Hernias diafragmáticas y dificultad respiratoria en el recién nacido. A propósito de un caso

18 febrero 2024

 

AUTORES

  1. Javier Luna Ferrer. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet.
  2. Javier Ordovás Sánchez. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet.
  3. Carlos Moreno Gálvez. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet.
  4. Luis Corbatón Gomollón. Médico Interno Residente, Hospital Universitario de Navarra.
  5. Ignacio Ladrero Paños. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet.
  6. Álvaro Morella Barreda. Médico Interno Residente, Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

En este artículo repasaremos un caso de un neonato de 48 horas de vida que inicia con dificultad respiratoria y mostraremos cómo se debe realizar la anamnesis de antecedentes materno-personales, haciendo inciso en la evolución del embarazo y el desarrollo que adquirió el feto. Cómo realizar una evaluación rápida de la función respiratoria del recién nacido mediante escalas y qué pruebas complementarias añadir a la exploración.

Abordaremos los principales diagnósticos diferenciales en la clínica respiratoria con trabajo en el recién nacido, en la que deberemos valorar, principalmente, la enfermedad de membranas hialinas, que es una de las patologías más comunes en el prematuro; a la par que descartamos infecciones respiratorias, neumotórax o malformaciones congénitas de los vasos sanguíneos o de otras estructuras como el diafragma. En nuestro caso, este último fue el diagnóstico causante del distress respiratorio, una hernia diafragmática, más concretamente una de Bochdaleck.

En nuestro medio no son relativamente infrecuentes, pero tampoco son la primera patología que descartar, por lo que a veces pueden pasar inadvertidas si no se tienen en mente. Dentro de ellas hay de diversos tipos, y no hay que olvidar que su reparación ha de ser quirúrgica, con el cierre del agujero diafragmático y devolución de las estructuras herniadas a la cavidad abdominal.

Por último, se debe realizar un seguimiento exhaustivo postquirúrgico a lo largo del desarrollo del niño para descartar la aparición de hipoplasias por la ocupación de la cavidad torácica.

PALABRAS CLAVE

Disnea, recién nacido, hernias diafragmáticas congénitas.

ABSTRACT

In this article, we will review a case of a 48-hour old newborn that starts with respiratory distress, and we will show how to take a maternal-personal history anamnesis, making a point in the evolution of the pregnancy and the development of the fetus. How to make a fast evaluation of the respiratory function of the newborn using scales and which supplementary tests to add to the exploration.

We will adress the main differential diagnoses in the clinic with respiratory work of the newborn, in which we must assess, mainly, the hyaline membrane disease, which is one of the most common pathologies in premature infants; at the same time, we rule out respiratory infections, pneumothorax or congenital malformations of blood vessels or other structures such as the diaphragm. In our case, the latter was the diagnosis causing respiratory distress, a diaphragmatic hernia, more specifically a Bochdaleck hernia.

In our environment they are not relatively uncommon, but they are not the first pathology to rule out, so they can sometimes go unnoticed if they are not kept in mind. Within them there are various types, and we must not forget that their repair must be surgical, with the closure of the diaphragmatic hole and return of the herniated structures to the abdominal cavity.

Finally, exhaustive post-surgical monitoring must be carried out throughout the child’s development to exclude the appearence of hypoplasia due to the occupation of the thoracic cavity.

KEY WORDS

Dyspnea, infant, newborn, hernias, diaphragmatic, congenital.

JUSTIFICACIÓN

La patología respiratoria es una de las principales razones por las que la vida de los recién nacidos se pone en riesgo. No es raro que esto suceda, y más si el embarazo no ha sido a término, o este ha sido eutócico. Conocer todo el arco de diagnósticos diferenciales que se pueden presentar es vital a la hora de encaminar de forma rápida y correcta una actuación, que, de no serlo, pondrá en serios problemas la vida del neonato o incluso tendrá repercusiones graves en el resto de su vida.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

En el siguiente caso que vamos a presentar estamos ante un recién nacido de 48 horas con ligera dificultad respiratoria y que todavía no ha recibido el alta, ya que ha evolucionado hacia un distrés respiratorio claro.

