El papel de la enfermería en la hidrocefalia normotensiva idiopática.

AUTORES

1. Sofia Teribia Arbella, Enfermera de Atención Primaria en Centro de Salud Tudela Oeste, España.
2. Jorge Pérez Sánchez. Enfermero de Hospitalización en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. Paula Arnas Rodríguez. Enfermera de Quirófano en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
4. María Valverde de la Flor. Enfermera de Hospitalización en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. Eva Espada Gracia. Enfermera de Hospitalización Infantil en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Carmen Cecilia González García. Enfermera UCI en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

La Hidrocefalia es el resultado de la acumulación anormal del volumen total del líquido cefalorraquídeo en el interior de las cavidades craneales. En 1965 fue descrita La Hidrocefalia Normotensiva Idiopática (HNTi) o Síndrome de Hakim-Adams y se caracteriza por la presencia da triada clásica de síntomas que incluye alteración de la marcha, incontinencia urinaria, y deterioro cognitivo progresivo. Hoy en día, el diagnóstico se basa en técnicas de imagen y el tratamiento de referencia consiste en un procedimiento quirúrgico para implantar un sistema de derivación ventrículo-peritoneal. Se trata de una patología que pueden padecer tanto niños como adultos y en la que van a necesitar atención por diferentes profesionales de la salud. Dentro de los equipos sanitarios, el papel de la enfermería es el que más tiempo emplea en el cuidado, atención, y educación del paciente, por lo son imprescindibles para detectar cambios neurológicos o identificar los síntomas en los pacientes.

PALABRA CLAVE

Hidrocefalia normotensiva, déficit cognitivo, síndrome de Hakim-Adams, derivación ventrículo-peritoneal.

ABSTRACT

Hydrocephalus is defined by a significant increase in the total volume of cerebrospinal fluid within the cranial cavity. In 1965 Idiopathic Normotensive Hydrocephalus (HNTi) or Hakim-Adams Syndrome was described and is characterized by the presence of a classic triad of symptoms that includes gait disturbance, urinary incontinence, and progressive cognitive impairment. Today, the diagnosis is based on imaging techniques and reference treatment consists of a surgical procedure to implant a ventriculo-peritoneal shunt system. It is a pathology that both children and adults can suffer and in which they will need attention from different health professionals. Within health teams, the role of nursing is the one that spends the most time in patient care, attention, and education, so they are essential to detect neurological changes or identify symptoms in patients.

KEY WORDS

Normal pressure hydrocephalus, cognitive deficit, Hakim-Adams syndrome, ventriculoperitoneal shunt.

DESARROLLO DEL TEMA

La hidrocefalia (término que deriva de las palabras griegas “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza) se define como un aumento excesivo del volumen total de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal, provocando una dilatación anormal de los espacios que lo contienen (ventrículos, espacios subaracnoideos y cisternas de la base)¹.

El recorrido del LCR es un sistema cerrado. Este LCR circula en una dirección por medio de las vellosidades aracnoideas y drena en el seno longitudinal superior. Cuando la presión venosa es menor a la presión del LCR, este sale del espacio subaracnoideo y ahí se observa la hidrocefalia².

En 1965 la Hidrocefalia de Presión Normal (HPN) fue descrita por Solomón Hakim, un neurocirujano colombiano, por ello se la conoce también como Síndrome de Hakim Adams. La HPN se caracteriza por una triada clásica de síntomas los cuales son: alteración en la marcha, incontinencia urinaria y déficit cognitivo. En el 80-95% se constata al menos 2 signos de la triada, generalmente alteración en la marcha y déficit cognitivo³.

Se puede presentar de forma aislada, donde la causa es desconocida y se denomina HNT idiopática (HNTi), o secundaria a alguna patología como pueden ser; hemorragia subaracnoidea, traumatismo craneal, infección, tumor o complicaciones de la cirugía⁴.

TRIADA CLASICA DE SÍNTOMAS:

• Alteraciones de la marcha. Es el síntoma más común y el primero de los tres en aparecer⁴. Se caracteriza por presentar una velocidad reducida, longitud de zancada disminuida, desequilibrio, dificultad para girar sobre sí mismo e inestabilidad al inicio de la marcha⁵. Varios estudios revelan que el equilibrio y el deterioro de la marcha está presente en el 94-100% de los pacientes con hidrocefalia normotensa³.
• Deterioro cognitivo. Puede aparecer de forma simultánea o después de los trastornos motores. La primera etapa de este deterioro cognitivo se caracteriza por presentar una dificultad en la concentración, atención y ejecución de funciones, un menor rendimiento del motor fino, alteraciones en la percepción visioespacial, un deterioro de la memoria a corto plazo y una lentitud psicomotora, y su etapa más avanzada por presentar indiferencia, apatía y reducción del habla^3,4,6.
• Incontinencia urinaria. Aparece un 50-75% de los casos. Es el último síntoma en aparecer de la triada de Hakim y Adams.⁵ Generalmente los pacientes son conscientes de su necesidad de orinar y puede ser episódica o persistente. Estas alteraciones de la vejiga en la hidrocefalia normotensa son causadas por la hiperactividad que presenta el músculo detrusor debido a la ausencia parcial o total del control inhibidor central⁴.

OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS CARACTERÍSTICAS DE LOS NIÑOS:

Niños menores de 2 años¹:

• Crecimiento excesivo del perímetro cefálico (Macrocefalia).
• Desproporción craneofacial.
• Fontanela abombada o tensa.
• Diástasis de suturas / venas pericraneales dilatadas.
• Signos oculares (estrabismo).
• Irritabilidad y vómitos.
• Retraso psicomotor.

Niños mayores de 2 años¹:

• Cefalea.
• Vómitos.
• Letargia.
• Estrabismo.
• Edema de papila en el fondo de ojo.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de la HPN se basa principalmente en las siguientes técnicas:

• La tomografía axial computarizada (TAC) aporta una imagen completa, al igual que la RM, del sistema ventricular, espacios subaracnoideos y cisternas de la basa. Pero en la RM es superior porque provee información adicional.^1,7 Además nos permite verificar la correcta colocación en el ventrículo lateral en caso de que esté indicada la intervención de la derivación ventrículo-peritoneal⁵.
  • La resonancia nuclear magnética (RNM) es la mejor técnica de neuroimagen para evaluar pacientes con HPN, la cual permitirá observar de forma más detallada el parénquima cerebral y detectar las estructuras malformativas debido a la hidrocefalia, obstrucciones del sistema ventricular y edema intersticial^1,7,8.
  • La electroencefalografía (EEG) permite determinar el impacto que ha tenido la hidrocefalia en la actividad eléctrica del cerebro. Es una prueba diagnóstica que complementa a las técnicas de imagen comentadas anteriormente⁷.
  • En el diagnóstico de la HPN es útil calcular el índice bifrontal de Evans (IE) (La distancia máxima que hay entre las astas frontales dividido entre la distancia máxima que hay entre las tablas internas). La presencia de un IE >0.30 es definitoria de dilatación ventricular, es decir, se habla de ventriculomegalia si el IE > 0,31^3,6,8.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

En el diagnóstico existe un problema, y es que la triada típica de síntomas que caracteriza la enfermedad puede confundirse con la presencia de otras patologías. La enfermedad de Parkinson es un diagnóstico diferencial muy importante, llegando en alguna ocasión a ser un reto. Una característica que los diferencia es que en la hidrocefalia normotensa se conserva el balanceo de los brazos y el tronco erecto, los síntomas no mejoran con ninguna medicación y se percibe una pérdida evidente del equilibrio.^4,8

Otros diagnósticos diferenciales son:

• La demencia vascular, en la cual, presenta en muchas ocasiones déficits neurológicos que se atribuyen a un daño en una zona del cerebro específica mientras que en la hidrocefalia no se identifican daños cerebrales⁴.
• La enfermedad del Alzheimer se caracteriza por la presencia de trastornos cognitivos como son la afasia, apraxia y agnosia al contrario que en la HNTi que se representa por un deterioro cognitivo centrado en la lentitud del pensamiento, falta de atención y apatía. Además, en el Alzheimer la alteración de la marcha no es una característica predominante y en la hidrocefalia es la primera característica⁴.

TRATAMIENTO:

El tratamiento de referencia consiste en un procedimiento quirúrgico para implantar un sistema de derivación del líquido cefalorraquídeo (derivación ventrículo-peritoneal), drenándolo desde el espacio intraventricular al peritoneo donde se reabsorberá.⁴ Para ello se coloca un catéter proximal dentro del sistema ventricular y un catéter distal en la cavidad peritoneal. El objetivo es mantener un adecuado drenaje del LCR para mejorar los signos y síntomas y la calidad de vida del paciente. Tanto la recuperación quirúrgica como la mejoría de las características clínicas puede durar meses y si el paciente no nota mejoría después de la derivación se le deben realizar un seguimiento de estudios de imagen para valorar el estado que presentan los ventrículos y el catéter. En un estudio se observó que los pacientes que se sometían a este tratamiento tenían un 96% de posibilidades para mejorar los síntomas^2,8.

