Manejo de la uveítis pediátrica. Artículo monográfico.

7 abril 2022

AUTORES

  1. Diana Merino Leiva. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet.
  2. 2.Carmen Prieto Sancho. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Centro de Salud Univérsitas. Zaragoza.
  3. Alejandro Hernández Fernández. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Centro de Salud Univérsitas. Zaragoza.
  4. María del Pilar Suarez Gorris. Graduado en enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
  5. Elena Badía Romano. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Carlos Martín Gracia. Graduado en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN1-3

La uveítis en la edad pediátrica sigue siendo una enfermedad poco frecuente pero no por ello menos importante. Las dificultades en el diagnóstico y abordaje, la gravedad de las secuelas y la gran cronicidad que supone hace de ella una patología que se cuela entre las principales causas de ceguera antes de los 16 años.

La presentación más habitual es la uveítis anterior y el origen más común, la artritis juvenil, en estos casos, la uveítis puede presentarse antes, durante o después del diagnóstico, y suele cursar en origen de forma asintomática, hecho que favorece la aparición de secuela,s ya que cuando es descubierta, a menudo ya han aparecido complicaciones.

Otras formas de presentación son, uveítis intermedia que afecta fundamentalmente al vítreo anterior, pars plana y periferia retiniana, con causa generalmente idiopática y cuya aparición en la infancia se asocia con un peor pronóstico visual. Y por último uveítis posterior, con inflamación de retina, coroides, vítreo y cuerpo ciliar. La toxoplasmosis se considera la causa más común de este tipo de uveítis sin dejar de lado la sarcoidosis o la enfermedad de Behçet entre otras.

El diagnóstico se basará en la historia clínica, la edad, el sexo y las manifestaciones clínicas para determinar las pruebas necesarias. Una vez diagnosticada la causa, el tratamiento escalonado consiste en corticoides locales o sistémicos seguidos de inmunosupresores y en última instancia tratamiento biológico.

Aproximadamente un tercio de los niños sufre pérdida de visión severa a causa de las complicaciones o la dificultad de llevar a cabo el tratamiento.

El impacto en la calidad de vida de estos pacientes es considerable tanto en lo derivado a la pérdida de visión como en los efectos secundarios que pueda tener el tratamiento adecuado, a eso se le suma el miedo de las familias como cuidadores principales.

 

PALABRAS CLAVE

Uveítis, pediatría, artritis idiopática, tratamiento.

 

ABSTRACT1-3

Pediatric uveitis is still a rare disease, but that doesn’t make it less important. The difficulties in the diagnosis and approach, the seriousness of the sequelae and the great chronicity it entails make this pathology one of the main causes of blindness before the age of 16.

The most common presentation is anterior uveitis and the most common origin is juvenile idiopathic arthritis. In these cases, uveitis can occur before, during the outbreak or after the arthritis has been diagnosed and it is usually asymptomatic in origin, a fact that favors the appearance of sequelae since when it is finally discovered, complications have often already appeared.

Other forms of presentation are intermediate uveitis, which mainly affects the anterior vitreous, pars plana and retinal periphery, with a generally idiopathic cause and whose onset in childhood is associated with a worse visual prognosis. Finally, posterior uveitis, with inflammation of the retina, choroid, vitreous and ciliary body. Toxoplasmosis is considered the most common cause of this type of uveitis without neglecting sarcoidosis or Behcet’s disease among others.

The diagnosis will be based on clinical history, age, sex and clinical manifestations to determine the necessary tests. Once the cause is diagnosed, step-by-step treatment will consist of local or systemic corticosteroids followed by immunosuppressants and ultimately biologic therapy.

Approximately one-third of children suffer severe vision loss due to complications or difficulty in carrying out treatment.

The impact on the quality of life of these patients is considerable, both in terms of vision loss and the side effects they may experience because of the appropriate treatment, in addition to the fear of families as primary caregivers.

 

KEY WORDS

Uveítis, pediatric, idiopathic arthritis, treatment.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La uveítis en su sentido más estricto hace referencia a una inflamación de la úvea o capa vascular del ojo, situada debajo de la esclerótica y compuesta por tres estructuras: iris, cuerpo ciliar y coroides. Es más común en edades medias de la vida y mucho menos frecuente en niños. Su presentación ocurre a edades tan tempranas tiende a ser crónica y bilateral y el pronóstico, en general, peor que cuando se presenta en adultos1.

Su origen2 puede clasificarse como infeccioso, dentro del cual encontramos:

Bacterias: sífilis, tuberculosis, leptospira, brucella o Chlamydia.

Parásitos: toxoplasma o toxocara, virus como el herpes, CMV, o varicela entre los más comunes

Hongos: histoplasmosis, aspergilosis o cándida.

O de origen no infeccioso donde encontramos:

Enfermedades inflamatorias: artritis idiopática juvenil, enfermedad inflamatoria intestinal, lupus eritematoso, HLA, etc.

Tumores: Linfomas, leucemias, melanoma de úvea, retinoblastoma o metástasis.

