Fístula preauricular bilateral

AUTORES

1. Ángel Sicilia Camarena. Facultativo Especialista en Urgencias Hospitalarias. Hospital de Barbastro. Huesca, España.
2. Ana Cristina Galindo García. Facultativo Especialista en Pediatría. Hospital Ernest Lluch Martin Calatayud . España.
3. Javier Sicilia Camarena. MIR Medicina de Familia y Comunitaria. Hospital San Jorge Huesca . España.
4. Virginia Giménez Molina. Médico Facultativo Especialista de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza . España.
5. Andrés Biescas Merino. Médico Facultativo Especialista de Oftalmología. Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza .  España.

RESUMEN

La fístula o seno preauricular es una anomalía congénita que corresponde a un trayecto epitelial fistuloso, superficial o profundo, que puede terminar en un fondo de saco ciego o extenderse hacia planos más profundos. Se manifiesta como un pequeño orificio localizado en la región anterior al pabellón auricular, habitualmente en la raíz del hélix. Su incidencia varía geográficamente: en Europa y Estados Unidos oscila entre el 0,1–0,9%, mientras que alcanza hasta el 6% en Asia y hasta el 10% en regiones africanas. La mayoría de los casos son esporádicos y aislados, aunque existen formas familiares con herencia autosómica dominante y penetrancia variable. Pueden presentarse de forma unilateral o bilateral, esta última más asociada a antecedentes familiares. Desde el punto de vista embriológico, se originan por la fusión incompleta de las protuberancias auriculares derivadas del primer y segundo arco branquial entre la quinta y sexta semana de gestación. Clínicamente, lo más frecuente es que sean asintomáticas, pero pueden complicarse con infecciones recurrentes que ocasionan eritema, dolor, secreción purulenta y, en casos graves, fibrosis con deformidad auricular. En un pequeño porcentaje, pueden formar parte de síndromes como el branquio-oto-renal o el de Beckwith-Wiedemann, que requieren una evaluación multidisciplinaria. El diagnóstico es principalmente clínico, complementado en ocasiones con ecografía de partes blandas o resonancia magnética en casos complejos. El diagnóstico diferencial incluye quistes dermoides, epidermoides, anomalías del primer arco branquial y procesos infecciosos adquiridos. El tratamiento depende de la evolución clínica: los pacientes asintomáticos requieren únicamente observación, mientras que en casos de infección aguda se indican antibióticos y, en situaciones recurrentes, la resección quirúrgica completa en fase libre de infección. Se presenta el caso de una lactante de 11 meses con fístulas preauriculares bilaterales infectadas, con antecedente materno, que respondió favorablemente a antibioterapia sin necesidad inicial de cirugía.

PALABRAS CLAVE

Fístula preauricular, anomalías urogenitales.

ABSTRACT

Preauricular sinus or fistula is a congenital anomaly consisting of an epithelial tract, either superficial or deep, which may end in a blind sac or extend into deeper planes. It usually presents as a small orifice located anterior to the auricle, most often at the root of the helix. Its incidence varies geographically: in Europe and the United States it ranges between 0.1–0.9%, while in Asian populations it reaches up to 6% and up to 10% in some African regions. Most cases are sporadic and isolated; however, familial forms with autosomal dominant inheritance and variable penetrance have been described. They may occur unilaterally or bilaterally, the latter more frequently associated with a positive family history. Embryologically, the lesion results from incomplete fusion of the auricular hillocks derived from the first and second branchial arches during the fifth and sixth weeks of gestation. Clinically, preauricular sinuses are often asymptomatic, but they can become complicated by recurrent infections, presenting with erythema, local pain, purulent discharge, and in severe cases, fibrosis leading to auricular deformity. A small proportion may be associated with syndromes such as branchio-oto-renal or Beckwith-Wiedemann, which require multidisciplinary evaluation. Diagnosis is primarily clinical, although imaging techniques such as soft-tissue ultrasound or magnetic resonance imaging may be necessary in complex or recurrent cases. Differential diagnosis includes dermoid cysts, epidermoid cysts, anomalies of the first branchial arch, and acquired infectious processes. Management depends on clinical presentation: asymptomatic patients only require observation, while acute infections are treated with antibiotics, and recurrent cases should undergo complete surgical excision of the tract during infection-free periods. We report the case of an 11-month-old female infant with bilateral infected preauricular sinuses and a positive maternal history, who responded favorably to antibiotic therapy without requiring initial surgical intervention.

