Neuralgia glosofaríngea asociada a síncopes de repetición

26 abril 2024

 

AUTORES

  1. Maider Corroza Laviñeta. Residente de 3º año del Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz.
  2. Elena Lou Calvo. Adjunta Servicio Urgencias HUMS Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz.
  3. Irene Marta Estrada Lázaro. Adjunta de Familia y Comunitaria Sector II Zaragoza.
  4. Jorge Navarro Soriano. Residente de 2º año del Sector I Zaragoza, C.S Parque Goya.
  5. Laura Miranda Mairal. Residente de 3º año del Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz.

 

RESUMEN

La neuralgia glosofaríngea es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de episodios paroxísticos de dolor punzante, de segundos de duración, en el tercio posterior de la lengua, oído y ángulo de la mandíbula. Típicamente el dolor se desencadena con el mecanismo de la deglución, pero circunstancialmente estímulos como el bostezo, la tos y el estornudo también pueden inducirlo.

Se trata de una enfermedad poco común, que afecta a pacientes de mediana edad (40-50 años) y su incidencia se sitúa en torno a un caso por cada cien mil habitantes por año. En ocasiones, las neuralgias glosofaríngeas pueden presentarse de forma simultánea con compromiso del nervio vago, pudiendo desarrollarse síncopes neuromediados y sintomatología vagal.

En este trabajo vamos a presentar el caso de un varón de 69 años que consulta por varias crisis neurálgicas en región cervical anterior acompañadas de cuatro episodios sincopales en acmé del dolor que tras realización de múltiples pruebas complementarias recibe el diagnóstico de neuralgia glosofaríngea.

PALABRAS CLAVE

Neuralgia, nervio glosofaríngeo, síncope, rizotomía.

ABSTRACT

Glossopharyngeal neuralgia is a rare entity characterized by the presence of paroxysmal episodes of stabbing pain, a few seconds, in the posterior third of the tongue, ear and angle of the jaw. Typically, the pain is triggered by the mechanism of swallowing, but occasionally stimuli such as yawning, coughing and sneezing can also develop it.

It is a rare disease, which affects middle-aged patients around 40-50 years old and its incidence is around one case per hundred thousand inhabitants per year. Sometimes, glossopharyngeal neuralgia can occur concomitantly with a compromise of the vagus nerve, which can produce neuromediated syncope and vagal symptoms.

In this work we are going to present the case of a 69-year-old man who consults for several episodes of pain crises in the anterior cervical region accompanied by four syncopal episodes in pain relief who, after performing multiple complementary tests, receives the diagnosis of glossopharyngeal neuralgia.

KEY WORDS

Neuralgia, glossopharyngeal, nerve, syncope, rhizotomy.

INTRODUCCIÓN

La neuralgia glosofaríngea, es una patología poco conocida que se caracteriza por un dolor lancinante, unilateral, de duración breve, donde la clínica aparece y desaparece de manera abrupta dando lugar a periodos largos de ausencia de dolor. Se localiza en la base de la lengua, fosa tonsilar, oído medio y en ocasiones se puede irradiar hasta el ángulo mandibular. Los desencadenantes generalmente son relacionados con estímulos a nivel de la cavidad oral y faringe, incluyendo la deglución de alimentos, el reflejo tusígeno, el bostezo o incluso a veces el propio efecto del habla1.

Su etiopatogenia suele ser difícil de determinar, pero la mayoría de veces se produce por un mal posicionamiento de la arteria cerebelosa posteroinferior o la arteria vertebral, dando lugar a una compresión neurovascular sobre el nervio glosofaríngeo. Sin embargo, en ocasiones existen múltiples causas secundarias entre las que se encuentran las neoplasias de cuello, los traumatismos cervicales, abscesos periamigdalinos, el síndrome de Eagle o la esclerosis múltiple2.

