Enfoque de medicina física y rehabilitación en la dermatomiositis amiopática

AUTORES

1. Alejandro Chicharro Parras. Médico Facultativo Especialista de Área en Medicina Física y Rehabilitación en Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga. España.
2. Mario García Hermosín. Médico Facultativo Especialista de Área en Oftalmología en Hospital San Jorge, Huesca. España.
3. Damián García Navarro. Médico Facultativo Especialista de Área en Oftalmología en Hospital Comarcal de Alcañiz, Teruel. España.
4. Raquel Jimeno Gallego. Médico Interno Residente en Medicina Familiar y Comunitaria en Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza. España.
5. Alejandro Martín Arrabal. Médico Facultativo Especialista de Área en Anestesiología y Reanimación en Hospital San Cecilio, Granada. España.
6. Verónica Melguizo García. Médico Residente en Anatomía Patológica en Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga. España.
7. María José Vicente Altabás. Médico Facultativo Especialista de Área en Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN

La dermatomiositis amiopática es una enfermedad inflamatoria autoinmune rara que afecta la piel sin compromiso muscular inicial. Puede manifestarse con calcinosis y otras complicaciones multisistémicas que generan un alto impacto funcional. Se presenta el caso de un varón de 19 años con dermatomiositis amiopática (Anti MDA5 + Anti Ro positivo), en seguimiento desde la infancia. Debido a la progresión de la calcinosis con deformidades articulares severas, se deriva al servicio de Medicina Física y Rehabilitación. A la exploración se evidenció una importante limitación articular en miembros superiores, con deformidad en Boutonnière bilateral del 4º dedo, supuración en codos y restricción de movimientos. La resonancia magnética confirmó sinovitis inespecífica con artropatía inflamatoria, erosiones articulares y tenosinovitis, principalmente en tendones extensores y flexores. Se instauró un tratamiento integral con fisioterapia, terapia ocupacional y ortesis WHFO. Tras el tratamiento, el paciente mostró mejoría en movilidad articular, además de una mejora en la fuerza de pinza. Con este caso clínico queremos remarcar la importancia de un abordaje multidisciplinario en la dermatomiositis amiopática para mejorar la funcionalidad y calidad de vida del paciente.

PALABRAS CLAVE

Dermatomiositis amiopática, calcinosis, rehabilitación.

ABSTRACT
Amyopathic dermatomyositis is a rare autoimmune inflammatory disease that affects the skin without initial muscle involvement. It can manifest with calcinosis and other multisystem complications that generate a high functional impact. We present the case of a 19-year-old man with amyopathic dermatomyositis (Anti MDA5 + Anti Ro positive), followed since childhood. Due to the progression of calcinosis with severe joint deformities, he was referred to the Physical Medicine and Rehabilitation service. The examination revealed significant joint limitation in the upper limbs, with bilateral Boutonnière deformity of the 4th finger, suppuration in the elbows and restriction of movement. Magnetic resonance imaging confirmed nonspecific synovitis with inflammatory arthropathy, joint erosions, and tenosynovitis, mainly in extensor and flexor tendons. Comprehensive treatment was instituted with physiotherapy, occupational therapy and WHFO orthoses. After treatment, the patient showed improvement in joint mobility, as well as an improvement in pincer strength. With this clinical case we want to highlight the importance of a multidisciplinary approach in amyopathic dermatomyositis to improve the patient’s functionality and quality of life.

KEY WORDS

Amyopathic dermatomyositis, calcinosis, rehabilitation.

INTRODUCCIÓN

La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente que origina una inflamación crónica de múltiples tejidos siendo los principalmente afectados la piel y el tejido muscular estriado tal y como indica su nombre¹.

Bohan y Peter fueron los primeros en clasificar la dermatomiositis indicando que era preciso tanto la afectación cutánea como la muscular para su diagnóstico². Sin embargo, posteriormente se ha visto que esto no es de esta manera existiendo la variante amiopática de esta enfermedad que cursa sin afectación muscular³.

Esta variante supone un reto diagnóstico dado que, representando un 20% de los casos, presenta afectación cutánea pero no presenta la enfermedad muscular o se encuentra en una forma subclínica, con ausencia de los hallazgos musculares característicos de la miositis³.

Los datos sugieren que los hallazgos cutáneos y asociaciones sistémicas enfermedad pulmonar, neoplasias) no son diferentes de los encontrados en pacientes con dermatomiositis “clásica”, pudiendo presentar diversas manifestaciones clínicas, entre ellas la calcinosis^1,3.

