Malformación de Chiari tipo I con siringomielia extensa (C2-T2) en adulto mayor: reporte de un caso y revisión de literatura

AUTORES

1. Dra. Wendy Mireya Rojas Bodero. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.
2. Dra. Daniela Karina Guerrón Revelo. Médica Tratante de Neurorradiología, Docente de Neurorradiología, Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.
3. Dr. Cristian A. Oñate Tinillo. Médico Residente de Neurocirugía, Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín / Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.

RESUMEN

La malformación de Chiari tipo I (CMI) es una anomalía anatómica caracterizada por el descenso patológico de las amígdalas cerebelosas. Su asociación con siringomielia extensa agrava significativamente el pronóstico neurológico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 60 años de edad, con antecedente de hipotiroidismo e hipertensión arterial, evaluado por un cuadro de mielopatía cervical severa de larga evolución reagudizada. Los estudios de resonancia magnética revelaron descenso amigdalino a través del foramen magno y una cavidad siringomiélica extendida desde C2 hasta T2. Tras la confirmación neurofisiológica de polineuropatía axonal severa, el paciente fue sometido a craniectomía suboccipital media, resección del arco posterior de C1 y duroplastia de aumento empleando duramadre autoadherente. La evolución en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) fue excelente, manteniendo una escala de coma de Glasgow de 15/15 y estabilidad motora precoz. El manejo descompresivo de la fosa posterior con duroplastia de aumento sigue siendo la estrategia óptima avalada por metaanálisis recientes para pacientes sintomáticos con siringomielia holocordal.

PALABRAS CLAVE

Malformación de Chiari, Siringomielia, descompresión de la fosa posterior, neurocirugía, mielopatía.

ABSTRACT

Chiari malformation type I (CMI) is an anatomical anomaly characterized by the pathological descent of the cerebellar tonsils. Its association with extensive syringomyelia significantly worsens the neurological prognosis. We present the case of a 60-year-old male patient with a history of hypothyroidism and arterial hypertension, evaluated for severe, long-standing, and recently exacerbated cervical myelopathy. Magnetic resonance imaging revealed tonsillar descent through the foramen magnum and an extended syringomyelic cavity from C2 to T2. Following neurophysiological confirmation of severe axonal polyneuropathy, the patient underwent a midline suboccipital craniectomy, resection of the posterior arch of C1, and augmentation duraplasty using an adherent dural substitute. The clinical course in the Intensive Care Unit (ICU) was excellent, maintaining a Glasgow Coma Scale score of 15/15 and early motor stability. Posterior fossa decompression with augmentation duraplasty remains the optimal strategy, supported by recent meta-analyses, for symptomatic patients with holocord syringomyelia.

KEY WORDS

Arnold-Chiari malformation, syringomyelia, posterior fossa decompression, neurosurgery, myelopathy.

INTRODUCCIÓN

La malformación de Chiari tipo I (CMI) se define radiológicamente por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas superior a 5 mm por debajo del foramen magno¹. Frecuentemente, esta alteración anatómica impacta negativamente la hidrodinámica del líquido cefalorraquídeo (LCR), desencadenando la formación de siringomielia en aproximadamente el 30% al 50% de los casos, lo que precipita síndromes de mielopatía cervical progresiva².

El abordaje quirúrgico estándar se fundamenta en la descompresión de la fosa posterior (PFD) mediante craniectomía suboccipital combinada con laminectomía de C1³. Sin embargo, la apertura dural para realizar una duroplastia de aumento (PFDD) versus la descompresión ósea exclusiva (PFD) ha generado continuo debate. Revisiones sistemáticas y metaanálisis recientes de alta calidad metodológica concluyen que, aunque la PFD simple presenta menores tasas de fístulas de LCR, la PFDD ofrece tasas de mejoría clínica significativamente superiores y una mayor resolución de la cavidad siringomiélica, posicionándose como la técnica de elección irrefutable en pacientes con siringomielia extensa o daño mielopático severo⁴.

El presente reporte describe el abordaje neuroquirúrgico de un paciente adulto con CMI y siringomielia cérvico-torácica holocordal (C2-T2) tratado exitosamente mediante PFDD, destacando la resolución clínica postoperatoria y la justificación técnica acorde a la medicina basada en evidencia.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 60 años de edad, con antecedentes clínicos de alergia a la penicilina y diagnóstico de hipertensión arterial e hipotiroidismo, mantenido bajo tratamiento regular con Losartán y Levotiroxina respectivamente. El paciente acudió al servicio por presentar un cuadro clínico compatible con mielopatía cervical severa de larga evolución, la cual experimentó una reagudización reciente que afectó drásticamente su funcionalidad.