Anatómicamente, el nervio glosofaríngeo es un nervio craneal mixto que a través de sus fibras aporta sensibilidad gustativa de la cavidad oral y ejerce funciones motoras como la deglución y la salivación. Desde su rama carotídea, inerva los quimiorreceptores del cuerpo carotídeo y recoge información aferente del reflejo barorreceptor del seno carotídeo. En ocasiones, se produce una sobreestimulación de las fibras del seno carotídeo dando lugar a síntomas autonómicos que incluyen bradicardias, síncopes neuromediados o sintomatología vagal3.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Los autores presentan un caso de un varón de 69 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y cardiopatía isquémica que acudió al servicio de urgencias por padecer en los últimos cuatro meses episodios paroxísticos de dolor punzante, de pocos segundos de duración, en región cervical anterior izquierda. El paciente localizaba el dolor en el ángulo mandibular derecho y se desencadenaba con la deglución. En la última semana, refería empeoramiento del dolor con varios episodios sincopales de aproximadamente 30 segundos de duración con recuperación total, acompañados de cortejo vegetativo en forma de náuseas, palidez, sudoración y rigidez.

En la exploración física inicial el paciente se encontraba consciente, orientado en tiempo y espacio, con ligera palidez cutánea. Mantenía un lenguaje fluente con comprensión conservada. El dolor localizaba en región mandibular, palpándose simultáneamente múltiples adenopatías submandibulares y cervicales anteriores, siendo una de ellas dolorosa al tacto. Los pares craneales estaban conservados sin presencia de afectaciones en el nervio facial. No presentaba déficits motores ni sensitivos.

Los análisis sanguíneos mostraron una elevación de parámetros inflamatorios (proteína C reactiva 10,9 mg/L), (velocidad sedimentación globular 54 mm/hora), con niveles de amilasa sérica en rangos normales. Electrocardiograma en ritmo sinusal a 60 latidos por minuto, con un bloqueo auriculoventricular de primer grado, sin objetivarse otras alteraciones y sin lograr un registro electrocardiográfico coincidente con el episodio neurálgico.

El paciente fue valorado en un primer instante por el Servicio de Otorrinolaringología por posible submaxilitis izquierda, etiología que finalmente se descartó tras la realización de una ecografía cervical donde no se observaron lesiones focales, signos inflamatorios en las glándulas submaxilares, ni presencia de litiasis o colecciones.

Posteriormente el paciente fue ingresado en Neurología donde se inició tratamiento con gabapentina y lacosamida intravenosa y completaron estudio con TAC, RM y Angio RM craneoencefálica y cervical. Los estudios mostraron múltiples lesiones hiperintensas T2 de pequeño tamaño de probable naturaleza vascular degenerativa crónica, descartándose así, patología neoplásica e infecciosa secundaria.

Basándose en la clínica y los resultados de las diversas pruebas, se estableció el diagnóstico de neuralgia del glosofaríngeo izquierdo y síncopes asociados. Durante la estancia hospitalaria, el paciente permaneció asintomático, sin presentar nuevos episodios de dolor ni síncopes. Dado el buen control analgésico y la ausencia de hallazgos patológicos en las pruebas complementarias, el paciente fue dado de alta a domicilio con tratamiento oral con lacosamida y gabapentina. Meses después, el paciente presentó nuevas reagudizaciones del dolor, por lo que finalmente se procedió a la realización descompresión microvascular del nervio glosofaríngeo, logrando finalmente un buen control analgésico y mostrando una mejoría notoria en la clínica asociada.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

La neuralgia glosofaríngea es una patología poco común, que se incluye dentro de los síndromes de dolor craneoencefálicos. Su incidencia es baja, en la mayoría de series se encuentra en torno a un caso por cada cien mil habitantes por año, afectando habitualmente a personas de mediana edad4. Dentro de las neuralgias ocupa el tercer lugar en orden de frecuencia, siendo la del trigémino y la del facial las más prevalentes5.

Clínicamente se manifiesta con crisis recurrentes de dolor punzante, intenso y unilateral en la zona de distribución del nervio glosofaríngeo y hasta en un 10% de las veces existe una neuralgia trigeminal asociada, lo que dificulta su diagnóstico. El diagnóstico diferencial se debe realizar en función de la localización del dolor y sus mecanismos precipitantes (masticar, deglutir, bostezar, estornudar y toser) siendo el diagnóstico definitivo puramente clínico. En algunos casos, el alivio momentáneo producido por la aplicación de lidocaína tópica en la región tonsilar, se utiliza como herramienta diagnóstica tal y como aparece reflejado en la serie de Lokshina I et al6.

Etiopatogénicamente, la mayor parte de las veces es de causa primaria, siendo el mecanismo responsable una compresión neurovascular. Sin embargo, en algunos casos subyace una enfermedad secundaria (neoplasia, infecciosa, traumática o desmielinizante). Las pruebas de imagen se solicitan con el objetivo de descartar dichos diagnósticos3.

