Displasia del desarrollo de la cadera.

AUTORES

1. Julia Romeo Velilla. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
2. Ana Judith Botaya Audina. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
3. Mª Isabel Ledesma Sanjuan. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
4. Ana Luis Monesma. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud.
5. Diego Martínez León. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
6. Borja Luis Molina Lasheras. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

La displasia del desarrollo de la cadera (DDC), normalmente conocida como luxación congénita de cadera, se trata de una patología relativamente frecuente y es una causa importante de discapacidad si no se trata de la forma adecuada. La DDC integra anormalidades de la articulación coxofemoral, tanto del acetábulo como una mala posición de la cabeza femoral, afectando al desarrollo normal de la cadera. Es una patología en la que el diagnóstico precoz y oportuno es clave para realizar un tratamiento efectivo y exitoso.

PALABRAS CLAVE

Displasia congénita de la cadera, cadera, discapacidades del desarrollo.

ABSTRACT

Developmental dysplasia of the hip (DDH), usually known as congenital hip dislocation, is a relatively common pathology and it is a major cause of disability if not treated properly. DDH integrates abnormalities of the coxofemoral joint, both of the acetabulum and a malposition of the femoral head, affecting the normal development of the hip. It is a pathology in which early and timely diagnosis is the key to achieve an effective and successful treatment.

KEY WORDS

Hip dislocation congenital, hip, developmental disabilities.

DESARROLLO DEL TEMA

La displasia del desarrollo de la cadera (DDC), anteriormente conocida como luxación congénita de cadera¹, se trata de una patología relativamente frecuente y es una causa importante de discapacidad si no se trata de la forma adecuada².

La DDC, integra anormalidades anatómicas que afectan la articulación coxofemoral del niño incluyendo el borde anormal del acetábulo (displasia) y mala posición de la cabeza femoral, causando desde subluxación o luxación, hasta anomalías sólo apreciables radiográficamente², afectando el desarrollo de la cadera durante los periodos embriológico, fetal o infantil¹.

Es una patología en la que un diagnóstico oportuno y precoz son clave para poder realizar un tratamiento efectivo, obteniendo como resultado una cadera clínica y radiológicamente normal al finalizar el desarrollo esquelético. Para esto es fundamental conocer la patología e ir activamente en su búsqueda³.

EPIDEMIOLOGÍA:

La incidencia exacta de DDC es difícil de determinar debido a una discrepancia en la definición de la condición, tipos de exámenes utilizados y diferentes niveles de habilidad de los examinadores.

La prevalencia de la DDC varía entre 1,6 y 2,8 casos por cada 1.000 nacidos vivos, dependiendo de la definición y de la población estudiada. La incidencia de DDC reportada por distintos países varía entre el 0,04 y el 16%⁴. Esta incidencia varía aparentemente según las prácticas de crianza de cada zona geográfica. En las regiones más frías, como el norte de Canadá, la incidencia reportada es del 19,8%; en Hungría, 2,8%; en Australia, 0,78%; en España, 0,2%; en Israel, 0,3%; en Taiwán, 0,29% y en Sudáfrica del 0,003%⁵.

ETIOPATOGENIA:

Su etiología es multifactorial, incluyendo factores genéticos y ambientales. Existen, no obstante, una serie de factores de riesgo conocidos para el desarrollo de la misma. Entre los mismos destacan el sexo femenino, la presentación podálica y los antecedentes familiares de displasia del desarrollo de cadera. Se estima que la displasia de caderas es ocho veces más frecuente en el sexo femenino. En cuanto a la presentación podálica, que en ocasiones se ve favorecida por los oligoamnios o las gestaciones múltiples, parece que produce un estrés a nivel de la cadera debido a la presentación anómala. En cuanto a los antecedentes familiares, se ha descrito un riesgo aumentado del 6% en el caso de que un hijo previo haya sufrido displasia, del 12% en el caso de que sea un progenitor afecto y de hasta un 36% más de riesgo en el caso de coexistir un progenitor y otro hermano afecto².

Para que la cadera se desarrolle con normalidad, se requiere un crecimiento armónico entre el cótilo y el fémur proximal³. La formación de la articulación de la cadera depende en gran medida de la relación de la dinámica entre el fémur y el acetábulo. Cualquier interferencia en el contacto adecuado entre estos dos en el útero o en la infancia conduce a DDC.

Alrededor de las cuatro semanas se empiezan a formar las extremidades inferiores y los huesos de la articulación de la cadera. A las seis semanas de vida, se desarrolla el cartílago en la diáfisis del fémur, el precartílago de la futura cabeza femoral, que no se puede diferenciar del acetábulo.

