Manejo anestésico perioperatorio en paciente con amiloidosis cardiaca primaria y disfunción ventricular severa durante cirugía de fractura de cadera urgente

AUTORES

1. Guillermo Isidro López. Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital San Joan Despi Moisès Broggi, San Joan Despí, Barcelona, España.

RESUMEN

Se describe el caso de un varón de 71 años con amiloidosis cardiaca primaria (tipo AL) diagnosticada hace 18 meses, con insuficiencia cardíaca avanzada (clase NYHA III-IV), fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 30%, hipertrofia concéntrica severa y restricción diastólica grave. Ingresó tras caída casual con fractura intertrocantérica de fémur derecho, dolor intenso y limitación funcional total.

Debido al alto riesgo cardiovascular y anestésico, se optó por cirugía urgente (dentro de las primeras 24-36 horas) con anestesia combinada: bloqueo femoral + ciático guiado por ecografía + sedación ligera con dexmedetomidina. Se evitó anestesia general y se utilizó monitorización hemodinámica avanzada (ecocardiografía transtorácica intraoperatoria, presión arterial invasiva y catéter venoso central). Se administró levosimendán profiláctico en infusión baja dosis para soporte inotrópico y vasodilatación.

Intra y postoperatoriamente se mantuvo estabilidad hemodinámica sin episodios de hipotensión grave ni arritmias ventriculares. El paciente recuperó marcha asistida precozmente y fue dado de alta a las 96 horas postquirúrgicas en condiciones clínicas aceptables, con seguimiento cardiológico intensificado.

Este caso destaca una estrategia conservadora y multimonitorizada para minimizar el estrés cardiovascular en amiloidosis cardíaca durante cirugía ortopédica urgente de alto riesgo.

PALABRAS CLAVE

Amiloidosis cardiaca primaria, insuficiencia cardíaca restrictiva, fractura de cadera urgente, anestesia regional combinada, monitorización hemodinámica avanzada, levosimendán perioperatorio.

ABSTRACT

We report a 71-year-old man with primary cardiac amyloidosis (AL type) diagnosed 18 months earlier, presenting with advanced heart failure (NYHA III-IV), left ventricular ejection fraction of 30%, severe concentric hypertrophy, and restrictive diastolic dysfunction. He was admitted after a casual fall with right intertrochanteric femoral fracture, severe pain, and complete functional limitation.

Due to very high cardiovascular and anesthetic risk, urgent surgery (within the first 24-36 hours) was performed using combined anesthesia: ultrasound-guided femoral + sciatic nerve block + light sedation with dexmedetomidine. General anesthesia was avoided, and advanced hemodynamic monitoring was employed (intraoperative transthoracic echocardiography, invasive arterial pressure, and central venous catheter). Low-dose levosimendan infusion was used prophylactically for inotropic support and vasodilation.

Intra- and postoperatively, hemodynamic stability was maintained without severe hypotension or ventricular arrhythmias. The patient achieved early assisted ambulation and was discharged at 96 hours postoperatively in acceptable clinical condition, with intensified cardiology follow-up.

This case highlights a conservative, multimonitorized strategy to minimize cardiovascular stress in cardiac amyloidosis during high-risk urgent orthopedic surgery.

KEY WORDS

Primary cardiac amyloidosis, restrictive heart failure, urgent hip fracture, combined regional anesthesia, advanced hemodynamic monitoring, perioperative levosimendan.

INTRODUCCIÓN

La amiloidosis cardiaca primaria (tipo AL) es una enfermedad infiltrativa sistémica grave causada por depósito extracelular de cadenas ligeras de inmunoglobulinas amiloidógenas producidas por un clone de células plasmáticas. Afecta predominantemente al miocardio, generando hipertrofia ventricular concéntrica, disfunción diastólica restrictiva severa, arritmias supraventriculares y ventriculares, hipotensión ortostática y bajo gasto cardíaco progresivo. La mediana de supervivencia desde el diagnóstico es de 6-18 meses en casos con afectación cardiaca avanzada, y el riesgo perioperatorio es extremadamente elevado (mortalidad reportada del 20-50% en cirugías no cardíacas).

Los principales desafíos anestésicos incluyen: intolerancia a la hipotensión (por dependencia del retorno venoso y precarga), sensibilidad extrema a los anestésicos volátiles e intravenosos (depresión miocárdica adicional), riesgo de arritmias por manipulación o estrés simpático, y dificultad para manejar la volemia sin precipitar edema pulmonar o fallo derecho. En cirugía electiva se recomienda evitarla o prepararla con soporte inotrópico previo, pero en fracturas de cadera (donde el retraso >48 h aumenta mortalidad por complicaciones respiratorias, tromboembólicas y dolor crónico), se debe individualizar un enfoque mínimamente invasivo.

Presentamos el manejo anestésico y hemodinámico en un paciente anciano con amiloidosis cardiaca avanzada sometido a cirugía urgente de fractura de cadera, con resultado satisfactorio.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Antecedentes personales:

Varón de 71 años, ASA IV-E, con diagnóstico de amiloidosis AL cardiaca confirmado por biopsia endomiocárdica y gammagrafía con tecnecio-pirofosfato (grado 3). Presentaba insuficiencia cardíaca avanzada (NYHA III-IV), FEY 30%, patrón restrictivo severo en Doppler tisular, fibrilación auricular crónica anticoagulada con apixaban, hipotensión ortostática sintomática y episodios de síncope. Tratamiento habitual: carvedilol 3.125 mg/12 h, sacubitril/valsartán 24/26 mg/12 h, espironolactona 25 mg/día, furosemida 40 mg/día y digoxina 0.125 mg/día.

