AUTORES
- Laura Núñez Sánchez. Médico Interno Residente. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España.
- Marta Teresa Gimeno Soler. Médico Interno Residente. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario de Basurto, Bilbao, España.
- Paula García-Belenguer Cegoñino. Médico Adjunto. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Zaragoza, España.
- Carlos Aisa Sancho. Médico Adjunto. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Zaragoza, España.
- Eva Vega Cuesta. Médico Interno Residente. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España.
RESUMEN
La mastocitosis sistémica (MS) es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación anormal de mastocitos en diversos órganos. Su manejo anestésico representa un reto debido al riesgo de liberación masiva de mediadores inflamatorios, lo que puede desencadenar anafilaxia, inestabilidad hemodinámica y broncoespasmo.
Desde el punto de vista anestésico, es esencial evitar factores desencadenantes como el estrés, ciertos fármacos y cambios bruscos de temperatura. La selección de agentes con bajo potencial de liberación histamínica, la premedicación con antihistamínicos y corticoides, y una monitorización estricta son fundamentales para minimizar los riesgos.
Durante la inducción anestésica, se prefieren fármacos como Propofol o Etomidato, evitando agentes como la Morfina y el Atracurio. Durante el mantenimiento, la anestesia total intravenosa (TIVA) con Propofol y Remifentanilo es una opción segura, así como el uso de Sevoflurano en caso de anestesia inhalatoria. El control hemodinámico se optimiza con hidratación adecuada y monitoreo invasivo en pacientes de alto riesgo.
El manejo del dolor debe incluir una estrategia multimodal con AINEs si no están contraindicados, opioides de baja liberación histamínica y bloqueos nerviosos periféricos. En el postoperatorio, la vigilancia estrecha es clave para detectar signos tempranos de inestabilidad.
Ante una crisis de desgranulación mastocitaria, la administración inmediata de epinefrina, fluidoterapia, antihistamínicos, corticoides y broncodilatadores es crucial. La planificación preoperatoria y un enfoque multidisciplinario son esenciales para garantizar la seguridad de estos pacientes.
PALABRAS CLAVE
Mastocitosis sistémica, mastocitos, manejo anestésico, liberación de histamina, anafilaxia, hipotensión, broncoespasmo, antihistamínicos, corticoides, inducción anestésica, anestesia total intravenosa, bloqueo neuromuscular, analgesia multimodal, bloqueos nerviosos periféricos, monitoreo intraoperatorio, crisis de degranulación mastocitaria, reposición de volumen, broncodilatadores, cuidados postoperatorios, colaboración multidisciplinaria.
ABSTRACT
Systemic Mastocytosis (SM) is a rare disease characterized by the abnormal accumulation of mast cells in various organs. Its anesthetic management presents a challenge due to the risk of massive release of inflammatory mediators, which can trigger anaphylaxis, hemodynamic instability, and bronchospasm.
From an anesthetic perspective, it is essential to avoid triggering factors such as stress, certain drugs, and sudden temperature changes. Selecting agents with a low potential for histamine release, premedication with antihistamines and corticosteroids, and strict monitoring are fundamental to minimizing risks.
During anesthetic induction, drugs such as Propofol or Etomidate are preferred, while agents like Morphine and Atracurium should be avoided. For maintenance, total intravenous anesthesia (TIVA) with Propofol and Remifentanil is a safe option, as is the use of Sevoflurane in cases of inhalational anesthesia. Hemodynamic control is optimized through adequate hydration and invasive monitoring in high-risk patients.
Pain management should include a multimodal strategy with NSAIDs if not contraindicated, low histamine-releasing opioids, and peripheral nerve blocks. In the postoperative period, close monitoring is crucial to detect early signs of instability.
In the event of a mast cell degranulation crisis, immediate administration of epinephrine, fluid therapy, antihistamines, corticosteroids, and bronchodilators is critical. Preoperative planning and a multidisciplinary approach are essential to ensuring the safety of these patients.
