La parálisis cerebral. Una revisión clínica.

1 febrero 2024

AUTORES

  1. María Serrano Lavilla. Fisioterapeuta en Centros Educativos de la DGA.
  2. Ramito Arbex Solanas. Fisioterapeuta en Residencia Pública.
  3. Jorge Ederra Mampel. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
  4. Alba Yus Val. Fisioterapeuta en el Hospital de Alcañiz.
  5. Izaskun Zarraluqui Anciso. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
  6. Laura Alejos Telmo. Fisioterapeuta en el Hospital de Alcañiz.
  7. Clara Lorente Rodrigo. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

La parálisis cerebral es uno de los principales trastornos neuromotores, siendo una de las 3 discapacidades más comunes que afectan al desarrollo, debido a una lesión cerebral en el niño hasta los 2 años. Son múltiples los factores de riesgo de esta patología, pudiendo ser prenatales, postnatales y perinatales. Gracias a las pruebas de neuroimagen y a diferentes escalas, el diagnóstico precoz de esta patología es posible, siendo una de las claves la existencia de reflejos primitivos. Son muchas las manifestaciones clínicas que se observan en los niños con parálisis cerebral tales como problemas neurológicos, problemas ortopédicos, problemas digestivos y respiratorios, entre otros. Son muchas las clasificaciones que han ido surgiendo para la PC, ya sea en función de los segmentos corporales afectados, o en función de los signos clínicos y su distribución.

PALABRAS CLAVE

Fisioterapia, espasticidad, sistema de clasificación de la función motora gruesa.

ABSTRACT

Cerebral palsy is one of the principal neuromotor disorders, being one of the third more common disabilities which affect development due to a cerebral injury in childhood before the age of 2. Risk factors are multiples, prenatal, postnatal and perinatal. Neuroimaging tools and different scales allow the early diagnosis of this pathology, being the existence of primitive reflexes one of the clues. There are many clinical manifestations in cerebral palsy children such as neurological problems, orthopedic problems and digestive and respiratory problems. Different classifications have been developed for cerebral palsy, either based on the affected body segments, or based on the clinical signs and their distribution.

KEY WORDS

Physiotherapy, spasticity, gross motor function classification system.

DESARROLLO DEL TEMA

La parálisis cerebral es una de las patologías más comunes que podemos encontrarnos en la infancia, y que tiene grandes consecuencias en el desarrollo evolutivo de los niños. La etiología es tan diversa y son tantos los factores de riesgo de esta enfermedad, que da una clínica muy variable y diferente en cada caso, pudiendo apenas variar las habilidades del niño, como generar una gran dependencia.

Son numerosas las escalas que hay para clasificar a los niños que tienen esta patología, pero muchas de ellas no están validadas o son antiguas. Desde la fisioterapia, uno de los principales objetivos es mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes, trabajando de la mejor manera posible, permitiendo al niño ser independiente en las actividades de la vida diaria, por lo que es importante tener un buen sistema de valoración unificado y validado.

Introducción

La parálisis cerebral (PC) es uno de los principales trastornos neuromotores, estando entre las 3 discapacidades del desarrollo más comunes que afecta al tono muscular, a la postura y al desarrollo del movimiento, cuya fisiopatología surge de una lesión en el desarrollo cerebral en el periodo perinatal o neonatal, hasta los 2 años1,2. Estos niños pueden presentar trastornos en el movimiento y la postura o limitaciones para ciertas actividades debido a un retraso en el desarrollo fetal o un cerebro inmaduro. Además, la PC se asocia con problemas en el comportamiento, la comunicación, la percepción y la cognición, así como, epilepsia o problemas musculoesqueléticos secundarios3. La PC está considerada como la causa más frecuente de discapacidad motora en la edad pediátrica y la segunda causa de retraso mental grave, situándose de manera global en torno a 2,4/1000 recién nacidos2.

Los factores de riesgo de la PC que producen efectos en el feto o en el recién nacido son múltiples, tanto prenatales, perinatales como postnatales. El grupo más frecuente son los perinatales, como el parto prematuro, la edad de gestación y el bajo peso al nacer, además del sexo masculino, ya que se estima una prevalencia de 4:1 frente al sexo femenino2. Pese a que la prematuridad y el bajo peso, son de los factores de riesgo más frecuentes, hay otros factores de riesgo postnatales, en niños nacidos a término, como son traumatismos cerebrales, meningitis o casi ahogamiento, que suceden antes de los 5 años, y producen lesiones a nivel cerebral1.

