AUTORES
- Raúl Pablo Gormaz. Enfermero. Servicio de Reanimación Anestesia. Hospital Universitario Miguel Servet.
- Daniel Marro Hernández. Enfermero. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Miguel Servet.
- Leyre Ezpeleta Esteban. Enfermera. Servicio de Quirófano. Hospital Universitario Miguel Servet.
- Pablo Bellostas Muñoz. Enfermero. Servicio de Ginecología. Centro de Especialidades Médicas Inocencio Jiménez.
- Mariana Paz Coll Ercilla. Enfermera. Servicio de Reanimación Anestesia. Hospital Universitario Miguel Servet.
- Antonio García Ruiz. Enfermero. Servicio de Quirófano. Hospital de Barbastro.
RESUMEN
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (LCPD) es una enfermedad compleja que afecta a la epífisis de la cabeza femoral en la población pediátrica. Fue descrita de forma simultánea e independiente por Legg, Calvé y Perthes en la primera década del siglo xx. La causa concreta de la enfermedad sigue siendo desconocida pese a que existen diversas teorías basadas en la asociación del trastorno con determinados factores como las coagulopatías o traumatismos. La prueba diagnóstica más utilizada es la radiografía simple, que además permite clasificar la enfermedad en función de su evolución y de su extensión. Los principales objetivos del tratamiento de la enfermedad de Perthes van a ser el alivio de los síntomas, la restauración de la movilidad articular en caso de estar afectada y el remodelado adecuado de la epífisis femoral.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, cabeza femoral, traumatología, cadera, radiografía.
ABSTRACT
Legg-Calve-Perthes disease is a complex disease that affects the capital femoral epiphysis in the pediatric population. It was described simultaneously and independently by Legg, Calve and Perthes in the first decade of the 20th century. The specific cause of the disease remains unknown despite the fact that there are various theories based on the association of the disorder with certain factors such as coagulopathies or trauma. The most used diagnostic test is plain radiography, which also allows the disease to be classified according to its evolution and its extension. The main objectives of the treatment of Perthes disease are going to be the relief of symptoms, the restoration of joint mobility in case it is affected and the adequate remodeling of the femoral epiphysis.
KEY WORDS
Legg-Calve-Perthes Disease, femur head, traumatology, hip, radiography.
DESARROLLO DEL TEMA
La enfermedad de Legg-Calve-Perthes (LCPD) es la osteonecrosis idiopática o necrosis avascular idiopática de la epífisis femoral capital de la cabeza femoral. Esta condición fue descrita de forma independiente por Arthur Legg, Jacques Calve y Georg Perthes en 1910. Este proceso también se conoce como coxa plana, Legg-Perthes, Legg Calve o enfermedad de Perthes 1-3.
Se define como un proceso autolimitado de eventos en cascada de diferentes grados de necrosis que afecta a la epífisis femoral capital juvenil, producido por isquemia de origen desconocido. Inicia con un período de isquemia, que causará necrosis de la cabeza femoral inmadura. Esta lleva a su fragmentación y a fracturas subcondrales por estrés, lo que inicia un período clínico, para pasar a un período de absorción ósea, reosificación y remodelación de la cabeza femoral. Se desarrollan posibles secuelas como: alteraciones de la longitud de la extremidad, subluxación o deformidades tanto de la cabeza femoral como del acetábulo 4.
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) lleva los nombres de tres médicos de diferentes países que la describieron casi simultáneamente en 1910; Legg en los Estados Unidos escribió sobre «una oscura afección de la cadera» de cinco casos clínicos y radiográficos. Calvé en Francia la describió como «una seudo-coxalgia». Y el alemán Perthesla la llamó «artritis deformante juvenil». Los tres coincidían en que no se trataba de una forma de tuberculosis de la cadera y difieren de la opinión de Waldenström que había publicado la descripción de las caderas de diez chicos con problemas similares en 1909, llamándola «der obere tuber-kulöse collumherd», basándose en que todos los pacientes tuvieron reacciones cutáneas a la tuberculina positivas 4.
Aunque la LCPD se describió por primera vez a principios del siglo pasado y se ha estudiado durante más de 100 años, se conoce poco acerca de su etiología. Se han encontrado restos óseos con alteraciones distintivas relacionadas con LCPD en Argentina, República Checa, Italia y China, lo que sugiere que esta enfermedad ha estado presente desde tiempos muy remotos 5.
Entre 1909 y 1910, los avances radiológicos permitieron diferenciar la DPLC de otras patologías como fracturas, raquitismo, artritis séptica y artritis tuberculosa. Así, el LCPD se describió casi simultáneamente en diferentes países; por Arthur Legg, Jacques Calvé, Georg Perthes y Henning Waldenström de forma independiente 5.
En 1922, Waldeström propuso clasificar la enfermedad en cuatro estadios: estadio de osteonecrosis, estadio de fragmentación, estadio de reosificación y estadio de cicatrización. Esta clasificación sigue siendo útil hoy en día. Sin embargo, a pesar de que a lo largo de la historia se han utilizado diferentes métodos de diagnóstico y tratamientos, la etiología de la LCPD sigue siendo desconocida. No obstante, existen varias teorías que proponen factores ambientales, metabólicos y genéticos como agentes causales de la enfermedad 5.
No hay consenso para el tratamiento óptimo. El objetivo del tratamiento es mantener la esfericidad de la cabeza femoral y la congruencia de la relación fémur-acetábulo para prevenir la artritis degenerativa secundaria, que finalmente conduce a la artroplastia total de cadera en el 5% de los casos. El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden ayudar a prevenir el colapso de la cabeza femoral, la deformidad progresiva de la cabeza femoral y el pinzamiento 7.
