Actuación ante la sospecha de enfermedad de Hirschsprung en un recién nacido.

AUTORES

1. Cristina Amo Nadal. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
2. María Castan Merino. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
3. María Pilar Per Bartolomé. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
4. Romina Altadill Arrufat. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
5. Natalia Barbastro Crespo. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
6. Beatriz Palau Fumanal. Enfermera Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.

 

RESUMEN

Recién nacido a término con buena adaptación cardiorrespiratoria. Presenta vómitos de repetición y distensión abdominal tras iniciar alimentación materna sin éxito y posteriormente se suplementar con lactancia artificial a las 22h de vida.

Se decide ingresar en la Unidad de cuidados intensivos donde es necesario la estimulación anal y ayuda con sonda rectal evacuatoria durante su estancia, lo que hace sospechar de un posible caso de enfermedad de Hirschsprung.

 

PALABRAS CLAVE

Estreñimiento neonatal, enfermedad de Hirschsprung, colostomía.

 

ABSTRACT

Term newborn with good cardio-respiratory adaptation. She presented repeated vomiting and abdominal distension after initiating maternal feeding without success and later supplementing with artificial feeding at 22h of life. It was decided to enter the Intensive Care Unit where anal stimulation and help with a rectal evacuation probe were necessary during her stay, which led to the suspicion of a possible case of Hirchsprung’s disease.

 

KEY WORDS

Neonatal constipation, Hirschsprung’s disease, colostomy.

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Hirschsprung afecta al intestino produciendo un estreñimiento grave acompañado de hipertrofia y dilatación del colon. Se relaciona con la ausencia congénita del plexo autónomo de Meissner y Auerbach causando un funcionamiento anormal o ausencia del peristaltismo intestinal, determina un espasmo continuo del músculo liso con obstrucción parcial o completa del contenido intestinal.

Presenta una incidencia de 1 caso entre.5.000 – 10.000 nacidos vivos, siendo más frecuente en la raza blanca y nacidos a término. Se asocia al menos a 12 mutaciones genéticas siendo el Síndrome Down una de las más comunes (alrededor de un 15%)^1,3.

Lo habitual es que los recién nacidos realicen su primera deposición dentro de las primeras 24h-48h, en torno al 50-90% de los afectados con esta enfermedad no elimina el meconio dentro de este periodo.

La clínica manifiesta estreñimiento, distensión abdominal, vómitos y obstrucción intestinal. Es necesario para aliviar los síntomas en el lactante la estimulación y colocación de sonda rectal evacuatoria.

El diagnóstico debe realizarse lo antes posible ya que contra más se retrasa es posible presentar complicaciones graves como la enterocolitis de Hirschsprung, Las pruebas diagnósticas utilizadas suelen ser: el enema opaco, biopsia rectal y a veces manometría rectal^1,3.

La reparación quirúrgica es el tratamiento de elección llevándose a cabo en el recién nacido en 2 etapas: la primera realizando una colostomía para descomprimir y una segunda donde se realiza la resección total de la porción aglionar del colon. Siendo el pronóstico bueno para el paciente.

 

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Recién nacido a término 39 semanas de gestación. Antecedentes maternos de Diabetes Gestacional, serologías negativas y rubéola inmune. Parto: Cesárea. Test de Apgar: 8 /10. Líquido amniótico: Claro. Peso al nacimiento: 2990 g (P25-P50) Nace con llanto espontáneo. Se aspiran secreciones claras. Buena adaptación cardiorrespiratoria. Se inicia lactancia materna en el paritorio con dificultad en el agarre y succión. Se traslada a la unidad de Nidos ya que no ha realizado durante las 16h posteriores al parto una toma seguida adecuada.

Se inicia lactancia mixta a petición de los padres que tolera sin incidencias 20cc en biberón.

Buen estado en general y constantes estables.

A las 6h avisan por vómitos abundantes que coinciden tras la segunda toma de lactancia mixta. Se decide monitorizar observándose abdomen distendido a pesar de haber realizado meconiorrexis, por lo que se avisa a pediatra de guardia para valoración. Finalmente es ingresado en la UCI Neonatal.