Los niños con PC tienen necesidades médicas específicas, que requieren de un equipo interdisciplinar, para el tratamiento de todos los trastornos con los que cursa su enfermedad, que van más allá de problemas neurológicos. Estos trastornos añadidos, aumentan en función de la gravedad de la enfermedad y son clave para estimar la esperanza de vida4. En ocasiones, es difícil para las familias encontrar el profesional adecuado para cada situación, y no encuentran un profesional que se encargue de coordinar los cuidados del niño, para evitar múltiples visitas al hospital, lo que supone para ellos un desgaste y una insatisfacción con la atención recibida. Autores como Peláez-Cantero et al4, en base a la Ley 41/2002, de 14 de noviembre, básica reguladora de la autonomía del paciente y de derechos y obligaciones en materia de información y documentación clínica5, recalcan la importancia de la figura del médico responsable, como una figura esencial en estos casos para coordinar la asistencia del resto de profesionales implicados en el tratamiento de estos pacientes.

 

Diagnóstico de la PC

Novak et al.6 afirman que un diagnóstico precoz es posible si se analiza la historia médica, pruebas de neuroimagen y escalas neurológicas y motoras estandarizadas, interpretadas por profesionales con entrenamiento específico y experiencia en el uso de estas pruebas. Según su revisión:

En niños menores de 5 meses, edad corregida, puede detectarse el riesgo de PC con resonancia magnética por imagen en el recién nacido (RMI), con una sensibilidad del 86-89%, el método Prechtl para movimientos generales con una sensibilidad del 98% y el examen neurológico Hammersmith con una sensibilidad del 90%.

En niños mayores de 5 meses, edad corregida, las herramientas para detectar el riesgo de PC son RMI, con un 86-89% de sensibilidad, el examen neurológico Hammersmith, con una sensibilidad del 90% y examen del desarrollo en niños pequeños (Development Assesment of Young Children, DAYC).

Además, Novak et al.6 exponen que si en presencia de movimientos generales anormales o una puntuación anormal en el test Hammersmith, combinado con hallazgos en la RMI, es un diagnóstico más preciso que evaluaciones clínicas individuales por sí solas.

Por otro lado, Novak et al. proponen que, aunque el diagnóstico preciso de la PC no sea posible, dar un diagnóstico de “alto riesgo de PC” es importante, para iniciar tratamientos precoces. Este diagnóstico de alto riesgo requiere de disfunciones motoras y anormalidades en las RMI o en la historia clínica que indiquen riesgo de PC.

Por lo general, el diagnóstico de la PC se basa en los hallazgos clínicos, y suele ser después de los 2 años, que es cuando se observan los retrasos en el desarrollo, aunque en algunos niños este diagnóstico puede aparecer hasta a los 4-5 años7. Una de las claves para el diagnóstico de la PC es la presencia de los reflejos primitivos o patrones de movimiento primarios.

 

Manifestaciones clínicas de la PC.

Son múltiples las manifestaciones clínicas4 que se observan en los niños con esta patología como problemas neurológicos, problemas ortopédicos, problemas digestivos, problema de salud ósea, problemas respiratorios, problemas visuales, problemas de salud bucodental, problemas auditivos, problemas del sueño, sialorrea entre otros.

Dentro de los problemas neurológicos, según Peláez-Cantero et al.4, entre un 35% y un 62% de los niños con PC desarrollan epilepsia, siendo más frecuente en los que tienen mayor afectación motora. Para el tratamiento y el seguimiento de la epilepsia, no difiere al de otros pacientes, pero se tiene en cuenta si han aparecido crisis o episodios nuevos. Además, cuanto hay discapacidad intelectual, que está presente en entre un 40% y un 70% de los niños, va asociada con más frecuencia con parálisis espástica y con cuadruplejía, y con la epilepsia.

Al hablar de trastornos del lenguaje4,8, los más frecuentes son la disartria con un 40% y la ausencia de lenguaje verbal en un 25% de los casos. En ocasiones también presentan dificultades en otras áreas de la comunicación como los gestos y la expresión facial, el lenguaje receptivo o la producción de la voz. Es importante un tratamiento precoz, en todos los niños con riesgo de presentar PC antes de los 2 años.

Los problemas neuropsiquiátricos9 entre los que están los trastornos emocionales, problemas de conducta y en la interacción social, hiperactividad y falta de atención que empeoran la situación escolar, aparecen en más de un 50% de los casos de PC. Además, estos problemas dificultan la integración del niño en su entorno.

