Crisis hipertensiva en adolescente con fallo renal agudo sobre nefropatía crónica no filiada en contexto epidemiológico compatible con CINAC: Reporte de un caso

AUTORES

1. Inés Loreto Gallán Farina. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
2. Mónica Pilar Ariza Samper. Servicio de Microbiología y Parasitología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.
3. Blanca Ascaso Adiego. Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Torrero-La Paz. Zaragoza, España.
4. Jaime Antón Pernaute. Servicio de Urología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
5. Irene Orduna Casla. Servicio de Medicina Intensiva. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
6. Clara Azón Antón. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, España.

RESUMEN

Se presenta el caso de un adolescente de 14 años, natural de Nicaragua, que consultó en un servicio de urgencias en España por una crisis hipertensiva grave y encefalopatía urémica. El paciente, con una historia de astenia y pérdida de peso, presentaba un cuadro de congestión severa y fallo renal agudo sobre una nefropatía crónica no diagnosticada previamente. Los estudios de imagen y laboratorio confirmaron la disfunción miocárdica secundaria a sobrecarga de volumen y la insuficiencia renal terminal. Tras la estabilización en la UCI, se inició terapia de reemplazo renal y se amplió la anamnesis, revelando que el paciente procedía de una zona de alta prevalencia de nefritis intersticial crónica en comunidades agrícolas (CINAC). El caso subraya la importancia de considerar esta patología de origen ambiental en el diagnóstico diferencial de la enfermedad renal crónica pediátrica, especialmente en entornos no endémicos. La falta de diagnóstico y las barreras para el tratamiento en su lugar de origen evidencian una crisis de salud pública global. El manejo de estos pacientes requiere un abordaje multidisciplinario y la planificación temprana de la terapia de reemplazo renal. El caso resalta que la exposición ambiental crónica puede conducir a una enfermedad renal terminal en edades tempranas y que la sospecha clínica informada por el contexto es clave para orientar el diagnóstico y la planificación terapéutica.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad renal crónica, nefritis intersticial crónica en comunidades agrícolas, nefropatía mesoamericana, insuficiencia renal en pediatría, crisis hipertensiva, trasplante renal.

ABSTRACT

We report the case of a 14-year-old male from Nicaragua who presented to the emergency department in Spain with severe hypertensive crisis and progressive encephalopathy. He had a history of asthenia and weight loss, and physical examination revealed severe congestion and acute kidney injury on previously undiagnosed chronic kidney disease. Laboratory and imaging studies confirmed secondary myocardial dysfunction due to volume overload and end-stage renal failure. After stabilization in the ICU, renal replacement therapy was initiated. A detailed patient history revealed he came from an area with a high prevalence of chronic interstitial nephritis in agricultural communities (CINAC). This case highlights the importance of considering this environmental-related condition in the differential diagnosis of pediatric chronic kidney disease, especially in non-endemic settings. The lack of prior diagnosis and barriers to treatment in his home country underscore a global public health crisis. Managing these patients requires a multidisciplinary approach and early planning for renal replacement therapy. This report shows that chronic environmental exposure can lead to end-stage renal disease at a young age and that clinically informed suspicion based on epidemiological context is crucial for guiding diagnosis and therapeutic planning.

KEY WORDS

Chronic kidney disease, chronic interstitial nephritis in agricultural communities, mesoamerican nephropathy, pediatric renal failure, hypertensive crisis, kidney transplantation.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad renal crónica (ERC) en la infancia es poco frecuente en comparación con la población adulta, y su etiología varía significativamente según la región geográfica y las condiciones socioeconómicas. En países de renta baja y media, las causas no tradicionales de ERC tienen un peso considerable, especialmente en zonas rurales y agrícolas.

