Linfoma de Hodgkin. Artículo monográfico

AUTORES

1. Carmen Villagrasa Rodrigo. Enfermera Quirófano Traumatología HUMS.
2. Miguel Gaudioso Julián. Enfermero Planta Medicina Interna HUMS.
3. Raquel Alonso Arqued. Enfermera de Quirófano Traumatología HUMS.
4. Beyatriz Martín García. Enfermera Planta Tocología HUMS.
5. Guillermo Burguete Nuño. Enfermero de Quirófano Traumatología HUMS.
6. Leyre Aznar Sánchez. Enfermera UCI Neonatos HUMS.

RESUMEN

El linfoma de Hodgkin, llamado anteriormente enfermedad de Hodgkin, se trata de una neoplasia que proviene de las células B, afectando al sistema inmunitario. Afecta en su mayoría a los varones de entre 20 y 30 años y a los mayores de 55.

El 90% de los linfomas de Hodgkin se tratan del linfoma de Hodgkin clásico, siendo los restantes un linfoma nodular predominante.

Gran parte de casos de linfoma de Hodgkin, comienzan con adenopatías cervicales, añadiendo más complicaciones conforme avanza la enfermedad a través del sistema linfático; destacando los “síntomas B”.

Por último, el tratamiento de primera línea empleado es la radioterapia y la quimioterapia combinada, donde la mayoría de los pacientes son sobrevivientes al cabo de los años.

PALABRAS CLAVE

Linfoma de Hodgkin, linfoma de Hodgkin clásico, síntomas B, quimioterapia.

ABSTRACT

Hodgkin’s lymphoma, previously called Hodgkin’s disease, is a neoplasm that comes from B cells, affecting the immune system. It mostly affects men who are 20 and 30 years old and those over 55.

The 90% of Hodgkin lymphomas are classic Hodgkin lymphoma, the remainder being predominant nodular lymphoma.

A large part of Hodgkin’s lymphoma cases begin with cervical adenopathies, adding more complications as the disease progresses through the lymphatic system; highlighting the “B symptoms”.

Finally, the first-line treatment used is radiotherapy and combined chemotherapy, where most patients are survivors after years.

KEY WORDS

Hodgkin lymphoma, classic Hodgkin lymphoma, B symptom, chemotherapy.

DESARROLLO DEL TEMA

El linfoma de Hodgkin, conocido antiguamente como enfermedad de Hodgkin, es un tipo de cáncer que afecta al sistema linfático, el cual forma parte del sistema inmunitario, encargado de proteger al cuerpo contra infecciones y enfermedades^1,2.

Este tipo de linfoma se desarrolla como consecuencia de la producción descontrolada de unas células linfoides atípicas, denominadas Reed-Sternberg, que se originan en los linfocitos B³.

ETIOLOGÍA:

Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin pero existen una serie de factores de riesgo como los antecedentes familiares de linfoma, infecciones por el virus de Epstein-Barr, tratamientos con inmunosupresores, trastornos de inmunodeficiencia congénita, trastornos autoinmunitarios⁴, y la edad y el sexo, donde presentan mayor riesgo los varones que tienen entre 20 y 30 años y los mayores de 55².

CLASIFICACIÓN:

El linfoma de Hodgkin se divide en linfoma de Hodgkin clásico y en linfoma nodular predominante, en función de la morfología y la inmunohistoquímica. Son más del 90% de los casos que presentan linfoma de Hodgkin clásico, con un comportamiento como el de una neoplasia agresiva; sin embargo, el linfoma nodular presenta una biología indolente en gran parte de los casos.

El linfoma de Hodgkin clásico se divide a su vez en cuatro tipos histológicos en función de la morfología, la cantidad de células Reed-Sternberg y el infiltrado de fondo.

• La esclerosis nodular abarca alrededor del 70% de los casos de linfoma de Hodgkin clásico. Su asociación con el virus de Epstein-Barr es menos común y presenta un mejor pronóstico.
• El linfoma de Hodgkin clásico de celularidad mixta representa el 20-25% de los linfomas de Hodgkin clásico, resultando ser más frecuente en pacientes con VIH y en países en vías de desarrollo.
• El linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos es aproximadamente el 5% de los linfoma de Hodgkin clásico y es el que mejor pronóstico presenta.
• El linfoma de Hodgkin clásico con agotamiento de linfocitos resulta ser el tipo más raro de linfoma de Hodgkin clásico, representando menos del 1% de los casos. Es común su relación con el VIH y el progreso de la enfermedad es más agresivo⁵.

CLÍNICA:

El linfoma de Hodgkin, mayoritariamente, comienza a manifestarse con adenopatías cervicales. Conforme la enfermedad avanza a través del sistema linfático, generalmente en localizaciones contiguas, aparecen otras manifestaciones. El prurito intenso suele ser una de las primeras manifestaciones.