La calcinosis consiste en depósitos cálcicos insolubles en distintos tejidos tales como la piel o las articulaciones. Esta manifestación se presenta en el 30% de pacientes adultos con dermatomiositis y entre un 20 y 4% en los casos juveniles; y suele localizarse en extremidades y tronco. Además puede ser dolorosa o no, y cuando presenta alguna complicación (inflamación, infección, ulceración o compresión nerviosa), puede desencadenar problemas funcionales para el paciente y problemas psicológicos¹.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 19 años, en seguimiento desde la infancia por el servicio de Medicina Interna del hospital Regional Universitario de Málaga por presentar el diagnóstico clínico de dermatomiositis amiopática con Anti MDA5 + Anti Ro positivo con afectación hepática, pulmonar y ulceras cutáneas, así como frecuentes infecciones articulares. El paciente se encontraba en tratamiento con: inmunoglobulinas, colchicina, corticoides orales (prednisona), tacrolimus, micofenolato de mofetilo, alendronato, vitamina B12, aspirina y bosentan. Ante el progresivo depósito cálcico en articulaciones y las deformidades resultantes, especialmente en las articulaciones interfalángicas de las manos, las cuales originan grandes dificultades y limitaciones en las actividades básicas de la vida diaria del paciente, se deriva al servicio de Medicina física y Rehabilitación del mismo centro.

A la exploración en la consulta de aparato locomotor de medicina física y rehabilitación, se evidencia una importante limitación del balance articular de los miembros superiores, observándose deformidad en Boutonnière aparentemente irreductible en el 4º dedo de forma bilateral (Imagen 1), solución de continuidad supurativa en ambos codos y limitación en la flexoextensión y pronosupinación bilateralmente. Estas restricciones en el balance articular medidas mediante goniómetro fueron de -40º a 125º de flexo-extensión en el miembro superior derecho y de -20º a 135º en el izquierdo (Imagen 2). Además se observó la presencia de un balance muscular disminuido según la escala Medical Research Council (MRC) para la pinza del 1º y 2º dedo siendo de 3/5 bilateral.

Como pruebas complementarias se había realizado una resonancia magnetica de ambas manos informada como: “Hallazgos sugestivos de sinovitis inespecífica, probablemente en relación con artropatía inflamatoria, afectando a las articulaciones interfalángicas proximales del 2º y 4º dedo de la mano izquierda y del 4º dedo de la mano derecha, así como las interfalángicas proximales del 1er dedo de la mano izquierda y del 2º dedo de la mano derecha. Se observan erosiones articulares que provocan una deformidad en flexión, afectando a las interfalángicas proximales de los 4º dedos de ambas manos. Además, se asocian signos de tenosinovitis en ambas manos, con mayor compromiso de los tendones extensores bilateralmente y de los tendones flexores del 4º dedo de la mano izquierda y del 3er dedo de la mano derecha”.

Con esta exploración inicial y resonancia magnética, se comienza un tratamiento integral mediante fisioterapia, material ortopédico y terapia ocupacional.

Cómo fisioterapia el tratamiento se centró en cinesiterapia pasiva, activo-asistida y activo-resistida de los miembros superiores con el fin de mejorar el balance articular y aumentar la fuerza muscular así como tratamiento con ultrasonidos para intentar tratar la tenosinovitis secundaria. En terapia ocupacional intentamos realizar un tratamiento centrado en conseguir la máxima autonomía del paciente en las actividades de la vida diaria generando mecanismos de compensación para las limitaciones irrecuperables de este paciente, así como mejorar la manipulación y la fuerza de pinza. Desde el punto ortoprotésico se recetaron para ambas manos ortesis WHFO (Wrist, Hand, Finger, Orthosis) extensores del carpo (también conocidas como férulas en concha) de uso pasivo para intentar corregir parcialmente y evitar la progresión de las deformidades de las manos y dedos en flexión.

Tras este tratamiento el paciente presentó mejoría clínica y funcional, con una ganancia de 20º en extensión y 10º en flexión bilateralmente, así como una mejora en la fuerza de pinza de 1º y 2º dedo a 5/5 bilateral mediante la escala MRC.

CONCLUSIONES

1. La dermatomiositis amiopática se presenta como una enfermedad reumatológica que precisa de un diagnóstico precoz con el fin de disminuir las consecuencias funcionales y conseguir una buena adaptación del paciente a su entorno.

2. El tratamiento integral en una unidad de Medicina física y Rehabilitación combinando sesiones de fisioterapia junto con tratamiento ortopédico y terapia ocupacional, es un tratamiento adecuado que permite mejorar la funcionalidad de estos pacientes.

3. Dada la repercusión funcional de la dermatomiositis amiopática, es fundamental un seguimiento continuo por las distintas especialidades médicas involucradas, para optimizar su tratamiento y con ello controlar su evolución y mejorar la calidad de vida del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Chung MP, Richardson C, Kirakossian D, Orandi AB, Saketkoo LA, Rider LG, Schiffenbauer A, von Mühlen CA, Chung L; International Myositis Assessment; Clinical Studies Group (IMACS) Calcinosis Scientific Interest Group. Calcinosis Biomarkers in Adult and Juvenile Dermatomyositis. Autoimmun Rev. 2020 Jun;19(6):102533.
2. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med. 1975;292(344–347):403–7
3. Bailey EE, Fiorentino DF. Amyopathic dermatomyositis: definitions, diagnosis, and management. Curr Rheumatol Rep. 2014 Dec;16(12):465.

ANEXOS

Imágenes:

Imagen 1 (Autor: Alejandro Chicharro).

Imagen 2 (Autor: Alejandro Chicharro).