KEY WORDS

Preauricular fistulae, urogenital abnormalities.

INTRODUCCIÓN

La fístula preauricular o seno preauricular es una anomalía congénita que corresponde a un trayecto fistuloso epitelial que puede ser superficial o profundo, terminando en un fondo de saco ciego o extendiéndose hacia planos más profundos. Habitualmente se manifiesta como un pequeño orificio localizado en la región anterior al pabellón auricular, generalmente en la raíz del hélix. Se ha observado una incidencia variable en la población, en Estados Unidos y Europa oscila entre el 0.1-0.9%, no obstante, aumenta hasta el 6% en países asiáticos, especialmente en Corea y Japón, y hasta el 10% en algunas regiones africanas².

En la mayoría de las ocasiones, se trata de una anomalía aislada y esporádica, sin embargo, existen algunas formas familiares con herencia autosómica dominante y con penetrancia variable. No existe un claro predominio por sexo. Pueden ser unilaterales o bilaterales, en este segundo caso, se asocia a una mayor predisposición familiar².

Embriológicamente, entre la quinta y la sexta semana de gestación se produce la formación del pabellón auricular a partir de las seis protuberancias mesenquimatosas Hillocks de His que derivan del primer y segundo arco branquial. Durante la embriogénesis, se produce la fusión incompleta de estas protuberancias generando la persistencia del trayecto epitelial que se exterioriza como un orificio cutáneo preauricular³.

Respecto a las formas de presentación clínica, lo más frecuente es que se manifiesten únicamente como un defecto visible en la piel sin presentar ningún tipo de repercusión a nivel funcional y sin originar sintomatología a lo largo de la vida. En otras ocasiones pueden cursar con el desarrollo de infecciones recurrentes que presentan eritema, edema, dolor local junto con secreción mucosa o purulenta . Estos cuadros infecciosos de repetición pueden originar fibrosis y cicatrices retráctiles que pueden llegar a deformar la región auricular⁴.

Un pequeño porcentaje de las fístulas preauriculares pueden estar asociadas a síndromes; el síndrome Oto-braquio-renal está ligado a herencia autosómica dominante en mutaciones en los genes EYA1, SIX1, SIX5, presenta alta penetrancia y expresividad variable. Cursa con clínica a nivel branquial fístulas o quistes cervicales afectación de la segunda hendidura , otológica fístulas preauriculares, malformaciones en oído externo, medio e interno junto con hipoacusia conducción o neurosensorial y renal hipoplasia, agenesia, reflujo vesicoureteral⁴.

También se han relacionado con el síndrome de Beckwith-Wiedemann que presenta alteraciones en los genes IGF2, H19, CKN1C, KCNQ1OT1, la mayoría son casos espontáneos, aunque en los casos familiares presenta herencia autosómica dominante. Clínicamente se caracteriza por macrosomía, macroglosia que puede originar alteraciones a nivel de la alimentación y respiratorios, defectos en la pared abdominal, visceromegalias, hipoglucemia neonatal, fositas preauriculares y aumento del riesgo de tumores embrionario tumor de Wilms⁵.

El diagnóstico del seno preauricular es principalmente clínico, basado en una adecuada anamnesis y la visualización del orificio fistuloso. A nivel de pruebas complementarias, en ocasiones puede requerir el uso de ecografías de partes blandas en episodios de infección para descartar la presencia de abscesos u otras complicaciones a nivel local, así como definir el trayecto. La resonancia magnética se reserva para cuadros complejos, recidivantes. En caso de sospechar que puedan relacionarse con los síndromes descritos anteriormente, se recomienda una evaluación exhaustiva con ecografía renal, valoración auditiva…y seguimiento estrecho.