En la semana 7, proximalmente, el acetábulo se forma como una depresión poco profunda a 65 grados; esta posteriormente debe profundizar a 180 grados. Distalmente se forma la cabeza femoral y el cartílago articular. La capa intermedia sufre autólisis para formar el espacio articular, la membrana sinovial y el ligamento redondo. Para la semana 11, la articulación de la cadera es reconocible. El crecimiento de la cabeza femoral en el útero es más rápido que el del acetábulo, lo que da como resultado una cobertura insuficiente de la cabeza femoral, por lo que cualquier alteración en el contacto conducirá a un desarrollo anormal. El acetábulo sigue creciendo hasta los 5 años.

El contacto maligno durante un período prolongado conduce a cambios crónicos como la hipertrofia de la cápsula, el ligamento redondo, la formación de un borde acetabular engrosado (neolimbus), lo que impide aún más el contacto y evita la reubicación de la cabeza femoral⁶.

CRIBADO:

Se estima que sólo un 10-27% de los pacientes con displasia de cadera tienen factores de riesgo, por tanto, la exploración física continúa siendo un pilar fundamental para su detección. No existe ningún signo patognomónico a la exploración, pero la exploración física adecuada y seriada sigue siendo fundamental. Dado el carácter evolutivo de la displasia existen diferentes signos evidenciables a lo largo de los meses. Así, en el recién nacido las maniobras de Ortolani y Barlow y la aparición de asimetría de pliegues glúteos o dismetría en extremidades son signos que nos deben hacer pensar en ella. Más adelante, la limitación a la abducción o el signo de Galeazzi son signos que nos ayudan al diagnóstico. Es importante puntualizar que la asimetría de pliegues o el clic de cadera tienen poco valor a la hora de diagnosticar una displasia evolutiva de cadera y son una causa frecuente de derivación hospitalaria y de solicitud de estudios ecográficos. No obstante, su aparición hace necesaria una reevaluación de estos pacientes porque su persistencia a lo largo del tiempo puede ser un signo indirecto de displasia.

La prueba diagnóstica de elección es la ecografía de caderas durante los primeros meses de vida, siendo una prueba no invasiva, sin radiación. En algunos países se realiza de forma sistemática a todos los recién nacidos, pero su rentabilidad no está clara².

En nuestro país, se recomienda cribado a los pacientes con dos o más factores de riesgo de los previamente descritos, recomendándole también una exploración física exhaustiva para la detección de displasias en pacientes sin factores de riesgo²,⁷. Además, el Comité de Expertos de la a AAP recomienda:

1. Todo neonato debe ser explorado por un profesional competente a los 2-4 días y 1, 2, 4, 6, 9 y doce meses, incluida la exploración de caderas.
2. A partir del sexto mes la mejor prueba para descartar displasia es la radiografía.
3. No se recomienda la ecografía sistemática, ya que el cribado ecográfico no elimina la displasia cotiloidea ulterior. (la evidencia es regular y el consenso potente: II 3 – A).
4. Ante un Ortolani o Barlow positivo en un recién nacido se recomienda derivación a ortopeda (escasa evidencia, pero fuerte consenso: II 3 – A). No hay evidencia para practicar prueba de imagen, ni doble pañal.
5. Ante un Ortolani o Barlow dudoso se recomienda reevaluación en dos semanas: si persistiera la duda se remite a ortopeda, o bien se practica una ecografía (si resulta negativa solamente se seguirán los controles habituales).
6. Criterios de riesgo (cuantificados en incidencia de DEC por mil casos),(evidencia alta y opinión potente: Calidad de la evidencia: II 3 -A).

• Nalgas y hembra se recomienda un estudio de ecografía a las seis semanas o radiología a partir del cuarto mes.
• Antecedente familiar positivo en hembra se practica eco a las seis semanas o radiografía a partir del cuarto mes.
• Nalgas en un varón se actúa igual que en el punto anterior si bien hay duda en la realización de una eco a las 6 semanas.
• Sexo femenino: debe añadirse solamente una reexploración específica a las dos semanas. Ante una exploración positiva debe remitirse al ortopeda, o bien practicar una ecografía a las tres semanas.
• Antecedente familiar positivo o en un varón se actúa igual que en el punto anterior⁸.

EXPLORACIÓN:

El examen clínico incluye la observación del recién nacido en busca de discrepancia en la longitud de los miembros, la simetría del pliegue del muslo y cualquier limitación de la abducción. Luego se realizan las maniobras de Barlow y Ortolani. La prueba de Barlow se utiliza para luxar una cabeza del fémur inestable pero ubicada normalmente.

La prueba de Ortolani se utiliza para retornar una cabeza del fémur ya luxada al acetábulo. Cada prueba se considera positiva si se percibe un «clunk» o inestabilidad cuando la cabeza del fémur se luxa (Barlow) o se reubica (Ortolani).