A su ingreso: Frecuencia cardiaca: 134 l/min, Frecuencia respiratoria: 44 r/min, Tª axilar: 36,6 ºC TAS/TAD 71/50 mmHg. Aspecto término. Leve tinte ictérico. Normocéfalo. Fontanela anterior normotensa 2×1. Tórax normoconfigurado, no signos de dificultad respiratoria. Clavículas aparentemente íntegras. Auscultación cardio-pulmonar: tonos rítmicos, no soplos, buena entrada de aire bilateral. Abdomen: peristaltismo conservado, globuloso distendido no se visualiza relieve de asas, blando, depresible no se palpan masas ni visceromegalias. Cordón umbilical normal 2 arterias y 1 vena. Caderas estables con maniobras de Barlow y Ortolani negativo. Pulsos femorales bilaterales perceptibles y simétricos. Genitales femeninos normales. Extremidades normales. Tono adecuado. Reflejos del recién nacido presentes y simétricos.

Exámenes complementarios:

• Hemograma: Hematíes: 5.18 mill /mm3; Hb: 16.9 g/dL; Hto: 51.7%; VCM: 99.7 fl; Leucocitos: 19.9 mil/mm3 (N: 15.2 mil/mm3 – L: 3 mil/mm3 – M: 1.6 mil/mm3); Plaquetas: 313 mil/mm3.
• PCR: 0.28 mg/L, IgM: 23.9 mg/dl.
• Bioquímica e iones: Glucosa 109 mg/dL, Urea 30 mg/dL, Creatinina 0.65 mg/dL, Proteínas totales: 5.49 g/dL, Sodio 140 mEq/L, Potasio 5.13 mEq/L, Cloro 103 mEq/L.
• Coprocultivo y virus en heces: negativo.
• RX del abdomen. Sondaje nasogástrico con extremo distal en cámara gástrica. Neumatización de asas abdominales con presencia de discreta distensión periférica de algunas de ellas. En torno al flanco izquierdo las asas adoptan una disposición circular, no obstante, en la pelvis menor se aprecia la presencia de gas distal. Ausencia de signos de neumoperitoneo ni de neumatosis. Aireación difusa intestinal con distensión de las mismas, patrón en miga de pan en teórico marco cólico derecho e izquierdo que sugiere restos fecales a dicho nivel y escaso gas a nivel distal.
• Enema opaco: Se observa desproporción de calibre entre sigma dilatado y ciego, sin que se evidencie una clara estenosis. No se puede descartar la enfermedad de Hirschsprung. Dilatación retrógrada del colon. Muy abundantes gases en el tubo digestivo.

Evolución Clínica:

A su ingreso se inicia perfusión con glucosa y aporte electrolítico adecuado y dieta absoluta. Monitorización biofísica y bioquímica más perfil glucémico. Se estimula con sonda rectal y realiza deposición meconial abundante. Durante el ingreso precisa de sondajes evacuatorios con aumento del calibre de la sonda rectal para evitar acodamientos y obstrucción. A las 12 horas de su ingreso se reinicia alimentación enteral pudiéndose incrementar la cantidad lentamente por presentar algún vómito y regurgitación tras las tomas. Se realizan controles radiológicos persistiendo asas intestinales distendidas con gran contenido de heces. Ante la persistencia de la distensión abdominal y la necesidad de estimulación rectal para realizar deposición se realiza enema opaco. Mejora la tolerancia digestiva y se retira soporte complementario. Se consulta a Servicio de Cirugía Pediátrica que recomienda realización de técnica de irrigación colónica con sonda y suero fisiológico. Se instruye a los padres en la técnica pudiéndose dar de alta a los 21 días de vida tras comprobar eficacia de la técnica y correcta realización. Se realizará seguimiento de forma ambulatoria.

Se cita para realizar biopsia al mes de vida en la que se confirma Enfermedad de Hirschsprung.

