Fallo hepático fulminante. Artículo monográfico

AUTORES

1. Jorge Sánchez Melús. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud (Zaragoza). 
2. Sara Fernández Mezquita. Enfermera. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
3. Marta Navarro Moros. Enfermera. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).
4. Silvia Aguila Sánchez. Enfermera. Hospital Royo Villanova (Zaragoza). Avenida de San Gregorio.
5. Marina García Aivar. Enfermera. Hospital Ernest Lluch Martín. Carretera de Sagunto-Burgos Km 254, 50300, Calatayud (Zaragoza).

RESUMEN

El fallo hepático fulminante es una patología poco frecuente, con una amplia etiología y con una alta mortalidad. A pesar de su baja incidencia, se requiere de un diagnóstico rápido y una terapia de soporte en la mayoría de los casos en unidades de Cuidados Intensivos. Un porcentaje de estos pacientes requerirá trasplante hepático. Es necesario un manejo terapéutico por un equipo multidisciplinar.

PALABRAS CLAVE

Fallo hepático fulminante, trasplante hepático.

ABSTRACT

Fulminant liver failure is a rare pathology, with a wide etiology and high mortality. Despite its low incidence, a rapid diagnosis and supportive therapy are required in most cases in Intensive Care units. A percentage of these patients will require a liver transplant. Therapeutic management by a multidisciplinary team is necessary.

KEY WORDS

Acute liver failure, liver transplantation.

DESARROLLO DEL TEMA

El fallo hepático fulminante es una patología no reconocida como frecuente pero que debe ser reconocida como emergencia médica por su alto riesgo de mortalidad¹. Aunque la prevalencia e incidencia reales no son del todo conocidas, existen series de casos en Estados Unidos con hasta 2000 casos/año y con un 8 % de todos los trasplantes hepáticos en el Registro Europeo^2,3. La principal causa del trasplante fue la toxicidad por paracetamol siendo en la gran mayoría de los casos en el segundo periodo².

El fallo hepático fulminante requiere un diagnóstico, manejo etiológico y un tratamiento (en los casos en los que es posible) rápido. La gran mayoría de estos casos (por la gravedad de la patología) requerirá estancia en Unidades de Cuidados Intensivos a la espera de una recuperación hepática o, cuando esto no sea factible, en espera del tratamiento definitivo que será el trasplante hepático. Existen guías y recomendaciones internacionales para su manejo y diagnóstico (como son la European Association for the Study of Liver⁴ y la American Association for the Study of Liver Diseases⁵) pero todas ellas están basadas en estudios retrospectivos ya que es muy difícil disponer de evidencia prospectiva por la poca incidencia de esta enfermedad.

Es importante para su definición y clasificación según el tiempo transcurrido entre la aparición de la ictericia y el desarrollo de encefalopatía hepática. Una de las más utilizadas es la de O’Grady⁶:

• Fallo hepático fulminante hiperagudo y agudo: producido en menos de una semana o entre una y cuatro semanas (respectivamente), produciendo una necrosis masiva con probabilidad de recuperación espontánea de un 20 % pero con un mayor riesgo de fallo multiorgánico. Patrón típico de intoxicaciones por paracetamol, hepatitis vírica A y B e isquemia hepática
• Fallo hepático fulminante subagudo: evolución en unas 5-12 semanas, con una tasa de recuperación espontánea del 10 % y cuyo patrón típico es el producido por fármacos, hepatitis autoinmune y etiologías desconocidas.

Como en cualquier enfermedad, insistimos y recomendamos una exhaustiva anamnesis para obtener el máximo de información acerca de viajes, medicamentos, condición gravídica (embarazo) u otras patologías. Este reconocimiento precoz de la etiología es fundamental para iniciar un tratamiento específico siempre y cuando sea posible, favoreciendo la recuperación cuando se detecta una fase inicial de esta enfermedad.

Para ello, las pruebas que se recomiendan realizar son⁵:

• Hemograma incluyendo pruebas hepáticas, albúmina, urea y creatinina, calcemia, fosfatemia y magnesemia.
• Pruebas de coagulación (nos marcarán indirectamente alteración de la función hepática).
• Gasometría venosa donde incluyamos lactato
• Test de embarazo (en caso de ser mujer en edad fértil).
• Hemocultivos si lleva más de 7 días de evolución y proviene de otro centro con sospecha de infección (periféricos aeróbicos, valorar cultivo de catéter si llevara, urocultivo y paracentesis diagnóstica en caso de ascitis).
• Radiografía de tórax.
• Ecografía abdominal con Doppler para conocer la morfología hepática (cirrosis a descartar), permeabilidad vascular y presencia o no de ascitis.