1. Maniobra de Ortolani: pretende comprobar la reducción de una cadera previamente luxada. Se realiza con el neonato en decúbito supino y relajado; conviene explorar una cadera y luego la otra. Con una mano se estabiliza la pelvis y con la otra se flexiona la rodilla y cadera del otro lado 90º (hasta formar un “4”), pinzando el muslo entre el dedo pulgar (sobre la cara interna) y los dedos índice y medio que se colocan sobre el trocánter mayor (por la cara externa). De forma suave se realiza la abducción del muslo con el pulgar, a la vez que se empuja el trocánter mayor hacia dentro-arriba con los otros dedos. La maniobra es positiva cuando “notamos que el fémur entra”; se trata de una sensación propioceptiva o “cloc” de entrada.
2. Maniobra de Barlow: busca comprobar la luxabilidad de una cadera reducida. Se aplica en decúbito supino con las caderas flexionadas y en ligera abducción; manteniendo fija una cadera, la otra se movilizará suavemente en adducción-abducción, intentando luxarla al aducir, empujando el cuello del fémur hacia atrás y afuera, y luego reduciéndose en abducción.

TRATAMIENTO:

El objetivo de cualquier tratamiento es proporcionar un entorno óptimo para el crecimiento de la cabeza femoral y el acetábulo. Para ello se necesita una vigilancia rutinaria para detectar la DDC y prevenir complicaciones.

Para proporcionar este contacto óptimo entre la cabeza femoral y el acetábulo, se llevan a cabo varias intervenciones desde la ferulización en abducción hasta la reducción cerrada o abierta.

El arnés de Pavlik se ha utilizado clásicamente para la estabilización de la cadera displásica en bebés de hasta 6 meses de edad, El arnés de Pavlik se utiliza para mantener las caderas en una posición de flexión y abducción que permita centrar la cabeza femoral en el acetábulo. Se ha demostrado que más del 90% de las caderas con Barlow positivo tienen una estabilización exitosa con el arnés de Pavlik. La cadera con Ortolani positivo, o subluxada inicialmente, es más problemática y el arnés de Pavlik falla del 21 % al 37 % de los pacientes. Para estos pacientes, se utilizará una órtesis mas rigida como la de Ilfeld, para intentar evitar la reducción abierta o cerrada.

Las complicaciones del arnés de Pavlik o las órtesis de abducción son raras, aunque pueden incluir necrosis avascular de la cabeza femoral, irritación de la piel y parálisis del nervio femoral. La parálisis del nervio femoral es evidente cuando el bebé deja de hacer una extensión espontánea de la rodilla mientras está en el arnés de Pavlik.

Para los pacientes en los que el arnés de Pavlik corrigió la deformidad, se recomienda un control radiográfico adicional para detectar una displasia acetabular residual.

En los lactantes mayores (de 6 a 18 meses) con luxaciones de cadera no tratadas o aquellos en los que fracasó el tratamiento temprano con aparatos ortopédicos para la estabilización de la cadera, la reducción cerrada y el yeso en la cadera son los siguientes en el algoritmo de tratamiento. La reducción cerrada se realiza bajo anestesia general, la cadera se coloca en 90° a 100° de flexión y se mantiene la cantidad mínima de abducción necesaria para mantener una reducción de cadera estable. El fracaso de la reducción o la redistribución puede ocurrir hasta en un 13,6% de los casos.

En general, en pacientes de más de 12 a 18 meses de edad o pacientes más jóvenes en los que fracasó la reducción cerrada, se recomienda un abordaje quirúrgico abierto para eliminar los bloqueos anatómicos y lograr una reducción concéntrica de la cadera⁶.

EVOLUCIÓN:

La mayoría de los casos de DCC se resuelve sin tratamiento en los primeros meses de vida (Bialik 1999). Sin embargo, la DCC no corregida, especialmente cuando se asocia con luxación de la cadera, se asocia con morbilidades significativas a largo plazo que incluyen anomalías de la marcha, dolor crónico y artritis degenerativa prematura de la cadera que requiere reemplazo articular en la vejez. Hasta el 94% de los adultos con luxación congénita de la cadera sin tratar presentarán osteoartritis moderada o grave hacia la segunda década de vida (Cooperman 1983). En el Norwegian Arthroplasty Register, la DCC está implicada en el 9% de todos los reemplazos primarios de cadera y en casi la tercera parte de los reemplazos de cadera en pacientes menores de 65 años (Furnes 2000)⁹.

BIBLIOGRAFÍA

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7. Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria. Cribado de displasia evolutiva de la cadera (DEC). Programa salud Infant [Internet]. 2009;(anexo 1):167–73. Available from: https://www.aepap.org/sites/default/files/cadera.pdf

8. Sanchez Ruiz-Cabello (Grupo de Trabajo). CRIBADO DE LA DISPLASIA EVOLUTIVA DE CADERA [Internet]. 2006. Available from: https://previnfad.aepap.org/recomendacion/cadera-rec

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