- Idoia Domínguez Arroyo. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Médico Interno Residente. Castilla y León, España.
- Iñigo Urdiain Labayen. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Médico Interno Residente. Castilla y León, España.
- Iris Cruza Aguilera. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Médico Interno Residente. Castilla y León, España.
- David Jorge Tejedor. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Médico Interno Residente. Castilla y León, España.
- Ana Armendáriz Llanos. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Médico Interno Residente. Castilla y León, España.
- Michelle Carolina Otero Rondón. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Facultativo Especialista de Área. Castilla y León, España.
RESUMEN
El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente derivado de las células cromafines de la médula suprarrenal. Los tumores de gran tamaño o “feocromocitomas gigantes” son excepcionales y suponen un desafío diagnóstico y terapéutico, especialmente cuando cursan de forma asintomática pese a su actividad funcional.
Se presenta el caso de una mujer de 52 años con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1, diagnosticada de feocromocitoma suprarrenal izquierdo funcionante de 19,5cm tras hallazgo incidental en ecografía abdominal. A pesar de la marcada elevación de metanefrinas plasmáticas y urinarias, la paciente permanecía normotensa y sin clínica adrenérgica. Se realizó suprarrenalectomía por vía laparoscópica con conversión a laparotomía subcostal izquierda debido al sangrado y la dificultad de manipulación tumoral. La resección se completó con márgenes libres de enfermedad.
El caso ilustra la importancia de una planificación multidisciplinar y de una estrategia quirúrgica flexible, en la que la conversión a cirugía abierta constituye una medida de seguridad ante masas voluminosas o de difícil manipulación.
PALABRAS CLAVE
Feocromocitoma gigante, suprarrenalectomía, laparoscopia, cirugía abierta, catecolaminas.
ABSTRACT
Background: Pheochromocytoma is a rare neuroendocrine tumor arising from adrenal medullary chromaffin cells. Giant pheochromocytomas are exceptional entities that pose significant diagnostic and surgical challenges, particularly when clinically silent despite hormonal activity.
Case presentation: We report the case of a 52-year-old woman with neurofibromatosis type 1, diagnosed with a 19.5 cm functional left adrenal pheochromocytoma incidentally detected on abdominal ultrasound. Despite markedly elevated plasma and urinary metanephrines, the patient remained normotensive and asymptomatic. Laparoscopic adrenalectomy was initiated but converted to an open subcostal approach due to venous bleeding and limited tumor mobility. The resection was completed with negative margins.
Conclusion: This case underscores the importance of a multidisciplinary approach and a flexible surgical strategy in the management of giant pheochromocytomas. Conversion to open surgery should be regarded as a safety measure rather than a technical failure when faced with large or complex tumors.
KEY WORDS
Giant pheochromocytoma, adrenalectomy, laparoscopy, open surgery, catecholamines.
INTRODUCCIÓN
El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino infrecuente originado en las células cromafines de la médula suprarrenal. Representa menos del 0,2 % de los casos de hipertensión arterial secundaria, y aunque la mayoría de los pacientes presentan síntomas adrenérgicos clásicos —cefalea, sudoración y palpitaciones—, en algunos casos puede cursar de forma asintomática o paucisintomática, lo que retrasa su diagnóstico.
Los feocromocitomas gigantes, definidos como aquellos con un tamaño superior a 10 cm, son excepcionales y su abordaje quirúrgico constituye un desafío tanto diagnóstico como técnico, debido al riesgo de crisis catecolaminérgica intraoperatoria y a la complejidad anatómica que implica su resección.
El tratamiento de elección es la suprarrenalectomía, preferiblemente por vía laparoscópica en tumores de tamaño moderado, sin embargo, en masas voluminosas o con difícil manipulación puede ser necesaria la conversión a cirugía abierta para garantizar la seguridad del procedimiento.
Se presenta el caso de una paciente con feocromocitoma gigante funcionante y asintomático, tratado mediante suprarrenalectomía izquierda con conversión intraoperatoria a laparotomía, destacando los aspectos diagnósticos, quirúrgicos y de manejo perioperatorio.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 52 años, con antecedentes personales de neurofibromatosis tipo 1 y sin otros antecedentes relevantes de interés quirúrgico. Fue derivada a la consulta de Endocrinología tras el hallazgo incidental de una masa suprarrenal izquierda en una ecografía abdominal solicitada por hipertransaminasemia.
La paciente se encontraba asintomática, sin clínica adrenérgica ni hipertensiva. En la exploración física se objetivaron múltiples neurofibromas cutáneos, sin lesiones plexiformes ni signos de malignización. En la analítica hormonal se evidenció un perfil compatible con feocromocitoma funcionante, con valores de metanefrinas plasmáticas de 1.227 pg/mL (VN < 90) y normetanefrinas de 5.643 pg/mL (VN < 180), así como metanefrinas urinarias totales marcadamente elevadas.
El estudio de imagen mediante TC abdominal mostró una masa suprarrenal izquierda heterogénea de 13,8 × 13 × 11 cm, bien delimitada, con realce heterogéneo tras contraste y desplazamiento del bazo, páncreas y riñón izquierdo, sin signos de infiltración ni de metástasis hepáticas o ganglionares. Se completó el estudio con resonancia magnética, que confirmó las mismas características morfológicas.
