La enfermedad de Kienbock y enfoques de tratamiento

AUTORES

1. Rebeca Arregui Combalía. Diplomada en Fisioterapia. Servicio Aragonés de Salud.
2. Patricia Álvaro Verdejo. Diplomada en Fisioterapia. Hospital San Jorge de Huesca.
3. Jaime Delgado Lería. Graduado en Fisioterapia. Hospital Militar de Zaragoza.
4. Jorge Garate Cativiela. Graduado en Fisioterapia. Hospital San Jorge de Huesca.
5. Leticia Campo Falgueras. Diplomada en Fisioterapia. Hospital Sagrado Corazón de Jesús de Huesca.
6. Vanessa Martín Périz. Diplomada en Fisioterapia. Hospital de Jaca.

RESUMEN

La enfermedad de Kienbock es una enfermedad rara que se describe como una osteonecrosis avascular del semilunar, cuyas causas no están claras todavía.

Suele afectar a personas de entre 20 y 40 años y se presenta con dolor dorsal en la muñeca y con limitación del movimiento de esta articulación.

La escala de Lichtman es la clasificación radiológica más usada para describir los estadios de la enfermedad.

El tratamiento ideal para los diferentes estadios de la enfermedad aún está a debate. Una correcta clasificación de la enfermedad (en cuanto al estadio) es importante a la hora de elegir el tratamiento. Se ha visto que lo más importante es tener en cuenta factores anatómicos y personales.

A pesar de esto, en general, para los estadios I y II se suele elegir tratamiento conservador, reservando para los estadios más avanzados tratamientos más invasivos y quirúrgicos.

PALABRAS CLAVE

Osteonecrosis, hueso semilunar, tratamiento, osteotomía.

ABSTRACT

Kienbock disease is a rare disease described as avascular osteonecrosis of the lunate, the causes of which are still unclear.

It usually affects people between 20 and 40 years old and presents with dorsal pain in the wrist and limited movement of this joint.

The Lichtman scale is the most used radiological classification to describe disease states.

The ideal treatment for different stages of the disease is still under debate. A correct classification of the disease (in terms of state) is important when choosing treatment. It has been seen that the most important thing is to take into account anatomical and personal factors.

Despite this, in general, conservative treatment is usually chosen for stages I and II, reserving more invasive and surgical treatments for the more advanced stages.

KEY WORDS

Osteonecrosis, lunate bone, treatment, osteotomy.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kienbock fue descrita por primera vez por el radiólogo vienés Robert Kienbock en 1910^1,2.

Inicialmente fue considerada como una osteomalacia, antes de ser reconocida como una necrosis avascular del semilunar³ u osteonecrosis.

El semilunar es un hueso del carpo muy móvil, que participa en los movimientos de la muñeca durante las actividades de la vida diaria, tanto en la articulación radiocarpiana como en las articulaciones mediocarpianas. Es un hueso corto que tiene forma de medialuna cuando se ve de lado. Con una superficie convexa proximal que ocupa los lados anterior, proximal y posterior del hueso, y una superficie cóncava distal. La unión entre las superficies proximal y distal se produce a lo largo de una cresta horizontal. La superficie proximal se articula con el radio y el fibrocartílago triangular. La cara distal se articula con el hueso grande y en algunas personas, con el ganchoso. El semilunar tiene una estructura ósea subcondral en la periferia y una atrabecular en el centro. El riego sanguíneo intraóseo del semilunar puede variar. El pequeño número de arterias que lo nutren y las mínimas anastomosis intraóseas contribuyen a la fragilidad arterial de este hueso³.

Aunque la enfermedad fue identificada hace más de un siglo, su etiología todavía es desconocida y lleva a controversia^2,3,4, por lo que existe una falta de consenso en cuanto a las opciones de tratamiento¹.

Sin embargo, sí que es posible determinar factores de riesgo que pueden aumentar su incidencia. Existen factores anatómicos como la forma del semilunar y el radio distal, la varianza cubital (cómo de distal está la superficie articular del cúbito respecto de la del radio), la cobertura del semilunar por el radio, el aporte sanguíneo, la excesiva presión intraósea y la estasis venosa^4,5. También encontramos factores metabólicos y sobrecargas mecánicas repetitivas² o síndrome de estrés como posibles causas¹. También se han descrito factores personales que pueden influir como la edad, el sexo, las enfermedades asociadas, la situación social, factores ambientales y la asociación con osteonecrosis de otros huesos del carpo^4,5.

El trabajo manual repetitivo se consideró en un inicio como factor de riesgo, pero actualmente se considera un factor agravante de una enfermedad ya establecida^4,6.

Por todo esto, podríamos decir que la etiología de la enfermedad de Kienbock es multifactorial.

