Fibrosis quística. Caso clínico.

21 enero 2022

AUTORES

  1. Marta Serrano Sánchez. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  2. Marta Cortés Bruna. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  3. Alicia Esteve Perdiguer. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  4. Paola Martín Navarro. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  5. Ángela Ramírez Serrano. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
  6. Ángela Raga Wichi. Enfermera del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

Paciente con fibrosis quística conocida que viene por fiebre e infección respiratoria a urgencias. Paciente con tto domiciliario que ingresa por reagudización de su enfermedad en planta pediátrica para tratamiento. El artículo incluye una revisión bibliográfica de la enfermedad y cómo llevar unas medidas higiénico-dietéticas adecuadas para la prevención de la reagudización de la propia enfermedad.

 

PALABRAS CLAVE

Fibrosis quística, fiebre, infección respiratoria, pediatría.

 

ABSTRACT

Patient with known cystic fibrosis who comes for fever and respiratory infection to the emergency room. Patient with home tto who is admitted for flaring up of his disease in the pediatric plant for treatment. The article includes a bibliographic review of the disease and how to carry out adequate hygienic-dietary measures for the prevention of the flaring of the disease itself.

 

KEY WORDS

Cystic fibrosis, fever, respiratory infection, pediatrics.

 

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, transmitida de forma autosómica recesiva y ligada al cromosoma 7 que afecta a las células epiteliales exocrinas, con una alteración hidroelectrolítica y de las mucoproteínas de las glándulas secretoras del cuerpo, con una producción de secreciones abundantes y espesas, que pueden obstruir conductos de diferentes órganos. Los órganos diana son: pulmones, páncreas, aparato génito-urinario1,4.

Cuando hay una fibrosis quística, las glándulas sudoríparas no son capaces de absorber sodio y cloro. Por esta causa, estos pacientes, a pesar de que la cantidad de sudor es normal, la cantidad de cloruro sódico es mucho mayor. Esta circunstancia se aprovecha como prueba diagnóstica, a través de la prueba del sudor. Esta prueba será positiva si es mayor de 60 mEq/l4.

Como la fibrosis quística es una patología grave, es importante hacer un diagnóstico precoz, por lo que en la actualidad se hace un screening en el recién nacido a través de la prueba del talón3.

 

Sintomatología:

La sintomatología de la fibrosis quística viene determinada por los órganos a los que afecta y la que afecta a las células epiteliales exocrinas. Afecta a:

  • Aparato respiratorio: este órgano diana es la principal causa de morbimortalidad alrededor de un 95%. Comienza con tos y disnea por la cantidad de esputos viscosos y purulentos que ocasionan una obstrucción. Lo que disminuye la capacidad pulmonar total y aumenta el volumen residual, aumentando la relación entre volúmenes. Y ocasiona reiteradas infecciones pulmonares crónicas que son las que acaban ocasionando la muerte por fallo pulmonar2.

Uno de los signos más característicos es el dedo en palillo de tambor (acropaquia)3.

  • Aparato digestivo: este órgano es el segundo más afectado y puede debutar la fibrosis quística con un íleo meconial.

Genera insuficiencia pancreática, el páncreas tiene una función exocrina y endocrina.

Exocrina: al aumentar la función exocrina hay una alteración de la digestión de lípidos, proteínas y vitaminas liposolubles.

Endocrina: causa diabetes mellitus2.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niño de 8 años que acude por fiebre o febrícula sin focalidad. Paciente con fibrosis quística, que acude a Urgencias por fiebre de inicio hace 4 días, con pico máximo de 38.9. Al inicio del cuadro se asocia cefalea, dolor abdominal y torácico. Leve empeoramiento de la ingesta respecto a días previos. Tos con moco sin dificultad respiratoria.

Antecedentes: Fibrosis Quística.

Tto: Resource junior, Kreon 25.000, Opiren flas 15 mg, Fiadek 2 ml, Salbutamol, auxina E 200mg, Colistina 2 MU/12 h, Flumil 200mg, ursochol 150 mg, Pulmozyme neb, casenbiotic 1 sobre, vitamina D3, Budesonida nasal 64 mcg.

TC tórax: senos frontales de pequeño tamaño, ocupados. Ocupación completa de ambos senos maxilares, insuflados ambos en la vertiente medial. Seno esfenoidal de pequeño tamaño, completamente ocupado. Amplia ocupación de celdillas etmoidales de agger nasi. Formación polipoide en meato medio derecho, dependiente de pared lateral derecha, que contacta con cornete. Áreas de adelgazamiento en la lámina papirácea derecha. Ambas cajas timpánicas normo ventiladas. Punta del peñasco izquierdo aireada.

