El síndrome de Guillain-Barré. Trabajo monográfico

AUTORES

1. Yolanda Francés Bellido. Grado en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
2. Oroitz Nebreda Diest. Grado en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
3. Sarai Zaher Sánchez. Grado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Marina Moyano Espadero. Grado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
5. María García Rodríguez. Grado en Enfermería. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
6. Ángela Zarranz García. Grado en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.

 

RESUMEN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático. Los síntomas principales son la pérdida de reflejos y debilidad muscular. Los factores ambientales y genéticos que influyen en su desarrollo siguen siendo en gran medida desconocidos. Se cree que el síndrome es desencadenado principalmente a partir de un organismo infeccioso, se han identificado como frecuentes factores de riesgo la infección por Campylobacter jejuni, citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. Con menos frecuencia, el síndrome ocurre después de infecciones con Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa.

Los síntomas comúnmente empiezan en las extremidades inferiores, estos progresan y pueden extenderse a lo largo de horas o días al tronco y/o extremidades superiores, así como a los músculos cervicales, faciales, respiratorios y de la deglución, empeorando el pronóstico. El SGB puede afectar a personas de cualquier edad y género.

Esta afección avanza de forma rápida, por lo que requiere un diagnóstico temprano y preciso para lograr la prevención de complicaciones graves y mejorar el pronóstico del paciente^1,2.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barre, causas, síntomas, tratamiento.

ABSTRACT

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy of idiopathic origin. The main symptoms include loss of reflexes and muscle weakness. Environmental and genetic factors influencing its development remain largely unknown. The syndrome is believed to be primarily triggered by an infectious organism; common risk factors include infection with Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, and Epstein-Barr virus. Less frequently, the syndrome occurs after infections with Mycoplasma pneumoniae, hepatitis virus, herpes simplex, and infectious mononucleosis.

Symptoms commonly begin in the lower limbs, progressing and may spread over hours or days to the trunk and/or upper limbs, as well as to cervical, facial, respiratory, and swallowing muscles, worsening the prognosis. GBS can affect individuals of any age and gender.

This condition progresses rapidly, necessitating early and accurate diagnosis to achieve prevention of severe complications and improve patient prognosis^1,2.

KEY WORDS

Guillain-Barre syndrome, causes, symptoms, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía, lo cual significa que diversos nervios en diferentes partes del cuerpo están comprometidos; desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático (es decir, de irrupción espontánea o de causa desconocida). Es una enfermedad que tiene como consecuencia la falta de reflejos y debilidad muscular. Este síndrome se considera hoy en día la causa más frecuente de parálisis flácida aguda.

Es una de las formas más comunes de neuropatía, aunque es la de evolución más rápida y puede poner en riesgo la vida de la persona afectada. Los diferentes factores ambientales y genéticos que influyen sobre el desarrollo de este síndrome son todavía desconocidos y están siendo investigados. Se apunta a que su origen tiene lugar debido a un organismo infeccioso que provoca una respuesta inmunológica, de origen tanto humoral como celular, la cual termina ocasionando una reacción cruzada contra la vaina de mielina de los nervios periféricos que motiva su destrucción^1,2.

Esto se debe a que en alrededor del 60% de los pacientes con SGB se observa el antecedente de una infección gastrointestinal o respiratoria, bacteriana o viral, algunas semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Diversos estudios han concluido que los organismos infecciosos que con mayor frecuencia dan origen a esta enfermedad son Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y el virus de Epstein Barr, y en menor frecuencia también se ha observado la aparición de la enfermedad tras una infección por Mycoplasma pneumoniae, el virus de la hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa¹.

La aparición de los síntomas en las personas afectadas suele darse como el desarrollo de una parálisis motora, clásicamente ascendente. Da comienzo en los miembros inferiores y a lo largo de varias horas o días progresa a los músculos del tronco y/o a los músculos de los miembros superiores. También puede progresar afectando a los músculos cervicales, faciales, respiratorios y de deglución, lo cual empeora el pronóstico del paciente.

Este síndrome puede afectar a pacientes de cualquier edad y sexo, aunque estadísticamente se registran dos picos de aparición: uno en la etapa adulta de los 15 a los 34 años, y otro pico en la tercera edad, de los 60 a los 74 años. Se considera rara su aparición en niños menores de un año².

