AUTORES
- Beatriz García Morales. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Juan Manuel Acuña Macchi. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Susana Sánchez Rodríguez. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- María Fernández Rueda. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Rubén Ledesma Calvo. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Celeste del Pilar Cebollada Herrera. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
RESUMEN
El condrosarcoma nasal es una neoplasia maligna infrecuente de origen cartilaginoso, con baja incidencia dentro de los tumores de cabeza y cuello. Su presentación clínica suele ser insidiosa e inespecífica, lo que puede retrasar el diagnóstico hasta fases avanzadas. La obstrucción nasal progresiva constituye uno de los síntomas más habituales, aunque pueden aparecer otras manifestaciones según la localización y extensión tumoral.
Se presenta el caso de una mujer de 28 años que consultó por insuficiencia respiratoria nasal de años de evolución. La exploración mediante rinoscopia evidenció ocupación de ambas fosas nasales por una masa vegetante. La tomografía computarizada mostró una lesión expansiva dependiente del tabique nasal, con calcificaciones sugestivas de matriz condroide, sin destrucción ósea evidente. La biopsia confirmó el diagnóstico de condrosarcoma. Se realizó exéresis endoscópica de la lesión bajo anestesia general. Tras siete años libre de enfermedad, el estudio radiológico de control evidenció lesiones nodulares bilaterales compatibles con recidiva, por lo que se llevó a cabo una maxilectomía medial bilateral con resección de las lesiones sospechosas y preservación de mucosa maxilar.
El condrosarcoma nasal requiere un abordaje diagnóstico basado en la sospecha clínica, la evaluación endoscópica, las pruebas de imagen y la confirmación histológica. La resección quirúrgica completa continúa siendo el tratamiento de elección. Dada la posibilidad de recidiva tardía, el seguimiento prolongado es fundamental para detectar recurrencias y planificar un tratamiento precoz.
PALABRAS CLAVE
Condrosarcoma, neoplasias nasales, tabique nasal, endoscopia, recurrencia local.
ABSTRACT
Nasal chondrosarcoma is a rare malignant neoplasm of cartilaginous origin, with a low incidence among head and neck tumors. Its clinical presentation is usually slow and nonspecific, which may delay diagnosis until advanced stages. Progressive nasal obstruction is one of the most common symptoms, although other manifestations may occur depending on tumor location and extension.
We report the case of a 28-year-old woman who presented with long-standing nasal respiratory insufficiency. Rhinoscopic examination revealed occupation of both nasal cavities by a vegetative mass. Computed tomography showed an expansive lesion arising from the nasal septum, with calcifications suggestive of a chondroid matrix and no evident bone destruction. Biopsy confirmed the diagnosis of chondrosarcoma. Endoscopic surgical excision was performed under general anesthesia. After seven years free of disease, follow-up imaging revealed bilateral nodular lesions compatible with recurrence, and bilateral medial maxillectomy was performed with resection of the suspicious lesions and preservation of the maxillary sinus mucosa.
Nasal chondrosarcoma requires a diagnostic approach based on clinical suspicion, endoscopic evaluation, imaging studies, and histological confirmation. Complete surgical resection remains the treatment of choice. Due to the possibility of late recurrence, long-term follow-up is essential to detect relapse and allow early therapeutic planning.
KEY WORDS
Chondrosarcoma, nose neoplasms, nasal septum, endoscopy, neoplasm recurrence, local.
INTRODUCCIÓN
El condrosarcoma es una neoplasia maligna caracterizada por la producción de matriz cartilaginosa por células tumorales. Aunque puede aparecer en diferentes localizaciones del esqueleto, su presentación en la región nasal y sinonasal es excepcional. Los condrosarcomas de cabeza y cuello representan un porcentaje reducido del total de estos tumores, y dentro de esta localización el tabique nasal constituye una de las áreas menos frecuentes de afectación1.
