Fisioterapia respiratoria en niños con fibrosis quística

AUTORES

1. Marta López Mellado. Fisioterapeuta. Aragón, España.
2. Inés Ruiz Maqueda. Fisioterapeuta. Aragón, España.
3. Víctor Pascual Gracia Paracuellos. Fisioterapeuta. Aragón, España.
4. Fernando Jesús Gerente Mas. Terapeuta Ocupacional y Fisioterapeuta. Aragón, España.
5. Mª Luisa Aldana Gallego. Fisioterapeuta. Aragón, España.

RESUMEN

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo en la que se altera el funcionamiento de los canales de sodio y cloro transmembrana, generando una mayor producción de secreciones pegajosas y espesas en órganos como pulmones, intestino, páncreas, hígado y tracto reproductivo. Existe una gran variabilidad en los síntomas que pueden presentar los niños y adolescentes con FQ, siendo predominantemente de carácter respiratorio, como tos productiva, obstrucciones bronquiales, infecciones recurrentes y dificultades respiratorias. A nivel digestivo también aparece obstrucción de conductos y canales que generan alteraciones digestivas, malnutrición y alteración de los niveles de insulina. El tratamiento de la FQ es sintomático, por lo que la aplicación de técnicas de fisioterapia respiratoria es fundamental para mejorar la ventilación pulmonar y facilitar la eliminación de secreciones.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis quística, niño, sistema respiratorio, fisioterapeutas.

ABSTRACT

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that mainly affects the respiratory and digestive systems in which the functioning of transmembrane sodium and chloride channels is altered, generating an increased production of sticky and thick secretions in organs such as lungs, intestine, pancreas, liver and reproductive tract. There is great variability in the symptoms that children and adolescents with CF may present, being predominantly respiratory in nature, such as productive cough, bronchial obstructions, recurrent infections and respiratory difficulties. At the digestive level, there is also obstruction of ducts and channels that generate digestive alterations, malnutrition and alteration of insulin levels. The treatment of CF is symptomatic, so the application of respiratory physiotherapy techniques is essential to improve pulmonary ventilation and remove secretions.

KEY WORDS

Cystic fibrosis, child, respiratory system, physical therapists.

DESARROLLO DEL TEMA

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética autosómica recesiva con una prevalencia de 1 por cada 2500 nacidos vivos¹ que afecta principalmente al sistema respiratorio y digestivo y también a otros órganos excretores que forman parte de los sistemas endocrino y biliar. Se debe a mutaciones en el gen CFTR (regulador de la conducción transmembrana de la fibrosis quística), el cual codifica una proteína encargada de la regulación del transporte de sodio y cloro a través de las membranas celulares². Esta alteración en el funcionamiento de los canales genera una producción anormal de secreciones espesas y pegajosas en pulmones, intestino, páncreas, hígado y tracto reproductivo, así como una mayor presencia de sal en el sudor³, obstruyendo las vías respiratorias y otros conductos creando un ambiente propicio para infecciones bacterianas⁴.

Síntomas relacionados con el aparato respiratorio:

Los síntomas respiratorios que pueden presentar los niños con FQ son tos productiva persistente, taquipnea, hiperinflación pulmonar, retracción intercostal persistente, obstrucción de los bronquios, menor expansión de la zona superior del tórax y aumento del diámetro anteroposterior del mismo. En niños más mayores, lo síntomas se presentan de forma más constante, con secreciones mucosas purulentas^3,5. La congestión nasal crónica, tos, dolor de cabeza y trastornos del sueño son síntomas que pueden aparecer cuando el niño presenta enfermedad sinusal⁶. La viscosidad y la dificultad en la eliminación de las secreciones provocan una obstrucción de las vías respiratorias, lo que favorece la infección y pérdida de cartílago bronquial, pudiendo concluir en bronquiectasias^3,7 y en fases más avanzadas de la FQ podrán aparecer además hipertensión pulmonar y cor pulmonale⁵.

La infección transitoria por bacterias patógenas de las vías respiratorias suele producirse al principio de la vida. Estas infecciones recurrentes potencian la respuesta inflamatoria haciendo que los neutrófilos liberen proteínas de matriz y ADN en vías respiratorias, aumentando la viscosidad del moco³.

Los cambios en el volumen y la consistencia de las secreciones, el aumento de la tos, la disminución del apetito y por consiguiente la pérdida de peso pueden indicar una exacerbación pulmonar⁵.

Síntomas relacionados con el aparato digestivo:

En el sistema digestivo, a lo largo del tracto gastrointestinal, las secreciones mucosas pueden taponar los conductos y canales de páncreas y vesícula biliar, impidiendo que lleguen al duodeno las enzimas y la bilis, lo que provoca anomalías digestivas y una absorción inadecuada de nutrientes, pudiendo presentar además malnutrición y alteraciones en los niveles de insulina que terminan desarrollando una diabetes relacionada con la FQ (CFRD)^3,4.

Existen algunos síntomas que pueden indicar de forma precoz la presencia de FQ en recién nacidos como el meconio tardío o íleo meconial junto con obstrucción intestinal, dilatación de las asas intestinales en prueba de imagen, distensión abdominal y en ocasiones pueden derivar en peritonitis. En niños no tratados hasta los 3 años, un 20% puede presentar prolapso rectal debido a una absorción inadecuada y malnutrición. La ictericia prolongada por obstrucción del conducto biliar también es otra manifestación que puede estar presente en el recién nacido⁸. Además, desde el nacimiento, dos tercios de los pacientes presentan insuficiencia del páncreas exocrino, un 20-25% lo desarrollan durante los primeros años de vida y al año de edad la mayoría de ellos muestran signos de malabsorción de grasas³.