ETIOLOGÍA:
Al revisar la literatura mundial se encuentra que se han realizado muchos estudios que intentan hallar la etiología de la ELCP sin lograrlo y hasta la fecha continúa siendo desconocida. Puede ser idiopático o debido a otra etiología que interrumpiría el flujo sanguíneo a la epífisis femoral, como un trauma (macro o microtrauma repetitivo), coagulopatía y uso de esteroides. La trombofilia está presente en aproximadamente el 50% de los pacientes y alguna forma de coagulopatía está presente hasta en el 75% 1, 4.
Su causa directa es la isquemia de la epífisis femoral capital que causa necrosis de la cabeza femoral. La mayoría de los autores la asocian con algunos padecimientos que pueden contribuir a la obstrucción del aporte sanguíneo capital cefálico, como la sinovitis transitoria, traumatismos, congestión venosa local, aumento de la viscosidad sanguínea y trombofilia, pero están de acuerdo en que ocurre un bloqueo de la circulación en el extremo proximal femoral, sin que ninguna causa estudiada haya podido demostrarse que es la principal determinante 4.
La arteria circunfleja medial femoral es la principal fuente de suplemento sanguíneo para la cabeza femoral en adultos, pero en los niños este aporte está dado por los vasos cervicales laterales ascendentes los que, como demostró Chung, son muy vulnerables y fácilmente bloqueables durante el crecimiento, por su posición anatómica en esta época de la vida 4.
EPIDEMIOLOGÍA:
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP), es un desorden de la cadera infantil que ataca típicamente entre los 4 y los 8 años, aunque existen reportes de su presencia desde los 17 meses hasta la maduración esquelética. Se presenta un caso en cada 4,000 niños, predominando en el sexo masculino con una relación de 5 niños por cada niña y en el 10 al 12% su desarrollo es bilateral 4.
La enfermedad de Perthes aparece generalmente en la primera década de la vida, aunque también se han descrito casos en la adolescencia. Su incidencia anual varía según la región geográfica entre el 0,2 y el 29,4 por 100.000 habitantes entre 0 y 14 años de edad. Se ha observado una mayor incidencia en la raza caucásica siendo menos frecuente en asiáticos y excepcional en individuos de raza negra9.
SÍNTOMAS:
La sintomatología es muy similar a la de la sinovitis transitoria de cadera. Suele aparecer de forma espontánea como dolor en cadera, muslo o rodilla frecuentemente acompañado de cojera y sin fiebre asociada. En la exploración física se puede encontrar una contractura de la musculatura aductora que se manifiesta como una limitación más o menos importante en la abducción de la cadera. Puede existir también una contractura en flexo y una limitación de la rotación interna. El dolor puede ceder puntualmente con la administración de antiinflamatorios no esteroideos pero vuelve a aparecer y persistir a lo largo de varias semanas o incluso meses antes de realizar el diagnóstico9.
Los pacientes generalmente refieren dolor en la articulación afectada, que se intensifica durante y después de la actividad física. Por otro lado, la cojera o marcha en trendelenburg se caracteriza por ser el principal signo por el que acuden a consulta 5.
DIAGNÓSTICO:
La radiografía simple es el procedimiento diagnóstico complementario más actual para evaluar el estadio de la enfermedad, la contención de la cabeza femoral en el acetábulo y el grado de afectación capital. Se trata de una radiografía en plano anteroposterior y lateral, siendo también frecuente el empleo del ultrasonido y la resonancia magnética en las fases iniciales donde la radiografía no muestra todavía alteraciones 3, 6.
La lesión fisaria es de difícil determinación por métodos radiológicos pero se puede inferir una vez que aparecen las consecuencias lógicas, como son las alteraciones progresivas de la forma del extremo proximal del fémur, que incluyen el sobrecrecimiento del trocánter mayor, el cuello ancho y corto, el borramiento fisario, la epífisis de menor altura y la discrepancia de longitud de miembros inferiores 8.
TRATAMIENTO:
El objetivo del tratamiento es mantener la esfericidad de la cabeza femoral y la congruencia de la relación fémur-acetábulo para prevenir la artritis degenerativa secundaria, que finalmente conduce a la artroplastia total de cadera en el 5% de los casos. El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden ayudar a prevenir el colapso de la cabeza femoral, la deformidad progresiva de la cabeza femoral y el pinzamiento 7.
Los métodos de tratamiento evolucionaron durante numerosas décadas, desde los yesos de abducción y las tracciones hasta los métodos avanzados de contención quirúrgica para obtener una congruencia esférica de la articulación de la cadera, restaurar el rango de movimiento y prevenir la deformidad osteoartrítica de la cabeza femoral 6.
Las indicaciones para el tratamiento invasivo dependen principalmente del pronóstico, que puede evaluarse durante la infancia o la edad adulta. Numerosos factores han sido estudiados para determinar su implicación en el pronóstico de la LCPD. Los niños que tienen una edad esquelética de 6 años o menos al inicio de la enfermedad evolucionan bien sin tratamiento. Se debe considerar el tratamiento quirúrgico en niños de 6 años o más que tengan más del 50 % de necrosis de la cabeza femoral cuando se haga el diagnóstico 6,7.
Así pues, los objetivos del tratamiento de la enfermedad de Perthes son el alivio de los síntomas, la restauración de la movilidad articular en caso de estar afectada y el remodelado adecuado de la epífisis femoral, que se basa en el principio de contención. Según este principio, si se consigue asegurar una adecuada contención de la cabeza femoral dentro del acetábulo durante el proceso de reosificación se obtendrá una cabeza más esférica y más congruente gracias al remodelado recíproco que se produce entre la epífisis femoral y el acetábulo 9.
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