ANTECEDENTES PERSONALES:

Paciente recién nacido varón, con 34 semanas de gestación. Peso de 2600 gramos y longitud 48 centímetros.

Nace por cesárea. Apgar al primer minuto de 9 ya que tiene algo de cianosis en las extremidades. Apgar a los cinco minutos de 10 debido a la desaparición de la cianosis. Test de Silverman de 1 puesto que se observa cierto desequilibrio toraco-abdominal en la respiración. El resto de los datos son completamente normales.

ANTECEDENTES DE LA MADRE:

Madre de 32 años con diabetes mellitus tipo 1 presente desde antes del embarazo. Tuvo un embarazo previo con el resultado de un varón nacido prematuro a las 32 semanas. Este evolucionó de forma tórpida ya que presentó al poco tiempo taquipnea desde el inicio con un Silverman positivo. La hipoxemia se hizo más notoria con lo que se tuvo que intubar al bebé para asistir su respiración mecánicamente.

Al final se diagnosticó por medio de una radiografía de tórax (presentaba un claro patrón retículo-nodular y cierto broncograma aéreo), una enfermedad de membranas hialinas. Se le trató con factor surfactante y el recién nacido remontó la situación perfectamente.

EVOLUCIÓN DE NUESTRO CASO:

Durante su estancia en el servicio de neonatología, pasado un día, el paciente comenzó a presentar cierto grado de taquipnea transitoria, por lo que se le aplicó oxígeno con el fin de contrarrestar.

Casi 24 horas más tarde, la taquipnea se ha establecido por completo, a una frecuencia respiratoria de 75 respiraciones por minuto. El niño está bastante cianótico y el test de Silverman se ha vuelto patológico: existe un aleteo nasal fijo, solo se mueve el abdomen, hay quejido, pero no se aprecia tiraje notable.

En consecuencia, se decide intubar para ventilar mecánicamente para revertir su estado. No obstante, el apoyo respiratorio que le están proporcionando no resulta efectivo ya que apenas desciende su frecuencia respiratoria y permanece cianótico.

También resaltar el hecho de que el paciente ha vomitado varías veces nada más recibir sus tomas de leche.

EXPLORACIÓN:

Vemos que el niño presenta una apariencia de mal estado general, con signos evidentes de distrés respiratorio y presencia de cianosis. Por otro lado, el niño está normotérmico.

En primer lugar, se aprecia que los parámetros de ventilación del Recién Nacido consisten en una frecuencia respiratoria de 75 por minuto, una presión inspiratoria de 15 mm de H2O, una PEEP (presión positiva al final de la espiración) de 3 mm de H2O y una fracción inspirada de O2 del 90%.

La auscultación pulmonar es irregular, ya que no se escuchan ruidos pulmonares normales en el lado izquierdo del tórax, y lo que se percibe son más sugerentes ruidos del tubo digestivo. En la auscultación del lado derecho no se aprecian ruidos patológicos, pero sí que se denota esa taquipnea marcada que ya hemos nombrado. En la auscultación cardiaca se aprecia un soplo en maquinaria sugerente de ductus arterioso, aunque es de destacar el hecho de que todos los focos se aprecian un poco desplazados hacia la derecha.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:

Realizamos una radiografía de tórax que muestra el mediastino y la sombra cardíaca desplazados hacia la derecha. Además, vemos la presencia de asas intestinales en el hemitórax izquierdo, sugerentes de una hernia diafragmática, que ha permitido su paso.

En este punto solicitamos un ecocardiograma. Nada más realizarlo, se confirma la sospecha que teníamos en la auscultación de que el corazón se encuentra desplazado hacia el lado derecho. La exploración de cavidades resulta anodina salvo por la persistencia del conducto arterioso. Este mide 2 mm y tiene flujo bidireccional.