INTERVENCIÓN FISIOTERAPÉUTICA:

El tratamiento fisioterápico en la FQ se centra en mejorar la eficiencia respiratoria, facilitar la excreción de secreciones, mantener una capacidad física adecuada y prevenir infecciones pulmonares y otras complicaciones respiratorias^9,10. Las intervenciones de fisioterapia respiratoria utilizadas son las siguientes:

Drenaje postural y percusión torácica:

El drenaje postural forma parte de las intervenciones convencionales de fisioterapia respiratoria más utilizadas y efectivas. Se utiliza la fuerza de gravedad en 12 posiciones de drenaje acorde a cada segmento pulmonar para drenar el moco de pulmones y vías aéreas. Está recomendado en niños con FQ menores de dos años para desobstrucción de vías respiratorias, por lo que suele usarse desde el momento del diagnóstico hasta que alcanzan una madurez necesaria para participar de forma activa en tratamientos.

Esta técnica suele usarse en combinación con vibración, percusión, ejercicios respiratorios, tos y terapia inhalatoria^10,11. La percusión torácica es una técnica manual en la que se aplican golpes o palmadas suaves y rítmicos sobre la pared torácica con las manos ahuecadas o utilizando un dispositivo de percusión. Posteriormente, en pacientes colaboradores, se pueden solicitar respiraciones profundas y toser para expulsar secreciones no adheridas y evitar taponamientos¹¹.

Drenaje autógeno (DA):

El DA es una técnica respiratoria lenta que ayuda a eliminar la mucosidad de las vías aéreas y que consta de 3 fases: despegado, recogida y evacuación. La velocidad y la cantidad de aire inspirado y espirado se va modificando a medida que la mucosidad se va despegando de las vías aéreas y va desplazándose hacia vías más proximales, para ser eliminadas las secreciones espirando el aire por la boca a gran velocidad y/o tosiendo. Se ha demostrado la eficacia de esta técnica en la mejora de la función pulmonar y en la eliminación del moco, además de mantener un impacto positivo de más de un año en pacientes menores de 10,5 años¹¹.

Técnicas de expansión pulmonar y ejercicios respiratorios:

Existen distintas técnicas basadas en la respiración que pueden ayudar a despejar las vías aéreas entre las cuales se encuentran¹²:

• Respiración diafragmática: inspirar profunda y lentamente por la nariz para expandir completamente los pulmones, haciendo que el flujo de aire se dirija hacia las regiones distales del pulmón. Se puede realizar varias veces al día y en posición de sedestación o decúbito.
• Respiración con labios fruncidos: inspirando profunda y lentamente por la nariz, se exhala el aire con los labios fruncidos, creando presión positiva en las vías aéreas y prolongando la espiración. De esta forma se mejora la oxigenación, existe menos dificultad en la respiración y se despejan las vías aéreas que se mantienen abiertas en el momento de la espiración.
• Respiración segmentaria: consiste en llevar el aire inspirado a zonas pulmonares específicas para mejorar la expansión pulmonar, una ventilación-perfusión adecuada y eliminar mucosidad de esos segmentos concretos.

Ejercicio físico supervisado:

El ejercicio físico realizado de manera habitual permite mantener una capacidad pulmonar adecuada, mejorar la fuerza de los músculos respiratorios y así favorecer la movilización de secreciones respiratorias. Permite además limitar las fracturas secundarias a osteoporosis, normalmente presente junto con osteopenia en pacientes con FQ debido a la malabsorción de nutrientes⁹.

Terapias inhaladas y nebulización:

El drenaje de las secreciones puede verse favorecido por el uso de sustancias nebulizadas como el suero salino hipertónico (SSH) que ayuda a hidratar el moco y al aclaramiento mucociliar, o sustancias mucolíticas como la dornasa alfa (DNAsa) que degrada el ADN extracelular de las secreciones reduciendo la densidad de las mismas y favoreciendo su excreción. En el uso de SSH deben administrarse previamente broncodilatadores de corta acción para evitar posibles vasoconstricciones, facilitando la llegada del fármaco a zonas más distales. Ambas sustancias han demostrado ser efectivas en el tratamiento de pacientes con FQ reduciendo las exacerbaciones respiratorias y mejorando la función respiratoria⁹.

Dispositivos de alta frecuencia:

El uso de Acapella o Flutter ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de la FQ. Estos dispositivos generan vibraciones que ayudan a movilizar la mucosidad de vías aéreas pequeñas hacia vías más grandes, para ser eliminadas con la tos. También puede utilizarse un chaleco de oscilación de alta frecuencia (HFCWO) para ayudar a movilizar la mucosidad de las vías aéreas mediante vibraciones que se transmiten a la pared torácica y a las vías. Todas estas herramientas son útiles en la mejora de la función pulmonar, de la función mucociliar, los síntomas respiratorios, reducir el riesgo de infecciones pulmonares y en la limitación de las exacerbaciones¹¹.

CONCLUSIÓN

La fisioterapia respiratoria es una parte fundamental en el manejo de la FQ en niños y adolescentes, sobre todo cuando es diagnosticado en edades tempranas. La implementación adecuada de las técnicas de fisioterapia respiratoria, el ejercicio físico y las terapias inhaladas son fundamentales para la eliminación de secreciones y mejora de la ventilación pulmonar. Deben tenerse en cuenta la edad y capacidad de automanejo de las técnicas en el momento de aplicación, siendo necesarias intervenciones individualizadas que tengan en cuenta la gravedad de la enfermedad y sobre todo las necesidades del niño y de su familia. Aplicadas de forma correcta, las técnicas de fisioterapia respiratoria pueden mejorar la calidad de vida de los niños con FQ, ralentizar la progresión de la enfermedad y reducir las exacerbaciones respiratorias.

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