Epidermólisis bullosa en pediatría y cuidados neonatales por enfermería.

30 marzo 2022

AUTORES

  1. Ana Isabel Lorda Cobos. Enfermera Especialista en Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  2. María Cristina López Vidal. Enfermera Especialista en Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  3. Paula Manero Montañés. Enfermera Especialista en Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  4. Rosa Ángela Pazos Espinola. Enfermera Especialista en Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  5. Esther Aladrén Hernando. Enfermera Especialista en Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  6. Cristina Genzor Ríos. Enfermera Especialista en Pediatría, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.

 

RESUMEN

La epidermólisis bullosa es una enfermedad genética que produce una alteración de diferentes proteínas que conforman las capas de la piel, volviéndola frágil y provocando la aparición de ampollas ante una mínima fricción e incluso de manera espontánea. Según a que capa de la piel afecta se distinguen cuatro tipos: EB simple, EB distrófica, EB Juntural y Síndrome de Kindler. Actualmente es una enfermedad incurable, en la que el tratamiento va encaminado a prevenir la aparición de nuevas lesiones y proteger y curar aquellas que ya están presentes. El abordaje debe ser multidisciplinar. El papel de enfermería en el cuidado de los niños con esta patología es fundamental desde que nacen, en las unidades neonatales, hasta que van creciendo, enseñando a los padres y siendo una profesional de referencia en los centros de salud.

 

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis ampollosa, enfermera, cuidado del niño, recién nacido.

 

ABSTRACT

Epidermolysis bullosa is a genetic disease that produces an alteration of different proteins that form the skin layers, making it fragile and causing the appearance of blisters with minimal friction and even spontaneously. Depending on which layer of the skin is affected, four types are distinguished: Simple EB, Dystrophic EB, Junctional EB and Kindler Syndrome. It is currently an incurable disease, in which treatment is aimed at preventing the appearance of new lesions and protecting and curing those that are already present. The approach must be multidisciplinary. The role of Nursing in the care of children with this pathology is fundamental from birth, in neonatal units, until they grow up, teaching parents and being a reference professional in health centers.

 

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa, nurses, child care, newborn.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La epidermólisis ampollosa o bullosa (EB) supone un conjunto de condiciones genéticos de la piel, que provocan la formación de ampollas ante cualquier mínima fricción1.A los niños que presentan esta enfermedad se les denomina “piel de mariposa”, debido a la fragilidad que presenta2. Diferentes alteraciones en las proteínas de la dermis, epidermis y la zona de unión de estas, provoca una falta de adhesión entre las capas, lo que lleva a la formación de ampollas tanto en la piel como en la mucosa, ante cualquier mínimo contacto1,3.

Es una enfermedad que afecta en igual medida a todas las etnias y sexos. Es crónica y por el momento no tiene cura.

La forma de herencia puede ser de forma autosómica dominante o recesiva. También, aunque con menos frecuencia, puede aparecer como una “mutación de novo”3. Aquellos recién nacidos por parto vaginal, presentarán mas ampollas al nacimiento, debido a que el trauma es mayor que por una cesárea1.

Existen más de 30 subtipos de epidermólisis bullosa, que se agrupan en 4 grupos, en función de la capa de la piel que está afectada 2,4:

EB simple: es la forma más leve y supone el 70% de los diagnósticos. Se produce afectación de la epidermis, encontrándose comúnmente ampollas en manos y pies3,5.

EB distrófica: aproximadamente el 20%.La separación se produce en la dermis, a nivel de las fibrillas de anclaje, bajo la membrana basal.En este tipo pueden aparecer otras alteraciones como la unión de dedos de pies y manos o estrechamiento de la orofaringe3,5.

EB Juntural: un 10%. De estos el 50% son casos severos, con una alta tasa de mortalidad. Solo unos pocos sobreviven hasta los 2-3 años.3Se ve afectada la zona de unión entre dermis y epidermis, denominada membrana basal3.

Síndrome de Kindler: en este caso la separación de la piel se puede producir en varias capas, como zona basal de la epidermis, la lámina lúcida o la zona por debajo de la lámina densa3.

 

El diagnóstico puede ser tanto pre- como postnatal1. Dentro del prenatal encontramos tres tipos de técnicas6:

  • Biopsia corial: se obtiene una muestra de vellosidades coriales del feto y se estudia su ADN. Se puede realizar a partir de la 10SG. Tiene un riesgo de pérdida fetal del 1-2%.
  • Amniocentesis: esta se realiza en el segundo trimestre de gestación, con un riesgo del 0,5-1%.
  • Cordocentesis o funiculocentesis: obteniendo una muestra de sangre fetal a través del cordón umbilical. Se realiza a partir de la 20SG y presenta un riesgo del 2-3%.

Para el adecuado manejo de esta enfermedad, es esencial que exista un abordaje multidisciplinario, englobando las categorías: pediatra, dermatología, enfermería, fisioterapia, nutrición, psicología, trabajo social… y entre muchas otras. Entre ellas tiene que existir un trabajo conjunto que permita facilitar tanto al paciente como a la familia la adaptación a las características que este trastorno conlleva.

Enfermería tiene un papel esencial desde el nacimiento del recién nacido, realizando los cuidados en las unidades neonatales y enseñando a los padres.