El condrosarcoma nasal supone un reto diagnóstico por varios motivos. En primer lugar, su crecimiento suele ser lento, lo que favorece que los síntomas se instauren de forma progresiva y sean inicialmente atribuidos a patologías inflamatorias, obstructivas o benignas de la cavidad nasal. En segundo lugar, la clínica puede ser poco específica, predominando la obstrucción nasal unilateral o bilateral, la sensación de masa, la rinorrea, la epistaxis ocasional o la deformidad nasal en fases más avanzadas. En función de la extensión tumoral, también pueden aparecer síntomas orbitarios o alteraciones visuales2.
La tomografía computarizada y la resonancia magnética son herramientas esenciales para valorar la extensión local, la presencia de calcificaciones, la afectación ósea y la relación de la lesión con estructuras vecinas. No obstante, el diagnóstico definitivo requiere confirmación histopatológica mediante biopsia. Desde el punto de vista terapéutico, la cirugía constituye el pilar fundamental del tratamiento, ya que estos tumores presentan una respuesta limitada a la quimioterapia y a la radioterapia convencional3. La obtención de márgenes quirúrgicos adecuados puede ser compleja por la proximidad de estructuras anatómicas relevantes en la región nasosinusal.
El seguimiento a largo plazo es imprescindible, puesto que el condrosarcoma puede presentar recurrencias tardías incluso tras periodos prolongados libres de enfermedad. La detección precoz de una recidiva permite planificar un nuevo tratamiento quirúrgico y mejorar el control local de la enfermedad4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una mujer de 28 años que acudió a consulta de Otorrinolaringología por insuficiencia respiratoria nasal de años de evolución. La paciente refería obstrucción progresiva, sin respuesta mantenida a tratamiento médico convencional. No constaban antecedentes personales de interés relacionados con patología tumoral nasosinusal.
En la exploración mediante rinoscopia anterior se objetivó ocupación de ambas fosas nasales por una masa de aspecto vegetante, que dificultaba la visualización completa de la cavidad nasal. Ante estos hallazgos se solicitó una tomografía computarizada de senos paranasales. El estudio radiológico informó de una lesión expansiva dependiente del tabique nasal, de aproximadamente 23 x 33 x 36 mm, con presencia de calcificaciones sugestivas de matriz condroide. La lesión condicionaba obstrucción de senos paranasales y abombamiento de las paredes mediales de ambos senos maxilares, sin evidenciar destrucción ósea franca.
Dada la sospecha de lesión tumoral de estirpe cartilaginosa, se realizó toma de biopsia. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de condrosarcoma. Tras la valoración del caso, se decidió tratamiento quirúrgico. La paciente fue intervenida bajo anestesia general mediante abordaje endoscópico endonasal, realizándose exéresis de la lesión. El postoperatorio cursó sin incidencias relevantes y se instauró seguimiento clínico y radiológico periódico.
Durante los años posteriores, la paciente permaneció libre de enfermedad. Sin embargo, tras siete años de seguimiento, una tomografía computarizada de control informó de una lesión nodular de 21 x 19 mm dependiente del cornete inferior izquierdo, asociada a resorción parcial de la pared ósea adyacente. Asimismo, se identificó una imagen nodular de 13 mm con matriz condroide en el cornete inferior derecho, también con alteración ósea. Ambos hallazgos fueron considerados altamente sospechosos de recidiva tumoral.
Ante la sospecha de recurrencia bilateral, se programó nueva intervención quirúrgica. Se realizó maxilectomía medial bilateral. Durante el procedimiento se llevó a cabo ligadura y sección de la arteria esfenopalatina derecha. En la fosa nasal izquierda se cauterizó exclusivamente una rama accesoria de la arteria esfenopalatina, conservando el tronco principal. En la fosa nasal derecha se incluyó parte del cornete medio dentro de la resección. Se preservó la mucosa de ambos senos maxilares y se fresaron los extremos óseos de resección con el objetivo de optimizar el control local.
La evolución posterior requirió seguimiento estrecho mediante exploración endoscópica y pruebas de imagen, dada la naturaleza recidivante de la lesión y la posibilidad de nuevas recurrencias tardías.