Aunque es considerada una enfermedad rara, la prevalencia de esta patología es de 7 casos por cada 100000 personas^1,4.

La enfermedad de Kienbock afecta preferentemente a hombres y especialmente entre los 20 y 40 años^3,4.

Normalmente, sólo una mano se ve afectada; sólo en el 4% de los casos la enfermedad es bilateral⁴.

Se sabe que existe cierta asociación entre la enfermedad de Kienbock y la diabetes mellitus tipo 1, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes^4,7.

La enfermedad se caracteriza sobre todo por dolor e hinchazón en la cara dorsal del semilunar y por una disminución del rango de movimiento y de la fuerza de agarre de la muñeca^3,4,8.

Para el diagnóstico de la enfermedad se tienen en cuenta: el examen clínico (viendo si aparecen los síntomas antes descritos), los rayos X (que han sido históricamente el primer examen que revelaba la lesión del semilunar), resonancia magnética con contraste (sobre todo con gadolinio) y en los casos necesarios la artroscopia. Los rayos X sirven para describir el daño óseo, la resonancia con contraste revela los cambios vasculares intraóseos y la artroscopia nos proporciona información sobre el daño del cartílago³.

ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD:

Usando las pruebas de imagen anteriormente descritas, son varios los autores que han desarrollado una clasificación de la enfermedad de Kienbock en varios estadios. Lichtman et al. inicialmente clasificaron la enfermedad en 4 estadios (I-IV) basándose en la clínica y en criterios radiológicos. Posteriormente, la clasificación fue modificada y se incluyeron los estadios IIIA, IIIB y IIIC en función del desarrollo de inestabilidad en el carpo^1,4.

La clasificación depende, como hemos dicho, de la evaluación radiográfica. Sin embargo, autores como Schmitt y Bain hablan respectivamente de la relevancia que tiene la evaluación de la vascularización y el cartílago⁴.

• Estadio I: en este estadio el semilunar mantiene una arquitectura y densidad normales, lo que produce radiografías simples normales. Sin embargo, en las imágenes de resonancia magnética (RM) potenciadas en T1 la señal disminuye ligeramente y tras la aplicación de contraste, se aprecia edema de la médula ósea^4,7,8.
• estadio II: las radiografías muestran un aumento de la densidad del semilunar y esclerosis difusa, aunque no existe colapso. La arquitectura de la muñeca no está comprometida^4,7.
• estadio III: en este estadio el semilunar colapsa. El colapso causa deformidad y desintegración de las articulaciones de la columna central del carpo, lo que lleva a una inestabilidad de la fila proximal de huesos del carpo y a degeneración de la columna radial de la muñeca¹. En esta etapa se puede observar hiperintensidad de la médula semilunar en imágenes de RM ponderadas en T2. En 1993 el estadio III se dividió en IIIA y IIIB y en 2010 se volvió a modificar y se añadió el IIIC⁴.
  • IIIA: semilunar colapsa, pero la alineación y altura del carpo permanecen sin cambios
  • IIIB: colapso del semilunar, migración proximal del hueso grande y flexión palmar del escafoides reflejado por un “signo en anillo” cortical en las radiografías.
  • IIIC: existe una división completa en el plano coronal, independientemente de la morfología del semilunar y la muñeca.
• estadio IV: es la combinación del colapso del semilunar y la artritis degenerativa medio carpiana o radiocarpiana⁴.

TRATAMIENTO:

El tratamiento ideal para los diferentes estadios de la enfermedad de Kienbock está todavía bajo debate⁴. Se suele decidir basándose en el estadio radiológico de la enfermedad¹, por lo que resulta muy importante hacer una clasificación adecuada. Sin embargo, la elección del procedimiento debería tener en cuenta factores anatómicos y personales⁴.

Estos factores incluyen la edad del paciente, la evaluación ósea (Lichtman), la varianza cubital, la evaluación vascular (Schmitt) y la evaluación del cartílago (Bain)⁹.

Además, se ha visto que las limitaciones funcionales que presenta el paciente no se correlacionan necesariamente con los hallazgos radiográficos¹⁰.

Según el estadio, los tratamientos que se suelen proponer son:

