Esclerodermia

29 febrero 2024

 

AUTORES

  1. Maria Dolores Blecua Piñeiro. TCAE, Zaragoza.
  2. Marina Huesa Nuez. TCAE, Zaragoza.
  3. Ruth Esther Reynoso Reynoso. TCAE, Zaragoza.
  4. Victor Mariano Ibañez Marco. TCAE, Zaragoza.
  5. Maria del Rosario Palomo Medina. TCAE, Zaragoza.
  6. Marjorie Elizabeth Villalta Benites. TCAE, Zaragoza.

 

RESUMEN

La esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente la piel, pero también puede afectar otros órganos del cuerpo. Se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel debido a un exceso de producción de colágeno, una proteína que proporciona estructura y elasticidad a la piel y otros tejidos. La esclerodermia se clasifica en dos tipos principales: esclerodermia localizada y esclerodermia sistémica.

PALABRAS CLAVE

Esclerodermia, enfermedad autoinmune, inmunidad.

ABSTRACT

Scleroderma is a chronic autoimmune disease that primarily affects the skin, but can also affect other organs in the body. It is characterized by a hardening and thickening of the skin due to excess production of collagen, a protein that provides structure and elasticity to the skin and other tissues. Scleroderma is classified into two main types: localized scleroderma and systemic scleroderma.

KEY WORDS

Scleroderma, autoimmune disease, immunity.

DESARROLLO DEL TEMA

La esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente la piel, pero también puede afectar otros órganos del cuerpo. Se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel debido a un exceso de producción de colágeno, una proteína que proporciona estructura y elasticidad a la piel y otros tejidos. La ES está incluida dentro de las enfermedades raras, con una prevalencia de entre 7 y 489 casos por millón de habitantes y una incidencia de 0,6 a 122 casos por millón de personas y por año. La edad media de aparición es entre los 30 y los 50 años y la supervivencia media desde el diagnóstico es de unos 12 años1.

La esclerodermia localizada afecta principalmente la piel y puede manifestarse como manchas o placas duras en la piel, especialmente en las manos y la cara. Por otro lado, la esclerodermia sistémica afecta no solo la piel, sino también los órganos internos, como los pulmones, el corazón, los riñones y el sistema digestivo. Contempla gran variabilidad en sus manifestaciones clínicas y, aunque no existen unos criterios diagnósticos bien establecidos, la magnitud o la extensión de la afectación cutánea permiten distinguir las 2 formas clínicas más representativas de la enfermedad: ES cutánea difusa (EScd) y ES cutánea limitada (EScl), que incluso ayudan a establecer un pronóstico. Hasta en el 20% de los pacientes se observan manifestaciones superpuestas con otros procesos autoinmunitarios, lo que da los llamados síndromes de solapamiento u overlap. Por último, son raros, pero existen casos de ES sin clínica cutánea, llamados esclerodermia sin esclerodermia1,2.

La causa exacta de la esclerodermia se desconoce, pero se cree que hay una combinación de factores genéticos y ambientales que desencadenan la enfermedad. Se ha observado que la esclerodermia afecta con mayor frecuencia a mujeres en edad reproductiva, aunque también puede afectar a hombres y personas de cualquier edad.

Los síntomas de la esclerodermia pueden variar dependiendo del tipo y la gravedad de la enfermedad, pero algunos de los síntomas más comunes incluyen:

  1. Endurecimiento y engrosamiento de la piel: Esto puede afectar diferentes partes del cuerpo y puede causar rigidez, pérdida de elasticidad y cambios en la apariencia de la piel.
  2. Raynaud: Es un síntoma característico de la esclerodermia en el que los vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies se estrechan en respuesta al frío o al estrés, lo que provoca cambios en el color de la piel y sensación de entumecimiento o dolor.
  3. Problemas gastrointestinales: La esclerodermia puede afectar el esófago, el estómago y los intestinos, lo que puede causar dificultad para tragar, acidez estomacal, distensión abdominal, diarrea o estreñimiento.
  4. Problemas pulmonares: La esclerodermia puede afectar los pulmones y causar dificultad para respirar, tos seca y dolor en el pecho.
  5. Problemas cardíacos: La esclerodermia puede afectar el corazón y causar problemas como arritmias, inflamación del músculo cardíaco y enfermedad de las arterias coronarias.
  6. Problemas renales: En algunos casos, la esclerodermia puede afectar los riñones y causar daño renal, lo que puede llevar a problemas como hipertensión arterial y disminución de la función renal3.

 

El diagnóstico de la esclerodermia se basa en los síntomas del paciente, así como en pruebas de laboratorio y pruebas de imagen. No existe una cura para la esclerodermia, pero el tratamiento se centra en controlar los síntomas, prevenir complicaciones y mejorar la calidad de vida del paciente. El tratamiento puede incluir medicamentos para controlar la inflamación, mejorar la circulación sanguínea y reducir los síntomas, así como terapia física y ocupacional para ayudar a mantener la movilidad y la función de las articulaciones. Además del tratamiento médico, es importante que las personas con esclerodermia adopten un estilo de vida saludable que incluya una dieta equilibrada, ejercicio regular y evitar el tabaco y el estrés. También es importante proteger la piel de la exposición al sol y mantener una buena hidratación3,4.

 

CONCLUSIÓN

En resumen, la esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente la piel, pero también puede afectar otros órganos del cuerpo. Se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel debido a un exceso de producción de colágeno. Los síntomas pueden variar, pero incluyen endurecimiento de la piel, síndrome de Raynaud, problemas gastrointestinales, problemas pulmonares, problemas cardíacos y problemas renales. No existe una cura para la esclerodermia, pero el tratamiento se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Adoptar un estilo de vida saludable también es importante para manejar la enfermedad.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. E.C. LeRoy, C. Black, R. Fleischmajer, S. Jablonska, T. Krieg, T.A. Medsger Jr, et al. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis. J Rheumatol. 1988: 15;pp.202-205.
  2. M.D. Mayes.Scleroderma epidemiology.Rheum Dis Clin North Am. 2003: 29;pp.239-254.
  3. G.F. Mora. Systemic sclerosis: Environmental factors. J Rheumatol. 2009: 36;pp.2383-2396.
  4. F.C. Arnett. HLA and autoimmunity in scleroderma (systemic sclerosis). Int Rev Immunol. 19995: 12;pp.107-128.

 

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