Demencia con Cuerpos de Lewy. Artículo monográfico

AUTORES

1. Josselyn Gabriela Tipán Chiliguano. Graduada Universitaria en Enfermería. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. Daniel Francés Muñoz. Graduado Universitario en Enfermería. Enfermero en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
3. Belén Lladró Sáenz. Graduada Universitaria en Enfermería. Enfermera en el Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
4. Christian Cardiel Hernández. Graduado Universitario en Enfermería. Enfermero en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
5. María Iglesias Montori, Graduada Universitaria en Enfermería. Enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Laura Gracia Sesé. Graduada Universitaria en Enfermería. Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.

RESUMEN

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL), se caracteriza por la acumulación de cuerpos de Lewy en el cerebro que afecta de manera degenerativa y progresiva siendo la segunda demencia más frecuente. El factor de riesgo principal es la edad, siendo más frecuente en hombres que en mujeres.

Su clínica se puede llegar a confundir con otras enfermedades como la Enfermedad de Alzheimer y la Enfermedad de Parkinson, observando alucinaciones, fluctuaciones en el nivel de consciencia, rigidez, etc.

Es una enfermedad con un difícil diagnóstico y tratamiento por lo que es de gran importancia continuar con su investigación.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad con cuerpos de Lewy, demencia, cuerpos de Lewy.

ABSTRACT

Dementia with Lewy Bodies (DLB) is characterized by the accumulation of Lewy bodies in the brain that affects in a degenerative and progressive manner and is the second most common dementia. The main risk factor is age, being more frequent in men than in women.

Its clinical manifestations can be confused with other diseases such as Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease, with hallucinations, fluctuations in the level of consciousness, rigidity, etc.

It is a disease with a difficult diagnosis and treatment, so it is of great importance to continue with its research.

KEW WORDS

Lewy body disease, dementia, Lewy’s bodies.

DESARROLLO DEL TEMA 

La demencia se clasifica como un síndrome en el cual el paciente experimenta un deterioro cognitivo en comparación con su estado previo, lo que afecta de manera significativa a la memoria, el pensamiento y la capacidad para realizar actividades cotidianas, sin llegar a alterar el nivel de conciencia^1,2.

Según la OMS, actualmente más de 55 millones de personas tienen demencia en todo el mundo, siendo la séptima causa de defunción y una de las causas principales de discapacidad y dependencia. Debido a esto, en mayo de 2017 se aprobó el Plan de acción mundial sobre la respuesta de salud pública a la demencia 2017-2025 por la Asamblea Mundial de la Salud².

La demencia se puede clasificar en diferentes tipos según su etiología:

• Demencias degenerativas primarias: se producen por afectación de las células del cerebro, sin una causa conocida.
• Demencias secundarias: pueden estar ocasionadas por diversas patologías. Las alteraciones vasculares cerebrales son la causa más frecuente.
• Demencias combinadas: provocadas por la combinación de dos o más enfermedades³.

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) se describió en 1996 durante el Taller Internacional del Consorcio para la DCL donde se marcaron sus criterios diagnósticos. Afecta de manera degenerativa y progresiva, siendo la segunda demencia más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer (EA). El factor de riesgo principal es la edad, siendo más frecuente en hombres que mujeres⁴.

La DCL se considera una alfa-sinucleinopatía, en la cual los monómeros de alfa-sinucleína (biomarcador de la enfermedad) forman oligómeros que se organizan en fibras que, al juntarse con la ubiquitina, los neurofilamentos y la alfa-beta cristalina, componen los cuerpos de Lewy. La acumulación de estos cuerpos inicia en el citoplasma de las neuronas dando lugar al desencadenamiento de una cascada de apoptosis celular. El depósito inicia en los nervios craneales noveno y décimo, y luego se disemina por el tronco encefálico y el sistema límbico hacia la neocorteza. Este proceso explica la evolución de los síntomas clínicos: en etapas tempranas, se presentan síntomas autonómicos y disfunción olfatoria, mientras que en etapas avanzadas predomina la disfunción cognitiva y emocional^1,5.

Clínica:

Las fluctuaciones en la atención o el nivel de conciencia son consideradas como una de las características fundamentales. Pueden presentarse de diferentes formas, desde períodos de lucidez, a la presencia de descensos importantes en el nivel de conciencia y períodos prolongados de somnolencia diurna³.

Algunos pacientes con DCL presentan a menudo una variedad de síntomas neuropsiquiátricos como las alucinaciones visuales que tienen una prevalencia de un 80%, ocurren más en mujeres que en hombres y su aparición está relacionada con la acumulación de cuerpos de Lewy en el lóbulo temporal, siendo estas experimentadas con una gran sensación de realidad. También encontramos ansiedad, depresión, apatía, etc.^5,6.