KEY WORDS
Systemic mastocytosis, mast cells, anesthetic management, histamine release, anaphylaxis, hypotension, bronchospasm, antihistamines, corticosteroids, anesthetic induction, total intravenous anesthesia – tiva, neuromuscular blockade, multimodal analgesia, peripheral nerve blocks, intraoperative monitoring, mast cell degranulation crisis, fluid therapy, bronchodilators, postoperative care, multidisciplinary collaboration.
DESARROLLO DEL TEMA
La mastocitosis sistémica (MS) es una enfermedad poco común caracterizada por la proliferación y acumulación anormal de mastocitos en diversos tejidos, principalmente en la piel, la médula ósea, el tracto gastrointestinal y otros órganos¹. Esta patología presenta un reto significativo para el manejo anestésico debido al riesgo de liberación masiva de mediadores como la histamina, lo que puede llevar a anafilaxia, hipotensión severa y broncoespasmo². Un abordaje anestésico adecuado es crucial para minimizar complicaciones perioperatorias y mejorar la seguridad del paciente³.
Los mastocitos son células inmunitarias involucradas en respuestas inflamatorias y alérgicas⁴. En la mastocitosis sistémica, estas células se acumulan en tejidos y pueden ser activadas por diversos factores desencadenantes o predisponentes, como el estrés, fármacos, cambios de temperatura, traumatismos o agentes de contraste⁵. La degranulación de los mastocitos libera mediadores como histamina, triptasa, prostaglandinas, leucotrienos y factores de necrosis tumoral, lo que puede provocar vasodilatación sistémica, broncoespasmo, inestabilidad hemodinámica, síntomas gastrointestinales y disfunción cardiovascular⁶.
Desde el punto de vista anestésico, es fundamental evitar cualquier factor que pueda desencadenar esta respuesta mastocitaria exacerbada¹. Se deben seleccionar fármacos con bajo potencial de liberación histamínica, evitar la hipovolemia y mantener una monitorización estricta para detectar signos tempranos de anafilaxia². Además, la estabilización de mastocitos con antihistamínicos y corticoides es una estrategia clave en la preparación de estos pacientes³, por lo que debemos abordar esta patología desde la consulta de preanestesia.
Durante la evaluación preoperatoria, una historia clínica detallada es fundamental para identificar factores de riesgo como antecedentes de reacciones anafilactoides, intolerancia a fármacos o síntomas de liberación mastocitaria (urticaria, diarrea, hipotensión)⁴. Se recomienda la determinación de triptasa sérica como marcador de activación mastocitaria⁵. Además, es importante evaluar la función cardiovascular y respiratoria, ya que estos pacientes pueden presentar afectación multisistémica⁶.
Antes de su llegada a quirófano, se debe planificar una estrategia anestésica individualizada en coordinación con el equipo multidisciplinario¹.
Dentro del manejo anestésico, se incluyen varias fases desde la entrada del paciente al quirófano.
Como primera fase, destaca la premedicación, donde consideramos importante la administración de antihistamínicos H1 (difenhidramina, cetirizina) y H2 (ranitidina, famotidina) para bloquear la acción de la histamina², así como los corticoides (metilprednisolona) para reducir la reactividad mastocitaria³. También, al igual que con otros pacientes sanos, podemos usar las benzodiacepinas para minimizar el estrés perioperatorio, pero con precaución⁴.
Durante la inducción anestésica, se prefieren agentes anestésicos de acción rápida y estables hemodinámicamente, como el Propofol o el Etomidato⁵, y se recomienda evitar fármacos con alto potencial de liberación histamínica como la Morfina y el Atracurio⁶. Otras fármacos como la Ketamina puede ser una opción debido a su estabilidad hemodinámica y efecto broncodilatador¹. También la Lidocaína intravenosa puede ayudar a estabilizar membranas celulares y reducir la liberación de histamina².