Los síntomas que presentan una mejor respuesta clínica tras el tratamiento son las alteraciones de la marcha y en el control de esfínteres, siendo menor la mejoría de la función cognitiva y más lenta⁵.

Dado que el tratamiento para la HPN es invasivo, se recomienda realizar pruebas para confirmar con mayor seguridad el diagnóstico a la hora de enviar el paciente a cirugía. Una de ellas es el LCR Tap Test, el cual consiste en la realización de varias punciones lumbares para retirar 40ml de LCR, con ello se espera una mejoría parcial o completa de la sintomatología en el paciente, si es así se confirma el diagnóstico de HPN y aumenta la probabilidad de colocación de un sistema de derivación⁸.

PAPEL DE ENFERMERÍA:

El papel de la enfermería en la hidrocefalia es fundamental para identificar los signos y síntomas o detectar cambios neurológicos.⁴ Se encargan de realizar los cuidados que van desde el proceso preoperatorio y postoperatorio hasta que se le recibe al paciente en atención primaria una vez dada el alta hospitalaria donde se llevará a cabo un seguimiento periódico para ver la evolución⁵.

En primer lugar, se llevará a cabo la valoración de los tres componentes de la triada clínica, y para ello se van a utilizar escalas clínicas que valoren cada uno de estos síntomas y definan el grado de afectación de cada uno de ellos. La ‘’Escala de Hidrocefalia de Presión Normal’’ valora los síntomas de la triada de Hakim y Adams de manera individual con puntuaciones de 1 a 5 el grado de afectación del control de esfínteres, alteración cognitiva y afectación de la marcha, siendo 15 la puntuación máxima, correspondiendo a un paciente que presenta una marcha normal, control de esfínteres y no presenta alteraciones a nivel cognitivo. La mínima puntuación es de un 3 y corresponde a un paciente que no deambula, con demencia acentuada y presenta una incontinencia de ambos esfínteres⁴.

Además, también se tiene que incluir escalas de valoración funcional para determinar el grado de dependencia que tiene la persona a la hora de realizar las actividades de la vida diaria (AVDs). Una de las escalas más utilizadas hoy en día por el personal de enfermería y que están disponibles en los centros de Atención Primaria, es el Índice de Barthel, la cual, permite valorar la autonomía de la persona en la realización de las AVDs con puntuaciones de 0,5 y 10 hasta un máximo de 100 puntos⁵.

Por otra parte, las funciones que realizan son: observar los signos y síntomas de una posible complicación, la toma de constantes, control postural, cura de heridas postquirúrgicas, control de dolor y educar al paciente y sus acompañantes para hacerles partícipes en el proceso de salud². También se debe incluir la educación y formación a la familia sobre los signos y síntomas ya que ellos en la convivencia pueden ver cambios o deficiencias y así comunicárnoslo. El personal de enfermería, tanto en atención primaria como hospitalaria, debe ser el primero en avisar si presenta alteraciones en la marcha o deterioro cognitivo⁴.

Todo ello con el objetivo de proporcionar el mayor grado de autonomía y mantenimiento de la salud y poder subsanar aquellos problemas que van surgiendo en el transcurso de la enfermedad⁵.

CONCLUSIONES

La HNTi es importante saber diferenciarla de otras patologías ya que presenta síntomas compatibles con la enfermedad de Alzheimer, el Parkinson o la demencia vascular.

Cuando los pacientes se someten al tratamiento quirúrgico de la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal logran una respuesta positiva en la mejoría de los síntomas y en la calidad de vida.

El personal de enfermería es el primero en realizar una valoración de los síntomas tanto en los servicios de atención primaria como hospitalarios.

Es necesario que se elaboren protocolos para que el equipo de enfermería lleve a cabo una mejor selección, evaluación, cuidados y seguimiento del paciente con hidrocefalia.

BIBLIOGRAFÍA

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4. Rodríguez Padrón M. El papel de la enfermería en la detección de la hidrocefalia normotensiva idiopática (síndrome de Hakim-Adams). 2020.
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6. Sosa Mendoza JG. Confiabilidad del Índice fronto occipital para el diagnóstico tomográfico de hidrocefalia. Estudio comparativo con el Índice de Evans (estándar de oro) en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Especialidades de Puebla Centro Médico Nacional General de División Manuel Ávila Camacho. 2019.
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8. González JCA, Borda-Borda MG. Hidrocefalia de presión normal: guía de diagnóstico y manejo. Universitas Médica 2015;56(1):81-90.