Dentro de los signos motores destacan la rigidez y la bradicinesia como las manifestaciones parkinsonianas más frecuentes presentándose en aproximadamente un 80% de personas que la padecen. Estos síntomas aparecen debido al resultado de la pérdida de neuronas dopaminérgicas y la presencia de cuerpos de Lewy. Pueden también estar presentes: la expresión facial reducida, el temblor de intención o acción, la postura encorvada y la marcha a pequeños pasos, aumentando así el riesgo de caídas^3,5.

Otras manifestaciones incluyen episodios sincopales, incontinencia urinaria, sensibilidad a neurolépticos y la presencia de ideas delirantes y alucinaciones no visuales³.

Diagnóstico:

La DCL está muy infradiagnosticada, existe una disparidad significativa entre el número de casos diagnosticados clínicamente y los diagnosticados durante la autopsia postmortem⁵.

El diagnóstico clínico de la DCL se confunde muchas veces con el de otras enfermedades como la EA, por lo que es muy importante saber diferenciarlos ya que pueden existir los mismos signos y síntomas³.

En primera instancia ante cualquier paciente con sospecha de una posible demencia, se deberá realizar una valoración de:

• Historia clínica.
• Exploración física (incluyendo exploración neurológica completa) y neuropsicológica.
• Exploraciones complementarias: Analítica de sangre y prueba de neuroimagen como la tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia magnética (RM) ³.

Según los criterios diagnósticos más recientes, el diagnóstico de DCL se realiza cuando los síntomas de Parkinson, especialmente los signos motores, van precedidos de un deterioro cognitivo, o cuando la aparición del deterioro cognitivo comienza antes de que transcurra un año desde el inicio de los síntomas⁵. Son esenciales para el diagnóstico de probable DCL dos de los siguientes rasgos principales y uno de ellos para el diagnóstico de posible DCL:

• Fluctuaciones en la función cognitiva con variaciones pronunciadas en la atención y la alerta.
• Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente bien estructuradas y detalladas.
• Rasgos motores espontáneos de parkinsonismo⁷.

Son rasgos que apoyan el diagnóstico:

• Caídas reiteradas.
• Síncopes.
• Pérdidas transitorias de conciencia.
• Sensibilidad a los neurolépticos.
• Delirios sistematizados.
• Otras modalidades de alucinaciones⁷.

En el electroencefalograma (EEG) se observa un enlentecimiento generalizado, que puede estar acompañado de anomalías transitorias en las regiones frontal y temporal³.

En cuanto a los hallazgos anatomopatológicos, esta enfermedad se asocia a la presencia de cuerpos de Lewy corticales en el tronco del encéfalo, a la presencia de placas de amiloide y ausencia de ovillos neurofibrilares³.

Tratamiento:

El tratamiento es sumamente complejo ya que requiere el manejo de síntomas cognitivos, psiquiátricos y motores simultáneamente⁸.

Cuando aparecen trastornos del comportamiento durante la demencia en primer lugar hay que averiguar el origen que los genera. Se aplicarán en primer lugar medidas no farmacológicas como tranquilizar al enfermo, crear un ambiente adecuado, enseñar al cuidador, etc. Si no hay respuesta, habría que planificar un tratamiento farmacológico adecuado iniciándose a bajas dosis de manera individualizada³.

Los antipsicóticos son el tratamiento de elección para el control de los síntomas psicóticos, pero su uso debe ser cauteloso. La clozapina es el fármaco con menos efectos extrapiramidales, por lo que es el tratamiento de elección en pacientes con DCL³.

Los inhibidores de la acetilcolinesterasa como el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina son usados lentamente para prevenir el descenso en la función cognitiva, trastornos del comportamiento y actividades cotidianas ya que ayudan a restaurar la función colinérgica^3,8.

Los antidepresivos como la paroxetina, venlafaxina y nortriptilina han mostrado eficacia en la enfermedad de Parkinson, lo que lleva a pensar que también podrían ser eficaces en la DCL⁸.

Para controlar los trastornos del sueño, a parte de enseñar a la persona a mantener una correcta higiene del sueño, se pueden usar benzodiacepinas de vida media corta debido a la hipersensibilidad a neurolépticos de las personas con DCL³.

En cuanto a los síntomas motores de parkinsonismo presentes en la DCL está en estudio la utilidad de la L-DOPA. No obstante, hay que tener cuidado ya que puede producir hipotensión ortostática y postprandial agravando los síntomas cognitivos⁸.

CONCLUSIONES

La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad neurogenerativa y progresiva. Llegar a su diagnóstico correcto puede ser de gran dificultad, ya que a menudo se confunde con otras enfermedades como la Enfermedad del Parkinson o la Enfermedad de Alzheimer. Su tratamiento debe ser individualizado, requiriendo la gestión de síntomas cognitivos, psiquiátricos y motores, para mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores.

Por último, aunque actualmente se conoce y se dispone de varias herramientas diagnósticas, se tiene que seguir avanzando en el estudio de esta enfermedad para llegar a un correcto abordaje terapéutico.

BIBLIOGRAFÍA

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