La paciente fue remitida a la consulta de Cirugía General, donde se indicó tratamiento quirúrgico programado tras completar la preparación médica con bloqueo alfa (fenoxibenzamina y posteriormente doxazosina) y expansión de volumen con suero salino durante dos semanas, siguiendo las recomendaciones endocrinológicas.
En la valoración preanestésica se clasificó como ASA III, con riesgo cardiovascular moderado y necesidad de monitorización hemodinámica invasiva.
La intervención se inició por vía laparoscópica, identificándose una masa de gran tamaño, de consistencia firme y con importante congestión venosa. Durante la disección se objetivó sangrado venoso de difícil control y limitación para la movilización segura de la glándula, motivo por el cual se decidió convertir a laparotomía subcostal izquierda. Se realizó suprarrenalectomía izquierda con control vascular selectivo de la vena suprarrenal, extrayéndose una pieza tumoral de aproximadamente 20 cm, que desplazaba pero no infiltraba las estructuras adyacentes. Se colocó un drenaje tipo Blake en el lecho quirúrgico.
El procedimiento se llevó a cabo bajo anestesia general con control invasivo continuo de la presión arterial, precisando fármacos vasoactivos durante la manipulación tumoral. La pérdida hemática estimada fue de aproximadamente 1.000 mL.
La paciente fue trasladada a la unidad de reanimación postoperatoria para vigilancia hemodinámica y control metabólico. El postoperatorio inmediato cursó sin incidencias, con estabilidad tensional y sin alteraciones metabólicas significativas. Fue trasladada a planta a las 24 horas.
Durante su estancia hospitalaria presentó febrícula autolimitada y episodios de vómitos aislados, con buena tolerancia oral posterior. La ecografía de control descartó colecciones o complicaciones locales. La analítica mostró progresiva normalización del perfil bioquímico y descenso de las catecolaminas plasmáticas.
La paciente fue dada de alta en octavo día postoperatorio, asintomática y con adecuada recuperación funcional. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma suprarrenal izquierdo de 19,5 cm, con márgenes quirúrgicos libres de tumor y sin signos de malignidad histológica.
DISCUSIÓN
El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino infrecuente, originado en las células cromafines de la médula suprarrenal. Representa alrededor del 0,1–0,2 % de los casos de hipertensión secundaria, aunque hasta un tercio de los pacientes puede estar asintomático o presentar síntomas inespecíficos. Los feocromocitomas gigantes, definidos como aquellos con un tamaño superior a 10 cm, son todavía más excepcionales y suponen un reto diagnóstico y terapéutico por su potencial funcionalidad y la complejidad técnica de su resección quirúrgica¹.
En estos tumores de gran tamaño, la correlación entre actividad hormonal y sintomatología puede ser pobre. Algunos pacientes, como el caso descrito, presentan hipersecreción catecolaminérgica sin manifestaciones clínicas evidentes, lo que sugiere un fenómeno de adaptación progresiva a la descarga hormonal o una liberación intermitente de catecolaminas². Esta ausencia de clínica típica puede retrasar el diagnóstico y dificultar la planificación quirúrgica adecuada.
Preparación y manejo perioperatorio:
El bloqueo alfa preoperatorio y la expansión de volumen intravascular siguen siendo pilares fundamentales del tratamiento previo a la cirugía, con el objetivo de prevenir crisis hipertensivas durante la manipulación tumoral y episodios de hipotensión severa tras la resección. Las guías clínicas europeas y americanas (ESE 2023, NCCN 2024) recomiendan el uso de bloqueadores alfa selectivos como la doxazosina o no selectivos como la fenoxibenzamina, iniciando el tratamiento al menos 10–14 días antes de la intervención y ajustando la dosis según la respuesta hemodinámica3,4.
El manejo anestésico debe incluir monitorización invasiva y disponibilidad de agentes vasoactivos de acción rápida. Durante la manipulación del tumor, la liberación brusca de catecolaminas puede provocar hipertensión y taquiarritmias, seguidas de hipotensión tras la ligadura venosa. En estos casos, la comunicación fluida entre cirujano y anestesiólogo es esencial para garantizar un control hemodinámico seguro⁵.
Abordaje quirúrgico: laparoscopia y conversión:
La adrenalectomía laparoscópica constituye el abordaje estándar para los feocromocitomas de tamaño moderado, ya que reduce la estancia hospitalaria, el dolor postoperatorio y la pérdida sanguínea. No obstante, en masas de gran tamaño o con importante congestión vascular, el abordaje mínimamente invasivo puede resultar técnicamente complejo.
Diversas series recientes demuestran que la laparoscopia es factible en tumores de hasta 6–8 cm, siempre que exista experiencia quirúrgica específica y ausencia de sospecha de infiltración local⁶. Sin embargo, en feocromocitomas gigantes, el riesgo de sangrado y de crisis catecolaminérgica aumenta de forma significativa, por lo que la conversión a cirugía abierta debe considerarse una medida de seguridad y no un fracaso técnico⁷.