Aparecen los llamados “síntomas B” entre los que se encuentran la fiebre, la sudoración nocturna y la falta de apetito que acaba convirtiéndose en pérdida de peso. También, se puede dar también esplenomegalia, fiebre de Pel-Ebstein y caquexia.

Si se da el caso de linfoma de Hodgkin asociado a VIH descontrolado, pueden aparecer lesiones craneales, gástricas y cutáneas.

Por último, debido a las masas tumorales se pueden comprimir algunas estructuras dando lugar a síntomas como la ictericia por la oclusión intra o extrahepática de los conductos biliares, un linfedema debido a la obstrucción linfática causada por el tumor, disnea grave y sibilancias como consecuencia de la obstrucción traqueobronquial y, secundario a la infiltración del parénquima pulmonar, pueden aparecer disnea, tos y/o molestias en el tórax⁴.

DIAGNÓSTICO:

El linfoma de Hodgkin se puede diagnosticar a través de un examen físico, una biopsia de ganglios linfáticos, una RM, si se presentan síntomas neurológicos, y una tomografía por emisión de positrones (PET)-tomografía computarizada (TC) con fluorodesoxiglucosa (FDG) de tórax, abdomen y pelvis, siendo esta el estudio diagnóstico por imágenes de elección para determinar la estadificación del linfoma.

Con el examen físico y la radiografía de tórax se observan las adenopatías mediastínicas o las linfadenopatías no dolorosas. En caso de encontrar anomalías, se confirmará con un TC o un PET de tórax para posteriormente escoger el proceso de biopsia óptimo.

Por otro lado, se realiza un hemograma completo teniendo en cuenta el recuento diferencial, la velocidad de sedimentación globular y el lactato deshidrogenasa. También, se estudian las funciones hepáticas y renales. Los resultados de estas pruebas pueden dar anomalías pero no son determinantes para el diagnóstico⁶.

TRATAMIENTO:

Los principales tratamientos para el linfoma de Hodgkin son la radioterapia y la quimioterapia combinada. En este tipo de quimioterapia se prefieren los fármacos quimioterapéuticos adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbazina (ABVD) frente a la mostaza nitrogenada, vincristina, procarbazina y prednisona (MOPP) ya que presentan un mejor perfil de toxicidad, es decir, una menor supresión de médula ósea, mielotoxicidad y un menor impacto sobre la fertilidad.

Por otro lado, se encuentra el trasplante alogénico de células madre para poder controlar la enfermedad a largo plazo mediante el “efecto injerto contra linfoma”.

Por último, para la menor parte de pacientes que no responden a la terapia de primera línea, los nuevos medicamentos, como el conjugado de anticuerpo-fármaco Brentuximab vedotin (BV) y las inmunoterapias Nivolumab y Pembrolizumab, han dado lugar a altas tasas de respuesta y una larga permanencia del beneficio⁵.

SUPERVIVENCIA:

Gracias a los avances en los tratamientos de hoy en día, aproximadamente, el 90% de los pacientes con linfoma de Hodgkin son sobrevivientes a largo plazo. Cierto es que se trata de una enfermedad que afecta mayoritariamente a personas entre 20 y 30 años, por lo que se pueden necesitar varias décadas de seguimiento antes de que se pudiera manifestar la toxicidad del tratamiento, convirtiéndose en causa de morbilidad y mortalidad⁵.

BIBLIOGRAFÍA

1. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): Biblioteca Nacional de Medicina (EE. UU.); [actualizado 5 abr 2022; citado 27 ene 2023]. Linfoma de Hodgkin. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/hodgkinlymphoma.html
2. Mayo Clinic [Internet]. [actualizado 18 may 2022; citado 27 ene 2023]. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin). Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hodgkins-lymphoma/symptoms-causes/syc-20352646
3. Álvarez Vera JL, Aguilar Luevano J, Alcivar Cedeño LM, Arana Luna LL, Arteaga Ortíz L, Báez Islas PE, et al. Mexican consensus on Hodgkin’s lymphoma. Gac Med Mex [Internet]. 2021 [citado 27 ene 2023]; 157 (2). Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34324483/
4. Manual MSD: versión para profesionales [Internet]. [actualizado may 2022; citado 27 ene 2023]. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin). Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematología-y-oncología/linfomas/linfoma-de-hodgkin
5. Shanbhag S, Ambinder RF. Hodgkin Lymphoma: a review and update on recent progress. CA Cancer J Clin [Internet]. 2018 [citado 27 ene 2023]; 68(2): 116. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5842098/
6. Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, Cavalli F, Schwartz LH, Zucca E, et al. Recommendations for Initial Evaluation, Staging, and Response Assessment of Hodgkin and Non-Hodgkin Lymphoma: The Lugano Classification. J Clin Oncol [Internet]. 2014 [citado 27 ene 2023]; 32(27): 3059. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4979083/