En la edad pediátrica en general se sospechará de una artritis idiopática como causa sistémica o de una toxoplasmosis como causa infecciosa como primera opción, aunque en la práctica muchos casos de uveítis siguen siendo de origen autoinmune1.

Su diagnóstico se hace más complicado en niños que en adultos debido al retraso en la sintomatología o a la dificultad para expresar problemas visuales. Requiere de asistencia multidisciplinar para establecer la etiología y para el abordaje terapéutico que, a su vez, no está exento de dificultades tanto en la administración de medicación local en forma de colirios, como en terapia sistémica con sus posibles efectos secundarios.

La gravedad del cuadro y el pronóstico de la enfermedad es difícil de predeterminar y en los niños más pequeños se hace necesaria anestesia general para evaluar el nivel de inflamación.

Las complicaciones pueden incluir cataratas, glaucoma, edema macular y desprendimiento de retina entre otras. Estas complicaciones a menudo son graves y pueden conducir a un daño visual irreversible3.

 

EPIDEMIOLOGÍA:

La incidencia en la edad pediátrica es cinco veces menor que en adultos, representa un 5-10 % del total de los casos aunque con más tendencia a la cronicidad y por tanto a la aparición de complicaciones. La prevalencia es de 30 casos/100000 habitantes, comparada con los 96 casos/100000 habitantes en la edad adulta1.

El tipo de uveítis más frecuente es la uveítis anterior y siendo la causa más frecuente la artritis idiopática juvenil, la segunda es la uveítis posterior cuya causa más habitual es la toxoplasmosis4.

Pese a tratarse de una enfermedad poco prevalente requiere de mucha asistencia sanitaria por los problemas que a nivel diagnóstico y terapéutico conlleva y por las complicaciones y secuelas que puedan aparecer.

Las niñas presentan una prevalencia ligeramente superior en esta franja de edad que puede deberse a que una de las causas más frecuentes es la artritis idiopática juvenil4.

 

TIPOS:

Uveítis Anterior:

Es importante distinguir entre uveítis anterior aguda que se inicia con un cuadro sintomático y cuyo pronóstico visual es bueno, de la uveítis anterior crónica que generalmente es asintomática y tiende a presentar más complicaciones.

Ambas suelen estar relacionadas con la artritis idiopática juvenil cuya causa a su vez es desconocida, aunque de nuevo es necesario un estudio completo en busca de otras posibles causas menos frecuentes como, pseudotumor orbitario o nefritis tubulointersticial entre otras

Los síntomas típicos son ojo rojo, dolor, fotofobia y disminución de la agudeza visual5.

Uveitis intermedia:

En este caso la inflamación está localizada en la base vítrea, pars plana, retina periférica y vítreo anterior por lo que los síntomas a menudo consisten en miodesopsias y pérdida de agudeza visual.

Las causas pueden ser múltiples, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, xantogranuloma juvenil, esclerosis múltiple o tuberculosis aunque en la mayoría de los casos la causa es desconocida (80-85%). Puede ser autolimitada, crónica o recurrente y casi siempre bilateral aunque asimétrica5.

Uveítis posterior:

En este tipo de uveítis la inflamación ocurre a nivel de la retina, coroides, vítreo y cuerpo ciliar y los síntomas incluyen visión borrosa, presencia de escotomas y miodesopsias5.

Las causas más comunes pueden ser toxoplasmosis, enfermedad de Behcet, uveítis sarcoidea y oftalmia simpática entre otras.

 

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:

El abordaje diagnóstico de la uveítis deberá ser necesariamente multidisciplinar, coordinada con el pediatra, oftalmólogo y reumatólogo1. Encontrar una casuística evitará la iatrogenia y terapias crónicas innecesarias. No obstante, por otro lado se hace necesario limitar las pruebas diagnósticas que solo lleven a confusión, por ello el diagnóstico causal de la uveítis puede ser un reto para el facultativo y en muchas ocasiones los resultados no llegan a ser concluyentes4.

El esquema habitual a seguir es el siguiente4:

  • Historia clínica completa:

Antecedentes personales, oftalmológicos, familiares, anamnesis por aparatos y enfermedad actual (localización, tiempo de evolución, síntomas…).

  • Exploración oftalmológica:

Agudeza visual, motilidad ocular, biomicroscopía, presión intraocular y fondo de ojo.

  • Exploración sistémica

Siempre que se sospeche de enfermedad sistémica subyacente, derivando al especialista correspondiente.

  • Pruebas complementarias:

Pruebas oftalmológicas:

Otros: analíticas completas, Rx tórax, RMN, punción lumbar, biopsias.

 

COMPLICACIONES:

La cronicidad y la bilateralidad son factores de riesgo que predisponen a desarrollar complicaciones5, unidas al retraso en el diagnóstico o la falta de tratamiento, situaciones que se observan más a menudo en la edad pediátrica. El glaucoma, la hipotonía, la queratopatía en banda, el desprendimiento de retina o la neovascularización retiniana y/o coroidea son problemas derivados de la uveítis7. Es importante diferenciar aquí también entre la uveítis anterior aguda que cursa con síntomas llamativos (ojo rojo, dolor…) y cuyo diagnóstico se realizará de forma temprana y las uveítis crónicas7 cuyo diagnóstico puede demorarse por ser asintomático o ser hallado en consultas ordinarias de revisión del niño sano, presentando problemas de visión y/o miodesopsias y cuyos síntomas el niño no es capaz de percibir o verbalizar.