En el periodo del mantenimiento anestésico, es importante el monitoreo invasivo en pacientes de alto riesgo, incluyendo una línea arterial en procedimientos prolongados o en pacientes con inestabilidad hemodinámica¹. Como hipnótico, se prefiere el uso de anestesia total intravenosa (TIVA) con Propofol y Remifentanilo para evitar la estimulación de mastocitos³, aunque hay también otras opciones. En caso de usar anestesia inhalatoria, se recomienda el Sevoflurano por su perfil estable y baja irritación bronquial⁴. El bloqueo neuromuscular se realiza con Rocuronio o Cisatracurio, evitando de esta forma, fármacos con potencial histaminérgico⁵. Importante mencionar durante este periodo la importancia del control de la fluidoterapia y uso cuidadoso de líquidos intravenosos para evitar la hipovolemia, favoreciendo así la estabilidad hemodinámica⁶.
Para el manejo del dolor tanto intra como postoperatorias, se recomienda analgesia multimodal con Paracetamol y AINEs (si no están contraindicados)² y se prefieren opioides de baja liberación histamínica como el Fentanilo, Sufentanilo o Hidromorfona³. La Ketamina en dosis subanestésicas puede ser útil para proporcionar analgesia y evitar la hiperexcitabilidad neuronal⁴. También es importante considerar la posibilidad de realizar bloqueos nerviosos periféricos con anestésicos locales no liberadores de histamina (bupivacaína, ropivacaína)⁵ en aquellas cirugías que así lo permitan.
La última fase del manejo anestésico incluye la evaluación y seguimiento del paciente en el postoperatorio, durante el cual nuestro objetivo será evitar el dolor y la agitación, ya que pueden desencadenar una crisis de degranulación mastocitaria⁶.
Una crisis de degranulación mastocitaria es una emergencia médica que requiere intervención inmediata y su tratamiento incluye: suspender inmediatamente el desencadenante sospechoso (fármaco, agente físico, etc.)⁴, priorizar la estabilidad hemodinámica del paciente considerando la administración de epinefrina en bolo intramuscular (en dosis 0.3-0.5 mg en adultos) o en perfusión intravenosa en casos de choque anafiláctico⁵, la reposición de volumen con cristaloides para contrarrestar la vasodilatación y la hipotensión⁶, la administración de antihistamínicos H1 y H2 (difenhidramina y ranitidina) para bloquear la acción de la histamina liberada¹, así como el uso de corticoides intravenosos (hidrocortisona o metilprednisolona) para reducir la inflamación y prevenir recurrencias². En caso de broncoespasmo es pertinente el uso de broncodilatadores (salbutamol en aerosol o nebulización)³, y por supuesto la vigilancia estrecha en la unidad de cuidados intensivos hasta conseguir mantener una estabilidad hemodinámica⁴.
CONCLUSIONES
El manejo anestésico de pacientes con mastocitosis sistémica requiere una planificación meticulosa para evitar la degranulación mastocitaria y sus complicaciones potencialmente letales⁵. La premedicación adecuada con antihistamínicos y corticoides, la selección cuidadosa de agentes anestésicos y una monitorización estricta son claves para un procedimiento seguro⁶. Además, es esencial conocer el manejo de la crisis de degranulación mastocitaria para actuar de manera rápida y efectiva en caso de emergencia¹. La colaboración multidisciplinaria entre anestesistas, cirujanos y otros especialistas es crucial para optimizar el pronóstico y seguridad de estos pacientes².
Durante el posoperatorio, es primordial una vigilancia estrecha en la unidad de recuperación que nos permita detectar signos tempranos de anafilaxia o inestabilidad hemodinámica¹ y evaluar al paciente de forma cuidadosa antes del traslado a la planta para asegurar una estabilidad clínica y prevenir posibles complicaciones tardías³.
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