En las últimas décadas, ha surgido una epidemia de nefritis intersticial crónica en comunidades agrícolas (CINAC) en regiones tropicales y subtropicales, convirtiéndose en un problema de salud creciente en Asia, Centroamérica, África y Oriente Medio, particularmente en Sri Lanka e India. También conocida como nefropatía mesoamericana, esta entidad se caracteriza por una ERC progresiva en ausencia de factores de riesgo clásicos como diabetes mellitus o hipertensión arterial ¹. Aunque afecta principalmente a jóvenes trabajadores agrícolas expuestos a altas temperaturas, deshidratación crónica y agroquímicos, se han reportado casos en mujeres, niños y residentes de áreas endémicas no vinculados directamente a la agricultura².

Las manifestaciones clínicas de la CINAC suelen ser insidiosas y pasar desapercibidas hasta estadios avanzados, cuando el diagnóstico se establece frecuentemente en el contexto de una descompensación aguda. La presentación en edad pediátrica es excepcional y plantea retos diagnósticos adicionales, sobre todo cuando el paciente es atendido fuera de su región de origen, donde la sospecha clínica puede ser baja.

Este trabajo presenta el caso de un adolescente nicaragüense que debutó en un hospital en España con una crisis hipertensiva y fallo renal agudo sobre una enfermedad renal crónica previamente no diagnosticada, en un contexto epidemiológico compatible con CINAC. El caso ilustra la importancia de considerar las nefropatías de origen ambiental en el diagnóstico diferencial de la ERC pediátrica, incluso en entornos no endémicos.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 14 años, natural de una región costera de Nicaragua, que acude a urgencias por un cuadro de tos de un mes de evolución, que había empeorado en los últimos días, asociando dolor torácico nocturno y ortopnea progresiva. Había llegado a España dos días antes para una visita familiar. En la anamnesis, la familia refiere que el paciente procede de un área con extensos cultivos de caña de azúcar y alta prevalencia de nefritis intersticial crónica en comunidades agrícolas (CINAC), una patología endémica asociada a la exposición a pesticidas y al estrés térmico crónico. Además, el padre del paciente había fallecido dos años antes por una enfermedad renal no especificada. Como antecedentes personales, el paciente había sido valorado en su país de origen en los últimos meses por astenia, disnea de esfuerzo, pérdida de peso, anemia y edemas en las extremidades, detectándose una creatinina de 8 mg/dl y recibiendo únicamente recomendaciones dietéticas. Dos meses antes de su llegada a España, su sintomatología había empeorado progresivamente, especialmente la disnea al tumbarse, lo que motivó el viaje.

A la exploración física, el paciente presentaba un cuadro de congestión severa y bajo gasto. Destacaban la palidez cutánea, frialdad distal, taquipnea con tiraje, hipoventilación bibasal con crepitantes aislados, y edemas pretibiales bilaterales con fóvea. En la auscultación cardíaca se detectó un soplo sistólico II/VI y un ritmo de galope. El paciente se encontraba somnoliento, pero reactivo y sin focalidad neurológica. Las cifras de presión arterial superaban el percentil 95 para su edad y talla (171/130 mmHg), confirmando una emergencia hipertensiva. Ante la sospecha clínica, se realizó una ecocardiografía que mostró disfunción miocárdica severa, con fracción de eyección deprimida e hipocontractilidad biventricular, hipertensión pulmonar severa, y derrame pericárdico ligero, además de derrame pleural bilateral. La analítica de sangre reveló una urea de 269 mg/dl y una creatinina de 14,49 mg/dl, con un filtrado glomerular estimado de 4,5 ml/min/1,73 m², confirmando un fallo renal grave. El paciente fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) donde se instauró tratamiento de soporte con milrinona, furosemida, y nicardipino, además de ventilación mecánica no invasiva (BiPAP).