• Estadio I: en las primeras etapas de la enfermedad el tratamiento suele ser no quirúrgico⁹. Se recomienda la inmovilización con férula o yeso corto durante al menos 3 meses⁹ y la administración de antiinflamatorios no esteroideos¹. Aunque la enfermedad de Kienbock es una enfermedad progresiva, muchos pacientes tratados de manera conservadora, permanecen funcionales y con síntomas aceptables. A menos que le paciente muestre más síntomas, no se aconsejan intervenciones quirúrgicas¹¹. También es el tratamiento de elección en pacientes menores de 15 o incluso 20 años, y en adultos de más de 70 años independientemente del estadio de la enfermedad^3,4.
• Estadio II: el principal objetivo en esta etapa es la revascularización, la descarga y la descompresión del semilunar^4,9,11. La varianza cubital es un factor crucial que categoriza a los pacientes en 2 grupos: los que tienen una varianza cubital negativa y los que tienen una varianza positiva o neutra^4,8. En esta etapa se usan procedimientos de nivelación articular: acortamiento del cúbito o acortamiento del radio¹. Pacientes con varianza cubital negativa generalmente se tratan con osteotomía de acortamiento radial^4,9. Hay estudios que dicen que la combinación de este tipo de osteotomía con injerto óseo vascularizado consigue mejores resultados que el procedimiento de nivelación articular en solitario⁴. Alternativamente a este procedimiento también se propuso el alargamiento del cúbito, pero la osteotomía de acortamiento radial sigue siendo la opción más popular con respecto a procedimientos de nivelación conjunta¹². Para pacientes con varianza cubital positiva o neutra las opciones más recomendables son la osteotomía de acortamiento del hueso grande y la osteotomía en cuña de radio^4,9. También hay estudios que han visto que la descompresión artroscópica del núcleo del semilunar logra resultados comparables a la osteotomía de acortamiento del radio, y es menos invasiva y favorece la rápida recuperación del paciente⁴. Aparte de la descarga y descompresión del semilunar mediante estas técnicas, los procedimientos de revascularización directa o indirecta también son importantes en el tratamiento de esta etapa. El injerto óseo vascularizado es el método más utilizado para tratar el estadio II con varianza cubital neutra y el tercero más utilizado en el estadio I (en pacientes en los que fracasó la inmovilización) en Estados Unidos¹².
• Estadio III: para el estadio IIIA la fusión de escafoides, trapecio y trapezoide (STT) o la osteotomía en cuña del radio son los procedimientos elegidos en pacientes con varianza cubital neutra. Otros procedimientos para esta etapa incluyen la descompresión radial central y la revascularización¹, que son técnicas usadas ya en el estadio II.

Los estadios IIIB y IIIC se caracterizan por la degeneración de la superficie articular del semilunar y la pérdida de altura del carpo, llevando a flexión del escafoides. Uno de los procedimientos más usados es la fijación de escafoides y hueso grande, con el principal objetivo de estabilizar la articulación mediocarpiana y descargar el semilunar, previniendo su colapso^4,11. La alternativa a esta fusión sería la fusión STT¹, anteriormente comentada, aunque estudios recientes han demostrado que este procedimiento puede causar dolor, pérdida parcial de la movilidad y aumento del tiempo de rehabilitación si se compara con el tratamiento no invasivo^13,14. La artrodesis de radio, escafoides y semilunar es una procedimiento de fusión parcial donde se preserva el movimiento de la articulación mediocarpiana y puede proporcionar alivio del dolor. Este procedimiento se recomienda sobre todo en pacientes con artritis de la articulación metacarpiana¹⁵. Otros procedimientos que también se usan en estos estadios son: la carpectomía de la fila proximal y el injerto óseo vascularizado. También se ha descubierto que la transfusión de médula ósea desde el radio distal o la cresta iliaca combinado con ultrasonido pulsado de baja intensidad, puede ser una técnica alternativa y menos invasiva que la del injerto, con resultados prometedores en cuanto al dolor y la funcionalidad. Otras técnicas que tienen que ver con la transposición de hueso grande vascularizado también han sido investigadas, aunque se requiere de más estudios que hagan seguimiento a largo plazo⁴.

En estos estadíos también se han usado: escisión del semilunar sola o combinada con fusión STT, técnicas de reemplazamiento de semilunar (usando silicona, titanio, pirocarbono o prótesis impresas en 3D) y escisión artroscópica del semilunar sin reemplazamiento.

• Estadio IV: en esta etapa, debido al colapso total del semilunar y a una articulación radioescafoidea no funcional junto con avanzados cambios artríticos en la articulación entre hueso grande y semilunar, se utilizan sobre todo procedimientos más agresivos: artrodesis total o parcial de muñeca y artroplastia de muñeca^4,9. También se usa en esta etapa la carpectomía de la fila proximal^1,4, aunque si existen cambios artríticos avanzados, éstos pueden llevar al fallo de este procedimiento y a una disminución de la fuerza de agarre⁴.

A pesar de la variedad de procedimientos descrita, no hay por el momento datos suficientes que determinen qué intervención es la más efectiva. Por lo que se necesitan más estudios, con muestras de tamaño más grandes y con seguimientos más a largo plazo, para poder corroborar qué técnica es mejor en cada caso. Aunque esto parece complicado, ya que la enfermedad de Kienbock es una enfermedad rara y que además no pone en riesgo la vida, y realmente no es fácil encontrar financiación en estos casos para realizar estudios.

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