DISCUSIÓN

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: En función de la clínica presente en el paciente, hemos establecido los diagnósticos más probables en consecuencia:

Enfermedad de membranas hialinas: Es la patología respiratoria más frecuente en el recién nacido prematuro. Típicamente afecta a los recién nacidos de menos de 35 semanas de edad gestacional y es causada por déficit de surfactante. Afecta al 60% de los menores de 28 semanas y a menos del 5% de los mayores de 34 semanas de edad gestacional. Se presenta al nacimiento o poco tiempo después con polipnea y dificultad respiratoria progresiva que precisa oxigenoterapia. La hipoxemia y distintos grados de acidosis respiratoria y metabólica asociada a hipercapnia son los hallazgos gasométricos; en cuanto a la radiología aparece una imagen bilateral de opacificación del parénquima pulmonar con broncograma aéreo con aspecto característico de “vidrio esmerilado”.

Neumonía vírica: Transmisión vertical: vía transplacentaria (Rubéola, VVZ) producen poca clínica respiratoria, se diagnostican al realizar radiografía de tórax en un niño con rubéola o varicela congénita. Susceptibles debido a la inmadurez del sistema mucociliar y disminución defensa del huésped

Malformaciones congénitas:

  • Ductus arterioso persistente: Vaso que conecta la aorta a la arteria pulmonar fuera del corazón, presente durante el periodo fetal. Se suele cerrar a los pocos días del nacimiento, sin embargo, en los prematuros el cierre del ductus se produce con frecuencia más allá de la primera semana de vida. El signo clínico más frecuente es un soplo sistólico de eyección en región infraclavicular izquierda, también polipnea, apnea, taquicardia… muy sugestivo el empeoramiento de un recién nacido con síndrome distrés respiratorio que estaba mejorando.
  • Atresia de esófago: Es una malformación congénita común, afecta a uno de cada 2.500-4.500 recién nacidos. Los signos característicos son secreciones excesivas, tos y cianosis tras los intentos de alimentación y neumonía por aspiración.
  • Hernias diafragmáticas: Consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Las principales son hernia de Bochdalek (incidencia es de 1:2200 RN vivos), Morgagni e hiatal.

 

Neumotórax: Aunque es más frecuente en recién nacidos a término y postérmino, también puede darse en prematuros el despegamiento de las hojas pleurales y el colapso pulmonar por la penetración de aire en la cavidad pleural.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:

Según los resultados aportados por las pruebas complementarias, nuestra orientación diagnóstica es de una hernia diafragmática.

Dentro de las hernias diafragmáticas existen distintos tipos:

  • Hernia de Bochdaleck: se produce por la alteración del cierre de uno de los conductos pleuroperitoneales diafragmáticos posterolaterales, siendo más frecuente en el lado izquierdo, con el consecuente paso de los órganos abdominales al tórax.

 

Es la más frecuente en la edad pediátrica

A diferencia de la de Morgani, está casi siempre da clínica respiratoria importante, debido a que, según la cantidad de órganos herniados, puede generarse una hipoplasia pulmonar severa que ocasiona una clínica respiratoria notable. Si no se pone remedio pronto, pueden quedar secuelas.

  • Hernia de Morgagni: es otra variante de las malformaciones de los conductos diafragmáticos, pero esta se presenta principalmente en el lado derecho y el contenido que protruye hacia la cavidad torácica se encuentra contenido en un saco peritoneal. Es más normal que pasen desapercibidas ya que generalmente suelen ser asintomáticas.
  • Hernia hiatal: consiste en la protrusión del segmento proximal del estómago a través del conducto hiatal donde se debe encontrar la unión esófago-estomacal. Es más común que sean adquiridas y en la edad adulta.

