AUTORES
- Irama Iguaz Marco. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Nº ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2013-4180
- Belén Anso-de Miguel. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Nº ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8316-4534
- Marina Georgieva Raycheva. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Nº ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4435-3698
- Sonia Gracia Orea. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. Nº ORCID: https://orcid.org/0009-0006-5055-4978
- Belén Gonzalez Abengochea. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Nº ORCID https://orcid.org/0000-0002-7083-7696
- Ana Cid Samper. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. Nº ORCID https://orcid.org/000-0002-0499-540X
RESUMEN
Desarrollo: La esclerodermia es una enfermedad crónica, rara, reumática más frecuente en mujeres y afroamericanos. Existen 2 tipos de esclerodermia, una localizada y otra sistémica. La causa de esta enfermedad es desconocida, aunque se atribuye que es multifactorial.
La sintomatología incluye fenómeno de Raynaud, endurecimiento de la piel, afectación digestiva, pulmonar, renal, cardiovascular.
El diagnóstico precoz se realiza a partir de los siguientes signos de alarma: enfermedad de Raynaud, anticuerpos autoinmunes específicos de la esclerodermia (ANAS) positivos, cambios en la capilaroscopia del lecho ungueal y edemas en dedos de manos. Además, para valorar afectación de órganos se solicita radiografía, ecografía, holter.
El tratamiento no es curativo sino destinado a la sintomatología. Es individualizado para cada paciente. Consiste en tratamiento farmacológico, medidas higiénico-dietéticas y otras terapias como fisioterapia. Actualmente hay varios tratamientos en estudio.
Conclusión: La esclerodermia es una enfermedad que afecta a nivel físico y psicológico a la persona que la padece produciendo una disminución en la calidad de vida. Se requieren más estudios para evaluar la eficacia de las nuevas terapias que se van planteando en la actualidad.
PALABRAS CLAVE
Esclerodermia, tratamiento.
ABSTRACT
Development: Scleroderma is a chronic, rare, rheumatic disease more common in women and African-Americans. There are 2 types of scleroderma, one localized and the other systemic. The cause of this disease is unknown, although it is believed to be multifactorial.
The symptoms include Raynaud’s phenomenon, hardening of the skin, digestive, pulmonary, renal, and cardiovascular involvement.
Early diagnosis is made based on the following warning signs: Raynaud’s disease, positive autoimmune antibodies specific to scleroderma (ANAS), changes in capillaroscopy of the nail bed, and edema in the fingers. In addition, to assess organ involvement, radiography, ultrasound, Holter…
The treatment is not curative but aimed at symptomatology. It is individualized for each patient. It consists of pharmacological treatment, dietary hygienic measures and other therapies such as physiotherapy. There are currently several treatments under study.
Conclusion: Scleroderma is a disease that physically and psychologically affects the person who suffers from it, producing a decrease in the quality of life. More studies are required to evaluate the efficacy of the new therapies that are currently being proposed.
KEY WORDS
Scleroderma, treatment.
DESARROLLO DEL TEMA
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia es una enfermedad crónica, autoinmune, reumática. Es considerada una enfermedad rara debido a su prevalencia de 3 de cada 10000 habitantes. Suele aparecer entre los 30 y 50 años pero puede darse a cualquier edad1,2,3. Se da con más prevalencia en mujeres y afroamericanos (3).
Esta enfermedad se puede dividir en 2 tipos: esclerodermia localizada que sólo afecta a la piel y esclerodermia sistémica que afecta a órganos internos1.
Es la enfermedad reumática con mayor mortalidad2,4. El pronóstico de la esclerodermia sistémica dependerá del compromiso de los órganos y del grado de fibrosis de la piel5.
Causas:
La causa se desconoce pero actualmente los estudios refieren que podría ser multifactorial, implicando factores genéticos, ambientales, cambios hormonales y del sistema inmunitario1,3. Entre los factores ambientales se encuentra el polvo de sílice, contaminantes alimenticios y medicamentos6.
Sintomatología:
La esclerodermia puede desarrollarse a diferentes niveles:
- afectación vascular.
- procesos inflamatorios.
- alteración autoinmune1.
Los síntomas varían de una persona a otra1.
Existen unas manifestaciones generales que consisten en cansancio, artralgias, mialgias, pérdida de peso e inflamación de manos1.
Otros síntomas son: endurecimiento de la piel, cambios en la pigmentación, arañas vasculares, fenómeno de Raynaud, ulceraciones digitales que pueden llegar a necrosarse y llevar a la pérdida de las yemas de los dedos, calcinosis cutánea1,2,6.
Por otro lado según el órgano interno afectado presentaran una u otra sintomatología:
- Afectación pulmonar: hipertensión pulmonar y fibrosis pulmonar. Los síntomas son dificultad para respirar y tos1. La enfermedad pulmonar intersticial es la causa del 33% de la mortalidad en la esclerodermia7.