Se completó el estudio con una ecografía abdominal, que evidenció riñones de tamaño discretamente disminuido, con aumento difuso de la ecogenicidad corticomedular y pérdida de la diferenciación corticomedular, hallazgos sugestivos de nefropatía crónica. Durante las primeras 72 horas, la evolución del paciente en la UCIP fue favorable, con mejoría de la función cardíaca (FEVI ~50%) y control de la presión arterial y del edema pulmonar y periférico. Sin embargo, persistió la diuresis escasa (0.8 ml/kg/h) y la somnolencia compatible con encefalopatía urémica, por lo que se inició hemodiafiltración venovenosa continua. Dada la enfermedad renal terminal de etiología no filiada, se inició tratamiento con eritropoyetina, hierro, vitamina D, calcitriol y calcio. Durante el ingreso, presentó complicaciones como infección localizada de catéter y trombosis venosa profunda (vena cava inferior, ilíaca externa y femoral común derechas), que requirió tratamiento anticoagulante. Tras su estabilización, el paciente fue remitido para seguimiento y tratamiento de la enfermedad renal crónica terminal, requiriendo hemodiálisis periódica en espera de un trasplante renal definitivo.

Esta presentación atípica subraya la necesidad de incluir las nefropatías de origen ambiental en el diagnóstico diferencial de la ERC pediátrica, especialmente en pacientes procedentes de regiones endémicas, poniendo de manifiesto el valor de una historia epidemiológica detallada en pacientes con fallo renal no filiado.

DISCUSIÓN

Este caso ilustra la presentación tardía de enfermedad renal crónica (ERC) en un adolescente procedente de un área endémica de nefritis intersticial crónica en comunidades agrícolas (CINAC), que debuta en un entorno no endémico con una crisis hipertensiva, congestión pulmonar y disfunción miocárdica secundaria. La CINAC, también conocida como nefropatía mesoamericana o nefropatía de origen desconocido (CKDu), es reconocida como una amenaza global emergente, representando una de las principales causas de mortalidad en Centroamérica, habiendo cobrado cerca de 50,000 vidas en las últimas dos décadas, de las cuales el 40% corresponden a personas jóvenes³. Se caracteriza por un curso progresivo de inicio asintomático, predominio en varones jóvenes y ausencia de factores de riesgo clásicos (como diabetes o hipertensión arterial previa), aunque, al igual que lo observado en nuestro estudio, también puede afectar a mujeres y niños de las zonas expuestas, como lo señalan estudios recientes^1,4.

La investigación ha demostrado que esta epidemia no es un fenómeno reciente. Los modelos estadísticos sugieren que el aumento de la mortalidad por CINAC en Centroamérica comenzó a mediados de la década de 1970, coincidiendo con cambios importantes en las prácticas agrícolas ⁵. La afectación de niños y adolescentes, con un exceso de mortalidad que comienza a los 10-14 años, sugiere que la lesión renal subclínica puede iniciarse en etapas tempranas de la vida, como se evidencia en estudios de Sri Lanka y Centroamérica que muestran daño renal temprano en niños de regiones endémicas⁶.

La fisiopatología de la CINAC es un tema de debate. Si bien inicialmente se propuso el estrés térmico y la deshidratación repetida como motores principales de la lesión, estudios recientes sugieren que esta hipótesis no puede explicar por completo la epidemia, especialmente la afectación en mujeres y niños. La evidencia actual apunta a una etiología multifactorial que incluye: exposiciones ambientales (agroquímicos, metales pesados, sílice y agua dura), factores sociolaborales (trabajo a destajo y acceso inadecuado a hidratación), infecciones y micotoxinas⁷. La evidencia reciente sugiere que el calor juega un papel central, mientras que otros cofactores modulan la susceptibilidad individual y la progresión de la enfermedad.

Histopatológicamente, la lesión típica es tubulointersticial, con fibrosis e inflamación, acompañada de glomeruloesclerosis variable, y se ha observado un fenotipo particular de tubulopatía por cuerpos de inclusión lisosomales, que se asemeja al daño inducido por nefrotoxicidad de inhibidores de la calcineurina⁸. Este hallazgo apoya la teoría de que la CINAC es una nefropatía inducida por toxinas y sugiere que un mecanismo tubulotóxico similar podría estar en juego⁹. Sin embargo, la falta de una biopsia renal en nuestro paciente no nos permite corroborar este hallazgo.