Además, de ahí el interés de la anamnesis (que en función del nivel de conciencia puede ser incluso realizada a familiar o conocidos del paciente), deberíamos ya iniciar el estudio etiológico: niveles plasmáticos de paracetamol, estudio de hepatitis (serológicas), anticuerpos…

Respecto a su tratamiento, posiblemente la parte más importante, lo enfocaremos dentro de tres pilares: su manejo general, tratamiento específico y el trasplante hepático.

En su manejo general, deberemos abordar:

1. Encefalopatía hepática⁷: se recomienda evaluación del nivel de conciencia cada dos horas evitando sedar a paciente con encefalopatía hepática leve (grado 1 y 2) y manteniendo el cabecero a 30º. En caso de agitación se priorizan benzodiacepinas e hipnóticos de vida media corta (midazolam y propofol). En caso de progresión a encefalopatía hepática grado III y IV o presenta convulsiones se debería valorar la intubación orotraqueal. En caso de progresar, aconsejable realización de TAC cerebral que descarte complicación hemorrágica y edema cerebral severo (herniación de bulbo raquídeo).
2. Manejo del edema cerebral e hipertensión intracraneal: se presenta en un porcentaje no despreciable de casos de encefalopatía hepática grado III y IV ⁵ siendo en este caso aconsejable la monitorización invasiva de la presión intracraneal con objetivos de presión por debajo de 20 mmHg y una presión de perfusión craneal superior a 50-60 mmHg. En este caso, aconsejable control de niveles de natremia con un objetivo de 145-155mEq/L.
3. Volemia: puede producirse una situación de hipovolemia por disminución del volumen plasmático efectivo (con un fenotipo similar a las sepsis o cirrosis)⁴. Para su manejo se recomiendan bolos de solución cristaloide evitando hipotónicos y siendo la albúmina intravenosa beneficiosa en algunos casos. En casos de necesidad de drogas vasoactivas, se recomienda iniciar noradrenalina en casos de hipotensión refractaria (considerar corticosteroides por posible insuficiencia suprarrenal).
4. Función renal: existen pacientes donde puede coexistir una insuficiencia renal aguda por esta disminución de volemia efectiva que conduce a una mayor mortalidad⁵. En caso de requerir diálisis, idealmente debería ser la terapia de reemplazo renal continua.
5. Infecciones: el fallo hepático fulminante produce un estado de inmunoparálisis, por ende son pacientes más susceptibles de infecciones. La profilaxis ha demostrado beneficio en disminuir el riesgo de infecciones por agentes bacterianos y fúngicos, pero no ha demostrado un aumento de la supervivencia en estos pacientes⁸.
6. Metabólico: se evita control glucémico cada 2 horas, control de iones (calcio, potasio y magnesio séricos). Hay que mencionar que la hipofosfatemia es un marcador pronóstico favorable (regeneración hepática)⁴.

El tratamiento específico irá enfocado a la etiología del fallo hepático fulminante. Finalmente para el trasplante hepático se utilizan varios criterios pero el más aceptado es el Model for End-stage Liver Disease (MELD). Con punto de corte superior a 30, se obtiene una sensibilidad del 77 % y especificidad del 72 % demostrando ser buen predictor de trasplante hepático⁹.

CONCLUSIONES

A pesar de que el fallo hepático fulminante es poco frecuente, presenta una alta mortalidad por lo que es necesario entrenar a los profesionales sanitarios para una sospecha, diagnóstico y tratamiento precoz. Es necesario un equipo multidisciplinar para su correcto tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA

1. Stravitz RT, Kramer AH, Davern T, Shaikh AOS, Caldwell SH, Mehta RL, et al. Intensive care of patients with acute liver failure: recommendations of the U.S. Acute Liver Failure Study Group. Crit Care Med. 2007 Nov; 35 (11): 2498-508.
2. Reuben A, Tillman H, Fontana RJ, Davern T, McGuire B, Stravitz RT, et al. Outcomes in Adults With Acute Liver Failure Between 1998 and 2013: An Observational Cohort Study. Ann Intern Med. 2016 Jun; 164 (11): 724–32.
3. Zapata R1,2, Sanhueza E1, Gómez F2, Contreras J1, Uribe M2, Humeres M1, RiusM1, Basaez AM2, Ríos H1, Delgado I 3 HJ. UTILIDAD CLÍNICA DE ÍNDICES PRONÓSTICOS DE MORTALIDAD EN 168 PACIENTES ADULTOS CONSECUTIVOS CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA EN CHILE (2001-2014). Gastroenterol latinoam. 2014; 24 (2).
4. Wendon Julia, Cordoba J, Dhawan A, Larsen FS, Manns M, Samuel D, t al. EASL Clinical Practical Guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure. J Hepatol. 2017 May; 66 (5): 1047–81.
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