En nuestro caso, la conversión a laparotomía se realizó por sangrado venoso y dificultad de manipulación, lo cual coincide con las principales causas descritas en la literatura. Esta decisión permitió una exposición adecuada y una resección en bloque, evitando la ruptura capsular y posibles descargas catecolaminérgicas incontroladas.
Resultados quirúrgicos y pronóstico:
La resección completa (R0) es el factor pronóstico más importante para la supervivencia libre de recurrencia en el feocromocitoma. En tumores gigantes, la disección cuidadosa del pedículo venoso y la ligadura precoz de la vena suprarrenal reducen la liberación de catecolaminas y las oscilaciones tensionales intraoperatorias⁸. La mortalidad perioperatoria en centros especializados se mantiene por debajo del 2 %, aunque la morbilidad aumenta con el tamaño tumoral y con la necesidad de conversión quirúrgica⁹.
Los resultados funcionales tras la resección suelen ser excelentes. La normalización de los niveles de metanefrinas plasmáticas y urinarias confirma la extirpación completa y orienta el seguimiento posterior. En pacientes que, como en este caso, no presentan hipertensión previa, la evolución hemodinámica suele ser estable y sin necesidad de ajustes terapéuticos.
Seguimiento y recurrencia:
La posibilidad de recidiva local o metástasis tardías obliga a establecer un plan de seguimiento prolongado. Las guías de la European Society of Endocrinology (ESE) recomiendan determinaciones bioquímicas (metanefrinas plasmáticas o urinarias) al año de la cirugía y, posteriormente, cada 12–24 meses de por vida¹⁰.
En el caso de feocromocitomas gigantes benignos, se aconseja realizar controles de imagen anuales durante los primeros cinco años, y posteriormente cada 2–3 años, dado el riesgo de recidiva local tardía descrito incluso tras resección completa. Aunque la mayoría de estos tumores son histológicamente benignos, el tamaño no excluye potencial malignidad, especialmente en pacientes con mutaciones germinales o síndromes genéticos asociados.
Aplicación al caso:
En la paciente descrita, la ausencia de síntomas pese a la hipersecreción catecolaminérgica refleja la variabilidad clínica de estos tumores. La correcta preparación médica con bloqueo alfa y expansión de volumen permitió una intervención segura, a pesar de la magnitud del tumor. La decisión de conversión a cirugía abierta fue clave para garantizar el control hemodinámico y obtener una resección completa con márgenes negativos. La evolución postoperatoria favorable y la normalización hormonal confirman la eficacia del manejo multidisciplinar y la adecuación de la estrategia quirúrgica adoptada.
CONCLUSIONES
El feocromocitoma gigante es una entidad infrecuente que puede cursar de forma asintomática incluso en casos de marcada hipersecreción catecolaminérgica. Su manejo requiere una planificación multidisciplinar que incluya la optimización preoperatoria, el control anestésico intraoperatorio y una estrategia quirúrgica adaptada al tamaño tumoral y a la seguridad del paciente.
La resección completa constituye el tratamiento de elección, y la conversión a cirugía abierta debe considerarse una medida prudente ante dificultades técnicas o riesgo de sangrado. La normalización bioquímica tras la intervención confirma la extirpación completa y permite un seguimiento orientado a la detección precoz de recurrencias.
El conocimiento de los aspectos diagnósticos, terapéuticos y de seguimiento del feocromocitoma gigante contribuye a mejorar la seguridad del procedimiento y los resultados a largo plazo.
BIBLIOGRAFÍA
- Saavedra TJS, et al. Pheochromocytoma: an updated scoping review. Front Endocrinol (Lausanne). 2024,15:1433582.
- Rodríguez V, et al. Atypical presentation of giant pheochromocytoma. SAGE Open Med Case Rep. 2025,13:2050313X.
- Fassnacht M, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on Adrenal Tumours (Update 2023). Eur J Endocrinol. 2023,189(1):G1–G46.
- Shah MH, et al. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Neuroendocrine and Adrenal Tumors, Version 2.2024. J Natl Compr Canc Netw. 2024,22(4):352–80.
- Marini F, et al. Perioperative management of pheochromocytoma and paraganglioma: anesthetic implications. Anesth Analg. 2023,136(4):857–69.
- Ginzberg SP, et al. Adrenalectomy approach and outcomes according to tumor size: a multicenter analysis. Am J Surg. 2024,228(5):945–53.
- Sun Q, et al. Comparison of hand-assisted laparoscopic vs open adrenalectomy for large adrenal tumors. Gland Surg. 2024,13(2):367–75.
- Cheng Y, et al. Robot-assisted adrenalectomy for large pheochromocytoma: feasibility and outcomes. Front Oncol. 2023,13:1209874.
- Cansu A, et al. Surgical outcomes in giant pheochromocytoma: a single-center experience. Eur Surg Res. 2022,63(3):134–41.
- Lenders JWM, et al. Guidelines for long-term follow-up of patients operated for pheochromocytoma and paraganglioma. Eur J Endocrinol. 2023,189(1):G47–G.