Aunque los reportes en población pediátrica son menos numerosos, existe un creciente reconocimiento de la lesión renal en niños y adolescentes que residen en áreas afectadas. Esto se debe probablemente a la exposición compartida a los mismos riesgos ambientales y domésticos (calor, agua contaminada) ya su menor reserva de función renal, lo que subraya la necesidad de una vigilancia activa y un cribado comunitario en las zonas endémicas, incluso en aquellos no directamente implicados en labores agrícolas¹⁰. La evolución de nuestro paciente (oligoanuria refractaria, disfunción ventricular reversible y alteraciones metabólicas) es congruente con una ERC avanzada descompensada. La indicación de terapia de reemplazo renal y el posterior trasplante son coherentes con la ausencia de tratamientos etiológicos específicos para CINAC, las estrategias probadas más efectivas son fundamentalmente preventivas (mitigación térmica, hidratación programada, adecuación de la carga laboral y vigilancia periódica de la función renal en campañas agrícolas).

Este caso subraya la necesidad de que los sistemas de salud en entornos no endémicos, como España, integren consideraciones epidemiológicas para el diagnóstico y manejo de la ERC pediátrica. La presentación en estadios avanzados sin un diagnóstico previo es un rasgo característico de la CINAC, por lo que la sospecha clínica debe ser alta en pacientes procedentes de zonas agrícolas de Centroamérica, Sri Lanka o India, incluso si no son trabajadores directos. Además, dada la alta morbilidad, este caso enfatiza varias implicaciones clínicas y de salud pública. Es crucial incorporar la procedencia geográfica y la ocupación familiar en la anamnesis, y considerar la CINAC en el diagnóstico diferencial de la ERC de causa no filiada, especialmente ante hallazgos ecográficos de riñones pequeños e hiperecogénicos. El desconocimiento y el estigma, sumados a las barreras para el diagnóstico y el tratamiento en las zonas endémicas, dificultan la detección temprana, por lo que una vez diagnosticada, es fundamental coordinar de forma precoz la terapia de reemplazo renal y el manejo de complicaciones como la trombosis asociada a los accesos vasculares^11,12. A nivel de salud pública, este caso resalta la importancia de activar circuitos de vigilancia para grupos familiares con sospecha de exposición ambiental, lo que subraya el papel de la prevención en la mitigación de esta enfermedad global, cuya carga está íntimamente ligada al cambio climático.

En suma, el perfil clínico–epidemiológico y la evolución de nuestro paciente adolescente son compatibles con CINAC en fase avanzada. El caso aporta valor académico al resaltar que la exposición ambiental crónica puede desembocar en una ERC terminal a edades tempranas, y que, fuera de las zonas endémicas, la sospecha clínica informada por el contexto es clave para orientar el diagnóstico y la planificación terapéutica.

CONCLUSIONES

La procedencia de áreas endémicas de CINAC debe motivar la sospecha de enfermedad renal crónica (ERC) sin etiología aparente, incluso en pacientes pediátricos. La presentación de esta patología puede ser abrupta y cursar con compromiso multiorgánico, lo que subraya la importancia de una historia clínica detallada que incluya el contexto geográfico y epidemiológico. El diagnóstico y manejo de estos casos requieren un abordaje multidisciplinario y la planificación temprana de la terapia de reemplazo renal y el trasplante. Finalmente, la prevención primaria en las zonas endémicas es crucial para mitigar la carga de esta enfermedad a nivel global.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

FINANCIACIÓN

No se ha contado con ningún tipo de financiación para la realización de este trabajo.

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ANEXOS

ABREVIATURAS:

CINAC – Nefritis Intersticial Crónica en Comunidades Agrícolas.

ERC – Enfermedad Renal Crónica.