En la serie en espiración, se demuestran áreas de atrapamiento áreas de atrapamiento aéreo, con patrón en mosaico más ostensibles en LLSS.

Analítica de sangre:

  • Hemograma: Leucocitos 11.670, Hemoglobina 12.5 g/dl, Hematocrito 37.7%, plaquetas 235.000
  • Bioquímica: PCR 1.7, glucosa 94 mg/dl, creatinina 0.31 mg/dl, cloro 101 mmol/l, sodio 135 mmol/L, Potasio 4.2 mmol/L, Urea 25 mg/dl.

 

VALORACIÓN DE ENFERMERÍA SEGÚN LAS 14 NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

  1. Respirar normalmente: Sat 99%, TEP estable, ligera palidez mucocutánea, no auscultación de ruidos. Se realiza Gasometría capilar: pH 7.41, Pco2 48 mmHg, HCO3 30.4mmol/L, EB 4.9 mmol/L, pO2 27 mmHg, Na 135 mmol/L, K 3.9 mmol/L, Ca 1.17mmol/L, Láctico 1.4 mmol/L, Hematocrito 39%. Se realiza PCR Covid 19 negativo.
  2. Comer y beber adecuadamente: Dieta hipercalórica rica en hidratos de carbono, con un aporte normal de grasas excepto si ha desarrollado diabetes que disminuimos la ingesta de glucosa y la insulina sólo se proporcionará en caso de gravedad. Leve empeoramiento de la ingesta los días previos.
  3. Eliminar los desechos del cuerpo: diuresis y deposiciones de aspecto normal.
  4. Moverse y mantener posturas deseables: Drenajes posturales: nos permite expulsar secreciones y evitar obstrucciones e infecciones respiratorias. Un ejemplo aplicable es el juego de la carretilla ya que el paciente se coloca en posición antitrendelemburg, boca abajo y liberando los lóbulos inferiores pulmonares que es donde más mucosidad se produce. También debemos incluir la fisioterapia respiratoria y el clapping.
  5. Dormir y descansar: se despierta por la noche por el aumento de secreciones.
  6. Escoger ropa adecuada. Vestirse y desvestirse: independiente.
  7. Mantener la temperatura corporal dentro de los límites normales adecuando la ropa y modificando el ambiente: 36.5 grados.
  8. Mantener la higiene corporal, bien cuidado y proteger el tegumento: independiente para el aseo e hidratación corporal.
  9. Evitar los peligros en el entorno: no se conocen datos.
  10. Comunicarse con los demás para expresar emociones, necesidades, miedos u opiniones: no se conocen datos.
  11. Vivir de acuerdo con sus propios valores y creencias: no se conocen datos.
  12. Trabajar de forma que haya una sensación de logro: no se conocen datos.
  13. Participar en actividades recreativas: Realizar actividades recreativas que potencien la eliminación de secreciones.
  14. Aprender, satisfacer o descubrir la curiosidad que conduce a un desarrollo normal y a utilizar los recursos disponibles: no se conocen datos.

 

PLAN DE CUIDADOS ENFERMEROS 6,7,8

NANDA (00031) limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c mucosidad excesiva m/p cantidad excesiva de esputo.

NOC (410) Estado respiratorio: Permeabilidad de las vías aéreas. Grado en que las vías traqueobronquiales permanecen permeables.

NIC (3230) Fisioterapia respiratoria. Ayudar al paciente a expulsar las secreciones de la vía aérea alta y facilitar la expectoración y/o aspiración de la vía aérea baja.

Actividades:

  • Realizar fisioterapia torácica, con juegos como hacer la carretilla.
  • Eliminar las secreciones fomentando la tos o la succión.
  • Administrar broncodilatadores, si procede.
  • Utilizar técnicas divertidas para estimular la respiración profunda en los niños (soplar un silbato, – globos…).

Practicar percusión con drenaje postural (clapping).

 

NANDA (00126) Conocimientos deficientes r/c falta de familiaridad con recursos informativos m/p solicitud de información frecuente.

NOC (1803) conocimiento: proceso de la enfermedad. Grado de comprensión transmitido sobre el proceso de una enfermedad concreta.