Presentación actual y preparación prequirúrgica

Ingresó tras caída desde su propia altura con fractura intertrocantérica derecha (Garden IV), dolor incapacitante y dependencia total. TA basal 95/55 mmHg, FC 85 lpm (fibrilación auricular controlada), SatO2 94% con 2 L/min O2. Ecocardiograma urgente: FEY 28%, TAPSE 12 mm, vena cava inferior dilatada sin colapso. Se decidió cirugía dentro de las primeras 36 h para reducir morbilidad asociada al encamamiento.

Se optimizó preoperatoriamente con levosimendán infusión (0.05 µg/kg/min sin bolo) durante 12 h, ajuste de diuréticos y transfusión de 1 unidad de concentrado de hematíes (Hb basal 9.8 g/dL). Se colocó catéter arterial radial y acceso venoso central. No se realizó anestesia general por alto riesgo de depresión miocárdica y ventilación mecánica.

Anestesia intraoperatoria

Se eligió anestesia regional combinada para minimizar impacto hemodinámico: bloqueo femoral (20 mL ropivacaína 0.5%) + bloqueo ciático (20 mL ropivacaína 0.5%) guiados por ecografía y neuroestimulación. Sedación ligera con dexmedetomidina (carga 0.5 µg/kg en 10 min seguida de 0.3-0.5 µg/kg/h). Se mantuvo oxigenoterapia con mascarilla de reservorio y monitorización continua: presión arterial invasiva, ecocardiografía transtorácica intraoperatoria (para valoración de función ventricular y volumen), SpO2, EtCO2 (por capnografía nasal), BIS y temperatura.

Se evitó cualquier vasopresor simpaticomimético directo (fenilefrina o efedrina) por riesgo de taquicardia e isquemia, se utilizó exclusivamente noradrenalina en infusión baja dosis (0.02-0.05 µg/kg/min) si PAM <60 mmHg. Fluidoterapia restrictiva: 500 mL cristaloides + albúmina 5% según pérdidas y guía ecográfica.

Procedimiento: osteosíntesis con clavo gamma, duración 85 min. No se registraron hipotensiones graves ni arritmias. El paciente permaneció consciente y cooperador durante todo el acto.

Curso postoperatorio

En unidad de recuperación: estable hemodinámicamente (PAM 65-75 mmHg con noradrenalina mínima), sin dolor significativo (EVA 1-2), eupneico con O2 a 2 L/min. Se mantuvo levosimendán 24 h adicionales y dexmedetomidina hasta 12 h postoperatorias. Ecocardiograma de control: sin deterioro agudo. Movilización precoz asistida a las 24 h con andador.

A las 48 h: retirada de noradrenalina, paso a medicación oral y rehabilitación intensiva. Alta hospitalaria a las 96 h con analgesia oral (paracetamol + tramadol), anticoagulación mantenida y plan de seguimiento cardiológico semanal. No presentó complicaciones respiratorias, tromboembólicas ni descompensación cardíaca aguda.

Consentimiento informado obtenido para publicación (datos anonimizados).

DISCUSIÓN

La amiloidosis cardiaca AL avanzada conlleva un riesgo perioperatorio prohibitivo en cirugías no cardíacas, con mortalidad elevada por intolerancia a la hipotensión, arritmias y fallo multiorgánico. La literatura sobre anestesia en estos pacientes es escasa y se centra en trasplantes cardíacos o procedimientos electivos menores, casos de cirugía ortopédica urgente en ancianos con FEY <35% y restricción grave son excepcionales.

Principales preocupaciones: depresión miocárdica adicional por anestésicos, reducción del retorno venoso en posición supina/procedimiento, y respuesta inadecuada a catecolaminas exógenas. Nuestro enfoque priorizó:

1. Anestesia regional pura o combinada con sedación alfa-2 agonista para evitar depresión miocárdica y ventilación mecánica.
2. Monitorización hemodinámica avanzada (arterial invasiva + ecocardiografía intraoperatoria) para guiar volemia y vasoactivos sin sobrecarga.
3. Soporte inotrópico con levosimendán (sensibilizador de calcio que mejora contractilidad sin aumentar consumo miocárdico de oxígeno) en lugar de catecolaminas convencionales.

A pesar de la gravedad basal (NYHA IV, FEY 30%), no hubo eventos adversos cardiovasculares mayores. La recuperación funcional precoz refuerza que, en fracturas de cadera, un enfoque mínimamente invasivo y multimonitorizado puede ser seguro incluso en amiloidosis cardiaca avanzada.

Lecciones clave:

• Preferir técnicas regionales siempre que sea factible en pacientes con cardiomiopatía restrictiva.
• Evitar anestesia general y vasopresores simpaticomiméticos, priorizar levosimendán o milrinona.
• Monitorización ecocardiográfica intraoperatoria es esencial para decisiones dinámicas de volumen y soporte.

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