Doctor, ¿Qué tengo en mi rodilla?

AUTORES

1. Álvaro Aragues-Milagros. MIR 2º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. España.
2. Francisco Javier Miguel Bielsa. MIR 3º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. España.
3. Luis Lerena Pérez-Aradros. MIR 3º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. España.
4. Sara España Fernández de Valderrama. MIR 3º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. España.
5. María Sánchez Salamero. MIR 3 año Medicina Familiar y Comunitaria. España.
6. Germán Puyuelo Martínez. MIR 2º año Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN

El rabdomiosarcoma pleomórfico es una forma rara y agresiva de cáncer de tejidos blandos que afecta principalmente a adultos. Este tipo de tumor se caracteriza por células tumorales grandes y pleomórficas, lo que indica una variabilidad en el tamaño y forma de las células malignas. El tratamiento del rabdomiosarcoma pleomorfo generalmente incluye una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. La cirugía es el tratamiento de elección para extirpar el tumor, seguido de radioterapia para reducir el riesgo de recurrencia local. La quimioterapia, aunque menos eficaz en adultos que en niños, puede utilizarse en casos avanzados o metastásicos. Debido a la agresividad del tumor y la tendencia a recidivar, el pronóstico es reservado, y el manejo debe ser multidisciplinario, con seguimiento a largo plazo para detectar recurrencias y metástasis. La terapia dirigida y la inmunoterapia son áreas de investigación en curso para mejorar los resultados en estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

Rabdomiosarcoma pleomorfo, aloinjerto modificado de Aquiles, reparación quirúrgica, resultados clínicos.

ABSTRACT

The pleomorphic rhabdomyosarcoma is a rare and aggressive form of soft tissue cancer that mainly affects adults. This type of tumor is characterized by large, pleomorphic tumor cells, indicating variability in the size and shape of the malignant cells. Treatment of pleomorphic rhabdomyosarcoma usually involves a combination of surgery, chemotherapy and radiotherapy. Surgery is the treatment of choice to remove the tumor, followed by radiotherapy to reduce the risk of local recurrence. The chemotherapy, although less effective in adults than in children, can be used in advanced or metastatic cases. Due to the aggressiveness of the tumor and the tendency to recur, the prognosis is guarded, and management should be multidisciplinary, with long-term follow-up to detect recurrences and metastases. Target therapies and immunotherapy are areas of ongoing research to improve outcomes in these patients.

KEY WORDS

Pleomorphic rhabdomyosarcoma, modified Achilles allograft, surgical repair, clinical outcomes.

INTRODUCCIÓN

El rabdomiosarcoma pleomorfo es un tipo infrecuente pero muy agresivo de tumor de partes blandas originado de células musculares esqueléticas. El subtipo más frecuente es el pleomorfo⁴, afectando casi exclusivamente a adultos, habitualmente en la cuarta década de la vida. Los subtipos, alveolar y embrionario, por el contrario, son propios de la infancia^2,3.

Se tratan de tumores con un mal pronóstico, con una supervivencia de en torno al 50% a los 5 años, por su carácter agresivo local y su facilidad para diseminarse por el organismo.

Es necesario un enfoque multidisciplinar a la hora de tratar estas neoplasias, empleando tanto radioterapia, como quimioterapia–incluyendo fármacos como la vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida–neoadyuvante. La cirugía debe ser R0, es decir, que no haya invasión microscópica tumoral en los márgenes de la pieza quirúrgica.

El objetivo principal de este artículo es presentar un caso de un paciente tratado en nuestro hospital de una tumoración de partes blandas diagnosticada como rabdomiosarcoma pleomorfo.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 77 años remitido a la Unidad de Cirugía Ortopédica Oncológica por tumoración de partes blandas de rápido crecimiento en región infrapatelar derecha. Tras la realización de una BAG y PET TC 18F – FDG, se diagnostica de rabdomiosarcoma pleomorfo T2bN0M0 (estadio III). El paciente se somete a quimioradioterapia preoperatoria secuencial a base de Ifosfamida+Epirrubicina+Pegfilgastrin seguido de 27 sesiones de radioterapia, consiguiendo una notable reducción del tamaño tumoral.

