Demencia con cuerpos de Lewy: una entidad neurodegenerativa subdiagnosticada

AUTORES

1. Carmen María Ricon Freitas. TCAE, HUMS. Zaragoza, España.
2. Silvia Alcubierre Iriarte. TAF, HNSG. Zaragoza, España.
3. Raquel Tormo Bozal. T. SOCIAL, HNSG. Zaragoza, España.
4. María Lázaro Aspas. DUE, HNSG. Zaragoza, España.
5. Marina Huesa Nuez. TCAE, Utrillas. Teruel, España.
6. Noelia Pelegrin Fajardo. TCAE, RHV. Aragón, España.

RESUMEN

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que combina características clínicas y neuropatológicas de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson. Se caracteriza por deterioro cognitivo fluctuante, alucinaciones visuales recurrentes y síntomas parkinsonianos. Representa la segunda causa más frecuente de demencia degenerativa en personas mayores, después del Alzheimer. Sin embargo, su diagnóstico continúa siendo un desafío debido a la superposición clínica con otras demencias.

PALABRAS CLAVE

Demencia Lewy, cuerpo de Lewy, enfermedades neurodegenerativas.

ABSTRACT

Dementia with Lewy bodies (DLB) is a progressive neurodegenerative disease that combines clinical and neuropathological features of Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease. It is characterized by fluctuating cognitive decline, recurrent visual hallucinations, and Parkinsonian symptoms. It represents the second most common cause of degenerative dementia in older adults, after Alzheimer’s disease. However, its diagnosis remains challenging due to clinical overlap with other dementias.

KEY WORDS

Dementia with Lewy bodies, Lewy bodies, neurodegenerative diseases.

INTRODUCCIÓN

La demencia con cuerpos de Lewy fue reconocida como entidad clínica independiente a finales del siglo XX. Se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy —inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas compuestas principalmente por alfa-sinucleína— en neuronas corticales y del tronco encefálico. Representa entre el 10 y el 15% de todas las demencias degenerativas.

A pesar de su prevalencia, la DCL continúa siendo subdiagnosticada o mal diagnosticada, lo que retrasa intervenciones adecuadas y puede llevar al uso de tratamientos potencialmente perjudiciales, como los neurolépticos clásicos.

Fisiopatología:

La principal alteración patológica de la DCL es la acumulación anormal de alfa-sinucleína en forma de cuerpos de Lewy. Estos depósitos se localizan inicialmente en el tronco encefálico (especialmente en la sustancia negra) y progresan hacia estructuras límbicas y neocorticales.

Además de la sinucleinopatía, un hallazgo frecuente es la coexistencia de patología tipo Alzheimer (placas de beta-amiloide y ovillos neurofibrilares de tau), lo que complica su fenotipo clínico y acelera el deterioro.

A nivel neuroquímico, hay una disminución significativa de dopamina (por la pérdida de neuronas nigroestriatales), así como de acetilcolina, lo que explica la combinación de síntomas motores y cognitivos.

Presentación clínica:

La DCL se manifiesta con una combinación de síntomas cognitivos, psiquiátricos, autonómicos y motores. Los criterios diagnósticos de consenso identifican tres características nucleares principales:

1. Fluctuaciones cognitivas marcadas: Variaciones bruscas e impredecibles en la atención y el estado de alerta.
2. Alucinaciones visuales complejas y recurrentes: Con frecuencia vívidas y bien estructuradas.
3. Parálisis similar al Parkinson: Rigidez, bradicinesia, marcha festinante y temblor (menos prominente que en la enfermedad de Parkinson idiopática)¹.

Otros síntomas frecuentes incluyen:

• Trastorno de conducta del sueño REM (TCSR).
• Hipersensibilidad a antipsicóticos.
• Depresión y ansiedad.
• Síncopes o caídas inexplicadas.
• Disfunción autonómica (hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, constipación).

En contraste con la enfermedad de Alzheimer, en la DCL las alteraciones en memoria episódica pueden ser menos pronunciadas en etapas iniciales, mientras que el déficit atencional, visuoespacial y ejecutivo suele ser prominente desde fases tempranas.

Diagnóstico:

El diagnóstico de DCL es fundamentalmente clínico, apoyado por estudios complementarios que aumentan la certeza diagnóstica. Según los criterios del Consorcio de Demencia con Cuerpos de Lewy (DLB Consortium, 2017), se distinguen los siguientes niveles:

• Diagnóstico probable: Presencia de al menos dos síntomas nucleares o uno junto con un biomarcador específico.
• Diagnóstico posible: Presencia de un solo síntoma nuclear sin biomarcadores.

Biomarcadores sugerentes:

• SPECT o PET con captación reducida de dopamina en los núcleos basales².
• Polisomnografía que confirma TCSR.
• PET con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET): Hipometabolismo occipital.
• RMN cerebral: Generalmente menos marcada atrofia del hipocampo en comparación con Alzheimer.

Diagnóstico diferencial:

La DCL debe diferenciarse de:

• Enfermedad de Alzheimer.
• Enfermedad de Parkinson con demencia.
• Demencia frontotemporal.
• Síndromes depresivos pseudodemenciales.

La cronología de los síntomas es clave: si el deterioro cognitivo precede o aparece simultáneamente (dentro del primer año) a los síntomas motores, se considera DCL. Si la demencia aparece más de un año después del inicio del Parkinsonismo, se diagnostica demencia asociada a enfermedad de Parkinson.

Tratamiento:

No existe una cura para la DCL. El tratamiento es sintomático y multidisciplinar, con énfasis en el equilibrio entre control de síntomas y efectos adversos.

Tratamiento farmacológico:

• Inhibidores de la colinesterasa (rivastigmina, donepezilo): Mejoran síntomas cognitivos y alucinaciones visuales.
• Levodopa: Puede aliviar la bradicinesia y rigidez, pero suele ser menos eficaz que en la enfermedad de Parkinson y puede exacerbar las alucinaciones.
• Antipsicóticos atípicos (quetiapina, clozapina): Se utilizan con extrema precaución debido al riesgo de reacciones adversas severas (síndrome neuroléptico maligno, sedación, deterioro cognitivo).
• Melatonina y clonazepam: En el tratamiento del TCSR.

Medidas no farmacológicas:

• Intervención psicológica y psicoeducación familiar.
• Rehabilitación cognitiva y física.
• Control ambiental para minimizar estímulos visuales engañosos³.

Pronóstico:

El curso clínico de la DCL es progresivo, con una supervivencia media de 5 a 8 años desde el diagnóstico, similar a la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la calidad de vida puede verse más afectada por las complicaciones motoras, psiquiátricas y autonómicas.

El reconocimiento temprano y el manejo adecuado mejoran significativamente la calidad de vida del paciente y reducen la carga para el cuidador.

CONCLUSIÓN

La demencia con cuerpos de Lewy representa una causa frecuente y frecuentemente infradiagnosticada de deterioro cognitivo en adultos mayores. Su diagnóstico temprano es crucial para evitar errores terapéuticos que pueden agravar la situación clínica. Una correcta identificación de los síntomas cardinales, apoyada en biomarcadores, permite un abordaje más específico. El enfoque terapéutico debe ser individualizado, multidisciplinario y centrado en el paciente y su entorno familiar.

BIBLIOGRAFÍA

1. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, Halliday G, Taylor JP, Weintraub D, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88–100.
2. Walker Z, Possin KL, Boeve BF, Aarsland D. Lewy body dementias. Lancet. 2015;386(10004):1683–97.
3. Taylor JP, McKeith IG, Burn DJ, Boeve BF, Weintraub D. New evidence on the management of Lewy body dementia. Lancet Neurol. 2020;19(2):157.