El tratamiento farmacológico de elección son los analgésicos y los anticomiciales (p. ej., carbamazepina, gabapentina, pregabalina y lamotrigina). Si los agentes orales son ineficaces, se plantean bloqueos nerviosos, cirugía de descompresión microvascular y la rizotomía del nervio glosofaríngeo.

De acuerdo con el estudio de Rui Y et al., aunque la terapia farmacológica continúa siendo el tratamiento inicial, muchos pacientes presentan intolerancia o resistencia a los fármacos anticonvulsivantes, siendo necesaria la realización de una intervención quirúrgica. Entre las distintas técnicas, la descompresión microvascular constituye el método quirúrgico de elección, considerándose un método eficaz y con una baja tasa de complicaciones, siendo la disfonía, las fístulas de líquido cefalorraquídeo y la hipoacusia las más frecuentes. Afortunadamente, suelen ser efectos adversos de carácter de temporal en la mayoría de los casos7. Otra alternativa es la rizotomía por radiofrecuencia percutánea del nervio, quedando restringido este tratamiento para pacientes con mayor comorbilidad donde la cirugía abierta se considere un riesgo8.

En conclusión, la neuralgia glosofaríngea es una entidad poco frecuente, que en un pequeño porcentaje de casos se acompaña de síncopes neuromediados y de sintomatología vagal por lo que debe incluirse en el diagnóstico diferencial del síncope. Es fundamental estratificar el riesgo de estos pacientes mediante la realización de una historia clínica completa, una exploración física detallada y una correcta solicitud de pruebas complementarias que nos permitan detectar patologías secundarias de vital importancia y, por ende, lograr un buen control analgésico de los pacientes.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Gómez G., M., Cárcamo Q., C., González L., I., Volpi A., C., Contreras H., F., & Rivera C., B. (2022). Neuralgia del nervio glosofaríngeo posamigdalectomía. Reporte de dos casos. Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, 82(2), 195–198.
  2. Vargas Urbina JF, Palacios Santos F, Rosell Ortiz A, Lazón Ayala M. Left Glossopharyngeal neuralgia: a rare pathology. A case report. Acta Med Peru [Internet]. 2022Sep.20 [cited 2024Mar.6];39(3).
  3. Jannone-Pedro N, Domingo-Monge FJ, Lominchar-Espada J. Neuralgia glosofaríngea asociada a síncopes y secundaria a carcinoma de cuello. Rev Neurol 2018;67(09):371-372.
  4. Singh PM, Kaur M, Trikha A. An uncommonly common: glossopharyngeal neuralgia. Ann Indian Acad Neurol 2013; 16: 1-8.
  5. Chen J, Sindou M. Vago-glossopharyngeal neuralgia: a literature review of neurosurgical experience. Acta Neurochir. 2015; 157:311-21.
  6. Lokshina I, Feinstein I, Agin C, Katz R. Diagnosis and treatment of glossopharyngeal and vagal neuropathies in a patient with laryngopharyngeal reflux. Anesthesiology. 2008 Oct;109(4):741-3.
  7. Rui Y, Ji W, Chuncheng Q, Shengcheng W. Retraction: Efficacy Comparison of Microvascular Decompression and Rhizotomy in the Treatment of Glossopharyngeal Neuralgia: A Retrospective Analysis of 37 Cases. Turk Neurosurg. 2019;29(4):493-496.
  8. Wang J, Yu R, Qu C, Jiang J, Wang C, Meng Q, Wei S. Does Glossopharyngeal Neuralgia Need Rhizotomy in Neurovascular Decompression Surgery? J Craniofac Surg. 2018 Nov;29(8):2192-2194.
  9. Krasoudakis A, Anyfantakis D, Hadjipetrou A, Kastanakis M, Symvoulakis EK, Marathianos S. Glossopharyngeal neuralgia associated with cardiac syncope: Two case reports and literature review. Int J Surg Case Rep. 2015; 12:4-6.

 

ANEXOS

Figura 1. RM craneal: múltiples lesiones hiperintensas T2 de pequeño tamaño en sustancia blanca supratentorial, que no presentan restricción de la difusión, se trata de lesiones inespecíficas de probable naturaleza vascular degenerativa crónica.

 

Publique con nosotros

Indexación de la revista

ID:3540

Últimos artículos