CAUSAS:

Pese a que aún no se conocen los factores ambientales o genéticos que influyen en el desarrollo del SGB, se ha observado que suele presentarse como consecuencia de una respuesta autoinmune.

El pico clínico de afectación se sitúa generalmente entre las dos y cuatro primeras semanas desde la manifestación de los síntomas, y se identifica por la presencia de una parálisis flácida (pérdida o disminución de la fuerza muscular) con arreflexia, trastorno sensorial variable (dificultad para percibir o responder a estímulos que afecten los sentidos) y elevación de las proteínas en el líquido cefalorraquídeo.

Esta enfermedad puede aparecer comúnmente de siete a catorce días tras la exposición a una infección bacteriana o viral, o a un proceso autoinmune. Se calcula que aproximadamente, en dos tercios de los pacientes afectados ha tenido lugar alguno de estos procesos antes de desenvolverse el cuadro paralítico. Son, generalmente, infecciones por CMV, virus de Epstein-Barr, HIV, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y BGN, incluso tras vacunaciones o una cirugía. Se ha observado la aparición del síndrome también tras procesos autoinmunes como: colitis ulcerosa, púrpura trombocitopénica idiopática, púrpura de Schónlein-Henoch, glomerulonefritis, tiroiditis, miastenia grave o esclerosis múltiple y neoplasias como la enfermedad de Hodgkin y otros linfomas².

FORMAS CLÍNICAS

De acuerdo con la literatura médica consultada, las formas clínicas más comunes del SGB son las siguientes:

• Síndrome de Fisher: caracterizado por arreflexia, ataxia (es decir, pérdida de la coordinación muscular, que se da principalmente en las manos y en las piernas) y oftalmoparesia (debilidad de los músculos oculares, lo cual puede dar lugar a movimientos oculares limitados, dificultad para enfocar y/o párpados caídos).
• Síndrome de Guillain-Barré motor puro: afecta exclusivamente a las raíces anteriores de la médula espinal.
• Síndrome de Guillain-Barré sensitivo puro: afecta a las raíces posteriores y a los nervios sensitivos.
• Síndrome de Guillain-Barré craneal: habitualmente cursa con oftalmoplejía (parálisis o debilidad de uno o más de los músculos que se encargan del movimiento del ojo) y diplejía facial (debilidad, rigidez, o falta de movilidad en los músculos ubicados en la cara).

 

La enfermedad, en su etapa de progresión, puede evolucionar a afectar también el sistema nervioso autónomo, en este caso se puede observar labilidad de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca, hipotensión, episodios de bradicardia intensa, incluso a veces provocando asistolia. Es por esto que el tratamiento de la enfermedad debe iniciarse cuanto antes, y dependiendo de la clínica y/o evolución del paciente, se aconseja que tenga lugar en una Unidad de Cuidados Intensivos².

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Los primeros síntomas suelen darse como sensaciones de «adormecimiento» y «pinchazos» en los dedos de los pies y en las manos. A veces incluye también la sensación de dolor en la parte baja de la espalda o en las piernas, seguidos de debilidad muscular que generalmente comienza en las extremidades inferiores y que luego puede extenderse a otras áreas. Puede llegar a afectar a los brazos (extremidades superiores), a los músculos respiratorios y a los nervios craneales, lo que conforma el cuadro clínico conocido como parálisis ascendente de Landry^1,2.

La afectación de los nervios craneales sucede en aproximadamente el 25% de los casos, en los que comúnmente causa parálisis facial bilateral. También puede haber debilidad en los músculos involucrados en la deglución, la fonación y la masticación. Los signos de disfunción autonómica se encuentran en alrededor del 30-50% de los casos, algunos de ellos son²:

• Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística, asistolia).
• Íleo paralítico y disfunción vesical.
• Hipotensión ortostática.
• Alteraciones de la sudoración.
• Hipertensión arterial transitoria o permanente.

 

Las manifestaciones clínicas que muestran debilidad de la musculatura respiratoria incluyen²:

• Taquipnea con una duración superior a 35 minutos.
• Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración).
• Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.
• Movimiento paradójico abdominal.

