AUTORES
- Gonzalo García Perales. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. España.
- Blanca García Díez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. España.
- Helena Borrel Doz. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. España.
- María Ezquerra Marigómez. Médico Interno Residente en Medicina Interna. Hospital Sierrallana. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. España.
- Lucía Burón Pérez. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. España.
- Leyre Mozota Alonso. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Servicio Cántabro de Salud. Cantabria. España.
RESUMEN
El colangiocarcinoma es un tumor que procede de las células epiteliales del árbol biliar. Pueden ser intrahepáticos, extrahepáticos y perihiliares. Los extrahepáticos y perihiliares se manifiestan con ictericia, coluria, acolia y el prurito siendo su diagnóstico en etapas avanzadas dado que al principio son indolentes. Su diagnóstico se apoya en la clínica con pruebas de imagen como la ecografía, el escáner o la resonancia magnética. La biopsia se usa como confirmación. En cuanto al tratamiento, el único curativo es la cirugía, pero solo en estadíos iniciales siendo la quimioterapia e inmunoterapia usadas como tratamiento paliativo.
Presentamos el caso de una mujer de 74 años con ictericia indolora que acude a Urgencias y que finalmente es diagnosticada de un colangiocarcinoma.
PALABRAS CLAVE
Colangiocarcinoma, ictericia, tumor de Klatskin, prurito.
ABSTRACT
Cholangiocarcinoma is a tumor that comes from the epithelial cells of the biliary tree. They can be intrahepatic, extrahepatic and perihilar. Extrahepatic and perihilar symptoms manifest with jaundice, dark urine, acholia and pruritus, and are diagnosed in advanced stages given that they are indolent at first. Its diagnosis is supported in the clinic with imaging tests such as ultrasound, scanner or magnetic resonance imaging. The biopsy is used as confirmation. As for treatment, the only curative is surgery, but only in the initial stages, with chemotherapy and immunotherapy used as palliative treatment.
We present the case of a 74-year-old woman with painless jaundice who went to the emergency room and was finally diagnosed with cholangiocarcinoma.
KEY WORDS
Cholangiocarcinoma, jaundice, Klatskin tumor, pruritus.
INTRODUCCIÓN
El colangiocarcinoma comprende a un grupo variado de neoplasias cuyo origen son las células epiteliales del árbol biliar. Su clasificación depende del origen de la neoplasia, pueden ser intrahepáticas, perihiliares y distales. Los tumores perihilares son conocidos también como tumor de Klatskin. En cuanto a frecuencia es el segundo tumor maligno que afecta al hígado ocupando el hepatocarcinoma el primer puesto1.
La epidemiología es variable a lo largo del mundo existiendo regiones como en China o Tailandia donde es 40 veces superior al resto del planeta. Podemos establecer una incidencia global de unos 0,35 a 2 casos por cada 100.000 habitantes al año2.
En cuanto a los factores de riesgo para el desarrollo de colangiocarcinoma varía en función de la zona del mundo. En Europa y EE.UU. los factores de riesgo que se asocian con mayor frecuencia son la colangitis esclerosante primaria, las anormalidades anatómicas congénitas como el síndrome de Caroli o la fibrosis hepática congénita). También existe asociación con las coledocolitiasis y colecistitis, así como con las hepatitis víricas2. En Asia y sobre todo en Tailandia, se ha visto una fuerte asociación con parásitos del género Clonorchis y Opisthorchis2.
El colangiocarcinoma suele ser asintomático en fases iniciales y por este motivo su diagnóstico se retrasa hasta que empieza a dar sintomatología cuando está ya más avanzado1. Los colangiocarcinomas intrahepáticos y perihiliares suelen manifestarse cuando se obstruyen los conductos biliares siendo la ictericia, la coluria, la acolia y el prurito los síntomas predominantes. Otros síntomas que aparecen, pero con menos frecuencia son el dolor abdominal sordo en hipocondrio derecho, el síndrome constitucional y la fiebre. En cambio, en los colangiocarcinomas intrahepáticos la ictericia es menos frecuente siendo el dolor en hipocondrio derecho, la pérdida de peso y la elevación de la fosfatasa alcalina los signos y síntomas guías3.
En cuanto al diagnóstico, se puede utilizar la ecografía, el TAC y la RMN. Estas pruebas son fundamentales y ayudan a conocer la localización exacta, así como la extensión del tumor. La biopsia aporta el diagnóstico de confirmación, aunque no está recomendada en los casos en los que el tumor sea resecable por riesgo de diseminación. En cuanto a marcadores tumorales el Ca. 19.9 es el de mayor utilidad a pesar de su baja especificidad debido a que también puede elevarse cuando existe obstrucción biliar de cualquier tipo, así como neoformaciones pancreáticas1.