Se debe realizar diagnóstico diferencial con quistes dermoides lesión benigna consistente en quiste recubierto de epitelio escamoso queratinizado, que contiene en su interior estructuras derivadas del ectodermo queratina, pelos, glándulas sebáceas, sudoríparas e incluso, en ocasiones, otros tejidos como dientes o cartílago; suelen localizarse a nivel de línea medial o en región periocular ceja⁶. También con quistes epidermoides lesión benigna recubierta de epitelio escamoso estratificado queratinizado, que contiene en su interior queratina laminar y restos celulares , fístulas del primer arco branquial debidas a la persistencia de estructuras derivadas del primer arco branquial, se manifiesta con un trayecto fistuloso o seno localizado en la región preauricular, parotídea o cervical alta que puede comunicarse con el conducto auditivo externo o la cavidad oral⁸ y procesos adquiridos como forúnculos o abscesos.

El tratamiento dependerá de la presentación clínica; en el caso de los pacientes asintomáticos se debe explicar a los cuidadores los signos de infección. En caso de que exista infección aguda se debe iniciar tratamiento antibiótico dirigido a la flora cutánea habitual, junto con tratamiento analgésico y antiinflamatorio; en caso de abscesificación se valorará el drenaje quirúrgico, pero sin resección definitiva en la fase aguda dado que aumenta el riesgo de recurrencias. En los pacientes con infecciones recurrentes, está indicada la resección quirúrgica completa del trayecto fistuloso en fase libre de infección .

Generalmente el pronóstico es excelente, siendo la resección completa la curación definitiva y existiendo una baja recurrencia. La principal complicación de esta patología es la infección recurrente. En los casos sindrómicos, el pronóstico depende del resto de alteraciones asociadas por lo que debe completarse el estudio en función de las características del síndrome de que se sospeche.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Lactante de 11 meses de vida que acude al servicio de Urgencias de Pediatría por tumoración bilateral de localización preauricular que ha aparecido en los últimos 3 días, sin fiebre y sin otra clínica asociada. A la exploración física presenta constantes en rango de normalidad con triángulo de evaluación pediátrica estable, destaca la presenta la presencia de una tumoración preauricular bilateral, junto con eritema y discreto aumento de la temperatura local junto con salida de contenido purulento del orificio central.

Preguntado más a la madre, refiere que la paciente ha tenido presente desde el nacimiento los dos orificios preauriculares sin asociar ninguna otra clínica, admite, además que ella presenta una lesión de las mismas características. Dados los datos aportados en la anamnesis junto con los hallazgos de la exploración física, impresiona de fístulas preauriculares con infección aguda por lo que se indica tratamiento con amoxicilina/ácido clavulánico vía oral durante 7 días presentando resolución del cuadro. Posteriormente es derivado desde Pediatría de Atención Primaria a Cirugía Pediátrica donde se decide actitud expectante por el momento dado que solo ha presentado un episodio de sobreinfección.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

La fístula preauricular es una anomalía congénita frecuente, generalmente benigna y asintomática, originada por la fusión incompleta de los hillocks de His durante el desarrollo embrionario. Aunque la mayoría de los casos son aislados y esporádicos, debe considerarse su posible asociación con síndromes genéticos como el branquio-oto-renal o el de Beckwith-Wiedemann, lo que hace necesaria una evaluación integral en pacientes seleccionados^3,4.

El diagnóstico es principalmente clínico, apoyado por estudios de imagen en casos complicados. El manejo conservador es suficiente en pacientes asintomáticos, mientras que la resección quirúrgica completa en fases libres de infección constituye el tratamiento definitivo en cuadros recurrentes, con un pronóstico generalmente excelente y baja tasa de recurrencia².

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