En la exploración neurológica de ingreso, el paciente se encontraba consciente y orientado, con una escala de coma de Glasgow (ECG) de 15/15. Las pupilas eran isocóricas de 2 mm y normorreactivas a la luz. La evaluación del sistema motor evidenció movilización activa de las cuatro extremidades, pero con paresia asimétrica marcada: fuerza conservada (4/5) a nivel del hemicuerpo derecho (C5-S1), contrastando con una paresia de 3/5 en el hemicuerpo izquierdo. Adicionalmente, el examen somático reveló espasticidad acentuada (++), deformidad en dedos en garra, maniobra de Valleix positiva y una marcha disbásica característica del daño medular.

Los estudios de electromiografía confirmaron una polineuropatía motora y sensitiva axonal severa. La Resonancia Magnética (RMN) cervical mostró deshidratación discal generalizada, descenso crónico de amígdalas cerebelosas a través del foramen magno y una extensa cavidad siringomiélica que se proyectaba desde el nivel de C2 hasta T2.

Bajo el diagnóstico de CMI sintomática más siringomielia extensa, se programó para resolución quirúrgica. El 18 de mayo de 2026, el paciente fue sometido a una craniectomía suboccipital media, ampliada mediante resección del arco posterior de C1. Tras la apertura dural, se ejecutó una duroplastia de aumento empleando duramadre sintética autoadherente de 5×5 cm para restaurar la circulación del LCR.

El postoperatorio mediato transcurrió en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde el paciente evolucionó de manera impecable. Se mantuvo neurológicamente vigil, orientado en tres esferas y sin evidencia de delirium. El balance motor postquirúrgico confirmó estabilidad, sin déficit motor sobreagregado. Dadas sus óptimas puntuaciones en escalas de severidad (APACHE II: 6 puntos; SAPS III: 12 puntos) y estabilidad hemodinámica, se dictaminó su alta médica de neurocirugía para continuidad de cuidados.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

El abordaje neuroquirúrgico documentado en este caso clínico corrobora la eficacia de las directrices actuales frente a la CMI complicada con siringe de gran volumen. El cuadro de espasticidad severa, asimetría motora y neuropatía axonal justificaba innegablemente una descompresión radical de la cisterna magna para detener el progresivo deterioro mielopático.

La elección técnica de incorporar una duroplastia de aumento frente a una descompresión ósea aislada está sólidamente respaldada. Un reciente metaanálisis publicado por Zhao et al. (2021)³ que incluyó múltiples ensayos clínicos, junto con las conclusiones de Lin et al. (2022)⁵, demuestran que en la subpoblación de pacientes que cursan con siringomielia preoperatoria, la técnica de PFDD garantiza un colapso de la siringe y una recuperación sintomática notablemente superior en comparación a la PFD simple. Esta maniobra desobstruye el flujo de LCR a nivel del óbex de manera más eficiente, aliviando la presión transmedular sostenida⁴.

Por otro lado, el empleo de matrices durales sintéticas autoadherentes, tal como se utilizó en nuestro centro, optimiza los tiempos quirúrgicos y reduce la incidencia de complicaciones locales como la fístula de LCR o la aracnoiditis química, lo que explica la excelente y rápida recuperación postoperatoria observada en este caso. El pronóstico a mediano plazo requerirá un seguimiento mediante RMN para documentar la regresión anatómica de la siringomielia C2-T2, la cual típicamente se hace notoria a partir del sexto mes de descompresión efectiva.

En conclusión, la descompresión de la fosa posterior asociada a laminectomía de C1 y duroplastia de aumento constituye el estándar terapéutico resolutivo en pacientes adultos mayores con Malformación de Chiari I y siringomielia severa, logrando revertir los estragos de la estasis de LCR y brindando una recuperación neurológica óptima.

BIBLIOGRAFÍA

1. Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari Malformation Type 1: A Systematic Review of Natural History and Conservative Management. World Neurosurg. 2017;104:213-219.
2. Stevens FO, Ren L, Killeen A, et al. Surgical Management of Chiari I Malformation with Syringomyelia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Neurosurgery. 2023;92(1):3-14.
3. Zhao J, Li Y, Wang Y, et al. Posterior Fossa Decompression with or without Duraplasty for Chiari Malformation Type I: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2021;146:e1039-e1050.
4. Lu Y, Shen Y, Wang H, et al. Efficacy and Safety of Posterior Fossa Decompression with Duraplasty in Chiari Malformation Type I with Syringomyelia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Clin Neurol Neurosurg. 2022;212:107062.
5. Lin W, Duan G, Xie J, et al. Comparison of Results Between Posterior Fossa Decompression with and without Duraplasty for the Surgical Treatment of Chiari Malformation Type I: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Clin Neurosci. 2022;197:106094.

ANEXOS

Imagen prequirúrgica 1: RM cervical en t2 en corte sagital se evidencia descenso de amígdalas cerebelosas más siringomielia extensa.

Imagen prequirúrgica 2: Se realiza ampliación, se observa descenso de amígdalas cerebelosas de 8,9 mm,

Imagen postquirúrgicas: reconstrucción 3d, donde se evidencia área de craniectomía y retiro de arco posterior de c1.