 

En este caso la orientación diagnóstica definitiva es una hernia diafragmática congénita de Bochdaleck según las pruebas complementarias realizadas.

La RX de tórax es la que nos aporta la información para ello: desplazamiento del tubo endotraqueal de intubación hacia la derecha junto con la silueta cardiaca, lo que se corresponde con una desviación mediastínica. Por otro lado se encuentran niveles hidroaéreos en el tórax que se corresponden con asas del intestino, que desplazan al pulmón y provoca la ausencia de su expansión y por consecuente la insuficiencia respiratoria1,2.

 

TRATAMIENTO:

Tras el diagnóstico establecido se establece el tratamiento: Intervención quirúrgica para la reparación del agujero diafragmático y la devolución de las estructuras abdominales a su lugar tras la correcta estabilización hemodinámica.

Se realiza una incisión subcostal izquierda y se encuentran órganos abdominales en la cavidad torácica: estómago, bazo, intestino delgado y parte del colon transverso. Se reduce todo el contenido al espacio abdominal y se realiza una plastia abdominal. Se observó que existía una hipoplasia moderada del pulmón izquierdo.

Durante los dos días siguientes se harán reevaluaciones con los parámetros de ventilación y con RX de tórax para comprobar la evolución del prematuro.

Según los resultados de estos parámetros consecuentemente se valorará la posibilidad de extubación del paciente con paso a CPAP o casco cefálico con oxígeno, hasta la normalización de los parámetros.

Además, se suministró ibuprofeno con el fin de cerrar el ductus arterioso persistente.

Días después, se normalizó y estabilizó toda la clínica respiratoria, con lo que se retiró parte del soporte ventilatorio. Se le realizó una radiografía de control ya que había temor de que ese pulmón afectado quedase hipoplásico, pero como el tratamiento fue precoz se solucionó y fue recuperando un tamaño adecuado. La auscultación cardiaca también se hizo normal y una ecocardiografía demostró el cierre total del conducto arterioso. El bebé fue dado de alta poco tiempo después, y en las sucesivas visitas rutinarias al pediatra que tuvo durante su primer año de vida se observó una evolución favorable sin secuelas.3

 

CONCLUSIONES

  • La patología respiratoria aguda es una de las urgencias con mayor morbimortalidad en el neonato si no se pone remedio a su causa de forma temprana.
  • Es importante saber manejar las escalas y test de evaluación de dificultad respiratoria; como el test de Silverman; para catalogar de manera rápida y efectiva al recién nacido con trabajo respiratorio.
  • Las causas de dificultad respiratoria en el neonato son muy variadas, es necesario saber compaginar la edad gestacional del niño, sus antecedentes y de la madre, y englobarlo con la exploración presentada para saber qué pruebas complementarias solicitar para orientar el diagnóstico.
  • Las hernias diafragmáticas son patologías no tan frecuentes como otras causas de trabajo respiratorio en el recién nacido, pero es necesario conocerlas y tenerlas presentes en el diagnóstico diferencial.
  • La reparación quirúrgica no debe sobreponerse a la estabilización del niño en caso de inestabilidad hemodinámica. Primero resolver el episodio de urgencia y después tratar la causa.
  • No se debe olvidar realizar un seguimiento exhaustivo posterior a la intervención, para descartar hipoplasias posteriores en la caja torácica y complicaciones.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Keijzer R, Puri P. Congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg. 2010;19(3):180-185. doi:10.1053/j.sempedsurg.2010.03.001.
  2. Cullen ML, Klein MD, Philippart AI. Congenital diaphragmatic hernia. Surg Clin North Am. 1985;65(5):1115-1138. doi:10.1016/S0039-6109(16)43732-1.
  3. Ovseyevitz-Dubovoy J, Rodríguez-Aranda EJ, Olvera-Durán JA. Hernia diafragmática congénita. Presentación de dos casos. An Médicos, Hosp ABC. 2004;49(1):34-42.

 

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