Las recomendaciones generales en el cuidado del recién nacido serán la siguientes7,8:

  • La cuna debe ser acolchada, con una manta debajo que nos permita movilizar sin necesidad de cogerla. En el caso de que fuera necesario, se realizaría con una mano abierta en la zona sacra y otra en la zona occipital, nunca agarrando de alguna extremidad.
  • Evitar el uso de incubadoras, que con el calor y la humedad pueden favorecer la aparición de lesiones.
  • Proteger con vendas o algodón la zona en la que se vaya a colocar el manguito de la tensión o el compresor en caso necesario.
  • No usar ningún elemento adhesivo, como electrodos o pulsioxímetro, que pueden dañar la piel al despegarlos. También evitar el uso de sondas nasogástricas o rectales, que pueden lesionar la mucosa.
  • Hay que evitar que la zona del pañal esté húmeda durante largos periodos. La zona elástica del pañal conviene cortarla o bien colocar gasas y algodón por debajo.

 

En lo que respecta a la cura, se realizará cada 2-3 días de manera aséptica, coincidiendo con el baño. Lo ideal es que se realice entre tres personas y siempre que se pueda incluir a los padres, puesto que son los que posteriormente vana realizar los cuidados del niño, apoyado por los profesionales de la salud. El procedimiento será el siguiente7,8:

PREVIO AL BAÑO:

  • 30 min antes de su realización se administrará la analgesia pautada previamente.
  • Retirar los apósitos secundarios, para dejar al aire aquellos apósitos adheridos a la piel, que retirar una vez humedecidos. En el caso de no poder realizar el baño, estos se despegarán con suero fisiológico.
  • Vigilaremos la temperatura del agua y acolcharemos la bañera.
  • El baño no durará más de 10 minutos.
  • Secar la piel sin frotar, mediante ligeros toques.

CURA:

  • Una vez retirados todos los apósitos, revisar todo el cuerpo buscando nuevas lesiones.
  • Pinchar las ampollas con una aguja con el bisel hacia arriba, sacando el líquido que contiene y dejando la piel que la protege. De esta manera se evita que la ampolla vaya en aumento. Solo en los casos en los que el contenido sea purulento se valorará el retirar dicha capa.
  • Limpiar con suero fisiológico o antiséptico no yodado por irrigación.
  • Hidratar las zonas de piel sana, para prevenir la aparición de nuevas lesiones.
  • En lo referente a los apósitos a usar dependerá de las características de la lesión. Si esta es superficial se limpiará y dejará al aire. Los apósitos de silicona o lípido-coloide se usarán en heridas grandes. Si la herida es muy exudativa, utilizar apósitos absorbentes de espuma siliconada o hidrocelulares, que no sean adhesivos.
  • Envolver con gasas y vendas suaves las zonas afectadas y proteger las zonas de roce, para evitar la fricción.
  • En el caso de lesiones en los dedos, separar cada uno con una lámina antiadherente y apoyar los dedos en una gasa dejándolos dispuestos de manera anatómica.

La epidermólisis bullosa es una enfermedad genética, poco frecuente, pero que modifica la forma de vida tanto de los niños que la padecen como de sus familias. Es muy importante informar y enseñar tanto a los padres o cuidadores principales, como a los profesionales de la salud que pueden tener pacientes con esta patología en su unidad. Un trabajo multidisciplinar es esencial para el correcto abordaje de esta patología.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Gannon BA. Epidermolysis bullosa: pathophysiology and nursing care. Neonatal Netw. 2004 Nov-Dec;23(6):25-32. doi: 10.1891/0730-0832.23.6.25. PMID: 15612418.
  2. Kearney S., Donohoe A. & McAuliffe E. Living with epidermolysis bullosa: Daily challenges and health‐care needs.Health Expectations : An International Journal of Public Participation in Health Care and Health Policy. 2019; 23, 368 – 376.
  3. Asociación L, De D-P. Vivir con Epidermólisis Bullosa Análisis biopsicosocial [Internet]. [citado 2 de marzo de 2022]. Disponible en: www.pieldemariposa.es
  4. Denyer JE. Wound management for children with epidermolysis bullosa. Dermatol Clin. 2010 Apr;28(2):257-64, viii-ix. doi: 10.1016/j.det.2010.01.002. PMID: 20447488.
  5. Lynne V, Burns L, Handsaker J, Murdoch JM. Epidermolysis bullosa: management complexities for pediatric patients. Br J Nurs. 2018 Jun 27;27(Sup12):S20-S25. doi: 10.12968/bjon.2018.27.Sup12.S20. PMID: 2994442
  6. Trujillo-Tiebas MJ. Diagnóstico prenatal y diagnóstico preimplantacional en Epidermolisis bullosa [Internet]. [citado 2 de marzo de 2022]. Disponible en: www.pieldemariposa.es
  7. Baquero Fernandez C. El papel de la enfermera de referencia en el cuidado de un neonato con EB [Internet]. Estar bien; Nov 2019 [citado 2 de marzo de 2022]. Disponible en: https://d3afc8hatrp5rg.cloudfront.net/wpcontent/uploads/2019/03/ElPapeldelaEnfermeradeReferencia-en-NeonatosconEB.pdf
  8. Aguado AC, Figuerola J, García P. Intervenciones de Enfermería ante un neonato con epidermólisis bullosa. Ocronos. 2021 ; 5(1):41.

 

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