En la consulta prequirúrgica se acentúa la necesidad de resecar un gran porcentaje del tendón rotuliano para asegurar la no invasión tumoral de los márgenes de la pieza quirúrgica, y se propone una reconstrucción del mismo empleando un aloinjerto de tendón de Aquiles de cadáver¹.

Se efectúa un abordaje quirúrgico en región prepatelar tras marcaje en piel de dimensiones tumorales. Se realiza una resección de forma microquirúrgica amplia con un margen >1cm, incluyendo un gran porcentaje de tendón rotuliano.

Para la reconstrucción, se emplea un aloinjerto de tendón aquíleo con pastilla ósea, incluyéndolo en una cuña de unos 2,5cmx2cmx1cm distal a la tuberosidad tibial anterior. El tendón, es tubulizado en tres pilares mediante suturas tipo planas. Los pilares medial y lateral son insertados a través del retináculo hasta su fijación proximal en el tendón cuadricipital. El pilar medial, también es insertado a nivel del extremo distal del tendón cuadricipital, mediante dos columnas de Krackow. Se refuerzan las suturas entre los pilares mediante Vicryl 2.0. Por último, se refuerza la fijación de la pastilla mediante dos tornillos canulados de titanio 5.0 (Zimmer) bajo control fluoroscópico. Se coloca ortesis en extensión.

Se permite iniciar carga parcial asistida con bastones a las 6 semanas de la cirugía, permitiendo una flexión de hasta 60º. A los 3 meses se amplía el rango de movimiento hasta 90º, y a los 6 meses se permite libre movimiento del miembro intervenido.

CONCLUSIÓN

En la actualidad, el tratamiento es multimodal, combinando la cirugía, cuando es factible, para extirpar completamente el tumor primario y la quimioterapia para controlar la diseminación de la enfermedad, incluso si no hay indicios de metástasis en el estudio de extensión, ya que, según la literatura actual, la mayoría de los pacientes presentan micrometástasis. La radioterapia también se utiliza para tratar a la mayoría de los pacientes de riesgo alto e intermedio.

Los resultados obtenidos con las clásicas reconstrucciones del tendón rotuliano, utilizando plastias de semitendinoso, gracilis o gastrocnemio, han demostrado ser bastante decepcionantes por la poca fuerza que aportan como reconstructores del aparato extensor. Es por ello que la tendencia actual aboga por el empleo de un aloinjerto de Aquiles con pastilla ósea, presentando un balance articular y una fuerza a la extensión medida por dinamómetro, muy superior.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ares O, Lozano LM, Medrano-Nájera C, Popescu D, Martínez-Pastor JC, Segur JM, Maculé F. New modified Achilles tendon allograft for treatment of chronic patellar tendon ruptures following total knee arthroplasty. Arch Orthop Trauma Surg. 2014 May;134(5):713-7. doi: 10.1007/s00402-014-1951-6. Epub 2014 Feb 14. PMID: 24525798.
2. Agaram NP. Evolving classification of rhabdomyosarcoma. Histopathology. 2022 Jan;80(1):98-108. doi: 10.1111/his.14449. PMID: 34958505; PMCID: PMC9425116.
3. Kaseb H, Kuhn J, Gasalberti DP, Babiker HM. Rhabdomyosarcoma. 2024 Feb 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 29939543.
4. Hornick JL. Subclassification of pleomorphic sarcomas: How and why should we care? Ann Diagn Pathol. 2018 Dec;37:118-124. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2018.10.006. Epub 2018 Oct 11. PMID: 30340082.

ANEXOS

RMN preoperatoria:

1. Pieza quirúrgica:

1. Reconstrucción mediante Aquiles con pastilla ósea: