AUTORES
- Raquel Jimeno Gallego, Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria del Sector III Zaragoza, C.S. Delicias Sur. Zaragoza, España.
- Alejandro Martín Arrabal, Médico Facultativo Especialista de Área en Anestesiología y Reanimación en Hospital San Cecilio, Granada. España.
- Alejandro Chicharro Parras, Médico Facultativo Especialista de Área en Medicina Física y Rehabilitación en Hospital Carlos Haya, Málaga. España.
- María José Vicente Altabás, Médico Facultativo Especialista de Área en Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Mario García Hermosín, Médico Facultativo Especialista de Área en Oftalmología en Hospital San Jorge, Huesca. España.
- Damián García Navarro, Médico Facultativo Especialista de Área en Oftalmología en Hospital Comarcal de Alcañiz, Teruel. España.
RESUMEN
La enfermedad de Paget ósea es una patología metabólica crónica caracterizada por un remodelado óseo anormal. Se presenta el caso de un varón de 75 años que consulta por dolor trocantéreo bilateral de meses de evolución, con escasa respuesta a analgesia convencional. La exploración reveló dolor a la palpación y limitación funcional, sin signos de irritación radicular. Las pruebas de imagen y laboratorio mostraron elevación de la fosfatasa alcalina y cambios óseos característicos en fémures y pelvis. Se inició tratamiento con bifosfonatos orales, con buena evolución clínica. Este caso pone de manifiesto la importancia de considerar la enfermedad de Paget en el diagnóstico diferencial del dolor musculoesquelético en pacientes de edad avanzada.
PALABRAS CLAVE
Enfermedad de Paget, dolor óseo, fosfatasa alcalina, bifosfonatos, gammagrafía ósea.
ABSTRACT
Paget’s disease of bone is a chronic metabolic disorder characterized by abnormal bone remodeling. We present the case of a 75-year-old male presenting with bilateral trochanteric pain of several months’ duration, partially responsive to conventional analgesia. Physical examination revealed tenderness and limited range of motion, without radicular symptoms. Laboratory and imaging studies showed elevated alkaline phosphatase and characteristic bony changes in the femurs and pelvis. Oral bisphosphonate therapy was initiated with favorable clinical response. This case highlights the importance of considering Paget’s disease in the differential diagnosis of musculoskeletal pain in elderly patients.
KEY WORDS
Paget’s disease, bone pain, alkaline phosphatase, bisphosphonates, bone scintigraphy.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget ósea es una patología crónica del metabolismo óseo caracterizada por un incremento focal en la remodelación ósea, con alteración de la arquitectura y estructura del hueso afectado¹. Aunque su etiología exacta es desconocida, se han propuesto factores genéticos y ambientales, incluyendo posibles agentes infecciosos como el virus del sarampión o el virus sincitial respiratorio². La prevalencia varía según la región geográfica, siendo más frecuente en Europa occidental, especialmente en el Reino Unido, y menos común en Asia y Escandinavia³. La enfermedad se presenta típicamente en adultos mayores, con una ligera predilección por el sexo masculino. Aunque en la mayoría de los casos es asintomática, puede producir síntomas musculoesqueléticos inespecíficos como dolor óseo, deformidades, fracturas patológicas o pérdida auditiva cuando afecta al cráneo⁴.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente varón de 75 años, residente en área rural y dedicado a la ganadería ovina, que acude a consulta por dolor de meses de evolución localizado en ambas caderas, de tipo mecánico, sin antecedente traumático. El dolor era persistente, interfería con la marcha y actividades diarias, y presentaba una respuesta parcial al tratamiento con analgesia convencional. No refería síndrome constitucional ni pérdida ponderal significativa. Entre sus antecedentes personales destacaban hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, flutter auricular en tratamiento anticoagulante y antecedente de adenocarcinoma de próstata en remisión tras tratamiento radioterápico.
La exploración física reveló dolor a la palpación de ambos trocánteres mayores, limitación en los movimientos de flexo-extensión y abducción-aducción, así como positividad en maniobras sacroilíacas. No se evidenciaron signos de irritación radicular ni compromiso neurológico asociado. Se solicitó analítica general y pruebas de imagen. Entre los hallazgos analíticos destacaban niveles de fosfatasa alcalina elevados (523 U/L), con el resto del perfil hepático en rango, proteína C reactiva normal, PSA en 0.5 ng/mL, PTH en rango y negatividad para factor reumatoide y anti-CCP. La radiografía de pelvis y fémur mostró engrosamiento cortical, aumento del tamaño óseo y trabeculación grosera, más marcados en pelvis y fémures, con afectación que cruzaba las articulaciones sacroilíacas. Estos hallazgos fueron sugestivos de enfermedad de Paget en fase mixta⁵.
Exploración física y pruebas complementarias:
Dada la sospecha diagnóstica, se inició tratamiento con risedronato oral (30 mg diarios), uno de los bifosfonatos de elección en esta patología, junto con seguimiento de marcadores de recambio óseo antes del inicio y a los dos meses de tratamiento⁶. Se realizó interconsulta al servicio de Reumatología para confirmación diagnóstica y seguimiento especializado. Desde dicho servicio se solicitó gammagrafía ósea con Tc-99m, que evidenció hipercaptación focal en pelvis, sacro y fémures bilaterales, compatible con enfermedad de Paget activa y sin signos sugerentes de metástasis óseas.
El diagnóstico final fue de enfermedad de Paget ósea en fase mixta con afectación pélvica y femoral bilateral. El paciente continuó seguimiento por Atención Primaria y Reumatología, mostrando mejoría clínica progresiva y reducción de los niveles de fosfatasa alcalina tras dos meses de tratamiento, con tolerancia adecuada a la medicación.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Paget ósea representa el segundo trastorno metabólico óseo más frecuente después de la osteoporosis, aunque su prevalencia ha disminuido en las últimas décadas en ciertas regiones del mundo desarrollado⁷. Se caracteriza por un proceso anormal de remodelado óseo en áreas focales, con una fase inicial de resorción osteoclástica excesiva seguida de una formación ósea desorganizada por osteoblastos hiperactivos. El hueso resultante es morfológicamente más grande, más vascularizado y mecánicamente más débil, lo que lo hace susceptible a deformidades, fracturas y artrosis secundaria en articulaciones adyacentes⁸.
En la mayoría de los casos, la enfermedad se diagnostica de forma incidental mediante hallazgos radiológicos o por elevación aislada de la fosfatasa alcalina. Sin embargo, entre el 30% y 40% de los pacientes puede presentar síntomas clínicos, siendo el dolor óseo el más frecuente⁹. En nuestro caso, el paciente presentó dolor trocantéreo bilateral de meses de evolución, sin respuesta significativa a analgesia convencional, lo cual motivó la solicitud de pruebas de imagen y análisis ampliado. Los hallazgos radiológicos, junto con la elevación de la fosfatasa alcalina en ausencia de otros marcadores inflamatorios o neoplásicos, orientaron hacia el diagnóstico correcto.
El diagnóstico diferencial es amplio, especialmente en pacientes ancianos con dolor musculoesquelético. Se deben descartar causas frecuentes como artrosis de cadera, sacroileítis, fracturas por estrés, metástasis óseas o patología neurológica lumbar que pueda causar dolor referido. En este contexto, la gammagrafía ósea fue fundamental para confirmar la sospecha de enfermedad de Paget y descartar otras etiologías como metástasis múltiples, especialmente teniendo en cuenta los antecedentes oncológicos del paciente10.
Desde el punto de vista terapéutico, el tratamiento con bifosfonatos ha demostrado ser eficaz en el control de la actividad metabólica de la enfermedad, así como en la mejoría de los síntomas¹¹. Los fármacos más utilizados incluyen el ácido zoledrónico en administración intravenosa única y los bifosfonatos orales como el risedronato o alendronato. En este caso, se optó por risedronato oral diario, con buena tolerancia y evolución clínica favorable, reflejada en la mejoría del dolor y la reducción de la fosfatasa alcalina en controles sucesivos.
El seguimiento clínico y analítico es esencial, ya que algunos pacientes pueden requerir nuevos ciclos de tratamiento ante reactivación de la enfermedad o persistencia de síntomas¹². Además, las complicaciones como deformidades óseas, fracturas patológicas, estenosis espinal o pérdida auditiva deben ser vigiladas especialmente en formas poliostóticas con afectación del cráneo o columna. Aunque rara, la transformación sarcomatosa es la complicación más temida, con mal pronóstico, y debe sospecharse ante dolor óseo de reciente aparición, progresivo y refractario a tratamiento¹³.
CONCLUSIONES
La enfermedad de Paget ósea, aunque infrecuente, debe ser considerada en pacientes de edad avanzada con dolor musculoesquelético persistente, especialmente cuando existen hallazgos sugestivos en pruebas de imagen y alteraciones en los marcadores de remodelado óseo. La identificación precoz y el tratamiento adecuado permiten controlar la progresión de la enfermedad, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. La evaluación clínica integral, el adecuado uso de pruebas diagnósticas y la individualización del tratamiento son claves para un manejo exitoso. Este caso clínico pone de manifiesto la importancia de mantener un alto índice de sospecha diagnóstica ante presentaciones clínicas inespecíficas, en particular en pacientes con antecedentes oncológicos o factores de riesgo asociados a enfermedades óseas metabólicas.
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