Respecto al tratamiento la única opción curativa es la resección tumoral pero como ya hemos dicho previamente, esto solo es posible en la minoría de los casos ya que el colangiocarcinoma se desarrolla de manera silente hasta estadíos avanzados (70-85%)1. En el resto de los casos la quimioterapia y la inmunoterapia son los tratamientos que se usan aunque su finalidad es paliativa1,4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 74 años que acude a Urgencias por la presencia de ictericia indolora de 48h de evolución acompañada de prurito generalizado.
Se trata de una paciente que presenta alergia a la penicilina. Sin antecedentes médicos de interés. Como antecedentes quirúrgicos ha sido operada de artroplastia de rodilla derecha hace tres meses.
En cuanto a medicación crónica la paciente toma Lorazepam, calcifediol, hierro oral y dexketoprofeno.
La paciente refiere que desde que le han operado de la rodilla hace 3 meses nota dolor abdominal de manera intermitente, el dolor lo localiza en epigastrio y no presenta irradiación. Además, sensación de plenitud postprandial, pero sin vómitos, náuseas o diarrea. Refiere que ha perdido un par de kilos, pero lo achaca al ingreso hospitalario tras la intervención quirúrgica. No ha tenido fiebre ni acolia. Sí que comenta que tiene coluria, pero no sabe precisar desde cuándo y no ha consultado por ello.
Temperatura 36,7ºC. Saturación 98%. Frecuencia cardíaca 93 lpm.
Tensión arterial 152/85 mmHg.
A la exploración física lo único reseñable era una marcada ictericia mucho-cutánea, sin otros hallazgos.
Como pruebas complementarias, se realizaron analítica urgente que demostró unas cifras de bilirrubina total de 12,5 mg/dl a expensas de la fracción directa que fue de 10,5 mg/dl. GPT 328 U/l, GOT 49 U/l, GGT 78 U/l y fosfatasa alcalina de 509 U/l. Elemental y sedimento que mostró excreción de bilirrubina también. Además, se solicitaron radiografías de tórax y abdomen sin apreciarse hallazgos relevantes. Finalmente, se decidió ingreso hospitalario para el estudio de la ictericia.
Durante el ingreso se amplió la analítica que mostró un Ca 19.9 de 5454,7 U/l y se solicitó una ecografía abdominal así como un TAC toraco-abdomino-pélvico que reveló una dilatación de la vía intrahepática con amputación brusca en la confluencia y engrosamiento del conducto hepático común. Todo esto sugiere colangiocarcinoma. Además, aparecieron varias adenopatías afectas y sospecha de varios implantes retroperitoneales.
Posteriormente se programó ultrasonografía endoscópica más colangiopancreatografía retrógrada endoscópica en las cuales se tomaron varias biopsias de material para anatomía patológica y se colocó prótesis metálica para el drenaje de la bilis.
Los resultados de anatomía patología confirmaron la sospecha de colangiocarcinoma avanzado. En la actualidad la paciente está siendo tratada para el servicio de Oncología Médica.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
El colangiocarcinoma es un tumor que depende de las células epiteliales del conducto biliar. Puede ser intrahepático, extrahepático o perihiliar. Su diagnóstico es casi siempre en fases avanzadas donde el tratamiento ya no es curativo1,2,4.
En el caso que se presenta, tenemos a una paciente de 74 años con una ictericia manifiesta de 48h de evolución como síntoma guía. Si analizamos bien el caso, nos damos cuenta de que dicha paciente además de la ictericia ha presentado otros síntomas previamente a los que no ha dado importancia. Su orina llevaba siendo más oscura desde hacía tiempo, pero la paciente no le dio importancia y no había consultado por ello. Junto con lo anterior hay que destacar que ha perdido peso en los meses previos, si bien ha sido intervenida de una artroscopia que en este caso puede servir como factor de confusión, también es cierto que ha presentado molestias abdominales que justificaba por la toma de medicación analgésica post intervención.
En la situación de la paciente, la sospecha inicial fue una patología obstructiva de la vía biliar pendientes de filiar la etiología. El hecho de que la ictericia fuera indolora, nos orientó más a una posible patología tumoral como después confirmaron las pruebas diagnósticas. El colangiocarcinoma se manifestó en fase avanzada siendo perihiliar (o tumor de Klatskin) cuando la resección ya no era posible. Se realizó un EBUS + CPRE para aliviar los síntomas de la paciente y se encuentra actualmente en seguimiento por Oncología para comenzar tratamiento paliativo quimioterápico.
BIBLIOGRAFÍA
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