Leishmaniasis mucocutánea: diagnóstico y manejo en pacientes inmunocompetentes

AUTORES

1. Lucía Cerezo Mateu. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del CSI Carlet, Valencia. España.
2. Jorge Navarro Soriano. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Sector I Zaragoza, C.S Parque Goya. Zaragoza, España.
3. Maider Corroza Laviñeta. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz. Zaragoza, España.
4. Laura Morales Blasco. Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz. Zaragoza, España.
5. Carlos Moreno Gálvez. Médico Interno Residente de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN

La Leishmaniasis mucocutánea es una infección poco común provocada por protozoos del género Leishmania, que afecta predominantemente las mucosas del tracto respiratorio superior, como las fosas nasales, orofaringe y laringe. Se caracteriza por la presencia de lesiones ulcerativas crónicas que pueden evolucionar hasta producir deformidades severas e incluso comprometer estructuras cartilaginosas.

Aunque esta forma de Leishmaniasis es endémica en ciertas áreas de América del Sur, África y Asia, también se han registrado casos aislados en regiones no endémicas, incluso en pacientes inmunocompetentes.

En este artículo, se describe el caso de una mujer de 54 años con perforación septal nasal progresiva, cuyo diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea fue confirmado mediante estudios.

PALABRAS CLAVE

Leishmaniasis mucocutánea, infecciones parasitarias, anfotericina B.

ABSTRACT

Mucocutaneous Leishmaniasis is a rare infection caused by protozoa of the Leishmania genus, primarily affecting the mucosal surfaces of the upper respiratory tract, such as the nasal cavities, oropharynx, and larynx. It is characterized by chronic ulcerative lesions that may lead to significant structural damage and, in some cases, cartilage involvement.

Although this form of Leishmaniasis is typically endemic in regions of South America, Africa, and Asia, isolated cases have been reported in non-endemic areas, including immunocompetent individuals.

This article presents the case of a 54-year-old woman with progressive nasal septal perforation, whose diagnosis of mucocutaneous Leishmaniasis was confirmed through detailed diagnostic studies.

KEY WORDS

Mucocutaneous Leishmaniasis, parasitic diseases, amphotericin B.

INTRODUCCIÓN

La Leishmaniasis es una enfermedad parasitaria provocada por protozoos del género Leishmania, que se transmite al ser humano a través de la picadura de insectos flebótomos hembra infectados, principalmente de las especies Phlebotomus y Lutzomyia¹. Esta enfermedad es endémica en más de 90 países y afecta especialmente a zonas tropicales y subtropicales de América Latina, África y Asia². En Europa, España figura como uno de los países con casos registrados, especialmente en áreas como la Comunidad Valenciana, Murcia y Baleares, donde la vigilancia epidemiológica ha identificado brotes esporádicos³.

La fisiopatología de la enfermedad se basa en la capacidad del parásito para entrar al sistema inmunitario del hospedador, donde sobrevive dentro de los macrófagos al evadir los mecanismos de defensa. Este proceso desencadena una respuesta inflamatoria que da lugar a diversas manifestaciones clínicas, que pueden variar desde lesiones cutáneas benignas y autolimitadas hasta afecciones viscerales graves y potencialmente mortales⁴.

Entre las manifestaciones clínicas de la Leishmaniasis, se reconocen tres formas principales: cutánea, visceral y mucocutánea. La Leishmaniasis mucocutánea, aunque menos común, es particularmente agresiva, ya que afecta principalmente las mucosas del tracto respiratorio superior⁵. Esta variante puede causar úlceras crónicas que progresan hacia la destrucción de tejidos blandos⁶. Aunque generalmente está vinculada a regiones endémicas y a pacientes con inmunosupresión, también se han detectado casos en individuos inmunocompetentes en áreas no endémicas⁷.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer española de 54 años con antecedente de hipotiroidismo subclínico, sin historia previa de viajes al extranjero que acude al servicio de urgencias tras notar, en la mañana del mismo día, una perforación en el tabique nasal. La paciente refiere la presencia de costras nasales bilaterales de varios meses de evolución que solía retirar manualmente, aplicando crema de corticoides tópicos por su cuenta. Niega consumo de sustancias tóxicas.

En la evaluación inicial en urgencias, se inicia tratamiento empírico con amoxicilina/ácido clavulánico y se deriva a Otorrinolaringología (ORL) para valoración especializada. En la consulta de ORL, la rinoscopia revela una perforación activa, sangrante, de 3 mm en el tercio anterior del tabique nasal. La rinolaringoscopia no muestra alteraciones adicionales. Se toma biopsia del margen posterosuperior de la lesión, se solicita una tomografía computarizada (TC) de senos paranasales y se instaura tratamiento inicial con lavados nasales y pomada tópica compuesta por retinol acetato, indicada para el alivio local sintomático de la irritación de la mucosa nasal.

En el control de seguimiento a los dos meses, se observa la perforación inactiva por primera vez. Los resultados del TC evidencian perforación limitada a la porción cartilaginosa del septum de 10 x 7.6 mm, hiperneumatización mastoidea y esfenoidal, observando protusión del canal carotídeo derecho en la pared posterior del seno esfenoidal ipsilateral.