La distonía, corea o atetosis entre otros trastornos del movimiento10 se ven asociados hasta en un 40% de los casos, sobre todo en la PC discinética, y en ocasiones van asociados con la espasticidad. Estos trastornos dificultan las actividades de la vida diaria, además de que en ocasiones producen dolor. En este punto, la fisioterapia es de gran relevancia en el tratamiento de estos niños. Un 85% de los niños con PC cursan con espasticidad, y esta da lugar a problemas en las actividades básicas de la vida diaria, como la marcha, la alimentación o la higiene y el vestido, aunque es cierto que, en ocasiones, la espasticidad puede ser beneficios para mantener la bipedestación. El tratamiento de la espasticidad debe ser individualizado y coordinado entre los profesionales que atienden al niño con PC, y conocer las diferentes opciones terapéuticas ya sean farmacológicas o no.

Los niños con PC en su mayoría tienen problemas ortopédicos1 derivados de la espasticidad que produce deformidades osteoarticulares como la escoliosis, luxaciones de cadera, pulgar inducido, flexum de codo y muñeca y pie equino, que pueden conllevar la cirugía ortopédica.

Entre un 80-90% de los pacientes con PC presentan asociados trastornos gastrointestinales crónicos4,11, que pueden estar relacionados con la malnutrición y el retraso de crecimiento, o trastornos asociados como el estreñimiento, la disfagia y el reflujo gastroesofágico12. La malnutrición, causada por la escasa ingesta y por el escaso aumento de las necesidades energéticas aparece en un 60-90% de los casos.

Por otro lado, la disfagia13 sí está presente en alrededor de un 70% de los niños con PC, debido a la falta de maduración neurológica y la ausencia en la coordinación de los grupos musculares implicados en el proceso digestivo. La disfunción orofaríngea conlleva también riesgo de aspiración broncopulmonar, con afectación del estado respiratorio del paciente. Estos niños presentan debilidad para la succión, mal coordinación en la succión y la deglución, masticación ineficaz que aumenta el tiempo de ingesta y cierre ineficiente de los labios. Por lo tanto, es importante valorar la presencia de tos, disnea, sudoración o cianosis durante la ingesta de animales de estos niños, así como el tiempo de ingesta de los alimentos.

La presencia de estreñimiento se debe por un lado a la alteración de la postura y del tono, a la escasa ingesta de líquidos, a la ingesta de fármacos con efectos secundarios sobre esta patología y a la inmovilidad de la mayoría de estos pacientes.

El reflujo gastroesofágico13 también es debido a las alteraciones en la postura, al aumento de la presión intraabdominal debido a la espasticidad y a la escoliosis y a la relajación transitoria del esfínter esofágico inferior por disfunción neurológica. La mitad de los niños con PC tienen este síntoma, y suele demostrarlo con rechazo de ingesta, vómitos, entre otros.

Dentro de los problemas de salud ósea4, los niños con PC cursan con baja densidad mineral ósea y osteoporosis14, ambas debidas a la inmovilidad, la baja ingesta de nutrientes y la desnutrición. En estos casos, las fracturas patológicas aparecen hasta en un 20% de los casos, generalmente en fémur, a nivel distal, y cursan de forma asintomática, por lo que es importante identificar estas patologías.

Los problemas respiratorios4 son una de las principales causas de morbimortalidad en los niños con PC, siendo múltiples los factores que afectan a nivel respiratorio. La insuficiencia respiratoria puede ser debida a infecciones pulmonares recurrentes y crónicas, a debilidad muscular respiratoria o a hipoxemia15. La debilidad muscular es debida a la malnutrición. Las infecciones pulmonares pueden ser originadas por aspiración, ya sea por disfunción orofaríngea o por reflujo gastroesofágico, como se ha comentado previamente, o por tos ineficaz con retención de secreciones causada por cifoescoliosis, disfunción muscular respiratoria o menor sensibilidad a receptores tusígenos. La hipoxemia es causada por el síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

Los síntomas respiratorios no son iguales en cada rango de edad4. Los lactantes cursan con problemas asociados con las dificultades para la alimentación mientras que los niños presentan problemas más relacionados con la tos, o con infecciones respiratorias de repetición.

Alrededor de un 25% de los niños con PC presentan trastornos del sueño, que generalmente son la dificultad para iniciar y mantener el sueño nocturno, el despertar matutino difícil, pesadillas y ansiedad del sueño16. Esto suele ser debido a factores medioambientales, asociado a trastornos respiratorios o malnutrición, o a la necesidad de moverse debido a la inmovilidad, convulsiones o dolor.