DISCUSIÓN
El condrosarcoma del tabique nasal es una entidad muy poco frecuente. La mayoría de los casos descritos en la literatura afectan a pacientes de mediana edad o edad avanzada, con mayor incidencia entre la quinta y séptima década de la vida, aunque puede presentarse en pacientes jóvenes, como ocurre en el caso expuesto1. Esta circunstancia refuerza la necesidad de mantener un alto índice de sospecha ante lesiones nasales de crecimiento progresivo, incluso en pacientes fuera del rango de edad habitual.
La clínica del condrosarcoma nasal suele ser inespecífica. La obstrucción nasal progresiva es el síntoma más común, pero puede acompañarse de epistaxis, rinorrea, deformidad facial, cefalea o síntomas orbitarios cuando existe extensión hacia estructuras vecinas2. En el caso presentado, la manifestación principal fue la insuficiencia respiratoria nasal de larga evolución, lo que ilustra el carácter insidioso de esta enfermedad y la posibilidad de retraso diagnóstico.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel fundamental. La tomografía computarizada permite identificar calcificaciones intratumorales características de matriz condroide, valorar la remodelación o destrucción ósea y planificar el abordaje quirúrgico. La resonancia magnética puede aportar información adicional sobre la extensión a partes blandas, la relación con órbita, base de cráneo y estructuras neurovasculares. Sin embargo, ninguna prueba de imagen sustituye a la confirmación histológica, que resulta imprescindible para establecer el diagnóstico definitivo y diferenciar el condrosarcoma de otras lesiones cartilaginosas benignas o malignas3.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. El objetivo principal es conseguir el control local de la enfermedad con márgenes adecuados, aunque esto puede ser difícil en la región nasosinusal debido a la proximidad de estructuras anatómicas críticas. En los últimos años, los abordajes endoscópicos han adquirido un papel relevante en el manejo de lesiones seleccionadas, al permitir una adecuada visualización de la cavidad nasal y una menor morbilidad en comparación con abordajes externos. No obstante, en tumores extensos, recidivantes o con afectación ósea, pueden ser necesarias resecciones más amplias, como la maxilectomía medial4.
La radioterapia puede considerarse en casos seleccionados, especialmente cuando existen márgenes positivos, enfermedad residual, tumores irresecables o recurrencias en las que no es posible una resección completa. Sin embargo, el condrosarcoma se considera relativamente resistente a la radioterapia convencional y la quimioterapia no suele tener un papel relevante en la mayoría de los casos3.
Uno de los aspectos más importantes del condrosarcoma nasal es su capacidad de recurrencia. Las recidivas pueden aparecer años después del tratamiento inicial, incluso tras largos periodos libres de enfermedad. En el caso descrito, la paciente presentó sospecha radiológica de recidiva bilateral tras siete años de seguimiento, lo que confirma la necesidad de controles prolongados. El seguimiento debe incluir exploración endoscópica periódica y pruebas de imagen según la evolución clínica y los hallazgos exploratorios.
CONCLUSIONES
El condrosarcoma nasal es una neoplasia maligna infrecuente que debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas nasales de crecimiento progresivo, especialmente cuando las pruebas de imagen muestran calcificaciones compatibles con matriz condroide. Su presentación clínica suele ser insidiosa, por lo que el diagnóstico puede demorarse.
La confirmación histológica mediante biopsia es imprescindible. La resección quirúrgica completa constituye el tratamiento de elección y debe individualizarse según la localización, extensión tumoral y presencia de recidiva. Los abordajes endoscópicos pueden ser útiles en casos seleccionados, aunque las recurrencias o lesiones extensas pueden requerir técnicas quirúrgicas más complejas.
El seguimiento a largo plazo es esencial, ya que las recidivas pueden aparecer incluso años después del tratamiento inicial. La vigilancia clínica y radiológica permite detectar recurrencias de forma precoz y planificar un tratamiento adecuado.
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