El análisis histológico de la biopsia revela un fragmento superficial de mucosa nasal con infiltrado de polimorfonucleares neutrófilos asociado a un fondo de úlcera, sin evidencia de lesiones vasculares, infiltrados atípicos, granulomas, agregados histiocitarios o displasia epitelial. Se descartan vasculitis y granulomatosis.

Ante la sospecha de patología infecciosa, se amplía el estudio con serología y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Leishmania, así como con tóxicos en orina. Los resultados indican PCR positiva para Leishmania, mientras que los tóxicos en orina son negativos.

A partir de la sintomatología presentada y los hallazgos obtenidos en las pruebas complementarias, se confirmó el diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea. Como tratamiento, se administró anfotericina B liposomal a una dosis de 3 mg/kg/día durante un periodo de 8 días, logrando una evolución clínica favorable.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

La leishmaniasis es una enfermedad infecciosa crónica producida por protozoos del género Leishmania, un parásito intracelular que abarca más de 20 especies identificadas, y que se transmite mediante la picadura de flebótomos hembra infectados. Aunque se considera principalmente una enfermedad zoonótica, en ciertas especies como Leishmania donovani y Leishmania tropica, los humanos pueden actuar como reservorio principal^8,9.

En términos de epidemiología, la incidencia anual estimada de esta enfermedad es de entre 50.000 y 90.000 casos de la forma visceral, y de 600.000 a 1 millón de casos de la forma cutánea¹⁰. Las áreas más afectadas incluyen regiones tropicales y subtropicales de Sudamérica, Asia del Sur y África. En España, la enfermedad es endémica en ciertas regiones. El informe del Instituto de Salud Carlos III reportó en 2023 una incidencia de 0,80 casos por 100.000 habitantes, con las tasas más altas en Baleares, Murcia y Comunidad Valenciana (ISCIII, 2023). La reemergencia de casos en áreas urbanas destaca la importancia de mantener una vigilancia epidemiológica activa¹¹.

Desde el punto de vista clínico, la Leishmaniasis se presenta principalmente en tres formas: cutánea (LC), visceral (LV) y mucocutánea (LMC). La LC es la manifestación más común y afecta áreas expuestas de la piel, mientras que la LV es una enfermedad sistémica grave que puede manifestarse con hepatoesplenomegalia y citopenias. Por su parte, la LMC representa una complicación tardía de la LC, con diseminación del parásito a través de vías linfáticas o hematógenas, lo que ocasiona lesiones destructivas en mucosas, especialmente en el tabique nasal, labios, cavidad oral y faringe. Estas lesiones pueden progresar desde una etapa inicial de lesiones cutáneas en el sitio de la picadura hasta la destrucción de tejidos blandos y cartílagos semanas o meses después. El periodo de incubación varía según la forma clínica, pudiendo extenderse hasta más de dos años en la LMC^12,13.

El diagnóstico diferencial de la Leishmaniasis mucocutánea incluye patologías como el lupus vulgaris, granulomatosis con poliangitis, sífilis terciaria y carcinoma espinocelular. También se consideran factores como el consumo crónico de cocaína, que puede ocasionar lesiones destructivas en mucosas. La detección del parásito se basa en pruebas como biopsias de las lesiones, técnicas de Giemsa o inmunohistoquímica, cultivo en medios específicos y reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que ofrece una alta sensibilidad y especificidad para la identificación molecular del ADN del parásito¹⁴.

El tratamiento de la LMC combina opciones sistémicas y locales. La anfotericina B liposomal es la terapia de elección en países desarrollados debido a su alta eficacia y perfil de seguridad, especialmente en casos graves o resistentes, como han demostrado diversos estudios clínicos¹⁵. Sin embargo, los antimoniales pentavalentes, como el antimoniato de meglumina, siguen siendo una alternativa válida a pesar de los efectos adversos como la cardiotoxicidad y la resistencia emergente¹⁶. En lesiones menos graves, las terapias locales como crioterapia o inyecciones intralesionales de antimoniales son una opción viable, aunque su uso debe evaluarse en función de la gravedad. Alternativas como la miltefosina, antifúngicos y pentamidina también se han explorado, aunque su eficacia varía según el caso. Además, en pacientes con deformidades graves, la cirugía reconstructiva puede ser necesaria para restaurar la funcionalidad y la estética^17,18.

En conclusión, la LMC es una enfermedad infecciosa que, aunque poco frecuente en España, debe ser considerada al evaluar lesiones en las mucosas, incluso en personas inmunocompetentes. La variabilidad en su manifestación clínica resalta la importancia de un diagnóstico temprano para prevenir complicaciones graves. Es esencial realizar un seguimiento médico después del tratamiento, ya que la enfermedad puede reactivarse años después de la infección inicial. Por lo tanto, es fundamental que los profesionales de la salud en España estén bien informados sobre los protocolos de tratamiento y las medidas preventivas relacionadas con esta enfermedad, considerando que el país es una zona donde la Leishmaniasis es endémica.

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