 

DIAGNÓSTICO:

Las pruebas clínicas resultan generalmente de poca utilidad al inicio del proceso. Sin embargo, después de la primera semana desde la aparición de los síntomas, el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) suele revelar una elevación de las proteínas (superior a 50 mg/dL), alcanzando su máximo entre la segunda y la cuarta semana, con pocas células presentes (menos de 10 células mononucleares/dL), lo que se conoce como “disociación albuminocitológica”. Además, se ha observado que algunos pacientes presentan anticuerpos antigangliósidos, especialmente GM1 y GM1b. Diversos estudios indican que los estudios electrofisiológicos son los exámenes más sensibles y específicos para el diagnóstico del SGB, los cuales pueden identificar una gran variedad de anomalías que sugieren desmielinización multifocal, incluyendo^1,2:

• Velocidad de conducción nerviosa enlentecida.
• Latencias distales prolongadas.
• Bloqueo parcial de la conducción motora.
• Dispersión temporal anormal.

 

En la actualidad, los criterios diagnósticos del SGB propuestos por Asbury son los más utilizados para el diagnóstico de esta enfermedad. Se exponen a continuación².

Criterios diagnósticos para el SGB:

1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico.

• Debilidad progresiva en varias extremidades.
• Arreflexia.

 

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnóstico.

a) Datos clínicos en orden de importancia:

• Progresión desde unos días a cuatro semanas.
• Relativa simetría.
• Alteraciones sensoriales leves.
• Compromiso de pares craneales incluyendo el facial.
• Recuperación que comienza 2 a 4 semanas después de detenerse la progresión.
• Disfunción autonómica.
• Ausencia de fiebre una vez instalado el síndrome.

 

b) Estudio del líquido cefalorraquídeo:

• Proteínas elevadas después de una semana.
• Menos de 10 linfocitos/mm³.

 

c) Pruebas electrofisiológicas:

• Conducción nerviosa lenta.
• Latencias distales prolongadas.
• Respuestas tardías anormales.

 

3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso.

• Existencia de un nivel sensorial.
• Marcada asimetría de síntomas y signos.
• Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino.
• Más de 50 células/mm³ en LCR.

 

4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico.

• Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica.
• Metabolismo alterado de las porfirinas.
• Difteria reciente.
• Síndrome sensorial puro sin fatiga.

 

TRATAMIENTO:

Manejo respiratorio:

Debido a la progresión y/o posible progresión de la afección, en los pacientes con SGB se debe vigilar y asegurar la permeabilidad de las vías aéreas, la capacidad del paciente para toser y expectorar, así como evaluar la mecánica ventilatoria, la habilidad para tragar y la aparición de síntomas y signos de hipoxemia y/o hipercapnia. Se calcula que alrededor del 25-40% de los pacientes ingresados con diagnóstico de SGB necesitan soporte ventilatorio. Los criterios establecidos para iniciar esta asistencia ventilatoria mecánica son los siguientes²:

• Presión inspiratoria máxima menor de 20cm de H₂O.
• Presión espiratoria máxima menor de 40cm de H₂O.
• Parálisis bulbar o disfagia con peligro de brocoaspiración.
• Capacidad vital menor de 15 mL/kg.
• Hipoxemia y/o hipercapnia.

 

Manejo cardiovascular:

Es crucial el control de la presión arterial, evaluar el nivel de hidratación y vigilar y controlar el ritmo cardíaco, ya que la disfunción autonómica representa una causa importante de mortalidad. Además, se debe tener especial precaución con el uso de medicamentos vasoactivos y sedantes, ya que la disautonomía puede intensificar la respuesta hipotensiva a estos fármacos².

Terapia inmunomoduladora:

El principal tratamiento para pacientes con SGB consiste en la administración de inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis en casos seleccionados. La inmunoglobulina intravenosa es preferible a la plasmaféresis en personas adultas mayores, debido a considerarse más segura, igual de efectiva y de costo comparable.