NOC (1813) Conocimiento régimen terapéutico.

NIC (5510) Educación sanitaria. Desarrollar y proporcionar instrucción y experiencias de enseñanza que faciliten la adaptación voluntaria de la conducta para conseguir la salud en personas, familias, grupos o comunidades.

NIC (5602) Enseñanza: Proceso de la enfermedad. Ayudar al paciente a comprender la información relacionada con un proceso de enfermedad específico.

NIC (5614) Enseñanza: Dieta prescrita. Preparación de un paciente para seguir una dieta prescrita.

  • Instruir al paciente sobre la forma de planificar las comidas adecuadas.
  • Reforzar la importancia de la monitorización continua y las necesidades cambiantes que puedan requerir modificaciones adicionales del plan de cuidados dietéticos.
  • Incluir a la familia, si procede.
  • Explicar el propósito del seguimiento de la dieta para la salud general.

 

NANDA (00002) Desequilibrio nutricional por defecto r/c conocimiento inadecuado de los requisitos nutricionales m/p pérdida de peso con consumo adecuado de nutrientes.

NOC (1009) Estado nutricional: ingestión de nutrientes.

NOC (1005) Estado nutricional: determinaciones bioquímicas.

NIC (1120) Terapia nutricional.

  • Determinar, en colaboración con el dietista, el número de calorías y tipo de nutrientes necesarios para satisfacer las exigencias nutricionales.
  • Elegir suplementos nutricionales, según corresponda.
  • Instruir al paciente y a la familia sobre la dieta prescrita.
  • Dar al paciente y a la familia ejemplos escritos de la dieta prescrita.

 

CONCLUSIONES

La fibrosis quística es una enfermedad crónica que requiere de muchos cuidados por parte del personal sanitario y de los familiares del paciente.

Es importante una detección temprana para poder realizar medidas preventivas y la educación sanitaria lo más pronto posible. Se suele detectar a los días de vida gracias al cribado neonatal, si se detectara más tarde se podría hacer por la prueba del sudor. Es una enfermedad que aumenta las secreciones, los órganos diana más afectados son los pulmones y páncreas por lo tanto los cuidados irán dirigidos a evitar las infecciones respiratorias y la acumulación de moco y a mantener una dieta rica en hidratos de carbono y baja en azúcares. El papel de enfermería es sumamente importante no solo en los cuidad

es del paciente cuando está ingresado si no en su seguimiento y en la aportación de conocimientos y técnicas al paciente y a sus padres, así como la detección de los signos tempranos de una reagudización de la enfermedad.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Silvia Gartner, Pedro Mondejar-lopez, Oscar Asensio de la Cruz. Protocolo de seguimiento de pacientes con fibrosis quística diagnosticados por cribado neonatal. Fibrosis Quística de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica. Vol 90. 2019. Pág 251. Disponible en: Protocolo de seguimiento de pacientes con fibrosis quística diagnosticados por cribado neonatal – ScienceDirect
  2. Oscar Fielbaum. Avances en Fibrosis Quísticas. Revista médica clínica Las Condes. Vol 22. 2011. Pág 150-159. Disponible en: Avances en fibrosis quística – ScienceDirect
  3. Salvador Navarro. Recopilación histórica de las Fibrosis Quística. Gastroenterología y Hepatología. Vol 39.2016. Pág 36-42. Disponible en: Recopilación histórica de la fibrosis quística – ScienceDirect
  4. Silvia Gatner, Antonio Salcedo, Gloria García. Enfermedad Respiratoria en la fibrosis quística. Protoc diagn ter pediatr. Vol 1. 2017. Pág 299-319. Disponible en: 19_enfermedad_fq_0.pdf (aeped.es)
  5. Amaya Bocanegra, Bula Muñoz. Fibrosis Quística Pulmonar, Gástrica y Gastro-Pulmonar en la actualidad: Una revisión sistemática. Ciencia e innovación en salud. Vol 3. 2015. ISSN 2344-8636. Pag 53-58.Disponible en: revistas.unisimon.edu.co/index.php/innovacionsalud/article/download/35/2783
  6. NANDA diagnósticos enfermeros: definición y clasificación 2018-2020. 11 ed. Barcelona: Elsevier;2019.
  7. Clasificación de resultados de enfermería (NOC). 6 ed. Elsevier; 2018.
  8. Clasificación de intervenciones de enfermería (NIC). 7 ed. Elsevier; 2018.

 

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