usándose pruebas de sangre automatizada y la prueba de anticuerpos antimitocondriales que son específicos para esa enfermedad. La enfermedad es la combinación de factores genéticos que incluyen antecedentes familiares y defectos por el cromosoma X, y también microorganismos como E. Coli, H. Pylori y citomegalovirus. Esta enfermedad es característica de raza anglosajona que se presenta generalmente en mujeres mayores de 40 años3.
El curso de la enfermedad puede dividirse en tres periodos:
a) Una fase asintomática (duración superior a 20 años)
b) Una fase sintomática con una duración entre cinco y diez años (donde el paciente está anictérico o tiene una pequeña elevación de bilirrubina)
c) una fase predeterminada de corta duración caracterizada por una intensa ictericia. La fase asintomática incluye formas silentes, eso significa el aumento de los valores de fosfatasa alcalina y la existencia de una colangitis crónica.
Durante el seguimiento de las personas con forma silentes la mayoría desarrollaron anomalías químicas. La biopsia y plática que se ha realizado en estos pacientes muestran una progresión histológica, pero ninguna ha desarrollado cirrosis. Por lo tanto, la CBP está presente en pacientes asintomáticos y sin alteraciones bioquímicas de colestasis.
Cirrosis biliar primaria asintomática:
La forma sintomática se ha descubierto la primera vez en 1973, más tarde el mismo grupo de investigadores publicaron y constataron que algunos de ellos permanecieron asintomáticos durante periodos muy largos desde el diagnóstico (más de 10 años). Más tarde se descubrió que estas formas tan asintomáticas eran más frecuentes de lo que se pensaba.
Además, en varios estudios se constató que estas formas asintomáticas se diagnosticaron en pacientes con edades superiores a las formas sintomáticas, con lo cual se cuestionaba que existe un progreso de la enfermedad. Un estudio que incluyó un número de pacientes concluyó que la probabilidad de supervivencia de la CBC asintomática era similar a la de la población general pero ajustada por sexo y edad.
Cirrosis biliar primaria sintomática:
Los pacientes con esta enfermedad sintomática tienen una progresión más rápida hacia una fase avanzada y un peor pronóstico que los pacientes asintomáticos. No obstante, estos pacientes pueden progresar lentamente y las manifestaciones clínicas y bioquímicas de colestasis permanecen y modifican durante años. En la última etapa de la enfermedad hay un aumento de bilirrubina y la aparición de síntomas que reflejan que existe hipertensión portal como la ascitis y la encefalopatía hepática. También puede detectarse hipoalbuminemia y tasa baja de protrombina, también una disminución de los valores circulantes de lípidos y colesterol. En la mayoría de las personas de la década de los 80, la supervivencia supervivencia media después del diagnóstico de los pacientes asintomáticos variaba entre seis y diez años. En las publicaciones más recientes la probabilidad de supervivencia es más favorable4.
BIBLIOGRAFÍA
- Dra. D’Avola D., Especialista Unidad de Hepatología, Clínica Universidad de Navarra, Colangitis biliar primaria, 2022, [internet], disponible en: Colangitis biliar primaria. Qué es, síntomas, diagnóstico y tratamiento. CUN
- Carla Riarte M., Delma Giovanna P., Pelli M.J., Garcia S., N.Cabrera H., Argentina, 2011, [internet], disponible en: http://dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/download/235/425
- Navas Cano D.P., Bu Figueroa E., Facultad de Ciencia Médicas UNAH, 2014, [internet], disponible en: http://www.bvs.hn/RFCM/pdf/2014/pdf/RFCMVol11-2-2014-7.pdf
- Pares A., Unidad de Hepatología. Barcelona, Historia natural de la CBP, 2008, [internet], disponible en: Historia natural de la cirrosis biliar primaria | Gastroenterología y Hepatología