 

VALORACION DE LAS NECESIDADES BÁSICAS DE VIRGINIA HENDERSON

1. Oxigenación: se coloca monitorización de saturación sin precisar aporte de oxígeno.
2. Nutrición e hidratación: precisa de soporte intravenoso y lactancia artificial.
3. Eliminación: patrón alterado con necesidad de sondaje evacuatorio en cada deposición.
4. Moverse y mantener una posición adecuada: Se realizan cambios posturales en las ingestas y sondajes evacuatorios necesarios.
5. Sueño y descanso: irritado en varios momentos del ingreso hospitalario con llanto intenso en la conciliación del sueño.
6. Elegir ropa adecuada, vestirse y desvestirse: dependencia total.
7. Mantener una temperatura corporal adecuada: afebril durante todo el ingreso.
8. Higiene y protección de la piel: totalmente dependiente.
9. Evitar los peligros del entorno: cuna adecuada a su edad y peso con las medidas de seguridad para evitar caídas.
10. Comunicarse con los demás: a través del llanto y ruidos, con respuesta adecuada a los estímulos.
11. Necesidades de vivir según creencias: no se puede valorar.
12. Trabajar de manera que pueda sentirse realizado: no se puede valorar.
13. Jugar y participar en distintas formas de diversión: no se puede valorar.
14. Aprender, descubrir o satisfacer la curiosidad: no se puede valorar.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA, TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC

• Estreñimiento r/c imposibilidad de evacuación m/p náuseas, vómitos y ausencia de heces.

NOC:

0501 Eliminación intestinal.

NIC:

0450 Manejo de estreñimiento /imputación.

ACTIVIDADES:

-Sondajes evacuatorios de repetición para ayudar a vaciar el intestino.

-Comprobar movimientos intestinales, incluyendo frecuencia, forma y volumen.

-Hidratación adecuada para facilitar la lubricación de las heces.

-Vigilar signos y síntomas de oclusión intestinal.

 

• Náuseas r/c la no eliminación intestinal m/p intolerancia vía oral a la lactancia.

NOC:

1608 Control de síntomas.

0602 Hidratación.

NIC:

1450 Manejo de las náuseas.

ACTIVIDADES:

-Fomentar el descanso y el sueño adecuado para facilitar el alivio de las náuseas.

-Tomas fraccionadas y adecuadas a la tolerancia de la lactancia artificial.

 

• Riesgo de infección de la zona de punción relacionado con inserción de catéter percutáneo.

NOC:

1101 Integridad tisular: piel y mucosas.

NIC:

3590 Vigilancia de la piel.

6550 Protección contra infecciones.

Actividades:

Observar zona de punción diariamente, color rubor, hematomas, edema y calor.

Proporcionar cuidados de la piel.

Mantener la asepsia.

Fomentar la ingesta adecuada e hidratación.

 

• Riesgo de conducta desorganizada del lactante r/c procedimientos invasivos.

NOC:

2102 Nivel de dolor.

NIC:

1400 Manejo del dolor.

Actividades:

Administración de analgesia según necesidades del recién nacido.

Valoración del dolor por escalas adaptadas al neonato.

Ayuda mediante sondaje rectal para la evacuación de heces, evitando la distensión y dolor abdominal.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Moorhead S, Johnson M, Maas ML, Swanson E. Clasificación de Resultados de Enfermería (NOC). 6a ed. Barcelona: Elsevier; 2019.
2. NANDA Internacional. Diagnósticos Enfermeros. Definiciones y clasificación 2021-2023. Elsevier; 2021.
3. Bulechek GM, Butcher HK, Dochterman JM, Wagner CM. Clasificación de Intervenciones de Enfermería (NIC). 7a ed. Barcelona: Elsevier; 2019.
4. Yong, C., Shireen, N., & Narasimhan, K. L. (2013). Transanal endorectal pull-through versus transabdominal approach for Hirschsprung’s disease: A systematic review and meta-analysis. Journal of Pediatric Surgery, 48(3), 13. 2022.