Las cataratas son la complicación más prevalente seguidas del edema macular quístico y, por otro lado, el edema macular provocado por una inflamación intraocular activa, sigue siendo una de las principales causas de pérdida de agudeza visual5-7.

 

TRATAMIENTO:

Hasta un tercio de los niños sufre pérdida visual severa por complicaciones8, el cumplimiento de la terapia juega un papel importante en el pronóstico a largo plazo. El tratamiento en general sigue una escala ascendente desde los corticoides locales hasta los tratamientos biológicos si todo lo demás no da resultado.

Corticoides: Se utiliza un tratamiento inespecífico con corticoides en los síndromes limitados al ojo, enfermedades sistémicas no infecciosas y enfermedades sistémicas infecciosas7. Actúan como antiinflamatorios e inhiben la respuesta inmunitaria. De forma local no llegan a la cámara posterior del ojo por lo que en uveítis posteriores o intermedias se hace necesario su uso a nivel periocular, oral o incluso intravenoso. Tienen importantes efectos secundarios a largo plazo por lo que su uso es limitado8.

Midriáticos y ciclopléjicos: Tratamiento sobre todo en uveítis anteriores, alivian el dolor y previenen sinequias8.

Tratamiento inmunosupresor/ Inmunomodulador: Indicado como segundo escalón en uveítis no infecciosas y cuyo tratamiento con corticoides previo no ha sido suficiente para evitar complicaciones, o cuyos efectos secundarios han obligado a suspenderlo. Actualmente los fármacos inmunosupresores están obteniendo buenos resultados y su uso se está extendiendo como tratamiento de mantenimiento en uveítis crónicas8.

 

IMPACTO EN LA CALIDAD DE VIDA. CUIDADOS DE ENFERMERÍA:

La uveítis en la edad pediátrica puede afectar de forma significativa en la calidad de vida del niño y de su familia o cuidadores principales. La pérdida de visión, el dolor o demás sintomatología puede evolucionar en problemas de fracaso escolar, dificultad para relacionarse o alteraciones en las demás actividades cotidianas del niño (deportes, juegos, aprendizaje…), además los efectos secundarios de algunos tratamientos también pueden ocasionar cambios en la vida del niño, desde problemas gastrointestinales hasta estados de inmunodepresión.

Enfermería juega un papel importante en el diagnóstico de aquellas patologías oculares que cursan de forma asintomática o con síntomas no verbalizados por el niño. La consulta del niño sano puede ser la oportunidad de hallar problemas oculares que la familia previamente no había percibido.

Es necesario que la enfermera de la consulta de pediatría sepa realizar correctamente las pruebas de visión habituales (optotipos adecuados a la edad, Test de Cover o Test de Hirschberg), además una buena anamnesis puede ayudar a detectar problemas de visión previos a la consulta.

Un adecuado seguimiento para asegurar la adhesión al tratamiento, así como una coordinación adecuada con el resto de los profesionales mejorará el pronóstico y evitará complicaciones.

 

CONCLUSIONES

La uveítis es una enfermedad de baja prevalencia y cuyos casos en la edad pediátrica son poco habituales; pese a ello las posibles consecuencias de un diagnóstico tardío hacen que sea necesario una mayor visibilidad de la enfermedad y una mejora en la investigación8.

Aunque la mayor parte de las consultas por ojo rojo en el pediatra corresponden a conjuntivitis, es importante sospechar cuando se presenta un ojo rojo doloroso, alteraciones visuales, visión borrosa, miodesopsias, fotofobia, escotomas o epífora7. Además, una disminución de la agudeza visual será causa de derivación al especialista para su valoración.

Descartar las causas más habituales, entre ellas la toxoplasmosis y la artritis idiopática juvenil será una prioridad a la hora de realizar pruebas complementarias7. La elaboración de protocolos para orientar sobre el diagnóstico y la colaboración entre especialistas hará el proceso más sencillo.

Enfermería puede resultar clave en la consulta del niño sano para detectar tanto el problema visual de origen como posibles complicaciones una vez instaurado el diagnóstico y/o tratamiento.

 

BIBLIOGRAFÍA

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  2. Ivankovich-Escoto Gabriela, Martínez Joaquín, Matus-Obregón Dora, Arguedas-Arguedas Olga. Recomendaciones pediátricas para el manejo de la uveítis no infecciosa en Costa Rica. Acta méd. costarric 62(3):130-139. Disponible en: http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0001-60022020000300130&lng=en.
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  8. Marina Begoña Gorroño- Echevarría. Uveítis en niños. Ventana a otras especialidades. An Pediatr Contin 2004;2(5):313-8. Disponible en: https://www.elsevier.es/index.php?p=revista&pRevista=pdf-simple&pii=S1696281804716637&r=51.

 

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