En líneas generales, se recomienda^1,2:

• Administrar inmunoglobulina intravenosa con una dosis total de 2g/kg en infusión continua, dividida en dosis: 1g/kg/día en 2 días ó 0.4g/kg/día durante 5 días. El esquema a seguir se debe elegir teniendo en cuenta las condiciones clínicas y comorbilidades del paciente. Algunos expertos clínicos indican que su administración en 5 días reduce la aparición de efectos adversos.
• En pacientes seleccionados, se escoge la plasmaféresis como tratamiento. Ésta es más beneficiosa cuando se inicia durante los primeros 7-14 días desde la aparición de la enfermedad. Se realizan de tres a cinco sesiones durante 7-10 días, reemplazando aproximadamente 40-50 ml/kg/día, bien con albúmina o plasma fresco.
• El calor ha demostrado ser útil para aliviar el dolor, lo cual permite una aplicación precoz de la fisioterapia. Se deben iniciar de inmediato movimientos pasivos de extensión completa de las extremidades. Se pueden comenzar a realizar ejercicios activos una vez ceden los síntomas agudos.
• La administración de heparina, se aconsejan 5000U cada 12 horas.
• Diversos estudios han demostrado que aproximadamente el 10% de los pacientes presentan recidivas después de una mejoría inicial. Tras este suceso, entran en un estadio crónico (polineuropatía crónica recidivante).

 

PRONÓSTICO:

La enfermedad evoluciona generalmente en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión. Estas fases suelen completarse en 3 a 6 meses².

Se calcula que aproximadamente el 80% de los pacientes logran recuperarse completamente o con pequeñas secuelas. Alrededor del 10-15% quedarán con notables secuelas permanentes. Diversos estudios estadísticos muestran que alrededor del 3% de los pacientes fallecen, a pesar de recibir cuidados intensivos. Las causas de muerte más comunes incluyen: distrés respiratorio agudo, tromboembolismo pulmonar, neumonía nosocomial, broncoaspiración, y paro cardíaco inexplicable^2,3.

Los factores que actualmente se asocian a un mal pronóstico son³:

• Edad mayor de 60.
• Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
• Progresión rápida de la enfermedad.
• Daño axonal severo.
• Tratamiento tardío.

 

CONCLUSIONES

En el SGB, el sistema inmunitario del paciente ataca parte del sistema nervioso periférico. El síndrome puede afectar a los nervios que se hacen cargo de los movimientos musculares, así como a los que transmiten las sensaciones de dolor, calor y táctiles. Esto causa debilidad muscular, pérdida de sensibilidad en las piernas y/o los brazos e incluso problemas para deglutir o respirar.

Se trata de una enfermedad rara estadísticamente y, aunque puede afectar a personas de todas las edades, ha demostrado ser más frecuente en adultos y en personas de género masculino.

Como tratamiento principal, se defiende el uso de inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis, ya que ambos han demostrado ser eficaces, aunque cabe recalcar el crucial papel que juega la rehabilitación en la recuperación del paciente. El objetivo principal debe ser restablecer la independencia funcional de la persona afectada.

Se ha identificado además que el conocimiento por parte del personal sanitario de las medidas necesarias para tratar este síndrome y abordar sus complicaciones, disminuye su mortalidad y aumenta la probabilidad de que el paciente alcance la recuperación completa⁴.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Puga Torres Mario Santiago, Padrón Sánchez Armando, Bravo Pérez Rigoberto. Síndrome de Guillain Barré. Rev Cub Med Mil [Internet]. 2003 Jun [citado 2024 Jul 01]; 32(2): Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0138-65572003000200009&lng=es.
2. Vera-Carrasco O. Síndrome de Guillaín Barré. Cuad. – Hosp. Clín. [Internet]. 2019 [citado 2024 Jul 01]; 60(2): 59-64. Disponible en: http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1652-67762019000200010&lng=es.
3. González Manrique G, Giraldo Bahamon G, González Motta A, Ramirez Ramos CF. Síndrome Guillain-Barré: Un mirada actual. RFS Rev Fac Salud [Internet]. 1 de julio de 2016 [consultado el 1 de julio de 2024];8(2):38-45. Disponible en: https://doi.org/10.25054/rfs.v8i2.1408
4. Mairena Sánchez A, Mata Espinoza C, Calderón Morera D. Síndrome de Guillain-Barré. Rev Medica Costa Rica Centroam LXXI [Internet]. 2014 [consultado el 28 de junio de 2024];610(1):261-5. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revmedcoscen/rmc-2014/rmc142q.pdf