- Afectación digestiva: problemas en deglución, ardor, reflujo, diarrea o estreñimiento, malabsorción, incontinencia fecal, seudobstucción recurrente, prolapso rectal1,2.
- Afectación cardiaca: taquicardia, arritmia, bloqueo de rama, derrame pericárdico y fibrosis cardiaca, miocarditis, insuficiencia cardiaca congestiva1,2.
- Afectación renal: hipertensión y fracaso renal1.
- Afectación sexual: en hombres disfunción eréctil2.
Al haber alteración de la inmunidad es frecuente las infecciones1.
A nivel de salud mental puede darse cuadro depresivo1,2.
Diagnóstico:
El diagnóstico precoz es muy importante, de allí el papel fundamental que tiene el médico de atención primaria. Los signos de alarma que ayudan al diagnóstico precoz son: enfermedad de Raynaud, anticuerpos autoinmunes específicos de la esclerodermia (ANAS) positivos, cambios en la capilaroscopia del lecho ungueal y edemas en dedos de manos (1,2). Tras detectar alguno de los signos anteriores se deriva al especialista de reumatología para continuar con pruebas diagnósticas entre ellas la capilaroscopia y una analítica completa con detección de AK (1).
Además, solicitan otras pruebas para valorar afectación interna de órganos:
- Radiografía de tórax, TAC torácico y pruebas de función respiratoria para la afectación pulmonar intersticial1.
- Electrocardiograma, ecocardiograma y Holter para afectación cardiaca1,2.
- Presión arterial y análisis con creatinina…. para afectación renal1,2.
- Estudio esofágico con bario y manometría esofágica para afectación gastrointestinal1.
No se incluye como criterio diagnóstico el examen histológico por lo que no se hace de manera rutinaria. Y la biopsia de piel solo se solicita si hay dudas con otros diagnósticos similares a la esclerodermia8.
Tratamiento:
El tratamiento no es curativo si no que irá destinado a la sintomatología del paciente. Será un tratamiento individualizado1,2.
Actualmente en el tratamiento farmacológico se incluyen vasodilatadores, anti fibróticos e inmunosupresores. En el tratamiento farmacológico encontramos también lo siguiente:
- Para el fenómeno de Raynaud: antagonistas del calcio o inhibidores de la PDE-5⎼sildenafil (Viagra) y tadalafil (Cialis)9.
- Para la acidez: inhibidores de la bomba de protones9.
- Para la enfermedad renal: inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina9.
En cuanto a medidas higiénico dietéticas se aconsejan:
- Hidratación de la piel y uso de protección solar.
- Evitar fumar.
- Evitar el frío. Uso de guantes.
- Evitar el estrés, realizar técnicas de relajación.
- Higiene de boca.
- Fisioterapia, estiramientos, evitar inmovilizaciones.
- Medidas anti reflujos como acostarse pasadas 2-3h de la ingesta, elevar cabecero de la cama1.
Si la afectación digestiva inferior es severa se puede requerir a la nutrición parenteral total2.
En cuanto a otras tratamientos/terapias, en diferentes artículos exponen lo siguiente:
El uso de inmunosupresores como el metotrexato… para reducir la fibrosis de la piel tiene una eficacia moderada5.
La aplicación de la fotoféresis extracorpórea como tratamiento de primera línea es controvertido. Consiste en una radiación que inhibe la proliferación celular e induce la inmunosupresión. Se requieren más estudios para poder valorar el papel de esta terapia en la esclerodermia5.
Para la esclerodermia cutánea se usa como tratamiento al ciclofosfamida, el micofenolato (primera línea) y el trasplante de células hematopoyéticas, los cuales proporcionan una mejora significativa. El trasplante de células hematopoyéticas se utiliza en esclerodermia grave refractaria a la terapia inmunomoduladora o como primera línea en pacientes en los que los beneficios superan los riesgos potenciales2,4.
La ciclofosfamida no se usa como primera línea debido a su seguridad desfavorable2.
Actualmente se encuentran en estudio varias terapias con efectos beneficiosos: rituximab, Romilkimab y las células estromales mesenquimatosas multipotentes derivadas de médula ósea alogénicas2,4.
Otro tratamiento que nombran en estudios es el tocilizumab que podría ser efectivo en esclerosis sistémica con enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerodermia cutánea temprana2.
Hay que considerar también la derivación a fisioterapia o terapia ocupacional para evitar la pérdida de movimiento o funciones articulares9.
CONCLUSIÓN
La esclerodermia es una enfermedad que afecta a nivel físico y psicológico a la persona que la padece produciendo una disminución en la calidad de vida.
Se requieren más estudios para evaluar la eficacia de las nuevas terapias que se van planteando en la actualidad.
BIBLIOGRAFÍA
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