Los problemas visuales también se asocian con frecuencia en los niños con PC, teniendo entre un 40% y un 75%4 de los casos algún grado de discapacidad visual17. Es importante observar a estos niños para valorar la presencia de nistagmos, comportamientos anómalos en la motilidad ocular, movimientos oculares sin finalidad y falta de atención visual18.

Los problemas auditivos están presentes con menor frecuencia, entre un 4% y un 13%4, teniendo en cuenta la falta de respuesta a estímulos auditivos o alteraciones en el desarrollo del lenguaje como signos de alerta19.

Además, estos niños suelen manifestar dolor4, no tanto en la primera etapa de la vida, pero sí en la adolescencia. En ocasiones es complejo identificar la fuente del dolor, debido a la dificultad de comunicación de algunos de estos pacientes, la limitación en las herramientas de medición y la falta de exploración de este dolor en la anamnesis, ya que se le resta importancia.

Clasificación de la PC

Hay distintas clasificaciones para la PC. En función de los segmentos corporales afectados, se habla de hemiplejia, paraplejia, tetraplejia, diplejía, o monoplejía. Si se piensa en los signos clínicos y su distribución se clasifica en parálisis cerebral espástica, parálisis cerebral atetósica o discinética, parálisis cerebral atáxica, parálisis cerebral hipotónica o parálisis cerebral mixta.

De todas estas la más frecuente es la parálisis cerebral espástica, con un 70-80% de los casos, que se produce por una lesión de la motoneurona superior, en el haz piramidal. La espasticidad afecta los músculos que se requieren en los movimientos voluntarios, en los flexores de miembro superior e inferior, y se produce por desinhibición secundaria a lesión piramidal.

Escalas de clasificación de la PC:

En los últimos años, se han hecho múltiples estudios e investigaciones para crear métodos de clasificación de la PC, basados en la capacidad funcional, y con más precisión. Estos sistemas de clasificación usan un lenguaje común para describir la función20.

Los 4 sistemas de clasificación más comunes para clasificar la parálisis cerebral según Paulson et al.20 son “Gross Motor Function Classification System” (GMFCS), “Manual Ability Classification System” (MACS), “Communication Function Classification System” (CFCS) y “Eating and Drinking Ability Classification System” (EDACS).

Para la valoración de la función motora fina, la escala “Bimanual Fine Motor Function” (BFMF) también es una de las escalas más utilizadas para la valoración de niños con PC, Estas escalas han sido estandarizadas, son fiables y son complementarias entre ellas.

 

Gross Motor Function Classification System:

La GMFCS es la escala más reconocida para la clasificación de la PC, que ha sido creada para pacientes hasta 18 años, pero no está validada en adultos21,22. Al inicio solamente se utilizaba para niños de 2 a 12 años, pero en el año 2007 fue aumentada y revisada, y se incluyó a niños de 12 a 18 años.

Define 5 niveles, ordinales, para describir la función motora gruesa de los pacientes con PC. Estos niveles se basan en las limitaciones funcionales y la necesidad de ayuda, y las diferencias entre niveles deberían ser significativas en la vida cotidiana.

Basado en los niveles de esta clasificación, un nivel I es un niño que camina sin restricciones y tiene limitaciones en las habilidades motrices más complejas, el nivel II presenta limitaciones en la marcha en exteriores y en la comunidad, pero no utiliza dispositivos de ayuda y en el nivel III el niño camina con dispositivo de ayuda, y tiene limitaciones en el exterior y en la comunidad. En el nivel IV el niño tiene autonomía para la movilidad, pero con ciertas limitaciones, se le transporta o se usa silla de ruedas autopropulsada en exteriores, y en el nivel V el autodesplazamiento está muy limitado, incluso con el uso de tecnología autopropulsada.

En todos estos niveles, la escala muestra diferencias para clasificar al niño por edad en intervalos de 2-4 años, de 4-6 años y de 6-12 años, y a partir de 12 años, cuando se extendió la escala, las habilidades evaluadas son las mismas que de 6 a 12.

Cuando Palisano et al. diseñaron esta escala, la fiabilidad entre evaluadores era elevada, para la clasificación de niños entre 2-12 años, pero posteriormente, otros autores han demostrado que para niños menores de 2 años es posible, pero requiere de precaución20.

 

Gross Motor Function Measure (GMFM):

Rusell et al. en 1989 diseñaron esta escala para detectar cambios en la función motora gruesa23 a lo largo del tiempo en niños con PC, siendo una escala con evidencia en la fiabilidad inter e intra-observador, y es una escala validada. Esta escala es la más utilizada para la valoración de la función motora gruesa en estudios y en la práctica clínica habitual.

La GMFM cuenta con varias versiones. La versión inicial cuenta con GMFM-8823 ítems agrupados en 5 dimensiones que son decúbitos y volteos, sedestación, gateo y de rodillas, bipedestación y andar, correr y saltar. También están la GMFM-66 y la GMFM-73. Cada uno de los ítems que se evalúan en esta escala tiene una puntuación de 0 a 3, desde que no inicia el movimiento hasta que lo completa. Es importante recalcar la diferencia entre que no ha iniciado el ítem, que sería un 0, o que no ha sido evaluado, que pondríamos NE (no evaluado).

Al realizar esta escala, es importante que el ambiente sea el adecuado para cada niño, que se le anime en la realización de cada ítem para que logre hacer el mayor esfuerzo. Si es necesario, el niño puede estar acompañado de sus padres o cuidadores, para que se sienta más cómodo, el suelo tiene que ser firme y liso y la temperatura cómoda24. Es importante tener en cuenta estas condiciones, para que siempre que se realice la prueba se cumplan, y no haya muchos cambios en las puntuaciones debidos al ambiente. La prueba se realizará con el niño sin zapatos, para evitar que esto altere las puntuaciones.

 

Manual Ability Classification System:

La escala MACS25 fue desarrollada por Eliasson et al. en 2006, y permite catalogar a los niños con PC en cinco niveles en función del uso de ambas manos en la manipulación de objetos en la vida diaria. Es complementaria y análoga a la GMFCS, diseñada para usar en niños de 4-18 años. Esta escala no valora las articulaciones de manera individual, sino que valora la capacidad general del niño para manipular objetos.

Un niño con nivel I en la escala de MACS es un niño que es capaz de manipular objetos fácil y exitosamente, con cierta limitación en las actividades que requieren de velocidad y agudeza. En el nivel II, el niño es capaz de manipular la mayoría de objetos pero con un poco de limitación en la calidad y/o velocidad del movimiento. En el nivel III, el niño manipula objetos con dificultad, necesita ayuda para preparar y/o modificar las actividades. En el nivel IV, el niño manipula una limitada selección de objetos fácilmente manipulables en situaciones adaptadas, y en el nivel V, el niño no manipula objetos y tiene habilidad limitada para ejecutar acciones sencillas, necesitando asistencia total.

La fiabilidad de esta escala entre profesionales y entre profesionales y padres, es elevada, para clasificar la habilidad bimanual de los niños con PC. Aunque esta escala ha sido validada a partir de 4 años, para niños de 2-4 años es posible utilizarla, pero en menores de 2 años, se debe acompañar de otras herramientas para una mejor clasificación de estos niños.

En el año 2016, Eliasson et al. diseñaron la Mini-MACS26, para aquellos niños menores de 4 años, siendo igual de fiable interobservador, tanto entre profesionales, como entre profesionales y padres.

La escala “Bimanual Fine Motor Function” (BFMF) es otra de las escalas que se utilizan para clasificar la función motora fina bimanual en niños con PC. Esta escala tiene una correlación fuerte con la GMFCS, lo que muestra que la severidad de la función motora gruesa y fina son paralelas27.

Consta de 5 niveles, y las distinciones entre ellos se centran en las limitaciones bimanuales. Esta escala está validada en niños de 3 a 18 años. Lo principal de esta valoración es que evalúa la capacidad del niño de agarrar, sostener y manipular objetos de ambas manos, pero por separado27.

Communication Function Classification System:

La escala “Communication Function Classification System” (CFCS) fue diseñada por Hidecker et al.28 en 2011, para medir la capacidad comunicativa del día a día. Es un sistema de clasificación ordinal de cinco niveles, complementario tanto a la escala MACS como a la GMFCS. Esta escala tiene una fiabilidad interprofesional elevada y entre padres y profesionales ligeramente menor, pero también es fiable20.

Ser capaz de comunicarse de forma adecuada implica tanto una buena capacidad de transmitir información como de recibirla, y esta escala es capaz de evaluar la cantidad de información expresada y la que se recibe. Entre un 33 y un 88% de los pacientes que tienen PC tienen asociado trastorno de la comunicación29, por lo que esta escala permite valorar la capacidad comunicativa de estos pacientes, además de tener en cuenta la presencia o no de una persona familiar o conocida para el paciente.

Los niveles que se muestran en esta escala van desde que el niño es eficaz tanto como receptor como emisor con cualquier interlocutor, ya sea conocido o desconocido, siendo esto el nivel I, hasta el nivel V en el que la eficacia tanto de emisor como de comunicador es escasa con interlocutores conocidos, pero nula con desconocidos.

 

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